E mōhio ana koe ki te mate Alport? Me kōrero tāua!

Kua kite koe i tētahi wā he iti nei te toto kei roto i tō mimi? Kei te ahua ngoikore rānei tō whakarongo, he rerekē rānei tō tirohanga? Ko ēnei ngā mea kāore tātou e aro nui ana ki ai i ia rā. Heoi, i ētahi wā kei muri i ēnei tohu iti nei, tera pea he mate e hiahia ana kia arohia, pērā i te Alport Syndrome . Nō reira, i tēnei rā ka kōrerohia e tātou tēnei mea i roto i tētahi huarahi māmā ka taea e koe te mārama.

He aha te mate Alport?

Ki te kī ngāwari, ko te mate Alport he mate ira e kore ai e taea e ō whatukuhu te whakaputa i ngā pūmua collagen Momo IV i te tikanga tika.

Whakaarohia, ko tēnei "momo korakena momo IV" he mea hanga mai i ngā mekameka korakena e toru (mekameka ā-rēpa) kua mirohia ngātahi pērā i te taura. Ko ēnei mekameka e kiia ana ko te ā-rēpa 3, te ā-rēpa 4, me te ā-rēpa 5. Nā, ki te kore tō tinana e whakaputa i tētahi o ēnei mekameka, kāore e taea e ngā mekameka e rua te hono tahi. Koinei te wā ka puta ai ngā tohu tino kino o te mate Alport.

I ētahi wā, ka hangaia ēnei mekameka katoa i roto i tō tinana, engari ki te kore tētahi o aua mekameka e hanga tika, i ētahi wā kāore e taea e ngā mekameka te hono tahi, ahakoa ka hono tahi, kāore e mahi tika. I ēnei wā, ka iti ake pea ngā tohu.

Ko tēnei pūmua, e kiia nei ko te "momo IV collagen", he mea tino nui mō ngā kiriuhi tātari i roto i ō whatukuhu, arā, ngā "kiriuhi papa raro o te glomerular, GBM rānei". Ko tēnei "(GBM)" te mea e tātari ana i ō toto, e wehe ana i ngā paitini me ētahi atu mea kāore e hiahiatia ana e te tinana, ā, e āwhina ana hoki ki te hanga mimi. Ka āwhina anō hoki ki te pupuri i ngā mea pēnei i ngā pūtau toto me ngā pūmua i roto i te toto, kaua e haere ki roto i te mimi.

Ina kore e mahi tika tēnei `(GBM)`, ka turuturu pea te toto, te pūmua rānei ki roto i tō mimi. I roto i te wā, ka heke hoki te kaha o ō whatukuhu ki te tātari i te mimi. Ka piki ake te mōrearea o te ngoikore o te whatukuhu.

Engari kāore tēnei e pā ana ki ngā whatukuhu anake. Kei roto hoki i ō taringa me ō kanohi tēnei "momo korawe momo IV". Nō reira, hei tāpiri atu ki ngā raruraru whatukuhu, ka pāngia hoki te tangata whai mate Alport e ngā raruraru tirohanga me te rongo.

Me pēhea tātou e riro mai ai i tēnei?

E toru ngā momo ira matua o te mate Alport. Me titiro tātou ki ēnei momo.

Te mate Alport hono-X (XLAS)

E pā ana tēnei ki tō ira X. Ko te ira X tētahi o ō ira ira e rua (X me Y). Kei roto ko te ira e hanga ana i te mekameka alpha 5 `(COL4A5)`.

Nā, tirohia, kotahi te ira X me te ira Y o te tāne. E rua ngā ira X o te wahine. Nā te mea kotahi anake te ira X hapa o ngā tāne, he nui ake te tūponotanga ka pāngia rātou e ngā tohu kino. Nā te mea kotahi te ira X hapa o ngā wāhine, kotahi te ira X hauora, he ngawari ake ō rātou tohu.

Ka tukuna e te tangata tana ira-Y ki āna tama. Nō reira, kāore e taea e rātou te tuku i te `(XLAS)` ki ā rātou tama. Heoi, ka tukuna e te tangata tana ira-X ki āna tamāhine katoa. Nō reira, ka pāngia āna tamāhine katoa e te mate Alport.

Ka tukuna e te wahine tētahi o ana ira X e rua ki tāna tamaiti, ahakoa he tama, he kōtiro rānei te tamaiti. Nō reira, e 50% te tūponotanga ka tukuna e ia te `(XLAS)` ki tētahi tamaiti.

Koinei te momo mate Alport tino noa, e pā ana ki te 60% me te 80% o ngā tūroro katoa e pangia ana e te mate Alport.

Te mate Alport autosomal recessive (ARAS)

Ko te "Autosomal" e pā ana ki ngā takirua ira autosomal e 23. Ko te "Autosomal recessive" e pā ana ki te tauira tuku iho. Mena he āhuatanga autosomal recessive tō tētahi o ngā mātua, kāore e whakaatu i ngā tohu. Kia tukuna atu ai ki ā rātou tamariki, me mau tonu i ngā mātua e rua te āhuatanga. Heoi, nā te mea kāore he tohu i a rātou, kāore rātou e mōhio kei a rātou.

I roto i te mate Alport, kei runga i te ira 2 ngā ira e whakamārama ana i ngā pūmua alpha 3 (COL4A3) me alpha 4 (COL4A4). Ko te tikanga o te "whakahekeheke" me whai whakarerekētanga ira i roto i ngā ira e rua o te takirua ira kia puta ai te mate.

Nō reira, i roto i te `(ARAS)`, he whakarerekētanga ira kei roto i ngā ira e whakamārama ana i ngā pūmua alpha 3, alpha 4 rānei i runga i te ira 2. Kāore te `(ARAS)` e whakawhirinaki ana ki te ira tangata, nō reira he rite tonu te tukunga iho me te kaha o ngā tohu mō te katoa.

Mena kei a koe te `(ARAS)`, e 50% te tūponotanga o āu tamariki ki te tuku i tētahi o ēnei ira hapa. Kāore i te nuinga o te wā ka puta te mate Alport. Heoi, e 25% te tūponotanga o te tuku i ngā ira hapa e rua ki āu tamariki. Ki te tupu tēnei, ka pāngia tō tamaiti e te `(ARAS)`.

(ARAS) e pā ana ki te 15% o ngā tūroro o te mate Alport.

Te mate Alport rangatira-aunoa (ADAS)

Ko te tikanga o te "Dominant" ka puta he mate i te whakarerekētanga o te ira kotahi anake i roto i te takirua ira. I roto i te ADAS, he whakarerekētanga kei roto i tētahi o ngā ira e whakamārama ana i te pūmua COL4A3, COL4A4 rānei i runga i te ira 2.

Kāore te ADAS e whakawhirinaki ki te ira tangata, nō reira he rite tonu te tukunga iho me te kaha o ngā tohu mō te katoa.

Mena kei a koe te ADAS, e 50% te tūponotanga ka tukuna atu e āu tamariki tēnei ira hapa, ā, ka pāngia hoki e te ADAS.

(ADAS) e pā ana ki waenga i te 25% me te 35% o ngā tūroro e pangia ana e te mate Alport.

Ko wai ka pāngia e tēnei? ​​He pēhea te noa o tēnei?

Ka pāngia te tangata e te mate Alport. He mate tuku iho tēnei, arā, ka tukuna e tētahi, e rua rānei ngā mātua ki tā rāua tamaiti. Heoi, i roto i te 15% o ngā take, ka taea te whanake ahakoa kāore i ngā mātua e rua te ira kua whakarerekētia.

Ki tā ngā tākuta he mate onge te mate Alport.E ai ki ngā kairangahau he iti iho i te 200,000 ngā tāngata i te Hononga o Amerika e pāngia ana e tēnei mate. I te ao whānui, ko te horapa he tata ki te kotahi i roto i te 50,000 ngā whānautanga ora. Heoi, i a ngā kairangahau e haere tonu ana ki te ako i tēnei, kei te kitea e rātou he iti ake ngā tohumate. Nō reira, tera pea he nui ake te kitea o te mate Alport i tērā e mōhiotia ana i tēnei wā.

He aha te take e pā ai te ngoikore o te whatukuhu e te mate Alport?

Mena kei a koe te mate Alport, kāore ngā kiriuhi papa raro o te glomerular i kōrerotia e au i mua ake nei e tātari tika ana. Nō reira ka turuturu te toto me ngā pūmua ki roto i te mimi. Ehara i te mea koinā anake, engari kāore ngā pūtau i ia taha o aua kiriuhi e whiwhi i te tautoko tika. Kātahi ka riri aua pūtau, ka mumura . Ko ēnei pūtau e kiia nei ko ngā podocytes ka hanga i te GBM. Ina mumura ngā pūtau e karapoti ana, ka ngana ēnei podocytes ki te tāpiri atu i te collagen momo IV ki roto i te GBM. Ina tupu tēnā, ka matotoru te GBM, ā, ka kore e whakarite. Koinei te mea e turuturu ai te pūmua ki roto i te mimi (proteinuria).

I roto i te wā, i te mea ka nui ake te pūmua e uru ana ki te mimi, ka matotoru te GBM, ā, ka puta pea he kiko whara (fibrosis). Nō reira, ka tīmata ō whatukuhu ki te ngaro i tōna kaha ki te horoi i ō toto. Ka kiia tēnei ko te mate whatukuhu mau tonu (CKD). I te mea ka nui ake te kiko whara, ka kino haere te mahi a te whatukuhu, ā, i te mutunga ka mutu te mahi a ngā whatukuhu (te ngoikore o te whatukuhu).

He aha ngā tohu matua o te mate Alport?

Ka rerekē pea ngā tohu i runga i te momo kei a koe. Ko ngā tohu matua ko:

• He toto kei roto i te mimi kāore e kitea (hematuria mariko).
• Te kitea o te pūmua i roto i te mimi (proteinuria).
• Te mate tākihi mau tonu (CKD) te ngoikore rānei o te tākihi.
• Te ngaronga o te rongo.
• Ngā raruraru kanohi.

Ko te tohu tuatahi o te mate Alport ko te hematuria microscopic. Ko te tikanga o tēnei, kei te puta te toto whero i roto i tō mimi nā tō GBM hapa. Kāore tēnei e kitea e te kanohi tahanga, engari ka kitea noa i raro i te karu tirotiro. Ka taea e ngā tāne me te XLAS me te hunga katoa he ARAS te pāngia e te hematuria microscopic mai i te whānautanga. He maha ngā wāhine me te XLAS ka pāngia e te hematuria microscopic i roto i te wā. Ehara i te katoa he ADAS ka pāngia e te hematuria microscopic.

Ka puta te mate tākihi mau tonu (CKD) ina tīmata te heke o te mahi a te tākihi. He maha ngā tāngata kāore e whakaatu i ngā tohu o te CKD tae noa ki te kore e taea te mahi i ō rātou tākihi.

Ngā tohu o te ngoikore o te whatukuhu:

• Te pupuhi (edema), inā koa i te taha o ngā ringaringa, o ngā pona rānei.
• Te ngenge nui.
• Whakapairuaki me te ruaki.
• Ngā mamae o te uaua.

He nui ake te kitea o te ngaronga o te rongo i roto i ngā tāne e pāngia ana e te XLAS me te ARAS. Engari ka pā pea ki te hunga katoa e pāngia ana e te mate Alport. Ka āta haere te ngaronga o te rongo. He tokomaha kāore e kite i tēnei tae noa ki te wā kua roa rawa. He tokomaha e uaua ana ki te whakarongo ki ngā oro teitei, ā, ka ngaro pea te rongo o ētahi i te mutunga. Tērā pea me whakamahi koe i ngā taputapu whakarongo i te mutunga. I ngā wā tino kino, ka ngaro pea tō rongo katoa (turi).

He maha anō ngā raruraru o ngā kanohi. Ko ētahi tāngata he nui ake te tūponotanga ka pāngia e ngā whara o te kornea, ā, ka roa ake te wā e ora ai. Ka puta he wai i roto i ngā kanohi, ka mamae hoki, engari kāore e ngaro te tirohanga. Ko ētahi tāngata he raruraru ki te wāhanga mārama o te kanohi, arā, te karāhe, e āwhina ana ki te arotahi i te tirohanga, ā, i te mutunga ka pāngia e te katarata.

Mena kei a koe te mate Alport, ā, kei te pāngia koe e ngā raruraru whakarongo, tirohanga rānei, me toro atu ki te tākuta tonu.

He aha te take o te mate Alport?

I te kīanga māmā noa, nā ngā whakarerekētanga ira o roto i ō ira collagen tēnei i puta ai.

He mate hopuhopu tēnei?

Kāo, ehara te mate Alport i te mate hopuhopu. Kāore e horapa mai i te tangata ki te tangata mā te pā tata. He mate tuku iho.

Me pēhea koe e mōhio ai ki tēnei?

Mena he toto toto iti tōu, he mate tākihi mau tonu rānei, tera pea ka whakapae te tākuta kei te pāngia koe e te mate Alport. Mena kei te pāngia tētahi o tō whānau e te mate Alport, ka taea e ngā whakamātautau te kite. Mena kāore tētahi o tō whānau e pāngia ana e te mate, ka taea e te tākuta te tātaritanga i a koe i runga i tō hītori hauora me ngā whakamātautau tāpiri.

Ka tirohia e te tākuta ō tohumate, ā, ka pātai atu mō tō hītori hauora whānau. Ka taea hoki e ngā whakamātautau maha te āwhina i te tautuhi i tēnei. Kei roto i ēnei whakamātautau:

• Te tātari mimi: Mā tēnei ka whakamātautau i te āhua, te matū, me ngā āhuatanga moroiti o tō mimi. Ka taea te kite mēnā he toto, he pūmua rānei kei roto i te mimi.
• Whakamātautau whakakorenga creatinine, whakamātautau toto cystatin C rānei: Ka ine ēnei whakamātautau i ngā taumata o te creatinine me te cystatin C, he para, i roto i ō toto. Ka taea e tēnei te whakaatu i te pai o te tātari a ō whatukuhu i ō toto.
• Te whakatau tata i te tere tātari glomerular (eGFR): He uara tēnei ka tatauhia e te tākuta mai i te creatinine, i te cystatin C rānei. Ka whakatau tata i te pai o te horoi a ō whatukuhu i ō toto.
• Te koiora whatukuhu: Ka tangohia e te tākuta ētahi wahi iti o te kiko whatukuhu ka tirohia i raro i te karuārai i roto i te taiwhanga. Ka whakaatuhia e ēnei tauira ngā tauira rerekē e pā ana ki ō whatukuhu. I roto i te mate Alport, he angiangi te āhua o ngā GBM hapa, engari tera pea he wāhi matotoru. Mena he kino te mate, ka kitea pea he whara o ngā wae tātari me ngā hanganga tautoko.
• Whakamātautau ira: Mā tēnei ka taea te tautuhi i ngā whakarerekētanga ira i roto i ō ira collagen. Me toro atu koe ki tētahi whare hauora ira motuhake. Ka mahia tēnei e te tākuta mā te whakamātautau toto, mā te tauira huware rānei.
• Whakamātautau whakarongo (audiogram): Mena kei te whakapae te tākuta kei te pāngia koe e te mate Alport, ka tono pea rātou i tētahi whakamātautau whakarongo. Me whai i tēnei whakamātautau te hunga katoa e pāngia ana e te mate Alport. Me mahi tēnei whakamātautau i ia tau torutoru hei tirotiro mena kei te heke haere, kei te kino haere rānei te ngaronga o te whakarongo.
• Whakamātautau kanohi: Me mahi tēnei whakamātautau e te tohunga kanohi e tohunga ana ki te tātaritanga me te rongoā i ngā mate kanohi. Ka tirohia e rātou tō tirohanga, ka tirohia hoki te mata o tō kanohi (cornea), te karāhe, me te tuara o tō kanohi (retina) kia kitea ai mēnā kua pāngia tō tirohanga e te mate Alport. Tērā pea ka whakahaerehia e rātou he whakamātautau whakaahua e kiia nei ko te optical coherence tomography (OCT).

Ka taea te whakaora i te mate Alport? He aha ngā maimoatanga?

Kāore he rongoā mō te mate Alport. Kei te mahi ngā kairangahau i ngā rongoā ira hei whakatika i ngā ira hapa, engari kāore anō kia angitu. Ahakoa ka whakawhanakehia he rongoā ira angitu, ka roa pea ngā tau i mua i te whiwhi i tēnei rongoā. Heoi anō, kei reira ngā rongoā ka taea te whakaroa i te hekenga o te mahi whatukuhu me te whakaroa i te ngoikore o te whatukuhu.

Ka tohua pea e te tākuta ngā mea penei:

• Ngā aukati whākōkī huri-angiotensin (ACE): Ka whakaitihia tō toto toto, ka whakaitihia te pūmua i roto i tō mimi, ā, ka āwhina ki te tiaki i ō whatukuhu. Me tīmata ngā tāne me te (XLAS) me te hunga katoa e pāngia ana e te (ARAS) ki te tango i ngā aukati ACE i muri i te tātaritanga. Me tīmata ngā wāhine me te (XLAS) me te (ADAS) ki te tango i ngā aukati ACE i te wā tonu ka tīmata rātou ki te kite i te pūmua i roto i ō rātou mimi, i te wā rānei e tātaritangahia ai.
• Ngā aukati i te angiotensin II receptor (ARB): He rite ngā ARB ki ngā aukati ACE, ā, he rite tonu ngā painga.
• Ngā aukati momo 2 o te konutai-huka (SGLT-2): Mena kei a koe te CKD, te mate Alport rānei, ka taea e ngā aukati SGLT-2 te āwhina i te whakaiti i tō tuponotanga ki te ngoikore o te whatukuhu. Tērā pea ka tāpirihia ēnei e tō tākuta ki tō aukati ACE, ki tō ARB rānei. Kāore e whakaaetia ngā aukati SGLT-2 katoa hei rongoā i te CKD. Tērā pea kāore e hoatu ēnei e tō tākuta ki a koe mena he tino iti tō eGFR.
• Kai e whakahaeretia ana te konutai: Mā te whakawhāiti i te nui o te tote me te konutai i roto i tō kai ka āwhina i te whakaheke i te toto toto me te pupuri i te hauora o ngā whatukuhu me te ngākau.

Ka taea e te whakawhitinga whatukuhu te rongoā i te mate Alport?

Āe, kāo. Mā te whakawhitinga whatukuhu, ka whiwhi koe i tētahi whatukuhu me te "momo koraera momo IV" me ngā kiriuhi tātari noa. Nō reira, e kore te mate Alport e hoki mai i roto i te whatukuhu hou.

Heoi, e kore te whakawhitinga whatukuhu e āwhina i ētahi atu tohumate, pērā i te ngaronga o te rongo me ngā raruraru kanohi.

Me pēhea tātou e ārai ai i tēnei?

Kāore e taea te ārai i te mate Alport. Heoi, mā te mōhio ki tō hītori whānau ka āwhina i a koe ki te tautuhi wawe i tēnei mate. Ka āwhina anō hoki i a koe ki te ārai i te tuku iho a ō tamariki.

Ko te huarahi pai rawa atu hei whakaroa i te ngoikore o te whatukuhu ko te tautuhi wawe i te mate Alport me te tīmata i te maimoatanga me ngā aukati ACE/ARB me ngā aukati SGLT-2.

Ki te mea mai te tākuta he toto kei roto i tō mimi, he mea pai kia whakamātauria anōtia ngā whakamātautau mō te mate Alport, ina koa mēnā he raruraru whakarongo tōu, he ngoikore rānei te mahi a te tākihi.

Mena he hītori toto kei roto i te mimi (hematuria) tō tētahi o tō whānau, me tirotiro e te tākuta tō mimi mō te toto, me te mahi whakamātautau toto hoki hei tirotiro i te mahi a tō tākihi.

Ka pēhea te roa o tōku oranga mēnā kei a au te mate Alport?

He maha ngā wā ka pāngia ngā tāne me te `(XLAS)` e te ngoikore o ō rātou whatukuhu me te ngaronga o te rongo i mua i te 30 tau te pakeke.

He noa te roanga o te oranga o ngā wāhine whai XLAS. Tērā pea ka pāngia koe e te toto iti, te pūmua i roto i te mimi, te mate pūkahukahu, te ngoikore o te whatukuhu, te ngoikore rānei o te taringa. He rerekē te urupare a te katoa. Engari 16% o ngā wāhine ka pāngia e te ngoikore o te whatukuhu i te 60 tau te pakeke, ā, 20% i te 80 tau te pakeke.

He rerekē ngā urupare a te hunga whai `(ADAS)`, ā, he rite tonu te roa o te oranga. Kāore i te tino kitea te ngaronga o te rongo me te ngoikore o te whatukuhu i roto i te `(ADAS)`.

Ko te mate whatukuhu mau tonu (CKD) me te ngoikore o te whatukuhu ka whakapoto i te roanga o te oranga o te hunga whai mate Alport. Ka piki ake te mōrearea o te mate manawa me ngā whiu i te CKD. Ka mate te ngoikore o te whatukuhu ki te kore he dialysis, he whakawhitinga whatukuhu rānei. Ahakoa te maimoatanga, ka piki ake te mōrearea o te mate manawa, te whiu, me ngā mate pāwera i te ngoikore o te whatukuhu. I runga i te pai o te mahi a te whatukuhu kua whakawhitingahia, ka āwhina pea te whakawhitinga whatukuhu i a koe ki te ora i te oranga noa.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō?

Mena kei a koe te mate Alport, ka āwhina te tākuta i a koe ki te whakawhanake i te mahere maimoatanga pai rawa atu. Kei roto pea i tēnei ko ngā rongoā me ngā huringa āhua noho.

Te maimoatanga hauora

• Tangohia ngā aukati ACE, ngā ARB, ngā aukati SGLT-2 rānei e ai ki te whakahau a tō tākuta.
• Kaua e tango i ngā rongoā mamae mamae (ngā rongoā anti-inflammatory kore-steroidal - NSAID). Ka tere ake te ngoikore o te whatukuhu mēnā he rerekē te mahi whatukuhu, he mate Alport rānei tōu.
• Tirohia tō whakarongo.Mena he tino ngoikore tō rongo, ā, e taunaki ana tō tākuta i ngā taputapu whakarongo, he mea pai kia whakamahia. Ki te kore, ka uaua pea te kōrero ki ētahi atu, ka noho mokemoke, ka noho motuhake hoki koe. Ka taea e ēnei kare ā-motuhake te arahi ki te pouri. Ka taea e ngā taputapu whakarongo te whakapai ake i ō whanaungatanga ki te hunga e karapoti ana i a koe, te whakapai ake i tō wairua, me te āwhina i a koe ki te whakahaere, ki te ārai rānei i te pouri.
• Kia tiakina tō hauora hinengaro. Ka noho mokemoke pea koe i te whai i tētahi mate ira, ā, mā te mōhio ka taea e te mate Alport te whakararu i te whatukuhu, te ngaronga rānei o te whakarongo, ka piki ake te tūponotanga o te pouri. He mea nui kia kōrero koe ki tō tākuta mō ngā raruraru hauora hinengaro e pāngia ana e koe, me te tiki i te maimoatanga e hiahiatia ana e koe. Pātai atu ki tō tākuta mēnā he rōpū tautoko mō te hunga whai mate Alport. Mā te tūtaki ki ēnei tāngata ka āwhina i a koe kia iti ake te noho mokemoke.

Ngā huringa āhua noho

• Whakaitihia te nui o te tote i roto i tāu kai.
• Mena kei a koe te CKD, me whai pea koe i tētahi kai motuhake. Kei roto i tēnei ko te whakaiti i te kai pūmua kararehe, te huri ki tētahi kai tipu, te karo i ngā kai he nui te pāhare pāporo mena he nui te pāhare pāporo i roto i tō toto, me te whakawhāiti i te kai pūmua mena he nui te phosphorus, te parathyroid hormone rānei (PTH) i roto i tō toto.
• Mā te whai i tētahi momo noho hauora mō te ngākau ka āwhina i te whakaiti i tō tupono ki te pāngia e te mate ngākau, te mate huka, me ētahi atu āhuatanga ka arahi pea ki te ngoikore o te whatukuhu. He pai ngā mahi whakakori tinana pēnei i te hikoi tere, te oma tere, te kaukau, te eke pahikara, me te peke taura. He pai hoki te pupuri i te taumaha hauora e tika ana mōu.
• Kaua e kai hikareti me ētahi atu hua tupeka. Tirohia te tākuta mēnā e hiahia ana koe ki te āwhina ki te whakamutu i te kai hikareti.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Tirohia te tākuta mēnā he toto kei roto i tō mimi, he ngoikore te whakarongo, he ngoikore rānei te tirohanga. He tohu pea ēnei o te mate Alport.

Mena kei a koe te mate Alport, kia tino tukuna koe e tō tākuta ki tētahi tohunga tākihi (nephrologist).

Mena kei te pāngia tētahi o tō whānau e te mate Alport, tirohia he tākuta kia kite ai mēnā kei te pāngia anō hoki koe.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Ki te whakaaro koe kei a koe te mate Alport, ki te mea rānei kei roto i tō whānau te mate Alport, pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• E mōhio ana koe me pēhea te tautuhi i te mate Alport?
• Ka taea e koe te tuku mai i ahau ki tētahi tohunga e mōhio ana ki te tautuhi i te mate Alport?
• He toto kei roto i taku mimi?
• Kei te heke te mahi a taku whatukuhu?
• Me whakamātautau taringa, me whakamātautau kanohi rānei?
• Me whai koiora tāku whatukuhu?
• Me whiwhi ahau i tētahi whakamātautau ira?

Mena kei a koe te mate Alport, pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• Me pēhea koe i mōhio ai kei a au te mate Alport?
• Āhea ahau ka taea te tuku atu ki tētahi tohunga tākihi (nephrologist) e mōhio ana ki te mate Alport?
• He aha te momo mate Alport kei a au?
• Ka tukuna atu rānei e au te mate Alport ki aku tamariki?
• He aha taku `(GFR)`?
• E hia te nui o te pūmua i roto i taku mimi?
• Āhea koe ka tīmata ai ki te rongoā `(ACE inhibitor)` me `(ARB)` rānei?
• Ka whai hua ahau i te aukati SGLT-2?
• He aha atu ngā rongoā e taunaki ana koe?
• Kia pēhea te auau o taku whakarite wā tirotiro hei tirotiro i te hauora o taku whatukuhu?
• Kia pēhea te auau o taku whakamātautau whakarongo?
• Me haere ahau ki tētahi tākuta kanohi hei tirotiro i ōku kanohi?
• Ka taea e koe te tūtohu i ngā rōpū tautoko mō te hunga e pāngia ana e te mate Alport?

Ko te mate Alport he mate e kino ai ngā oko toto i roto i ō whatukuhu. Ka pāngia te mahi a ō whatukuhu e ngā whakarerekētanga ira, ā, ka pāngia hoki tō whakarongo me tō tirohanga.

Tērā pea ka pāngia koe e ngā momo kare ā-roto i a koe e mārama ana ki tēnei tātaritanga me te pānga o te mate Alport ki tō oranga. He mea nui kia hoatu he wā me te wāhi ki a koe anō kia mārama ai koe ki tō āhua me ngā kōwhiringa maimoatanga. Mā te mōhio ki ō kōwhiringa me ngā mea hei tumanako atu ka āwhina i a koe ki te whakahaere i ō kare ā-roto. Ko koe te kaiwhakatau whakamutunga mō tō hauora, ā, kei reira tō tākuta hei whakarato i ngā mōhiohio me te ārahi ki a koe. Mena he pātai āu, he hiahia tautoko, he hiahia tohutohu rānei, kōrero ki a rātou.

Ko te karere tino nui hei kawe ki te kāinga

Ahakoa he mate ira kino te mate Alport, he mate mō te wā roa, mā te kitenga wawe me te whakahaere tika ka āwhina i te tangata kia ora noa i te nuinga o te wā.

Mena kei tētahi o tō whānau ēnei tohu (ina koa te toto i roto i te mimi, te ngaronga o te rongo), ki te pāngia rānei koe e ēnei tohu, kāore e roa rawa ki te rapu tohutohu hauora. Mā te whakamātautau me te maimoatanga tika, ka taea e koe te whakaiti i te kino o te whatukuhu me te pupuri i te kounga o tō oranga. Kia maumahara, kāore koe i te mokemoke, ā, kei reira ngā tākuta me ō whanaunga hei āwhina i a koe.

` Te mate Alport, te mate tākihi, ngā mate ira, te collagen, te toto i roto i te mimi, te ngaronga o te rongo, ngā mate kanohi