Tsy sahirana amin'ny fampijanonana ny rà mandriaka na dia amin'ny ratra kely aza ve ianao? Andeha hiresaka momba ny aretin'i von Willebrand isika!

Indraindray ve ianao manana ratra kely izay tsy mijanona ela ny rà mandriaka? Sa matetika mandeha rà ny oronao? Angamba misy olona ao amin'ny fianakavianao manana olana mitovy amin'izany? Raha izany no izy, dia mety ho zava-dehibe aminao ity. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena mahazatra antsoina hoe von Willebrand Disease isika.

Inona no atao hoe aretin'i von Willebrand?

Raha fintinina, ny aretin'i von Willebrand dia aretina izay tsy mivaingana tsara ny ra, midika izany fa mihena ny dingana izay manampy amin'ny fampijanonana ny rà mandriaka. Matetika izany dia nolovaina , midika izany fa afaka mampita ny aretina amin'ny zanany ny ray aman-dreny. Aza manahy anefa fa misy fitsaboana ho an'izany. Afaka manome anao fanafody izay manampy amin'ny fizotran'ny fivaingan'ny ra ny dokotera.

Inona no mitranga amin'ny olona iray voan'ny aretin'i von Willebrand?

Mety handeha ra mihoatra noho ny mahazatra ny olona voan'ity aretina ity. Eritrereto fotsiny hoe na dia ratra kely na fanesorana nify aza dia mety haharitra ela vao hijanona ny rà. Misy olona sasany mandeha ra matetika amin'ny orona. Ho an'ny vehivavy, mety handeha ra be izy ireo mandritra ny fadimbolana, na mety handeha ra be rehefa avy miteraka.

Amin'ny tranga tena mafy indrindra amin'ny aretina, indraindray dia mety hitranga tsy misy antony mazava ny rà mandriaka any amin'ny tonon-taolana na ny sela malefaka. Mety hiteraka fivontosana sy fanaintainana mafy izany. Ho an'ny hafa, mety hiteraka tsy fahampian-dra mihitsy aza izany, izay tsy fahampian-dra .

Mahazatra ve ity aretina ity?

Ity no aretina fandehanan-dra mahazatra indrindra eran-tany. Misy tatitra milaza fa eo amin'ny 1% eo ho eo amin'ny mponina amerikana no voakasik'izany. Maneran-tany, tombanana ho eo anelanelan'ny 23 sy 110 isaky ny tapitrisa ny tahan'ny tranga. Na izany aza, mety miovaova ireo isa ireo, satria mety manana olana amin'ny fandehanan-dra ny olona sasany saingy tsy voamarina fa voan'ny aretin'i von Willebrand . Mety ho efa nanana ireo olana ireo nandritra ny taona maro ny olona sasany, saingy tsy voamarina raha tsy efa tara loatra.

Mitovy ve ny aretin'i von Willebrand sy ny hemofilia?

Eny, na dia samy olana amin'ny fivontosan'ny ra aza izy roa ireo, ny aretin'i von Willebrand dia aretina izay mazàna tsy dia misy soritr'aretina loatra ary tsy dia mafy loatra noho ny hemophilia . Saingy tsy midika izany fa zavatra tokony tsy raharahiana izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i von Willebrand?

Maro amin'ireo olona voan'ny aretina no mety tsy manana soritr'aretina mihitsy , na soritr'aretina malefaka fotsiny. Na izany aza, ireo izay manana aretina mafy kokoa dia mety hiaina soritr'aretina toy ny:

• Ra mandriaka orona : Tsy rà mandriaka mahazatra fotsiny ity. Mety ho rà mandriaka mihoatra ny 10 minitra, na rà mandriaka avy amin'ny orona mihoatra ny in-dimy isan-taona.
• Ra mandriaka avy amin'ny ratra: Ra mandriaka avy amin'ny ratra kely na ratra hafa mandritra ny mihoatra ny 10 minitra.
• Mangana: Mora voan'ny mangana ny olona voan'ity aretina ity. Tsy fisaka eo amin'ny hoditra fotsiny ireo mangana ireo, fa mety hivonto kely sy hiakatra toy ny vongan-javatra. Mety ho lehibe kokoa noho ny vola madinika dimy ropia ihany koa ireo mangana ireo.
• Tsy fahampian'ny vyAnemia noho ny tsy fahampian-dra: Ny tsy fahampian-dra dia toe-javatra iray izay tsy ampy ny sela mena ao amin'ny vatana. Ny tsy fahampian-dra dia mitranga rehefa tsy ampy ny vy ao amin'ny vatantsika mba hanaovana hemoglobinina . Io akora io, antsoina hoe hemoglobinina, dia manampy ny sela mena hitondra oksizenina. Noho izany, rehefa very ra be loatra isika, dia mety ho very vy ihany koa ary hampivelatra io toe-javatra io.
• Ra mandriaka aorian'ny fandidiana: Mety handeha ra be ny olona voan'ity aretina ity, na dia aorian'ny fandidiana madinika aza, toy ny fanesorana nify.
• Fadimbolana be loatra: Ho an'ny vehivavy sasany, raha be loatra ny ràny mandritra ny fadimbolana ka tsy maintsy manova ny lamba famaohana na ny tampon-jaza isan'ora, na raha maharitra mihoatra ny fito andro ny fadimbolana, dia mety ho soritr'aretin'ity aretina ity izany.
• Ra be aorian'ny fiterahana na afa-jaza.
• Ra ao amin'ny fivalanana: Na misy ra ao amin'ny fivalananao na misy ra aorian'ny fivalananao, dia mety ho famantarana aretina hafa izany. Noho izany , tokony hanatona dokotera ianao .
• Ra ao amin'ny urine (hematuria): Raha mahatsikaritra ra ianao rehefa mivalan-drano, indrindra raha miaraka amin'ny faniriana tampoka hivalan-drano ny ra, dia lazao avy hatrany amin'ny dokotera .

Ny zava-dehibe indrindra dia raha sendra misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ianao dia aza atao tsirambina ary manatona dokotera mba hahazoana torohevitra.

Inona no mahatonga ny aretin'i von Willebrand?

Aretina ara-pandovan-toetra ity. Midika izany fa ity aretina ity dia vokatry ny fiovana (mutation) ao amin'ny fototarazontsika. Noho ireo fiovana ara-pandovan-toetra ireo, ny vatantsika dia tsy afaka mamokatra tsara ny proteinina antsoina hoe von Willebrand factor . Ireo singa ireo dia proteinina izay manampy ny fampivaingan'ny ran'ny vatantsika.

Ity von Willebrand factor ity dia hita ao amin'ny plasma (ny ampahany ranoka ao amin'ny rantsika), ny platelets (sela manampy amin'ny fampivainganana ny ra), ary ny rindrin'ny lalan-dra . Amin'ny ankapobeny, rehefa simba ny lalan-dra, dia miraikitra amin'ny faritra simba ny platelets, ka mamorona fivainganan-dra ary mampijanona ny rà mandriaka.Ny singa Von Willebrand no manampy ireo takelaka kely ireo hiraikitra tsara. Koa rehefa very ampy io singa io ianao, na raha very tanteraka izany, dia tsy afaka miraikitra tsara ireo takelaka kely. Avy eo dia ela kokoa vao miforona ny fivontosan-dra.

Ny ankamaroan'ny olona dia mahazo ity aretina ity amin'ny alalan'ny fandovana fototarazo niovaova avy amin'ny iray amin'ireo ray aman-dreniny . Izany dia antsoina hoe lova autosomal dominant . Ny hafa kosa dia afaka mandova ny fototarazo niovaova avy amin'ny ray aman-dreny roa tonta . Izany dia antsoina hoe lova autosomal recessive , ary io no endrika mafy indrindra amin'ny aretina. Ny olona iray mitondra ity fototarazo niovaova ity dia manana vintana 50% hampita ny fiovan'ny fototarazo amin'ny zanany.

Ary koa, indraindray ny aretin'i von Willebrand dia mety hitranga ho toy ny fahasarotan'ny aretina hafa, toy ny homamiadana , aretina autoimmune , aretim-po ary aretin'ny lalan-dra.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretin'i von Willebrand?

Rehefa mahita dokotera ianao dia hanontany anao momba ireo soritr'aretinao aloha izy ireo. Mety hanontany ihany koa izy ireo raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa nanana soritr'aretina mitovy na aretina amin'ny rà mandriaka. Avy eo dia mety hanao fitiliana vitsivitsy izy ireo, toy ny:

• Fanisana ra feno (CBC): Ity dia mandrefy ny isan'ny sela mena, karazana sela fotsy samihafa, ary takelaka ao amin'ny ranao. Mandrefy ihany koa ny habetsaky ny hemoglobinina ao amin'ny sela mena. Ny ankamaroan'ny olona voan'ny aretin'i von Willebrand dia manana CBC ara-dalàna. Na izany aza, ny olona mandeha ra be dia mety manana hemoglobinina ambany sy isan'ny sela mena ambany.
• Fitsapana ny fitambaran'ny platelets: Ity fitsapana ity dia mitsapa ny fomba ifandraisan'ny platelets anao mba hanampiana amin'ny fananganana fivontosan-dra.
• Fitsapana fotoana tromboplastina ampahany mavitrika (APTT): Ity fitsapana ity dia mitsapa ny anton'ny von Willebrand sy ireo anton'ny fampivainganana hafa izay manampy amin'ny fampivainganana ny ra. Raha ambany noho ny mahazatra ny haavon'ireo anton'ny ireo dia ela kokoa vao mivaingana ny ra.
• Fitiliana ny fotoana prothrombin (PT): Ity koa dia mandrefy ireo singa hafa mahatonga ny fivontosan'ny ra.
• Fitsapana fibrinogène:Ny fibrinogen dia proteinina iray hafa izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra.
• Fitsapana antigen an'ny von Willebrand: Ity dia mandrefy ny habetsaky ny proteinina von Willebrand ao amin'ny ranao.
• Fitsapana kofactor Ristocetin: Ity dia manombana ny asan'ny von Willebrand factor.
• Fitsapana multimers an'ny Von Willebrand: Ity dia mijery ny rafitry ny singa.

Mety mila manao fitiliana ra maromaro ny dokoteranao mba hanamafisana ny aretina, satria ny zavatra toy ny haavon'ny hormonina dia mety hanova ny haavon'ny von Willebrand factor ao amin'ny ranao.

Misy karazany maromaro ny aretin'i von Willebrand. Hanao fitiliana bebe kokoa ny dokotera mba hahitana marina ny karazany anananao. Ireto avy ireo karazany:

• Karazana 1: Ity no karazana mahazatra indrindra. Eo anelanelan'ny 60% sy 80% amin'ireo marary no voan'ity karazana ity. Ireo olona ireo dia manana tahan'ny von Willebrand factor ambany ao amin'ny rany. Mety tsy hanana soritr'aretina izy ireo. Raha misy aza, dia malemy dia malemy izy ireo.
• Karazana 2: Amin'ity karazana ity, ny von Willebrand factor dia tsy miasa tsara. Ireo olona ireo dia mety hiaina rà mandriaka malefaka ka hatramin'ny antonony. Eo anelanelan'ny 15% sy 30% amin'ny marary no manana ity karazana ity.
• Karazana 3: Ity no karazana mafy indrindra. Tena mahalana ihany koa izy io. Mahakasika eo anelanelan'ny 5% sy 10% amin'ny marary izany. Ireo olona ireo dia manana tahan'ny von Willebrand factor ambany dia ambany ao amin'ny rany, na tsy misy mihitsy. Mety hiteraka olana amin'ny rà mandriaka mafy izany.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny aretin'i von Willebrand?

Ny dokotera dia mitsabo ity aretina ity amin'ny karazana fanafody isan-karazany:

• (Desmopressin): Hormonina ity. Mampitombo ny haavon'ny von Willebrand factor ao amin'ny ra izy io. Ity no fitsaboana mahazatra indrindra amin'ity aretina ity.
• Fampidirana singa Von Willebrand: Misy olona omena ity singa ity amin'ny alalan'ny lalan-drà mba hampijanonana ny rà mandriaka. Azo omena alohan'ny fandidiana ity fitsaboana ity. Ny olona sasany manana aretina mafy dia mety mila mandray ity fitsaboana ity tsy tapaka mba hitazonana ny haavon'ny singa ao amin'ny rany ho marin-toerana.
• (Antifibrinolytika):Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny fisorohana ny fivontosan'ny ra. Mety hanome ireto fanafody ireto ny dokoteranao raha toa ka manao fandidiana nify ianao na raha toa ka mandeha ra be ny fadimbolanao.
• Pilina fanabeazana aizana: Ireo dia manampy ireo izay mandeha ra be mandritra ny fadimbolana. Ny hormonina estrogen ao anatin'ireo pilina ireo dia mampitombo ny haavon'ny von Willebrand factor ao amin'ny ra.

Afaka mampihena ny mety ho voan'ity aretina ity ve aho?

Matetika no lovaina izany. Raha voan'ity aretina ity ny ray aman-dreninao dia mety handova izany amin'ny iray amin'izy ireo na amin'izy roa ianao. Noho izany dia tsy misy azontsika atao mba hisorohana ny fivoarany.

Raha manana ity aretina ity aho, inona no tokony antenaiko?

Afaka mitsabo ny aretin'i von Willebrand ny dokotera, saingy tsy afaka manasitrana izany tanteraka . Ny ankamaroan'ny olona dia voan'ny karazana 1 na karazana 2. Mila fitsaboana izy ireo raha misy ratra na mila fandidiana. Ny olona voan'ny karazana 3 dia mety mila fitsaboana ara-pitsaboana mitohy mba hifehezana ny rà mandriaka.

Voan'ny aretin'i von Willebrand aho. Ahoana no tokony hikarakarako ny tenako?

Koa satria ny ankamaroan'ny olona dia manana soritr'aretina malefaka ka hatramin'ny antonony, ny fiainana miaraka amin'ity aretina ity dia midika ho fiheverana zavatra vitsivitsy:

• Fadio ireo hetsika mety hiteraka ratra: Tsara kokoa ny miala amin'ny fanatanjahan-tena misy fiantraikany ratsy, toy ny baolina kitra, rugby, ary hockey.
• Lazao amin'ny dokoteranao rehetra, anisan'izany ny mpitsabo nifinao, fa manana ity aretina ity ianao: avy eo dia afaka mikasa ny fomba hifehezana ny rà mandriaka aorian'ny fandidiana izy ireo.
• Aza mampiasa aspirine na fanafody misy aspirine.
• Aza mampiasa fanafody tsy steroïde manala fivontosana (NSAID) , toy ny ibuprofen, raha tsy hoe nomen'ny dokotera izay mahalala fa voan'ny aretin'i von Willebrand ianao.
• Fadio ny mihinana fanampin-tsakafo misy vitamina E, menaka trondro ary tamotamo.
• Eritrereto ny fampiasana famantarana ara-pitsaboana: Ny fanaovana fehin-tanana toy izao na ny fitondrana kara-panondro dia afaka manampy anao hahazo fitsaboana sahaza amin'ny fotoana maika.

Rahoviana aho no tokony handeha any amin'ny hopitaly maika?

Mandehana any amin'ny hopitaly avy hatrany raha vao mandeha ra tsy voafehy ianao . Na dia ratra madinika aza izany, raha tsy mijanona ny rà dia ataovy izay hahazoana torohevitra ara-pitsaboana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Raha voan'ny aretin'i von Willebrand ianao dia mety hanana fanontaniana momba ny fiantraikan'izany aretina izany eo amin'ny fiainanao. Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokoteranao:

• Fa maninona aho no nahazo ity aretina ity?
• Afaka mandova ity aretina ity ve ny zanako?
• Hiharatsy kokoa ve ity?
• Inona avy ireo fitsaboana amin'izany?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Tsy ho afaka hanao zavatra sasany ve aho, toy ny dia na ny filalaovana fanatanjahan-tena, noho ity aretina ity?

Raha fintinina, ireo zavatra tokony hotadidintsika dia

Ny aretin'i Von Willebrand dia aretina mahazatra, aretina ara-pandovan-toetra. Ny ankamaroan'ny olona dia manana soritr'aretina malefaka na antonony. Mety handeha ra matetika ny orona, na mety haharitra ela vao hijanona ny rà mandriaka na dia ratra madinika aza. Ny hafa kosa manana soritr'aretina mafy. Ohatra, mety handeha ra amin'ny tonon-taolana izy ireo ary hanaintaina ny tonon-taolana.

Mety tsy ho fantatry ny olona sasany fa manana io aretina io izy ireo mandritra ny taona maro. Raha manana izany ianao dia mety ho fanamaivanana ny fahafantarana ny antony mahatonga anao hanana olana amin'ny rà mandriaka. Mety hanahy ihany koa ianao sao ho voan'io aretina io koa ny zanakao. Na dia tsy afaka manasitrana io aretina io aza ny dokotera dia afaka mitsabo izany izy ireo . Afaka mamaly ny fanontanianao momba ny hoe handova izany ve ny zanakao. Afaka manome anao ny fampahalalana ilainao koa izy ireo mba hiainana miaraka amin'ny aretin'i von Willebrand mba tsy hanakana anao tsy hiaina fiainana mavitrika sy ara-dalàna. Koa aza manahy, raha azonao izany ary tantananao tsara, dia afaka miaina tsara miaraka amin'izany ianao.