He pukupuku kei roto i te ngākau o tāu pēpi? Me ako tātou mō te Cardiac Rhabdomyoma!

Hei whaea, hei pāpā rānei, ina whakaaro koe ki te hauora o tāu tamaiti, ahakoa te mea iti rawa, he nui tonu te āhua, tika? Ina koa ka kī mai te tākuta, "He mea pēnei i te pukupuku iti kei roto i te ngākau o tāu pēpi," ka mamae pea. Kaua e manukanuka . I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga ka rongohia e koe i ētahi wā pēnei, engari kāore i te tino mōrearea. Ko te Cardiac Rhabdomyoma tēnā.

He aha te Rhabdomyoma o te Ngākau?

He kupu ngāwari, he pukupuku pai, ehara i te matepukupuku te cardiac rhabdomyoma e tupu ana i roto i te uaua ngakau o tō pēpi. He tino onge ēnei. Engari, he mea miharo, koinei te momo pukupuku ngakau tino noa e tupu ana i te wā o te kukune, arā, i te wā kei roto tonu te pēpi i te kōpū o te whaea ('haputanga'). I te nuinga o te wā, ka puta ēnei cardiac rhabdomyoma i te wā kei roto tonu te pēpi i te kōpū, i roto rānei i te tau tuatahi o te oranga.

Ka puta mai ēnei pukupuku i te uaua o te ngākau tonu. Ko te mea motuhake, kāore e kitea ko rātou anake, engari he rōpū . Koinei te mea e wehewehe ai rātou i ngā fibromas, tētahi atu momo pukupuku kino e tupu ana i roto i te ngākau. Nā te mea ka puta mai anō ngā fibromas i te uaua o te ngākau tonu, engari ka puta mai hei pukupuku kotahi, ehara i te rōpū.

Ko te mea nui, ehara ngā rhabdomyomas o te ngākau i te mea kino, i te matepukupuku rānei . Ko te tikanga, kāore e horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana. Ko te huarahi anake e kino ai rātou ko te whakararuraru i te mahi noa o te ngākau o tāu tamaiti. Engari he tino onge tēnā. I te nuinga o te wā, ka mimiti ēnei pukupuku, ka ngaro noa iho , ā, kāore e puta he raruraru nui.

Ka taea e ēnei pukupuku te whanake i te taha matau, i te taha maui rānei o te ngākau o te tamaiti. Ko te nuinga o te wā ka kitea i roto i ngā rūma o raro o te ngākau , te ventricle matau, te ventricle maui rānei . I ētahi wā ka taea hoki e rātou te whanake i roto i ngā rūma o runga o te ngākau, te atria , i roto rānei i te pakitara e wehe ana i ngā rūma e rua. Ka rerekē te rahi o ngā pukupuku mai i te torutoru mirimita ki te maha henimita. He kōwhai, he mā rānei te āhua ki te kanohi tahanga.

Ko te rhabdomyoma o te ngākau he pukupuku pai, ehara i te matepukupuku e puta mai ana i roto i ngā tautau o te uaua o te ngākau.

Ko wai te mea ka nui ake te tūponotanga ka pāngia e tēnei?

Ko ngā pēpi me ngā tamariki he mate ira e kiia nei ko te tuberous sclerosis he nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i te cardiac rhabdomyomas. Inaa, tata ki te 8 i roto i te 10 ngā tamariki he cardiac rhabdomyomas he tuberous sclerosis anō hoki. He mate ira tino onge hoki te tuberous sclerosis. Hei tauira, ka pāngia e te 1 i roto i te 6,000 ngā pēpi hou i te United States.

Kāore anō kia kitea he taunakitanga e whakaatu ana te ira tangata, te iwi, te iwi taketake rānei e pāngia ai te putanga mai o tēnei mate.

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

Ko te rhabdomyomas o te ngākau te momo pukupuku ngākau tino kitea i roto i ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi. Heoi, i te nuinga o te wā, he tino onge ngā pukupuku ngākau, ā, e kiia ana he onge ngā rhabdomyomas o te ngākau. Ko ngā pukupuku e tīmata ana i roto i te ngākau tonu (e kiia ana ko ngā 'pukupuku ngākau tuatahi') ka pā ki te iti iho i te kotahi i roto i te 2,000 tāngata.

He aha te take e whanake ai te rhabdomyoma o te ngākau?

E whakaarohia ana ko ngā rhabdomyomas o te ngākau ka puta mai i ngā huringa ira e puta ana i mua i te whānautanga . Ka arahi hoki ēnei huringa ira ki tētahi āhuatanga e kiia nei ko te tuberous sclerosis. He whakarerekētanga ira kei roto i ngā ira `TSC1`, `TSC2` rānei kei roto i te hunga whai tuberous sclerosis. Ko te mahi matua o ēnei ira e rua ko te whakahaere i te hanganga o ngā pukupuku i roto i te tinana. Nō reira, he maha ngā tamariki whai cardiac rhabdomyomas he tuberous sclerosis anō hoki.

Heoi, ka taea e ētahi tamariki te pāngia e te cardiac rhabdomyoma me te kore he tuberous sclerosis. I roto i ēnei āhuatanga, kāore anō kia kitea te pūtake tuturu o tēnei pukupuku .

He mea whānau mai tēnei? He mea tuku iho?

He whānau tonu te mate rhabdomyoma o te ngākau. Nō reira, e kiia ana he whānau tonu. Heoi, ehara i te mea he tuku iho . Mena he tuku iho te mate, ka taea te tuku iho mā roto i ngā ira whānau.

Ka taea e te cardiac rhabdomyoma te tuku iho, engari kāore i te noa. Nā te mea ko te mate ira e kiia nei ko te tuberous sclerosis, e pā ana ki tēnei pukupuku, ka puta noa mai, kāore he hononga tuku iho.

E 50% te tūponotanga o te mātua e pāngia ana e te mate pukupuku ngongo ki tā rātou tamaiti. Heoi, ko tēnei "tukunga iho" ka kitea i roto i te kotahi hautoru noa iho o ngā tūroro mate pukupuku ngongo. I te nuinga o ngā wā, ka puta te whakarerekētanga ira mō te wā tuatahi i roto i te tamaiti hou kua tātaritatia , kāore he hītori whānau. Ko te tikanga o tēnei ka puta te rhabdomyoma ngākau i ētahi wā e ai ki te whakaaro, ā, i ētahi wā he mea tupu noa iho, kāore he tohu whakatūpato.

Ahakoa te ahua uaua o tēnei, kia maumahara, he wāhanga noa iho ngā ira o te kōrero. Mena he pātai, he āwangawanga rānei āu mō te cardiac rhabdomyoma, te tuberous sclerosis rānei, me kōrero ki tō tākuta . Kōrerohia tō hītori whānau me te pānga pea ki a koe, ki tō tamaiti rānei.

He aha ngā tohu o tēnei?

I te nuinga o te wā, kāore he tohu e puta mai i te cardiac rhabdomyoma.Heoi, he tino onge, ki te nui haere tētahi pukupuku, tētahi rōpū pukupuku rānei, ka pā mai he raruraru ki roto i te ngākau o te pēpi, ā, ka puta mai hoki ngā tohu. Hei tauira, ka taea e ngā pukupuku nunui te aukati i te rere o te toto, te whakararuraru rānei i te manawataki o te ngākau. Ki te puta tēnei i te wā e hapu ana, ka tino kino ki te tamaiti kei roto i te kōpū. Ka taea e ia te arahi ki te ngoikore o te ngākau , ki tētahi mate kino rānei e kiia nei ko te hydrops .

Ka tirotirohia e tō tākuta ēnei momo raruraru i te wā e hapu ana mā te whakamahi i ngā whakamātautau whakaahua.

Ki te kore ēnei pukupuku i roto i ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi e memeha noa iho , engari ka mau tonu, ki te nui haere rānei, ka pā mai te ngoikore o te ngākau, te koretake rānei o te ngākau (arrhythmias). He tino onge hoki tēnei. Engari ka tirotirohia tēnei āhuatanga e te tākuta o tāu tamaiti kia kite ai mēnā he raruraru ka puta.

Ki te whakaatu tāu tamaiti i tētahi o ngā tohu e whai ake nei, waea atu ki te 1990 tonu atu, kawe rānei i a ia ki te hōhipera tata:

• Te huringa o te manawataki o te ngākau.
• Te tere o te manawa ( tachycardia ).
• Te uaua ki te manawa, te poto rānei o te manawa, inā koa i te wā e takoto ana ( dyspnea ).
• Te mamae o te uma, te kikī rānei, ka memeha mā te noho.
• Maremare.
• Pōuriuri, ngoikore rānei.
• Te ngenge, te ngoikore rānei.
• Te pupuhi o ngā waewae, o ngā pona waewae, o te puku rānei.

Me pēhea koe e mōhio ai ki tēnei?

Ka kitea te rhabdomyoma o te ngākau mā roto i ngā whakamātautau whakaahua . Ka taea ēnei whakamātautau i te wā e hapu ana, i muri rānei i te whānautanga o te pēpi.

Ngā whakamātautau hei tautuhi i te rhabdomyoma o te ngākau

He maha ngā wā ka kitea tuatahitia tēnei pukupuku i te wā o te matawai ultrasound i mua i te whānautanga i te wā e hapu ana. Ka tīmata te kitea o tēnei pukupuku i te matawai ultrasound i waenga i te 20 me te 30 wiki o te haputanga. Ka taea hoki te kite mā te matawai motuhake e kiia nei ko te fetal echocardiogram . He momo ultrasound anō hoki tēnei, engari ka rapu motuhake i ngā raruraru o te ngākau i te wā e whanake ana te tamaiti i roto i te kōpū.

Ko ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tātaritanga me te aromatawai i te rhabdomyoma o te ngākau i muri i te whānautanga o te pēpi ko:

• Te hiko o te manawa (EKG/ECG)
• Te Echocardiogram (echo)
• Whakaahua Āhua Aukume (MRI)

Me whai whakamātautau auau pea tāu tamaiti, pērā i te EKG, i te echo rānei. Ka tirotirohia e te tākuta ngā pukupuku kia kite ai mēnā ka mimiti noa iho . Me rongoā ngā pukupuku kāore e memeha noa iho .

He maha ngā wā ka pohehetia te rhabdomyoma o te ngākau mō te tuberous sclerosis.Koinei pea te tohu tuatahi o te mate. Nō reira, me whai whakamātautau anō pea kia kitea ai mēnā he tohu o te mate pukupuku ngongo kei te tamaiti i ētahi atu wāhanga o te tinana.

Mena kua tāpaetia tō tamaiti ki te mate pukupuku o te ate, kōrero ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira . I ētahi wā, tera pea he tino ngawari te mate o ngā mātua, ā, kāore rawa rātou e tāpaetia ki te mate. Nō reira, ka hiahia pea tō tākuta ki te tirotiro mēnā kei a koe, kei tō hoa rānei te whakarerekētanga ira e puta ai te mate.

He aha ngā maimoatanga?

Ko te rongo pai, he maha ngā wā ka mimiti, ka ngaro atu hoki ngā rhabdomyomas o te ngākau, nō reira kāore he maimoatanga e hiahiatia ana . I te nuinga o te wā, kua eke ēnei pukupuku ki tōna rahi nui rawa atu i te wā e whānau ai te pēpi. Whai muri i tēnā, ka mimiti haere ngā pukupuku, ā, kāore he raruraru e pā mai.

Heoi, he tino onge te whakararuraru a ēnei pukupuku i te mahi a te ngākau, ā, me rongoā. I ētahi wā ka pā tēnei i te wā e hapu ana. I ēnei āhuatanga, me tango pea te whaea i te rongoā hei whakaiti i te pukupuku.

I ētahi wā ka puta ngā raruraru i muri i te whānautanga o te pēpi. Mēnā kāore te pūhui pūhui e memeha noa iho , ki te nui haere rānei, ka raru pea te mahi a te ngākau o te pēpi. Ka pā mai pea tēnei ki te ngoikore o te ngākau, ki te kore rānei e rere tika te ngakau (arrhythmia).

Mena koinā, ka hiahia pea tāu tamaiti ki ngā rongoā penei:

• Ngā aukati whākōkī tahuri-angiotensin (ACE)
• Diuretics (he rongoā ēnei e tango ana i te wai nui mai i te tinana)
• Rongoā ārai-arrhythmic

Ka matapakihia e tō tākuta ngā kōwhiringa maimoatanga me koe, ā, ka āwhina i a koe ki te whiriwhiri i te mahere e pai ana mō tāu tamaiti. Kāore e hiahiatia he pokanga .

He aha te tirohanga mō te hunga whai i tēnei mate? (Tirohanga)

Ko te nuinga o te hunga e pāngia ana e te cardiac rhabdomyoma kāore e hiahiatia he maimoatanga . Heoi, ki te mea he mate kē atu ō rātou, pērā i te tuberous sclerosis, ka pā pea ki tō rātou hauora ā muri ake nei.

Mena he mate pukupuku tō tāu tamaiti, me tirotirohia ia e te rata me ngā whakamātautau hauora . Mō ētahi tāngata, he tino ngawari te mate, ā, kāore pea e kitea. Mō ētahi atu, ka pāngia pea e ngā raruraru nui, ka pā kino hoki ki te kounga o te oranga. Ka kōrero tō tākuta ki a koe mō ngā matea hauora me te matapae o tāu tamaiti. Mā kōrua tahi e whakawhanake te mahere tiaki pai rawa atu mō tāu tamaiti.

He aha taku e pātai atu ai ki te tākuta?

Kōrero ki tō tākuta mō te āhua me te tirohanga a tō pēpi. Mēnā kua tāpaetia koe he cardiac rhabdomyoma i a koe e hapu ana, kāore pea koe e mōhio ki hea ka tīmata ai. Tērā pea ka whakamāramahia e tō tākuta he maha ngā mea i mua i tō pātai. Heoi, he pai pea te pātai i ēnei hei tiki atu i ētahi atu kōrero:

• Me pēhea te aroturuki i te rhabdomyoma o taku tamaiti?
• Me rongoā, me pokanga rānei taku tamaiti?
• Kei te pāngia taku tamaiti e te mate pukupuku ngongo?
• He aha te pānga o te mate pukupuku kiriuhi i taku tamaiti?
• Me whiwhi whakamātautau ira ahau mō te mate pukupuku ngongo?
• Ka taea e koe te hono i ahau ki tētahi rōpū tautoko e āwhina ana i te hunga e pāngia ana e te mate pukupuku o te ate?

Ko te kitenga he mate hauora tō tāu tamaiti ka nui ake te whakamataku i te mate i a koe anō. Engari mā te mōhio me ngā rauemi tika, ka taea e koe te āwhina i tāu tamaiti ki te whakahaere i te mate me te ora ake . Mena he cardiac rhabdomyoma tō tāu tamaiti, kōrero ki tō tākuta kia nui ake ai ō mōhiotanga. Ka tūtohu pea tō tākuta i tētahi rautaki e kiia nei ko te "watchful waiting," arā, ko te tirotiro i ngā puku me te tirotiro mena ka memeha noa iho . I te nuinga o te wā, koinei anake te huarahi e hiahiatia ana. Heoi, ki te hiahiatia he maimoatanga, ka whakamōhio atu tō tākuta ki a koe.

Whakarāpopototanga (Karere hei tango ki te kāinga)

E ngā Māmā me ngā Pāpā, Ahakoa te āhua whakamataku o te ingoa Cardiac Rhabdomyoma, kia maumahara he pukupuku pai, ehara i te matepukupuku . He mea noa tēnei i roto i ngā pēpi, ā, he maha ngā wā ka memeha haere, kāore he maimoatanga .

Ko te mea nui ko te noho marino, te whai i ngā tohutohu hauora, me te kōrero auau ki tō tākuta mō te āhua o tāu tamaiti. Kia tūpato ki ngā āhuatanga e pā ana ki tēnei mate pērā i te mate pukupuku o te ate, ā, me whai i ngā whakamātautau me ngā tirotiro e tika ana.

Kia tere te ora o tāu tamaiti!

` Rhabdomyoma o te Ngākau, Rhabdomyoma o te Ngākau, Ngā Puku o te Ngākau, Te Mate Ngākau o te Pēpi, Te Mate Puku o te Tuberous Sclerosis, Te Mate Ngākau o te Pēpi