Kua kite koe i tētahi puku iti, i tētahi kiri kua huri ke rānei te tae? I ētahi wā kāore tātou e aro nui ki tēnā, tika? Engari i ētahi wā, ahakoa he iti noa iho tēnei, he mea hei āwangawanga māu. I tēnei rā, ka kōrero tātou mō tētahi momo mate pukupuku kiri onge engari he mea nui. Ko tōna ingoa ko Dermatofibrosarcoma Protuberans , ko DFSP rānei te whakarapopototanga.

He aha te DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

He kupu ngāwari noa iho, he momo mate pukupuku kiri puhoi te tipu, engari he onge te ahua, ko te DFSP. Ka tīmata i te paparanga waenga o tō tātou kiri, arā, te dermis . Tērā pea ka rongo koe i te tākuta e kī ana ko te DFSP.

Nā te mea he mate pukupuku puhoi te tipu, he onge te horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana. Heoi, ehara i te mea pai kia warewarehia. He mea nui kia whiwhi maimoatanga tika, kia tangohia hoki tēnei pukupuku. Ko reira anake ka taea ai te ārai i te hokinga mai o te mate pukupuku (te hokinga mai anō) me te horapa rānei ki ētahi atu wāhanga o te tinana (te mate pukupuku metastatic). Mā te maimoatanga tika, he tino pai te tūponotanga o te tangata whai DFSP ki te ora.

He pukupuku noa iho tēnei DFSP? He mate pukupuku rānei?

Kāo, ehara te DFSP i te pukupuku pai anake. He mate kino . Hei whakamārama, he momo mate pukupuku kiko ngohengohe, he momo sarcoma kiko ngohengohe . Ko ngā sarcoma he mate pukupuku e puta ana i ngā wāhi pēnei i te uaua, te ngako, me te kiri. I ētahi wā, ka pā hoki ki ngā wheua.

Ka taea e te DFSP te horapa (metastasize) ki ētahi atu wāhanga o te tinana?

Ehara te DFSP i te momo matepukupuku e horapa tere ana puta noa i te tinana. Heoi, he tino onge, tata ki te kotahi i roto i te 20 tāngata whai DFSP ka horapa te matepukupuku ki tua atu i te wāhi i tīmata ai. Ka kiia tēnei he matepukupuku metastatic .

Tērā pea ka horapa nui tēnei mēnā kāore e rongoatia, mēnā rānei kua horapa hohonu te mate pukupuku ki roto i te kiri, ki roto i ngā kiko ngako me ngā uaua.

Ko tētahi atu mea, ahakoa kāore i te mōhiotia te pūtake tuturu, ki te puta te DFSP i te wā e hapu ana, tera pea ka kaha ake te kino.

Waihoki, ka taea e te hunga tokoiti e pāngia ana e te DFSP te whakawhanake i tētahi momo pukupuku kaha ake, tere ake te horapa e kiia nei ko te fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Ahakoa ka tangohia ēnei pukupuku DFSP-FS mā te pokanga, he nui ake te tūponotanga ka hoki mai anō, ā, ka horapa ki ētahi atu wāhi.

He pēhea te noa o te ingoa o tēnei āhuatanga ko te DFSP?

He momo mate pukupuku tino onge te DFSP. I te ao whānui, e whā noa iho ngā tāngata e pāngia ana e ia i ia miriona tāngata i ia tau. Kei waenganui i te 1% me te 6% o ngā sarcomas kiko ngohengohe katoa te DFSP.

Ko tēnei mate pukupuku te mea tino noa i waenga i ngā pakeke i waenga i te 20 me te 50 tau te pakeke. Heoi, ka taea hoki e ngā tamariki nohinohi te pāngia e tēnei mate pukupuku kiri. Ka taea e ētahi pēpi te pāngia e te DFSP i te whānautanga. Kua whakaatuhia e ngā rangahau he paku nui ake te tūponotanga o te hunga mangu ki te pāngia e tēnei mate i ngā tāngata o ētahi atu iwi.

He aha ngā momo matua o ngā DFSP?

Ka taea e ngā tohunga mate pukupuku, arā, ngā tākuta e tirotiro ana i ngā kiko o te tinana i raro i te karuārai, te kī atu ki a koe he aha te momo DFSP kei a koe mā te tirotiro i ngā pūtau. He maha ngā momo matua:

• Ngā pukupuku Bednar (e mōhiotia ana ko te DFSP whai tae): He nui te melanin kei roto i ēnei momo pūtau, te tae e homai ana te tae ki te kiri. Koia te take ka puta ai ēnei pukupuku i roto i ngā momo tae, tae atu ki te whero, te parauri, te kikorangi, me te papura. Tata ki te 5% o ngā tātaritanga DFSP e pā ana ki tēnei momo.
• Te pūtau nui o te pūtau: Ko te āhua o tēnei momo he pūtau nui. Ka kiia hoki tēnei momo he DFSP taitamariki nā te mea he maha tonu te pānga ki ngā tamariki me ngā taiohi.
• Ngā dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatous (DFSP-FS): E ai ki te kōrero i mua ake nei, he momo sarcoma kiko ngohengohe tino kaha tēnei, he tere te horapa.
• Ngā Myxoid DFSP: He mea hanga ēnei i tētahi momo kiko honohono rerekē e kiia nei ko te myxoid stroma. He tino onge tēnei momo DFSP.

He aha ngā take o te DFSP?

He mea whakamiharo, e 9 i roto i te 10 o ngā tāngata e pāngia ana e te DFSP he whakarerekētanga ira e puta ai te mate . Ka puta tēnei whakarerekētanga ira i roto i ō tātou pūtau i muri i tō tātou whānautanga. Ko te tikanga o tēnei, ehara te DFSP i te mea nā te hapa ira i tukua iho mai i ō tātou mātua.

He aha ngā āhuatanga mōrearea e pā ana ki te whakawhanaketanga o te DFSP?

Haunga te iwi, mā te whara kiri, mā te kōpura rānei ka piki ake te tūponotanga o te whakawhanake i te DFSP. He maha ngā huarahi e whara ai te kiri:

• Ngā wera
• Kei te rongoatia i te irahiko
• Ngā tapahi pokanga
• Ngā moko

Whakaarohia, kua pāngia koe e te wera nui me te koha nui. Kua whiwhi rānei koe i te maimoatanga irahiko mō tētahi atu mate. Ina pakaru te kiri i ngā mea pēnei, he iti noa te tūponotanga ka puta he mate pēnei i te DFSP a muri ake nei, ahakoa he onge. Koia te take me tūpato tonu tātou ki ngā huringa o te kiri.

He aha ngā tohu o te DFSP?

He tino ngawari ngā tohu tōmua o te DFSP, kāore pea tātou e kite, e kite rānei. Ko te nuinga o te wā ka puta ēnei pukupuku ki te uma, ki te tuara, ki ngā pakihiwi, ki te puku, ki te papa rānei. Ka taea hoki te puta ki ngā ringa, ki ngā waewae, ki te tumuaki, me roto i te waha.

I te tīmatanga, ka kitea pea e koe he wāhi iti, he rite ki te marō, i runga i te kiri.He papatahi, kāore he mamae. Tērā pea he paku taratara ki te pā atu, ā, tērā pea ka paku rerekē te tae.

I roto i ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi, ka rite te DFSP ki tētahi tohu whānau . Ko te whānui o ēnei ira he hawhe inihi ki te rua inihi (1 ki te 5 henimita).

Ka kitea ngā tohu o te DFSP i te tipu haere o te mate pukupuku. I te tipu haere o te pukupuku, ka pana ki roto i te paparanga o runga o te kiri (epidermis). Ka puta mai ngā puku mārō (ngā pona) ki te mata o te kiri . Ko te tikanga o te kupu "protuberance" ko te "purupū".

Tērā pea ka kitea ēnei tohu i roto i ēnei puku:

• Ka ngawari te pakaru, te toto rānei.
• He mea piri pūmau ki te kiri (kāore e taea te nekeneke).
• I a koe e pakeke haere ana, ka totoro tō kiri.
• He mārō te pā atu, he rite rānei ki te rapa.
• Ka taea te tae parauri-whero, papura, kikorangi, whero rānei.
• Tērā pea ka paku ngawari ina pāngia.

He aha atu anō ngā āhuatanga e puta ai ngā tohumate e rite ana ki te DFSP?

Ae, kei reira tētahi mate kiri kāore i te mate pukupuku e kiia nei ko te cellular dermatofibroma . He rite tonu te āhua o tēnei ki te DFSP, inā koa i ōna wāhanga tōmua. Ko ngā cellular dermatofibroma he pukupuku kiko ngohengohe pai. Ko te nuinga o te wā ka puta ki ngā waewae. Ka mākūkū, ka mamae hoki i ētahi wā. Kāore e hiahiatia he maimoatanga mō te nuinga o ngā dermatofibroma. Heoi, he mea whakaaro nui kia kaua e whakapoauau i ngā mea e rua, nō reira he mea whakaaro nui kia toro atu ki te tākuta mēnā ka kite koe i tētahi mea hou i tō kiri.

Me pēhea te tautuhi i te DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Ka tātaritatia te DFSP e ngā tākuta kiri , arā, he tākuta whai whakangungu motuhake ki te mate pukupuku kiri me ngā mate kiri. Ka tangohia tuatahitia e tō tākuta tētahi tauira iti o te puku kiri, o te ira rānei, ka tukuna ki te taiwhanga hei whakamātautau (he koiora kiri) . Ka tangohia pea te puku katoa ka tukuna ki te taiwhanga. Kātahi ka tirohia e ngā tākuta mate te kiko i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā kei roto ngā pūtau mate pukupuku.

Mena ka whakaūtia e te koiora kiri kei a koe te DFSP, ka tonoa pea koe kia whai i tētahi matawai MRI . Mā tēnei ka āwhina ki te whakatau i te rahi tika o te pukupuku me te hohonu o tōna horapa ki roto i te kiri. He mea tino nui ēnei mōhiohio mō te whakamahere maimoatanga.

He aha ngā maimoatanga mō te DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Ko te maimoatanga matua me te maimoatanga pai rawa atu mō te DFSP ko te tango i te pukupuku mā te pokanga. He tikanga motuhake tā ngā tākuta kiri e kīia nei ko te pokanga Mohs hei tango i ngā pukupuku DFSP. Anei ngā mea ka tupu i te wā o tēnei pokanga:

• Tuatahi, ka werohia he rongoā whakamoe ā-rohe ki te wāhi e rongoatia ana, kia kore ai koe e mamae.
• Kātahi ka tapahia e te tākuta te puku matepukupuku, ka tangohia. Ehara i te mea ko te puku anake, engari ko tētahi wāhi iti o te kiri hauora e karapoti ana. Ka kiia tēnei ko te taha .
• Muri iho, ka tirohia ngā taha (ngā rohe) o te kiko kua tangohia i raro i te karuārai hei tirotiro mēnā kei te toe tonu ētahi pūtau matepukupuku.
• Mena kei te toe tonu ngā pūtau matepukupuku i ngā taha, ka tangohia e te tākuta ētahi atu kiko mai i te wāhi i mahia anō ai te pokanga.
• Mā tēnei ara, ka haere tonu te tango kiko kia kore rā anō e kitea ngā pūtau matepukupuku i ngā taha.
• Kia tangohia katoatia te mate pukupuku, ka mahia te pokanga hanga anō mēnā e tika ana.

He maimoatanga kē atu anō mō ​​te DFSP, kāore he pokanga?

Ahakoa ka tangohia ngā pukupuku DFSP mā te pokanga, ka taea tonu e rātou te hoki mai anō i ētahi wā. Whai muri i te tango whānui, he 20% ki te 30% te tūponotanga ka hoki mai anō i roto i ngā tau e toru. Whai muri i te pokanga Mohs, ka whakaitihia tēnei mōrearea ki te 4% ki te 5%. Heoi, he mea nui kia tūpato tonu, nā te mea ka taea e ngā pukupuku te hoki mai anō ahakoa i muri i te 10 tau, neke atu rānei.

I ētahi wā, mēnā kua horapa te mate pukupuku ki ētahi atu wāhanga o te tinana (metastatic DFSP), mēnā rānei he nui rawa te pukupuku, he wāhi rānei kāore e taea te tango mā te pokanga, ka whakamahia e ngā tākuta he rongoā e kiia nei ko Imatinib . Ka taea hoki e tēnei rongoā te whakaiti i te pukupuku, kia māmā ake ai te tango mā te pokanga.

Waihoki, ki te kore e taea e te pokanga te tango katoa i te mate pukupuku, ki te kore rānei e taea te pokanga, ka whakamahia pea te rongoā irahiko .

He aha te tirohanga mō te tangata whai DFSP?

He tino kōrero whakamarie tēnei. Nā te mea he mate pukupuku puhoi te tipu o te DFSP, me te rongoā tika, neke atu i te 99% o te tangata ka ora mō ngā tau 10, neke atu rānei. Nō reira, ko te mea nui ko te kaua e mataku, me te whai i ngā tohutohu a tō tākuta.

He aha taku e taea ai hei whakapai ake i taku tirohanga?

He maha ngā mea ka taea e koe te mahi hei whakapai ake i tō tirohanga:

• Me tirotiro tonu i tō kiri. Tirohia mēnā he rerekētanga hou, he ira, he puku rānei kei tō kiri. Mēnā ka kite koe i tētahi mea, me kōrero tonu ki tō tākuta.
• I muri i te maimoatanga, tirohia tō tākuta mō ngā tirotiro kiri i te iti rawa i ia toru ki te ono marama mō ngā tau tuatahi e toru. Kātahi ka tirohia i te tau, i runga rānei i ngā tohutohu a tō tākuta.
• Whakaitihia te pānga o te rā. Ka whakanui ake ngā hihi UV o te rā i te mōrearea o ētahi atu mate pukupuku kiri. Nō reira, mauhia he pare ārai rā ina haere koe i te rā, mauhia he kākahu tiaki , ā, whakawhāitihia tō wā ki waho i te wā tino wera o te rā.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ki te kite koe i ētahi huringa hou i roto i tō kiri, inā koa kei a koe tētahi o ēnei e whai ake nei, me toro atu ki te tākuta:

• He puku, he ira rānei hou, he pumau tonu, he tupu kiri hou rānei.
• Ngā panonitanga o ngā kiriuhi, ngā tohu whānau, ngā koha tawhito, ngā moko rānei.
• Mena ka ngawari te toto o ngā puku o te kiri.

Kia maumahara, he maha ngā wā kāore he kino o ngā panoni kiri. Heoi, ko ētahi panoni he tohu pea nō te mate pukupuku kiri. Nō reira, ki te mea he ruarua āu, he pai ake te toro atu ki te tākuta kia whakatauhia.

He aha taku e pātai atu ai ki taku tākuta?

Mena kua tāpaetia koe kei a koe te DFSP, me pātai atu pea koe ki tō tākuta i ēnei pātai:

• He aha ahau i pāngia ai e tēnei mate pukupuku kiri?
• Kei te tūpono ahau ki te pāngia e ētahi atu momo mate pukupuku kiri?
• He aha te maimoatanga pai rawa atu mōku?
• He tūponotanga kei horapa tēnei mate pukupuku ki ētahi atu wāhanga o te tinana?
• Kia pēhea te auau o taku haerenga mai mō ngā whakamātautau mate pukupuku?

Mā te mōhio ki ngā whakautu ki ēnei pātai ka āwhina i a koe kia mārama ake ai ki te āhua o te mate, ā, ka āwhina hoki i a koe ki te whakamārama i tō maimoatanga me ngā mahere ā meake nei.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

Ahakoa he mate pukupuku kiri onge te DFSP, kāore pea e horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana. Heoi, he mea nui te maimoatanga pokanga hei aukati i te tipu. Mā te kitenga wawe me te maimoatanga tika ka tino whakapai ake i tō tirohanga. Nō reira, kia tūpato ki tō kiri, ā, tirohia he tākuta mēnā ka kite koe i tētahi mea rerekē. Kāore koe i te mokemoke, ā, kei reira ngā tākuta hei āwhina i a koe i tēnei haerenga.

` DFSP, mate pukupuku kiri, mate pukupuku kiri, puku kiri, pokanga Mohs, tohumate mate pukupuku, mate kiri