Whakaarohia, kāore he take e kitea ana, ka pāngia tonu koe e te kirika, te mamae o ngā hononga, me ngā ponana iti puta noa i tō tinana. Ka ngaro atu ēnei i roto i ngā rā e rua, e toru rānei, kātahi ka puta anō. Ki te pā mai tētahi mea pēnei ki a koe, ki tāu tamaiti rānei, tera pea he mate onge kāore anō kia rangona e te tini tāngata. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi o aua mate, ko CAPS.
He aha te tikanga o te PŪTAKE NUI?
Ki te whakarapopototanga, ko ngā Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, CAPS rānei, he rōpū mate ira tino onge e pā ana ki tō tātou pūnaha ārai mate. I te nuinga o te wā, ka tiakina tātou e tō tātou pūnaha ārai mate mai i ngā iroriki me ētahi atu mate. Heoi, i roto i tēnei āhuatanga CAPS, nā te hapa o te pūnaha ārai mate tonu, ka tīmata te whakaeke i tō tātou ake tinana. Ka kiia tēnei he 'mate autoinflammatory' i roto i te pūtaiao hauora. Ka puta he mumura koretake i roto i te tinana, ka puta ngā tohu pēnei i te ponana kiri, te kirika, te mamae me te pupuhi o ngā hononga, me ngā kanohi whero.
E toru ngā momo matua o ngā CAPS. Kia tirohia tātou he aha ēnei.
| Ingoa o te Mate | Whakaahuatanga me te kaha |
|---|---|
| Te Mate Pūngāwerewere Mātao Whānau (FCAS) | Koinei te momo mate iti rawa te kino o ngā momo e toru o te mate. E ai ki te ingoa, ka puta ngā tohu i te makariri. Ko ngā tohu matua ko te kirika, te mamae o ngā hononga, me ngā whara kiri. Kāore e roa ka pā kino ki te tinana. |
| Te Mate Muckle-Wells (MWS) | He ahua kino ake tēnei i te FCAS. Ehara i te mea ko te makariri anake te take ka puta ai ngā tohu, engari ko te ahotea me te whakakori tinana anō hoki. Ka kino pea ngā tohu, ā, ka pāngia pea ētahi tāngata e te ngaronga o te rongo . |
| Mate Mumura Pūnaha Maha o te Pēpi Hou (NOMID) | Koinei te mea tino kino, tino onge hoki o tēnei rōpū mate.Momo. Ka tīmata tēnei i te whānautanga o te tamaiti. Ka puta te mumura i roto i ngā whekau maha o te tinana. Ka kiia hoki ko CINCA. Ki te kore e rongoatia tika, ka pā he kino nui ki te roro, ki ngā kanohi, me ētahi atu whekau . |
He aha ngā take o te CAPS?
Ko te tino take o tēnei he panonitanga o tētahi ira i roto i tō tātou tinana. Hei whakamārama ake, ko te take o tēnei mate he whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko te `NLRP3` .
Whakaarohia tēnei ira 'NLRP3' hei mahere e tohutohu ana i tō tātou tinana ki te hanga i tētahi pūmua e kiia nei ko te 'cryopyrin'. I te nuinga o te wā, ka āwhina tēnei pūmua 'cryopyrin' i tō tātou tinana ki te whakaputa i tētahi matū e kiia nei ko te 'interleukin-1 (IL-1)', e āwhina ana i tō tātou tinana ki te whawhai i ngā mate.
Nā te mea kua whakarerekētia te ira `NLRP3` i roto i te tangata whai CAPS, kāore hoki te pūmua `cryopyrin` e mahi tika. Ka tuku tonu i te tohu ki te tinana kia nui rawa te `IL-1`. Ko tēnei whakaputanga nui rawa o te `IL-1` te take o te mumura koretake i roto i te tinana, ā, ka puta ai ngā tohu o te CAPS.
Ka pā mai tēnei mate mēnā ka riro i te tamaiti te ira kua whakarerekētia mai i te mātua kotahi anake, arā, te whaea, te pāpā rānei. I ētahi wā, ka taea e te ira te huri noa i roto i te kōpū, me te kore ngā mātua.
He aha ngā tohu?
Ko te tohu matua, ko te tohu tino kitea o te CAPS, he ponana e puta mai ana he pupuhi iti, kāore e mākūkū puta noa i te tinana . He maha ngā wā ka kitea tēnei i te whānautanga mai. Kei ētahi tāngata ēnei whara tonu, engari ka kaha ake i te wā e mura ana. He rerekē ētahi atu tohu i runga i te momo CAPS kei a koe.
Ngā tohu ka kitea i roto i te FCAS
Ko te tikanga ka roa ēnei tohu mō te 1-2 rā.
- Kirika
- Ngā kanohi pupuhi
- Ngā makariri
- Mamae hononga
- Whakapairuaki
- Ānini
Ngā tohu i kitea i roto i te MWS
Ka haere mai, ka haere atu ēnei tohu. Ka roa pea mō te 1-3 rā i ia wā.
- Ponana kiri
- Te kirika me te makariri
- Te whero o ngā kanohi
- Mamae hononga
- Te ānini nui
- Te ngaronga o te rongo (tērā pea ka ngaro katoa, tetahi wāhanga rānei o te rongo o ngā tamariki whai MWS i te wā e pakeke ai rātou)
- Mamae puku
Ngā tohu i kitea i roto i te NOMID
Koinei ngā tohu tino kino.
- Te ānini nui
- Ngā kanohi pupuhi
- Te mamae o ngā hononga me te pupuhi
- Ruaki
- Te ngaronga o te tirohanga
- Te ngaronga o te rongo
He mea nui: Ki te kore a NOMID e rongoatia tika, ka taea e te pūmua e kiia nei ko te amyloid te putu ki roto i ngā whekau nui pēnei i ngā whatukuhu me ngā hononga, ka pā kino nui i te roanga o te wā.
Me pēhea te tautuhi i te mate?
Ina kite koe i tō tākuta me ēnei tohu, ka pātai tuatahi ia ki a koe mō tō hītori hauora me tō whānau. Kātahi ka tirotirohia koe e rātou, ā, ki te tika, ka tukuna pea koe mō ētahi whakamātautau, pēnei i:
- Ngā whakamātautau toto me te mimi: Ka rapua e ēnei whakamātautau ngā taumata tiketike o ngā toto toto ma me te pūmua C-reactive, he tohu ēnei mō te mumura, me te nui rawa o te pūmua i roto i te mimi.
- Kohikohi kiri: Ka tangohia he tauira iti rawa o tō kiri ka tirotirohia i raro i te karu hiko.
- Whakamātautau ira: Ka taea e tēnei whakamātautau te whakaū mēnā he whakarerekētanga ira kei roto i tō ira NLRP3. Heoi, i ētahi wā, ko te hunga whai CAPS ka whai i tēnei ira noa iho.
- Ngā whakamātautau kanohi me te taringa: Ka mahia ēnei whakamātautau hei tirotiro mēnā kei te pāngia tō tirohanga, tō whakarongo rānei.
- Wero i te hope: Ka tangohia he wai iti o te tuaiwi mai i te taurakira, ā, ka tirotirohia mō ngā tohu mumura.
- Matawai MRI: Ka taea e tēnei te tango pikitia taipitopito o ngā hanganga i roto i te roro me ngā taringa kia kite ai mēnā he huringa kei roto.
Ngā pātai hei pātai atu ki te tākuta
He mea pai kia tuhia ētahi o ō pātai ki te pepa ina haere koe ki te tākuta. Pērā ai, kāore he mea e warewarehia e koe. Ka taea e koe te pātai i ēnei pātai:
- He aha te momo CAPS kei ahau (kei taku tamaiti rānei)?
- He aha ngā tohu ka puta mai i tēnei momo mate?
- He aha ngā maimoatanga e taunaki ana koe? Me pēhea te āwhina i ahau?
- He pānga taha kei te rongoā?
- He aha taku e taea ai te mahi i te kāinga hei whakaiti i ngā tohu?
- He aha atu ngā whakamātautau me mahi e au? Āhea me mahi?
- Me kite ahau i tētahi kaitohutohu ira?
He aha ngā maimoatanga?
He mea tino nui kia tīmata wawe tonu te rongoā mō tēnei mate, nā te mea ina pakaru ngā kanohi, ngā taringa, ngā wheua, te roro rānei, he tino uaua ki te whakahoki i a rātou ki te āhua noa.
Ko te rongoā matua ko ngā rongoā e aukati ana i te whakaputanga nui rawa o te matū e kiia nei ko te IL-1 e te tinana. Ka whakahaere ēnei i te mumura.
- Anakinra (Kineret)
- Canakinumab (Ilaris)
- Rilonacept (Arcalyst)
Haunga ēnei, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi atu maimoatanga, pēnei i:
- Te mau i ngā whitiki hei ārai i te mamae me te pupuhi o ngā hononga
- Te whakaora tinana
- Ngā rongoā pēnei i te NSAID, te steroids, te methotrexate rānei hei whakaiti i te kirika me te mumura
- Ngā taputapu whakarongo mō te hunga ngoikore te whakarongo
- Te pokanga mēnā kua pakaru ngā hononga
Me pēhea koe e tiaki ai i a koe anō?
Haunga te maimoatanga, mā te hanga i ngā huringa iti ki tō momo noho ka nui te āwhina ki te whakahaere i ngā tohu.
- Āraia te makariri: Mena he mate tōu pēnei i te FCAS, ka kino ake pea ō tohu i te makariri. Nō reira, ngana kia matara atu i ngā mea pēnei i te noho i roto i ngā rūma hauhautanga me te noho i ngā wāhi makariri.
- Whakaitihia te ahotea: Ka tino āwhina ngā mahi pēnei i te whakaaroaro, te manawa hōhonu, me te yoga i tēnei.
- Te oranga hauora:
- Moe pai.
- Kai i ngā kai totika.
- Āta karohia te kai hikareti, te waipiro, me ngā kai tukatuka.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate ira onge te CAPS, e hua mai ana i tētahi hapa i roto i te pūnaha ārai mate.
- Ko ōna tohu matua ko te kirika auau, ngā whara kiri kāore e mākūkū, me te mamae o ngā hononga.
- Nā te whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko
NLRP3tēnei i hua mai. - He mea nui kia tautuhia te mate, kia tīmata wawe tonu te maimoatanga hei ārai i te kino tuturu ki ngā kanohi, ki ngā taringa me ētahi atu whekau.
- Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei tētahi o ēnei tohu, kaua e warewarehia, me toro atu ki tō tākuta tonu mō ētahi tohutohu.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero