Kei te pāngia tō pēpi e tētahi mea pēnei? Me ako tātou mō te Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)!

I ētahi wā, ina titiro koe ki tētahi pēpi hou, ki tētahi tamaiti rānei e tipu haere ana, tera pea kua kite koe i ētahi huringa. Tērā pea kua kōrero mai tētahi tākuta ki a koe he mate tō tō tamaiti e kiia nei ko `(Congenital Adrenal Hyperplasia)` `(CAH)` rānei. Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. Ahakoa he ahua uaua, me kōrero tāua i roto i te reo Sinhala māmā, mārama hoki. Pērā i tāu kōrero ki tō hoa.

He aha te congenital adrenal hyperplasia (CAH)?

He whakarāpopototanga noa iho, he mate whānau, he mate ira rānei te CAH, e pā nui ana ki ngā repe adrenal i roto i ō tātou tinana. Kia mahara, e rua ngā repe iti kei runga ake i ō tātou whatukuhu? Koinei te ingoa o ngā repe adrenal . Ahakoa he iti, he maha ngā homoni nui e whakaputaina ana e rātou e tika ana mō te mahi hauora o ō tātou tinana.

Kia kite tātou he aha ēnei homoni:

• Cortisol: Ka āwhina tēnei homoni i tō tātou tinana ki te aro atu ki te ahotea, te mate, me te whara. He mea nui hoki mō te whakahaere i ngā mea pēnei i te toto toto tiketike, ngā taumata pūngao, me ngā taumata huka toto.
• Aldosterone: Ka āwhina tēnei homoni ki te pupuri i te nui tika o te tote (konutai) me te wai i roto i ō tātou tinana. E hiahiatia ana hoki hei whakahaere i te toto totoka me te nui o te toto.
• Androgens: Koinei ngā homoni tāne (hei tauira, te testosterone). He mea nui ēnei homoni mō te pakeketanga, te tipu noa, me te whanaketanga.

Nā, ko te mea ka pā ki te tangata whai `(CAH)` ko te whakaiti, te ngaro rānei o tētahi, o ētahi rānei o ēnei whākōkī e āwhina ana i ngā repe adrenal ki te hanga i aua homoni nui. Ki te kore tēnei whākōkī, kāore e taea e ngā repe adrenal te mahi tika. Kātahi:

• Kāore pea i te nui te cortisol e whakaputaina ana e koe.
• Tērā pea kāore i te rawaka te aldosterone e whakaputaina ana.
• Tērā pea he nui rawa te androgen e whakaputaina ana.

Ko te kore taurite o ngā homoni te mea e tino pā ana ki te mate `(CAH)`.

He aha ngā momo matua o te `(CAH)`?

E rua ngā momo matua o te CAH. E 95% o ngā mate ka pāngia e ēnei momo e rua.

1. CAH Matarohia: Koinei te momo CAH tino kino rawa atu, tino kino hoki . Ka pā mai pea ngā raruraru kino ki ngā repe adrenal, pērā i te ohorere me te koma. Ka mate pea mēnā kāore e kitea wawetia, e rongoatia rānei. Ko tēnei mate CAH matarohia ka kitea i te whānautanga mai.

E rua anō ngā momo momo o tēnei:

• Te CAH e moumou tote ana: Koinei te mea kei roto i te (CAH)Ko te momo tino kino . I tēnei wā, ka whakaputahia e ngā repe adrenal te aldosterone, he tino iti. Ina ngaro te aldosterone, kāore e taea e te tinana te whakahaere i te taumata o te tote (konutai) i roto i te toto. Ka puta te nui o te konutai ki roto i te mimi. Hei tāpiri, he iti ake te cortisol e whakaputaina ana, engari he nui ake te androgens e whakaputaina ana.
• CAH whakawhanaunga-māmā: He momo CAH ngāwari ake tēnei. I tēnei wā, kāore te ngoikore o te aldosterone i te tino kino. Nō reira, kāore he tohu mōrearea ki te ora. Heoi, he iti ake te hanga cortisol, he nui ake te hanga androgen. Ka taea e tēnei hanga androgen nui te whakaputa tohu e pā ana ki te whanaketanga ā-ira tangata.

2. CAH Kāore i te Matarohia: Koinei te momo CAH ngawari rawa atu . Ka puta i te nuinga o te wā i te mutunga o te tamarikitanga, te taiohitanga, te pakeketanga rānei. Tērā pea ka kitea, kāore rānei he tohu. Ka puta pea tēnei i te nui rawa o te hanga androgen, ka arahi pea ki ngā tohu e pā ana ki te whanaketanga ā-ira tangata.

Haunga ēnei momo matua, he maha atu anō ngā momo CAH onge, he rerekē ngā tohu o ia momo.

Ko wai ka pāngia e te CAH? He aha te auau o tēnei?

Ka taea e te tangata te pāngia e tēnei āhuatanga e kiia nei ko te ``(CAH)``. Arā, ka pāngia ngā pēpi, ngā tamariki, ngā pakeke, me te tangata katoa.

I ngā whenua pēnei i a Amerika me Ūropi, ka pāngia e te CAH matarohia te kotahi i roto i te tekau mano ki te tekau mā rima mano tāngata. Ko te CAH kore-matarohia he iti ake te kitea, ka pāngia e te kotahi i roto i te kotahi rau ki te rua rau tāngata. E kitea ana ngā momo e rua puta noa i te ao.

He aha ngā tohu o te `(CAH)`?

Ka rerekē pea ngā tohu o te CAH i runga i te momo me te ira tangata. Hei tauira, ka whānau mai ētahi pēpi me ngā tohu, ko ētahi ia ka puta ngā tohu i a rātou e pakeke haere ana.

Ngā Tohu o te CAH Matarohia

I roto i te CAH matarohia, he tino teitei ngā taumata o te androgen. Ka puta pea ngā tohu e pā ana ki ngā homoni ira tangata. Ka puta pea ngā tohu pēnei i te CAH e moumou tote ana me te CAH e whakapūmau ana i te virilize:

• Ngā ira tāne koretake o ngā pēpi wahine: Ko te tikanga o tēnei, tera pea te āhua o ngā ira tāne o waho o te pēpi. Heoi, he mea noa ngā ira tāne o roto o te wahine (pērā i ngā ovaries me te kōpū).
• Te ure nui i roto i ngā pēpi tāne.
• Ngā tohu o te pakeketanga i mua i te pakeketanga: Hei tauira, he panoni o te reo, he hakihaki kino, me te tupu wawe o ngā huruhuru i ngā kēkē, i ngā wāhi tūmataiti, me te mata.
• Te putanga mai o ngā āhuatanga tāne i roto i ngā kōtiro: te whanaketanga o ngā uaua, te hōhonutanga o te reo, me te tupu o ngā huruhuru kanohi kāore e hiahiatia.
• He tino tere te tipu (i ngā wāhanga tōmua).
• Te huringa paheketanga koretake.
• Ngā pukupuku pai o te kōpū.
• Te kore tamariki.

Hei tāpiritanga, inā koa mō te hunga e ngotea ana te toto i roto i te toto , ka pā mai ngā tohu kino kino i te kore taurite o ngā homoni. He tino morearea ēnei, ā, me tere tonu te rongoā :

• Te maroketanga.
• Te hekenga o te taumata konutai i roto i te toto (Hyponatremia).
• Te toto toto iti (hypotension).
• Te pāorooro o te manawa (Arrhythmia).
• Te iti o te huka toto (Hypoglycemia).
• Te pikinga o te waikawa i roto i te toto (Metabolic acidosis).
• Te ruaki.
• Te korere.
• Te whakahekenga taumaha.
• Āhua ohorere `(Ru)`.

He mea nui: He āhuatanga ohorere ēnei tohu o te CAH e moumou tote ana, inā koa mō te pēpi hou. Me toro atu koe ki te tākuta i tēnei wā tonu.

Ngā Tohu o te CAH Kāore i te Matarohia

He ngāwari ake te CAH kore-tūturu. Kāore pea koe e mōhio kei a koe. He ngāwari ake ngā tohu, engari ka uru atu pea ki:

• He tino tere te tipu (i ngā wāhanga tōmua).
• Pūngāwerewere.
• Te pakeketanga wawe.
• Te tupu o ngā huruhuru kāore e hiahiatia i te mata, i te tinana rānei o ngā wāhine.
• Te huringa paheketanga koretake.
• Te kore tamariki.
• Te pakira tauira tāne (i te wā tōmua).
• He nui ngā ure o ngā tāne, engari he iti ngā rakuraku.

He aha te take o te `(CAH)`?

I te nuinga o te wā, ko te tino take o te CAH ko te korenga, te korenga rānei o te whākōkī 21-hydroxylase. Ka pāngia ngā taumata o tēnei whākōkī e ngā whakarerekētanga ira. I ētahi wā, ka taea hoki e te korenga o te whākōkī 11-hydroxylase te take o te CAH.

He mate tuku iho ā-ira te CAH. E mōhio ana koe ki te tikanga o tēnā? E rua ngā tārua o ia ira ka riro mai i a tātou - tētahi mai i tō tātou whaea, tētahi mai i tō tātou pāpā. Ka puta noa te CAH ina riro mai i te tamaiti tētahi tārua o te ira e puta ai tēnei ngoikoretanga whākōkī mai i ngā mātua e rua. Mena kotahi noa te ira kua whakarerekētia o te tangata, ka taea e ia te noho hei kaikawe o te mate engari kāore e whakaatu i ngā tohu.

Me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te mate `(CAH)`?

CAH Matarohia

I mua i te hokinga o tō pēpi ki te kāinga i te hōhipera, ka tirohia te pēpi e ngā tākuta mō te "(CAH)". He mea noa tēnei.Hei wāhanga o te whakamātautau tirotiro pēpi hou, ka mahia tēnei mā te tango i tētahi pata toto iti mai i te rekereke o te pēpi. Mā tēnei ka taea te whakaatu mēnā he CAH tawhito tōu.

Mena kei te hapu koe, ā, kua whānau kē tāu tamaiti me te CAH, ka taea e koe te whakahaere whakamātautau ira i mua i te whānautanga i te wā e hapu ana . Ka taea e tō tākuta te mahi i te amniocentesis (he whakamātautau i te wai i roto i tō kōpū) i te chorionic villus sampling rānei (he whakamātautau i tētahi wāhanga o te whenua whānau) hei tirotiro mena kei a koe te CAH.

CAH kore-matarohia

Ko te CAH kore-matatini ka kitea i muri i te tīmatanga o te whakaatu a koe, a tāu tamaiti rānei i ngā tohu. I ētahi wā, ka puta anō hoki i te pakeketanga. Mā tō tākuta e mahi ngā mea e whai ake nei hei tautuhi i te mate:

• He whakamātautau tinana.
• Ngā whakamātautau toto.
• Whakamātautau mimi.
• Te whakamātautau ira.

Me pēhea te rongoā mō te CAH?

Ko te maimoatanga mō te CAH e whakawhirinaki ana ki te momo me te kaha o ngā tohu. Kāore he rongoā mō te CAH. Heoi, ka taea e ngā rongoā me ētahi atu maimoatanga te āwhina i te whakahaere i ngā tohu me te noho ora.

Te maimoatanga CAH matarohia

Ka aroturukihia tō āhua e tō tākuta i ia wā, i ia wā. Ka whakahaerehia e rātou he whakamātautau toto auau hei tirotiro i ō taumata homoni. Ko te whāinga matua o te maimoatanga he whakarite kia tika te tipu me te whanaketanga ā-ira.

Ka tohua pea e tō tākuta ngā rongoā pēnei hei rongoā i ō tohumate:

• Ngā tāpiringa tote: Tērā pea ka hiahiatia he tāpiringa konutai hauota ki ngā pēpi whānau hou (ina koa ko ngā miraka para tote).
• Ngā Glucocorticoids: Ka mahi ēnei mā te whakakapi i te homoni cortisol, kāore e hangaia e te tinana. Me whakanui ake pea te horopeta o tēnei rongoā ina mate koe, ina pouri, ina ahotea rānei.
• Mineralocorticoids: Ka whakamahia ēnei hei whakakapi i te homoni aldosterone, kāore nei i hangaia i roto i te tinana.

Mena kei a koe te CAH Matarohia, me tango e koe ēnei rongoā i ia rā mō te toenga o tō oranga. Ki te mutu te tango i te rongoā, ka hoki mai anō ō tohumate.

Ko tētahi atu huarahi maimoatanga ko te pokanga mō ngā pēpi wahine he āhua koretake te ira tangata. Ka taea te mahi i tēnei pokanga i waenga i te rua me te ono marama i muri i te whānautanga hei whakaora i te āhua me te mahi o ngā ira tangata o waho. I ētahi wā, ka taea te whakaroa i te pokanga mō ētahi tau. Me matapakihia tēnei me tō tākuta i mua i te whakatau.

Te maimoatanga CAH kore-matarohia

Ki te kore he tohu, kāore pea koe e hiahia ki te rongoā. Ki te mea he ngawari noa iho ō tohu, ka hoatu pea he horopeta iti o te glucocorticoids ki a koe. Ko te tikanga, kāore ēnei tāngata e hiahia ki te rongoā mō te wā katoa.

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te CAH, he mea nui kia rapu awhina hauora hinengaro koe. Nā te mea he maha ngā take me ngā raruraru e pā mai ana me te mate (pēnei i ngā huringa tinana, te kore tamariki, me ētahi atu) ka pā ki te hinengaro. Nō reira, he wāhanga nui te tautoko hauora hinengaro o te maimoatanga CAH. Ka taea e ia te whakapai ake i te kounga o te oranga.

He aha ngā raruraru pea ka pā mai i te CAH?

I roto i te CAH matarohia, inā koa te momo moumou tote, ka ngaro te wai me te tote nui i roto i te mimi. Ka taea e tēnei te arahi ki ngā raruraru nui pērā i te kore taurite o ngā electrolyte (hei tauira, te pāhare pāporo) . Ki te kore e rongoatia, ka taea e ēnei kore taurite te puta:

• Te pāorooro o te manawa (Arrhythmia).
• Te hopukanga o te ngākau.
• Ka taea anō te mate.

Ka taea hoki e te CAH kore-matarohia te whakararuraru i ngā tāne.

• Te pakeketanga wawe.
• Te poto o te tinana (te heke o te teitei).

Mō ngā wāhine:

• Ngā āhuatanga tūturu o te tinana tāne.
• Te paheketanga koretake.
• Te kore tamariki.

Tērā anō te mōrearea o ētahi raruraru (pēnei i te mate urutā, te toto, me te whara) mai i ngā pokanga e mahia ana ki ngā ira tāne koretake.

Ka taea te ārai i te `(CAH)`?

Nā te mea he mate ira te CAH, kāore e taea te ārai. Mena kei roto i tō whānau te CAH, mēnā rānei kua whai tamaiti kē koe me te CAH, whakaarohia te tohutohu ira me/ranei te whakamātautau ira . Mā tēnei koe e āwhina ki te mārama ki te mōrearea o te tukunga iho o te mate ki āu tamariki.

Kei te pēhea te āhua i muri i te maimoatanga mō te `(CAH)`?

Ki te kitea wawetia, ā, ki te rongoatia tika, ka taea e te hunga whai CAH te noho hauora, te whai hua. Me tango rongoā te hunga whai CAH Matarohia i ia rā mō te toenga o ō rātou oranga. Tērā pea ka hoki mai ngā tohu mēnā ka mutu te rongoā.

He pai te hauora o te nuinga o te hunga whai CAH, engari he poto ake pea rātou i ētahi atu pakeke. I ētahi wā, ka pā te CAH ki te momonatanga. Mena i whānau mai koe me te ira tangata koretake, me hiahia pea koe ki te tautoko hinengaro. Mena he raruraru āu i muri i te maimoatanga, kaua e wehi ki te kōrero ki tō tākuta.

Me pēhea te whakaiti i te taumaha mā te whakamahi i te `(CAH)`?

Ka taea e ētahi rongoā e whakamahia ana hei rongoā i te CAH (ina koa ko ngā glucocorticoids) te whakanui i te taumaha. Kōrero ki tō tākuta mō tō taumaha. Ka taea e ia te whakatau mēnā nā te rongoā, nā tētahi atu mate hauora rānei te whakanui i te taumaha. Me whakarerekē pea te horopeta o tō rongoā. Ka taea hoki e ia te āwhina i a koe ki te whakawhanake i tētahi mahere kai me te whakakori tinana hei āwhina i a koe ki te pupuri i te taumaha hauora.

He hauātanga te `(CAH)`?

Tērā pea ka whakaarohia e ētahi whakahaere ngā mate repe repe adrenal hei hauātanga. Ka whakatauhia mēnā he hauātanga te CAH i runga i ngā raruraru e puta mai ana i taua mate.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

He mea noa te pōuri ina rongo koe he mate ira tō tāu tamaiti. Heoi, he pai ake te heke mai o ngā tamariki i whānau mai me te Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) mēnā ka kitea wawetia te mate, ā, ka rongoatia tika.

Kia maumahara ki ēnei mea:

• Ko te (CAH) he āhuatanga ira e pā ana ki te hanga o ngā homoni i roto i ngā repe adrenal.
• Ko te CAH matarohia te momo tino kino, ā, ka taea te kite mā te whakamātautau pēpi hou.
• He mea tino nui te tautuhi wawe i te mate me te rongoā mō te wā roa (mō te CAH matarohia).
• Ka taea e te maimoatanga te whakahaere i ngā tohumate, ā, ka taea te tipu me te whanaketanga noa.
• Tērā pea ētahi tāngata e hiahia ana ki te tautoko hauora hinengaro me te tohutohu.
• Mena kei te whakaaro koe kia hapu, ā, he hītori whānau tōu mō te CAH, kōrero ki tō tākuta mō te tohutohu ira.

Kaua e manukanuka, ehara i te mea ko koe anake. Mena he pātai anō āu mō te `(CAH)`, pātai atu ki tō tākuta. Ka taea e rātou te āwhina i a koe.

` Te Hyperplasia Adrenal Whanau, CAH, Ngā repe Adrenal, Cortisol, Aldosterone, Androgen, Te kore taurite o ngā homoni, Te mate ira, Te tirotiro pēpi hou, Ngā homoni, Ngā mate ira, Ngā repe Adrenal