He ira kei tō kiri, he puku rānei kei tō tinana? Tērā pea he Neurofibromatosis Momo 1 (NF1) tēnei!

I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate he āhua uaua, engari he mea nui pea ki te tini tāngata. Ka kiia e mātou ko te Neurofibromatosis Type 1, ko te (NF1) rānei hei whakarāpopototanga. Kāore pea koe i rongo i tēnei ingoa. Engari me kōrero noa iho, kia mārama ai koe.

He aha te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

I te whakarapopototanga, ko te (NF1) he mate e pā ana ki tō kiri me tō pūnaha io (arā, tō roro , tō tuaiwi , me ngā io katoa). He mate tēnei e puta ai he panoni iti ki te tipu o ētahi pūtau o tō tātou tinana. Mā tēnei ka puta he pukupuku kore-matepukupuku (pai). Ka kiia ēnei he neurofibromas . Ka puta ēnei pukupuku ki ngā io o tō roro, tō tuaiwi, me tō kiri. Ko tētahi o ngā tohu matua e kitea ana i roto i te hunga whai (NF1) ko te maha o ngā ira café au lait i runga i ō rātou kiri. Ka pā anō hoki tēnei mate ki ngā kanohi me ngā wheua. I ētahi wā ka kiia e ngā tākuta ko te mate Von Recklinghausen, kua rongo pea koe.

He pēhea te noa o te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

Koinei te momo neurofibromatosis tino noa. Ina hoki, 96% o ngā tūroro neurofibromatosis katoa he NF1. I te ao whānui, e kiia ana kotahi i roto i te 3,000 tamariki e whānau ana i ia tau he NF1.

He aha ngā tohu o te NF1?

Ko ngā tohu o (NF1) te nuinga o te wā e puta mai ana i te pēhanga io. Tirohia mēnā e mōhio ana koe ki ēnei tohu:

• Neke atu i te ono ngā ira kawhe au lait: He rite ēnei ki ngā ira papatahi, parauri mārama ki te parauri pouri i runga i te kiri, he rite ki ngā tohu whānau .
• E rua, neke atu rānei ngā neurofibromas i raro i te kiri: Ka taea e ēnei pukupuku te whanake i ngā wāhi katoa o te tinana. Ka taea e rātou te iti pērā i te pī, te nui ake rānei. Ka taea e rātou te ngohengohe ki te pā atu, te mārō paku rānei. He maha ngā wā, he pouri ake te kiri e karapoti ana i ēnei pukupuku i tō tae kiri noa.
• He rite ki ngā ira iti (ngā ira) kei ngā kēkē, kei te paparinga, ā, i ētahi wā kei raro i ngā ū.
• Ko te hanganga o ngā puku iti ( ngā pona Lisch) i roto i te āiri, i ngā pukupuku rānei o te io whatu (glioma whatu), ā, nō reira ka pōuri te tirohanga.
• Ngā āhuatanga rerekē o te tipu o te wheua:Hei tauira, tera pea ētahi āhuatanga pēnei i te scoliosis, te piko rānei o ngā wheua waewae, te mahunga he nui ake i te tikanga (macrocephaly), me te roa poto.
• Mate kore aro/ mate kore mahi nui ( ADHD ) .
• Te mamae i ngā wāhi i puta ai ngā pukupuku, te uaua ki te neke haere, me te uaua ki te mahi i roto i ngā whekau e tika ana.

He tino ngawari ēnei tohu mō ētahi tāngata, ā, ka pā kino ki ētahi atu. Waihoki, kāore ēnei tohu katoa e kitea mai i te whānautanga. Ka puta mai i ngā wā rerekē puta noa i te oranga. Nō reira, he rerekē te pānga ki ia tangata.

He aha te take o te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

Ko te tino take o te NF1 he panoni i roto i tētahi o ō tātou ira, e kiia nei ko te whakarerekētanga ira. Ko te ira Neurofibromin 1 te ingoa o tēnei ira. Mā tēnei ira Neurofibromin 1 tō tātou tinana e kī kia hanga he pūmua e kiia nei ko te neurofibromin. He mea tino nui tēnei pūmua nā te mea ka whakahaere i te maha o ngā wā e wehea ai ngā pūtau me te maha o ngā tārua ka hangaia e rātou. Hei whakamārama, he pūmua tēnei e ārai ana i te hanganga o ngā pukupuku (he mea ārai pukupuku) .

Nō reira, ina kore te tinana e whiwhi i ngā tohutohu tika hei hanga i tēnei pūmua neurofibromin, kāore ētahi pūtau e wehewehe tika, e whakaputa uri rānei. Engari, ka nui ake ngā tārua e hangaia ana e rātou i tā rātou e hiahia ana. Koinei te wā ka puta ai ngā pukupuku. He puranga kiko matotoru te pukupuku e hangaia ana e te tini o ngā pūtau rerekē.

Ka taea e koe te tuku iho i tēnei whakarerekētanga ira mai i tētahi o ō mātua. Ka kiia tēnei he tauira tuku iho autosomal dominant . Heoi, ka taea e koe te pāngia e tēnei whakarerekētanga ira ahakoa kāore he tangata o tō whānau e pāngia ana e te mate. Tata ki te haurua o te hunga whai NF1 ka pāngia e tēnei mate. Ko te tikanga o tēnei ka puta noa te whakarerekētanga ira, ā, kāore i tukuna iho i tētahi atu.

He aha ngā raruraru ka pā mai i te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

(NF1) ka pā mai ētahi raruraru. Anei ētahi o aua raruraru:

• Tērā pea ka ngaro tō tirohanga.
• Tērā pea ka puta he whati, he rerekē rānei te whanaketanga o te wheua (dysplasia).
• Ka taea te pakaru i ngā io.
• Tērā pea ka puta te toto toto tiketike (hypertension).
• Ahakoa i muri i te maimoatanga me te tango, ka taea tonu e ngā pukupuku te hoki mai.
• Ka heke pea te whakaaro nui ki a ia anō.

Ko te mea nui, ko ētahi o ngā pukupuku e whanake ana i roto i te NF1 he matepukupuku.Tērā pea ka huri hei raruraru. Nō reira, he mea nui kia tūpato ki tēnei.

Me pēhea te tautuhi i te NF1?

Ka tirohia koe e te tākuta, ka whakahaerehia hoki ngā whakamātautau e tika ana hei whakatau mēnā kei a koe te NF1. Ka tirotirohia e ia tō tinana, ka pātai atu mō ō tohumate, ā, ka kitea te pānga ki a koe.

Hei tāpiri, ka taea hoki e koe te whakahaere i ngā whakamātautau penei:

• Ngā whakamātautau whakaahua: Hei tauira, MRI, X-ray, CT scan rānei.
• Te whakamātautau ira.
• He whakamātautau kanohi.

Ko te nuinga o te tangata ka kitea he NF1 i te pakeketanga. Nā te mea kāore ngā tohu e puta katoa i te wā kotahi, engari ka whanake haere i roto i te wā. Hei tauira, tera pea he ira café au lait i te whānautanga, ka puta rānei i roto i ngā tau tuatahi. Heoi, ka roa pea te 3-5 tau ka puta mai ngā ira i roto i ngā kēkē me te hope. Ko ngā neurofibromas he momo pukupuku e kitea nuitia ana i te pakeketanga. He maha ngā wā ka rapu awhina hauora te tangata mō ngā huringa tirohanga.

Me pēhea te rongoā i te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

Kāore anō kia kitea he rongoā mō te mate (NF1) i tēnei wā. Heoi, ka taea e te tākuta te āwhina i a koe ki te whakahaere i ō tohumate. He rerekē ngā whiringa maimoatanga i runga i te pānga o ō tohumate ki a koe. Anei ētahi o ngā maimoatanga e wātea ana:

• Te pokanga tango pukupuku.
• He maimoatanga te chemotherapy mō ngā pukupuku kua huri hei matepukupuku.
• Ngā mea pēnei i te pokanga, ngā whitiki tautoko rānei mō ngā ngoikoretanga o te tipu o te wheua.
• Ngā rongoā hei whakahaere i te tipu o te pukupuku: Hei tauira, he rongoā e kiia nei ko te selumetinib.
• Ngā rongoā hei whakahaere i ētahi atu tohumate: Hei tauira, ngā rongoā mō te ADHD.

Mena kei a koe te NF1, he mea nui kia toro atu koe ki te tākuta i te iti rawa kotahi i te tau mō tētahi tirotiro hauora katoa. Me whai tirotiro kanohi hoki koe i ia tau. Hei tāpiri, he mea tino nui kia tirohia tō toto toto i te iti rawa kotahi i te tau hei tirotiro i ngā raruraru.

Me whakaaro anō hoki koe ki te hauora hinengaro?

Ae, he pono. He mea noa te pānga o tēnei mate ki a koe i roto i te hinengaro. He maha ngā tāngata e kite ana i te whakamarie mā te kōrero ki tētahi tohunga hauora hinengaro . He tino āwhina hoki te whakauru atu ki tētahi rōpū tautoko e huihui ai ngā tāngata he rite ngā mate. Nā te mea i ētahi wā, ina puta ēnei tipu me ngā ira ki ngā wāhi e kitea ana e ētahi atu, ka āwangawanga koe mō tō āhua. Nō reira, he mea tino pai te kōrero ki tētahi tākuta, ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro rānei mō ngā mea pēnei.

He pānga taha kei te rongoā?

Āe, ka rerekē pea ngā pānga taha i runga i te momo maimoatanga. Mā tō tākuta ēnei e whakamārama ki a koe i mua i tō tīmatanga o te maimoatanga. Hei tauira, ki te pokanga koe, tera pea ka pāngia koe e te toto me te mate pāwera. Ki te whai koe i te chemotherapy, tera pea ka pāngia koe e te ngaronga o te makawe me te ngenge.

Ka taea te ārai i te Neurofibromatosis Momo 1 (NF1)?

Kāore anō kia mōhiotia he huarahi hei ārai i te NF1 i tēnei wā. Heoi, ki te mea kei te whakaaro koe ki te whānau, arā, ki te mea kei te tumanako koe ki te whānau tamariki, ka taea e koe te kōrero ki tētahi tākuta me te pātai mō te tohutohu ira . Mā tēnei ka pai ake tō māramatanga ki te tūponotanga ka whānau he tamaiti māu me te mate ira pēnei i te NF1.

He aha te roanga o te oranga o te tangata whai NF1?

I te nuinga o te wā, ki te kore ō tohumate e tino kino, kāore te NF1 e pā tika ki tō roanga oranga. He oranga noa te nuinga o te tangata. Heoi, ki te puta he raruraru (ahakoa he onge), ina koa he maha rawa ngā pukupuku kāore e taea te tango haumaru mā te pokanga, ki te huri rānei ngā pukupuku hei mate pukupuku, ka pā pea ki tō roanga oranga (matapae).

He aha ngā mea hei tumanakohia mēnā ka kitea tō mate NF1?

(NF1) he mate e pāngia ana e ngā momo rerekē. Tērā pea kāore ētahi o ngā tāngata e whakaatu ana i ngā tohumate e tino kino ana hei whakararuraru i ngā mahi o ia rā. Tērā pea ētahi e pāngia ana e ngā raruraru tirohanga, e te mamae rānei e uaua ai te neke haere.

He tokomaha te hunga e kite ana he mea āwhina te kōrero ki tētahi tohunga hauora hinengaro ina pāngia tō rātou hauora hinengaro me te āhua o ō rātou whakaaro mō ō rātou tinana e ō rātou tohumate. Nā te mea ka kitea ēnei tipu, pērā i ngā ira me ngā tohu whānau, i ētahi wā e ētahi atu, ka whakama pea koe, ka whakama rānei mō tō āhua. Ka taea e te tākuta te āwhina i a koe ki te whakahaere i ēnei kare ā-roto me ngā tohumate katoa e whakararuraru ana i a koe.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Mena kei a koe ngā tohu o te NF1, ina koa neke atu i te ono ngā ira kawhe au lait, ngā huringa kiri kāore i te whakamāramatia, ngā huringa tirohanga rānei, me toro atu ki te tākuta tonu. Mena kei te rongoatia kētia koe mō te NF1, me kōrero ki tō tākuta mena ka piki ake, ka kino rānei ngā tohu, pēnei i te mamae.

Hei tāpiritanga, he mea nui kia tirohia tō tinana i te iti rawa kotahi i te tau . Mā tēnei ka āwhina kia tika te mahi a ngā wāhanga e whai ake nei o tō tinana ka pāngia pea e te NF1:

• Ngā kanohi
• Pūnaha io
• Kiri
• Pūnaha manawa
• Tuaiwi

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Ina haere koe ki te tākuta, ka taea e koe te pātai i ēnei pātai:

• He aha ngā mea ka tumanakohia e au ina kitea he mate pāwera ahau (NF1)?
• Ka taea e aku tamariki ā muri ake nei te whiwhi i tēnei āhuatanga?
• He aha te maimoatanga e taunaki ana koe? He pānga taha kei reira?
• Ka taea e ngā pukupuku te tupu anō i muri i te tango?
• Kia pēhea te auau o taku hokinga mai mō ngā wā whakarite whai muri?

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

Ko te Momo Neurofibromatosis 1 (NF1) te momo neurofibromatosis tino noa. Ka pā ki ngā wāhanga maha o tō tinana, inā koa tō kiri me tō pūnaha io. Ka pā pea ō tohu ki tō oranga o ia rā me ō kare ā-roto mō tō tinana. Kaua e manukanuka. Ka taea e tō tīma hauora te āwhina i a koe ki te kimi i te maimoatanga pai rawa atu mō tō āhua. Mena kei te pāngia tō whakaaro ki a koe anō e ō tohu, tera pea he pai ki te kōrero ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro . Mena kua mōhio kē koe kei a koe te NF1, ā, kei te whakamahere koe ki te whānau, kaua e wareware ki te kōrero ki tō tākuta mō te tohutohu ira.

Kāore koe i te mokemoke, he tokomaha ngā tāngata hei āwhina i a koe i tēnei haerenga.