Kāore te ngākau maui o tāu tamaiti e whanake tika ana? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Me kōrero tātou mō tēnei!

I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate ngākau uaua, he tino onge, engari he tino nui. He mate tēnei e kiia nei ko te Hypoplastic Left Heart Syndrome , arā, (HLHS) hei whakarāpopototanga. Tērā pea ka mataku koe ina rongo koe i tēnei, engari kaua e manukanuka. Me kōrero noa iho tēnei, i roto i tētahi huarahi e mārama ai koe. Nā te mea, he mea tino nui kia mōhio koe ki ngā mea pēnei.

He aha te mate ngākau maui hypoplastic (HLHS)?

Ki te kī māmā noa, ko te (HLHS) he mate manawa whānau e kitea ana i te whānautanga . I roto i tēnei, kāore ētahi wāhanga o te taha maui o te manawa o te pēpi e whanake tika ana. Whakaarohia he rite ki te papu. Ko te taha maui o tēnei papu te mea e tuku ana i te toto whai hāora ki te tinana katoa. Nō reira, ina kore e whanake tika tēnei taha maui, ka puta he raruraru. I tēnei take, ko ēnei wāhanga o te taha maui o te manawa te nuinga e pāngia ana:

• Te pūkahukahu maui : Koinei te rūma matua kei te taha maui o raro o te ngākau. Ka panaia te toto whai hāora ki roto i te aorta . I roto i te HLHS, he iti rawa te nuinga o te wā kāore e taea te mahi tika.
• Aorta : Koinei te oko toto nui rawa atu o tō tātou tinana. Ka haria te toto mai i te ngākau ki te tinana katoa. I roto i te (HLHS), tērā pea kāore tēnei e whanake tika.
• Ngā takirere mitral me te aorta: He rite ēnei ki ngā tatau. Ka tukuna noa e rātou te toto kia rere i te taha kotahi. Ka tukuna e te takirere aorta te toto kia rere mai i te ventricle maui ki te aorta. Ka tukuna e te takirere mitral te toto kia rere mai i te ruma o runga (atrium) i te taha maui o te ngākau ki te ruma o raro (takirere mitral ). I roto i te HLHS, kāore pea tēnei takirere e mahi tika, he iti rawa rānei.

I ētahi wā, ka kitea pea he kōhao iti i te pakitara i waenganui i ngā rūma e rua o runga o te ngākau (he hapa o te atrial septal) . I te nuinga o te wā, me waiho tēnei hei pakitara matotoru.

He aha te rerekētanga i waenga i te ngākau noa me te ngākau whai (HLHS)?

E rua ngā taha o tō tātou ngākau noa. Ka panaia e te taha matau te toto kore-hāora mai i te tinana ki ngā pukahukahu hei kohi hāora. Kātahi ka haere te toto kua whai hāora ki te taha maui ka panaia ki te toenga o te tinana. Heoi, i roto i te pēpi me te HLHS, he iti rawa te taha maui o te ngākau, kāore e taea e ia te pana i te toto e ranea ana ki te toenga o te tinana. Kātahi ka tangohia e te ventricle matau te mana. Ka ngana ki te pana i te toto ki ngā pukahukahu me te toenga o te tinana. Ka mahia tēnei mā te ductus arteriosus.Mā roto i tētahi oko toto motuhake e kiia nei ko te ductus arteriosus. Ko tēnei (ductus arteriosus) he oko toto kei roto i te kōpū o ia pēpi. Ka kati i muri i ētahi rā i te whānautanga. Engari i roto i tētahi pēpi me te (HLHS), ki te kati tēnei oko toto, ki te kore e rongoatia, ka mate pea. Nā te mea kāore te taha maui e mahi ana, ko te ara anake e taea ai e te toto te tae atu ki te tinana ka āraia.

He pēhea te noa o te (HLHS)?

He tino onge te mate (HLHS). E ai ki ngā tatauranga i te Hononga o Amerika, tata ki te kotahi i roto i te 3,800 pēpi e whānau ana i ia tau ka pāngia e te mate. Ko te (HLHS) te take i waenga i te 2% me te 3% o ngā mate ngakau whānau katoa (CHD). He nui ake te kitea i roto i ngā tama i ngā kōtiro.

He aha ngā tohu o te pēpi e pāngia ana e te (HLHS)?

Kāore pea ngā tohu o te pēpi me te (HLHS) e puta wawe tonu. Tērā pea ka puta i roto i ētahi haora, i ētahi rā rānei i muri i te whānautanga. Ko ngā tohu matua ko:

• Cyanosis : He tae kikorangi-hina o te kiri, ngutu, me ngā maikuku. Tērā pea ka puta he tae hina i roto i ngā pēpi he kiri pouri. Tērā pea ka puta he tae kikorangi i roto i ngā pēpi he kiri mārama. Nā te kore e nui te hāora e whiwhi ana te tinana i tēnei.
• Te uaua ki te manawa : Tērā pea ka uaua te manawa o te pēpi.
• Te uaua ki te inu miraka: Kāore pea te pēpi e hiahia ki te inu miraka, ka tuwha rānei i te wā e inu ana i te miraka.
• Ngoikore : Tērā pea ka āhua hiamoe, ka ngenge hoki te pēpi.
• Te tere o te manawa o te ngakau.
• Te werawera , te kiri mākūkū, te mātao rānei.
• Te pā o te manawa ngoikore.

Ki te kite koe i tētahi o ēnei tohu, he mea nui kia rapu tohutohu hauora tonu. Kaua e mataku, engari me mahi wawe.

He aha ngā take o (HLHS)?

I te nuinga o te wā, kāore he take motuhake mō te HLHS. I ētahi wā, ka puta pea i ngā āhuatanga ira . Ko ngā pēpi he whakarerekētanga ira, pērā i te GJA1 , i te NKX2-5 rānei, ka nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i te HLHS. Waihoki, ko ngā pēpi he āhuatanga ira, pērā i te mate Turner , te Trisomy 18 rānei, ka taea te whakawhanake i te HLHS.

Me pēhea te tautuhi i te HLHS?

Ka taea e ngā tākuta te tātaritanga i te HLHS mā roto i ngā whakamātautau whakaahua kore-whakaeke. Ka taea tēnei te mahi i te wā e hapu ana, i muri rānei i te whānautanga o te pēpi. I te wā e hapu ana:

• Te tirotiro oro-mata i mua i te whānautanga: He tirotiro tēnei e mahia ana i te wā e hapu ana.
• Ko te echocardiogram o te pēpi: He matawai motuhake tēnei hei tirotiro mō ngā raruraru o te ngakau i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū.

I muri i te whānautanga o te pēpi: Ka tātaritatia te mate e ngā tākuta mā te tirotiro i ngā tohu me te titiro ki ngā hua o te whakamātautau. I ētahi wā, ina whakarongo koe ki te manawa o te pēpi me te stethoscope, ka rongo pea koe i te haruru o te manawa . Ko te tikanga tēnei kāore te toto e rere tika ana.

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te mate (HLHS)?

• X-ray o te uma: Ka taea e tēnei te tirotiro i te rahi me te āhua o te ngākau me ngā pukahukahu o te pēpi.
• Echocardiogram: He whakamātautau ultrasound anō hoki tēnei. Ka kitea mārama ngā hanganga o roto o te ngākau.
• Ine i te hiko o te manawa (EKG/ ECG ): Ka whakamahia tēnei hei ine i ngā huringa hiko e puta ana i te wā e pā ana te ngakau.
• Te whakamātautau oximetry pulse: Mā tēnei ka taea te whakatau i te nui o te hāora i roto i te toto o te pēpi.

He rongoā kei te wātea mō te (HLHS)?

Āe, kei reira ngā maimoatanga. Tuatahi, me hoatu he rongoā ki te pēpi e kiia nei ko te prostaglandin . Mā tēnei ka noho tuwhera tonu te ductus arteriosus. Mā tēnei ka hangaia he ara mō te rere o te toto i roto i te tinana. Hei tāpiri, ka hoatu pea ētahi atu rongoā hei āwhina i te ngākau o te pēpi kia pai ake te mahi. Me āwhina pea te pēpi ki te manawa. Kātahi ka mahia ētahi pokanga . Ka whakamahia ēnei pokanga hei huri i te rere o te toto ki ngā pukahukahu me te tinana. I muri i ēnei pokanga, ka tata katoa te mahi a te ngākau ka tukuna ki te ventricle matau. Koinei te mea e pupuhi ana i te toto ki te tinana katoa.

He aha ngā pokanga e mahia ana mō (HLHS)?

E toru ngā tikanga matua ka mahia e ngā taote pokanga: te tikanga Norwood , te tikanga Glenn , me te tikanga Fontan . Ka mahia ēnei tikanga i runga i te raupapa. 1. Tikanga Norwood: Ka mahia tēnei tikanga i roto i ngā wiki tuatahi e rua o te oranga mō ngā pēpi whai HLHS. I roto i tēnei tikanga, ka mahi ngā taote pokanga:

• Ka hangaia anō te aorta kāore anō kia tino whanake o te pēpi kia rere ai te toto ki te tinana.
• Ka whakauruhia he ngongo iti, he shunt , hei tahuri i te toto mai i te ventricle matau, mai i te aorta rānei, ki ngā uaua pūkahukahu e anga atu ana ki ngā pukahukahu.
• Ka hangaia he hononga i waenga i ngā rūma o runga (atria) o te ngākau. Ka āwhina tēnei ki te tuku toto whai hāora ki te tinana mai i ngā pukahukahu.

2. Te pokanga Glenn shunt rua-ara: Mō te pēpiMe mahi te pokanga tuarua i te 4 ki te 6 marama pea. I te wā o te pokanga Glenn:

• Kei te tangohia te shunt tawhito.
• Ka whakauruhia he shunt hou, ka hono i te superior vena cava (SVC) o te pēpi (e kawe ana i te toto rawakore-hāora mai i te tinana o runga ki te ngākau) ki te uaua pūkahukahu.
• Ka whakaitihia e tēnei shunt te kawenga ki runga i te ventricle matau, nā te mea ka taea te rere tika o te toto ki ngā pukahukahu.

3. Te tikanga Fontan: Ka mahia te tikanga whakamutunga i waenga i te 18 marama me te 4 tau te pakeke. Ka hurihia e tēnei tikanga te toto katoa e hoki ana mai i te tinana ki ngā pukahukahu, ka karo i te ngākau. I te wā o te tikanga Fontan:

• Ka hono te uaua cava o raro (inferior vena cava - IVC) o te pēpi (e kawe ana i te toto rawakore hāora mai i te tinana o raro ki te ngākau) ki te uaua pūkahukahu.

He raruraru kei roto i te maimoatanga?

Ae, ka mate pea ētahi pēpi i a rātou e neke ana mai i tētahi pokanga ki tētahi atu. Waihoki, tera pea ētahi raruraru i muri i ia pokanga. Hei tauira:

• Ngā raruraru o te ventricle matau kāore e mahi tika.
• Te turuturu o te takirere aorta.
• Mate ate.
• Ngā manawataki o te ngākau rerekē.
• Ngā toto totoka.
• Te mate urutā.
• Te uaua ki te kai.
• Ngā hopukanga.
• Ngā raruraru whatukuhu.
• Te hopukanga o te ngākau.

He mea whakamataku ēnei ki te whakarongo, engari ka kōrero ngā tākuta ki a koe mō ēnei mōrearea, ā, ka ngana ki te whakarato i te maimoatanga pai rawa atu ki a koe.

He maimoatanga pai te whakawhitinga ngākau?

I ētahi wā, ka tūtohu pea ngā taote pokanga i te whakawhitinga ngākau hei utu mō aua pokanga e toru. Heoi, ko ngā pēpi kua whakawhitinga ngākau me tango rongoā (ngā rongoā ārai mate) mō te toenga o ō rātou oranga.

Ka taea te rongoā i te HLHS i mua i te whānautanga?

Kāore e taea te rongoā katoa i te HLHS mā te pokanga i te wā e hapu ana. Heoi, ka taea e ngā taote pokanga o te kōpū te mahi i ētahi wawaotanga hei ārai i ētahi o ngā pānga kino ka pā ki te pēpi e tipu haere ana me te HLHS (hei tauira, he takirere aorta iti). Engari he tino motuhake anake tēnei āhuatanga.

Ka taea te whakaiti i te mōrearea o (HLHS)?

Nā te mea kāore i te mōhiotia te pūtake o te nuinga o ngā mate HLHS, he uaua ki te kī me pēhea te ārai katoa. Heoi, he mea nui tonu te whai i ngā tikanga hauora i te wā e hapu ana:

• Te karo i te waipiro me te momi hikareti.
• Te whakahaere i ētahi atu mate hauora pēnei i te Mate Huka Mellitus .
• Te kai i tētahi kai hauora.
• Te tango i tētahi huaora mō te hapūtanga kei roto i te iti rawa 400 maikirokaramu (400 mcg) o te waikawa folic i ia rā .

Mena he hītori whānau tōu, tō hoa rānei mō te HLHS, he mea pai kia kōrero koe ki tētahi kaiwhakatakoto whakaaro ira i mua i te haputanga.

Mena kei taku tamaiti te mate pukupuku (HLHS), he aha taku e tumanako ai?

I muri i te maimoatanga mō te HLHS, me toro atu tāu tamaiti ki tētahi tākuta ngakau i te iti rawa kotahi i te tau mō te toenga o tōna oranga. Mā tēnei ka whakarite kia tika te mahi a tōna ngākau, ōna pukahukahu, me ētahi atu okana. I a tāu tamaiti e pakeke haere ana, me toro atu ia ki tētahi tākuta mō ngā mate ngākau whānau o ngā pakeke . He maha ngā tamariki whai HLHS me tango rongoā ngākau mō te toenga o ō rātou oranga. Me tango hoki rātou i ngā paturopi i mua i tētahi pokanga, tae atu ki te pokanga niho. Ka taea e tēnei te whakaiti i te mōrearea o te endocarditis (he mate o roto o te ngākau).

He aha te tirohanga mō te tūnga (HLHS)?

Ki te kore e rongoatia, he mate te HLHS ka mate pea i roto i ngā rā, i ngā wiki rānei i muri i te whānautanga. Mēnā ka rongoatia, ka whakawhirinaki te āhua ki te uaua o te mate ngākau o te pēpi. Pātai atu ki te tākuta o tō pēpi mō ngā mōrearea o ia pokanga. Tērā pea ka iti ake te kaha o ētahi tamariki ki te whakakorikori tinana mō te wā katoa. Ko te tikanga, ka tūtohu ngā tākuta kia whakawhāitihia ngā mahi tinana uaua, pērā i ngā hākinakina whakataetae.

He aha te ōrau oranga o ngā pēpi me te (HLHS)?

He āhua pouri tēnei, engari he mea nui kia mōhio. I waenganui i te 20% me te 60% o ngā pēpi me te (HLHS) ka ora i te tau tuatahi o te oranga. Whai muri i tēnā, ko te ōrau oranga mō ngā tau e rima, tekau, me te tekau mā rima e whai ake nei he tata ki te 40%. He pai ake ngā hua o ngā pēpi i whānau mai me te taumaha whānau noa, me te kore i whānau wawe, i ngā pēpi i whānau mai me te taumaha whānau iti. I kitea i tētahi rangahau he maha atu ngā pēpi i ora i te tau tuatahi i te 18 tau te pakeke.

He uaua ki te kite i ēnei tatauranga. Engari kia maumahara, kei te pai haere te pūtaiao hauora i ia rā. Kei te puta mai ngā maimoatanga hou, ngā hangarau hou. Nō reira he mea nui kia mau tonu te tumanako.

Me pēhea taku tiaki i taku tamaiti?

Ka taea e ngā tamariki i whānau mai me tēnei mate te ora hauora me te tiaki roa mai i te tākuta ngakau. Ka taea e koe te tiaki i tāu tamaiti mā te:

• Hoatu ki tāu tamaiti te kano ārai mate rewharewha (rewharewha) me te kano ārai mate COVID-19 i ia tau.
• Kawea tāu tamaiti ki te tākuta ngakau i ia ono marama, i ia tau rānei .
• Hoatu te rongoā kua tohua ki tāu tamaiti i te wā tika .
• Whakawhāitihia ngā mahi ā-tinana uaua a tāu tamaiti , kia rite ki ngā taunakitanga a tō tākuta.
• Mena he uauatanga ako tāu tamaiti, āwhinahia ia.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Mena he HLHS tō pēpi, ka taea e koe te pātai atu ki te tākuta i ngā pātai penei:

• He aha ngā mōrearea o te pokanga?
• He raruraru kei reira hei tūpato māu i muri i te pokanga?
• He aha ngā rongoā e hiahiatia ana e taku tamaiti? He pānga taha kei aua rongoā?
• He aha te pānga o te mate (HLHS) ki te oranga o taku tamaiti?
• He aha te tiaki ā-muri e hiahiatia ana e taku tamaiti i muri i te pokanga?
• Ki te whānau mai anō taku pēpi, he tūponotanga kei pāngia anō hoki taua pēpi e te mate pukupuku (HLHS)?

He tino uaua, he tino mokemoke hoki te whānautanga o tētahi tamaiti me te HLHS. Ina pāngia koe e te ahotea me te koretake o te mate ngakau o tāu tamaiti, he mea nui kia kitea he rōpū tautoko , he wāhi rānei hei tiki tautoko kare ā-roto. Mā te noho kaha o te hinengaro koe e āwhina ki te whakatau i ngā pikinga me ngā hekenga o te hauora o tāu tamaiti.

Karere Tangohia ki te Kāinga

He mate ngākau nui, whānau mai te mate HLHS. Heoi, ki te kitea wawetia, ā, ka rongoatia tika, ka whai wāhi ngā tamariki ki te ora pai. Me whai pokanga uaua me te tirotiro hauora mō te wā roa tēnei. Ko te mea nui ko te mōhio kāore koe i te mokemoke. Kei reira ngā tākuta, ngā nēhi, me ētahi atu kaimahi hauora hei āwhina i a koe me tāu tamaiti. He mea nui hoki kia whiwhi tautoko mai i ētahi atu mātua kua pāngia e ngā wheako rite. Kaua e ngākau māia. He mea utu nui ngā patunga tapu e mahia ana e koe mō tāu tamaiti.