Alaivo sary an-tsaina hoe rehefa manova ny diaper-n'ny zanakao kely ianao, na rehefa mitrotro azy, dia mahatsikaritra fofona mamy hafahafa. Toy ny sirop maple, na fofona mamy . Na dia tsy miraharaha izany aza ianao amin'ny voalohany, raha mbola tonga io fofona io, dia ara-dalàna ho an'ny reny na ray ny mahatsiaro ho matahotra kely. Raha ny marina, io no soritr'aretina lehibe sy mazava indrindra amin'ny aretina tsy fahita firy nefa tena zava-dehibe ny mamantatra azy mialoha antsoina hoe 'Aretina Urin' amin'ny Sirop Maple' (MSUD).
Raha fintinina, fikorontanan'ny metabolisma ity. Izany hoe, misy lesoka amin'ny dingana sarotra izay mamadika ny sakafo hohanintsika ho angovo. Fantatsika rehetra ny maha-zava-dehibe ny proteinina ho an'ny vatantsika. Ireo proteinina ireo dia voaforon'ny singa kely antsoina hoe asidra amine. Amin'ny olona voan'ny MSUD, ny vatana dia tsy afaka mamaky tsara karazana asidra amine telo, dia ny leucine, isoleucine, ary valine , ary mamadika azy ireo ho angovo. Izany dia satria ny anzima ilaina amin'ity dingana ity dia tsy vokarina ao amin'ny vatany. Koa inona no mitranga amin'izay? Ireo asidra amine tsy mety vaky ireo sy ny vokatra azo avy amin'izany dia manomboka miangona ao amin'ny vatana sy ny ra ho poizina . Ireo poizina ireo dia mety hanimba ny atidoha sy ny taova hafa. Raha tsy tsaboina, ity aretina ity dia mety hiteraka fahafatesana mihitsy aza. Noho izany, tena zava-dehibe ny mahafantatra izany.
Nahoana no mitranga ny aretina tsy fahita firy toy izany?
Aretina tsy fahita firy ny aretin'ny urine vokatry ny siro maple. Maneran-tany, eo amin'ny iray amin'ny ankizy 185.000 eo ho eo no teraka miaraka amin'io aretina io.
Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo sasany ao amin'ny fototarazontsika. Ireo fiovana ara-pandovan-toetra ireo dia manakana ny vatana tsy hamokatra ireo anzima ilaina handravana ireo asidra amine telo izay noresahintsika teo aloha. Aretina ara-pandovan-toetra recessive ity. Midika izany fa mba hahafahan'ny zaza voan'ity aretina ity dia tsy maintsy mandova io fototarazo tsy mety io na ny reny na ny ray.
Alaivo sary an-tsaina hoe ianao sy ny namanao dia samy "mpitondra" ity fototarazo tsy mety ity. Midika izany fa tsy misy soritr'aretina ianao, fa manana io fototarazo tsy mety io ao amin'ny vatanao. Raha izany no izy:
- Misy 25% ny mety hahaterahan'ny zanakao miaraka amin'ny MSUD.
- Misy ny vintana 50% fa ho "mpitondra aretina" ny zanakao, tahaka anao ihany, izay tsy hanana soritr'aretina fa hitondra ny fototarazo.
- Misy vintana 25% fa tsy handova io fototarazo tsy mety io mihitsy ilay zaza ary ho salama tsara.
Misy karazany samihafa ve ity aretina ity?
Eny, misy karazany efatra lehibe ny MSUD, izay miovaova ny hamafin'ny aretina sy ny fotoana isehoan'ny soritr'aretina.
| Karazana MSUD | Fahasamihafana sy soritr'aretina |
|---|---|
| MSUD mahazatra | Ity no karazana mahazatra indrindra sy mampidi-doza indrindra . Ny zazakely voan'ity aretina ity dia na tsy mamokatra ireo anzima ilaina mihitsy, na kely dia kely ny vokatra vokariny. Matetika ny soritr'aretina dia miseho ao anatin'ny telo andro voalohany amin'ny fahaterahana. |
| MSUD antonony | Ireo olona ireo dia mamokatra anzima betsaka kokoa noho ny karazana mahazatra. Noho izany, tsy dia mafy loatra ny soritr'aretina. Matetika miseho eo anelanelan'ny 5 volana sy 7 taona ny soritr'aretina. |
| MSUD miato | Mitombo ara-dalàna ireo ankizy ireo. Ny soritr'aretina dia miseho rehefa ao anatin'ny adin-tsaina ny vatana, toy ny tazo na ny adin-tsaina . Amin'ny fotoana hafa, dia toa salama tsara izy ireo. |
| MSUD mamaly ny Thiamine | Ny Thiamine dia vitamina B1. Mampitombo ny fiasan'ny anzima ity vitamina ity. Azo fehezina ny soritr'aretina rehefa omena fatra thiamine be dia be sy sakafo manokana ireo marary voan'ity karazana aretina ity. |
Inona avy ireo soritr'aretina ankoatra ny fofon'ny sirop maple?
Araka ny efa voalaza teo aloha, ny famantarana miharihary indrindra dia fofona toy ny siro maple na siramamy volontany. Mety ho avy amin'ny urine , hatsembohana , ary na dia ny savoka avy amin'ny sofina aza io fofona io.
Saingy misy soritr'aretina maro hafa ankoatra ity fofona ity. Miovaova arakaraka ny karazana aretina sy ny olona ireo.
Soritr'aretina amin'ny zaza vao teraka (MSUD mahazatra)
Raha tsy voatsabo, dia mety hiseho soritr'aretina toy izao ireto zaza ireto:
- Fahasosorana tsy tapaka, tsy fahatomombanana
- Fahasarotana na fandavana ny fisotroana ronono
- Matory tsy ara-dalàna na mahatsiaro ho ketraka foana
- Fahasarotana miaina
- Fihenjanan'ny hozatra na fihenjanana amin'ny vatana
- nahatsiaro tena
Fampitandremana: Aretina tena lehibe sy maika ireto. Raha sendra misy ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia aza misalasala manatona dokotera avy hatrany na ento any amin'ny sampana vonjy taitra (ETU) any amin'ny hopitaly akaiky indrindra.
Soritr'aretina amin'ny ankizy lehibe kokoa sy ny olon-dehibe
Amin'ny karazany antonony, indraindray, ary mora mandray thiamine, dia mety hiseho amin'ny sokajin-taona rehetra ny soritr'aretina. Mety hiseho na hiharatsy izany mandritra ny vanim-potoanan'ny tazo, aretina, na adin-tsaina.
- Fanaintainan'ny vavony sy fandoavana
- Fahaverezan-komana sy fihenan-danja
- Fahalemena hozatra na fahaverezan'ny fifehezana rehefa mandeha
- Fihetsehana tsy fidiny
- Fitenenana mikorontana
- Fahaverezan-tsaina na fahasarotana amin'ny fifohazana
Ahoana no hamantarana ny aretina?
Any amin'ny firenena mandroso maro, ny fitiliana ny zaza vao teraka dia ahitana fitiliana ny MSUD. Noho izany, ny endrika mahazatra dia azo fantarina ao anatin'ny andro vitsivitsy aorian'ny nahaterahana. Any Sri Lanka, ny zaza vao teraka dia atao fitiliana ho an'ny aretina isan-karazany ihany koa. Koa satria tena mahalana ity aretina ity, dia tsy ny zazakely rehetra no azo atao fitiliana ho an'ity aretina ity.
Na izany aza, mety hiahiahy ny aretina ny dokotera raha mahatsikaritra ny soritr'aretin'ny zaza, indrindra fa ny fofona miavaka. Avy eo, dia atao ny fitiliana ra sy urine manokana mba hanamafisana ny aretina. Ireo fitiliana ireo dia afaka manamarina ny haavon'ny asidra amine manahirana ao amin'ny ra sy ny urine. Amin'ny tranga sasany, dia ampiasaina ihany koa ny fitiliana fototarazo mba hanamafisana ny aretina.
Inona avy ireo fitsaboana? Azo sitranina tanteraka ve izany?
Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana ity aretina ity dia ny mifehy ny haavon'ny asidra amine manimba izay miangona ao amin'ny vatana.
Ny fitsaboana fototra dia sakafo manokana izay tsy maintsy arahina mandritra ny androm-piainana.Tafiditra amin'izany ny famerana ny fihinanana sakafo misy proteinina (ohatra, hena, trondro, atody, vokatra vita amin'ny ronono, ary voamaina sasany) izay be asidra amine manahirana (leucine, isoleucine, ary valine). Mandritra izany fotoana izany, dia omena otrikaina hafa ilaina amin'ny fitomboana, toy ny vovo-dronono sy fanampin-tsakafo namboarina manokana. Ity drafitra sakafo ity dia ampiharina eo ambany fanaraha-mason'ny dokotera sy ny mpitsabo sakafo .
Raha toa ka mafy ny soritr'aretina dia ilaina ny fidirana hopitaly ary ampiasaina ny fitsaboana hafa.
- Omeo ny vatana ny sakafo ilaina amin'ny alalan'ny fanomezana sakafo amin'ny alalan'ny lalan-drà (IV) na fantsona manokana.
- Fehezo ny tahan'ny asidra amine ao amin'ny ra amin'ny alàlan'ny fampidirana gliokaozy na insuline amin'ny alalan'ny IV.
- Mba hanesorana haingana ireo poizina miangona ao amin'ny ra dia ataovy sivana ny ra (fomba iray toy ny dialyse).
Ny famindrana aty no hany fanafody maharitra ho an'ity aretina ity. Rehefa afindra aty avy amin'ny olona salama tsara ny aty, dia mamokatra ireo anzima ilaina izy, ka ahafahan'ny marary miaina ara-dalàna, tsy misy fameperana ara-tsakafo.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy nefa mampidi-doza ny MSUD.
- Raha manitra mamy toy ny sirop maple ny fivalanan-drano, ny hatsembohana, na ny savoka avy amin'ny sofin'ny zanakao, dia mety ho soritr'aretina lehibe izany.
- Tena ilaina ny fitiliana sy fitsaboana mialoha mba hisorohana ny fahasimbana maharitra amin'ny atidoha sy ireo taova hafa.
- Ny fitsaboana fototra dia sakafo manokana izay tsy maintsy arahina mandritra ny androm-piainana.
- Raha mahatsikaritra ireo soritr'aretina voalaza ato amin'ity lahatsoratra ity ianao, indrindra amin'ny zaza vao teraka , dia manatona dokotera avy hatrany. Arakaraka ny maha-maika ny famaritana ny aretina no tsara kokoa ny vokany.
Aretin'ny urine avy amin'ny sirop maple, MSUD, Aretina ara-pandovan-toetra, Aretin'ny ankizy, Aretina metabolika, Asidra amine, Fofon'ny urine avy amin'ny zazakely
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao