Kei te pāngia tō pēpi e te mate manawa onge? Me ako tātou mō te Anomaly a Ebstein i roto i ngā kupu māmā noa iho.

Kei te ngenge tonu tāu tamaiti? Kei te ahua uaua ki te manawa? Kei te ahua kikorangi tōna kiri i ētahi wā? Ahakoa he mea noa ēnei i ētahi wā, i ētahi wā ka puta mai i tētahi mate manawa whānau. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate manawa onge engari he mea nui. Ko te ingoa o tēnei mate ko te Ebstein's Anomaly.

He aha rawa te Anomaly a Ebstein?

He kupu ngāwari noa iho, he mate manawa whānau tēnei. Arā, he hapa i roto i te manawa e puta mai ana i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū. E whā ngā rūma o tō tātou manawa, e rua ngā rūma o runga, e rua ngā rūma o raro. Kei waenganui i ēnei rūma he takirere e mahi ana pērā i ngā tatau. Mā ēnei e whakahaere te rere o te toto i te taha kotahi anake.

Ko te mate urutā a Ebstein te mea nui e pā ana ki te takirere tricuspid, kei waenganui i te ruma o runga (atrium matau) me te ruma o raro (ventricle matau) i te taha matau o te ngākau. E rua ngā mea matua ka pā ki tēnei āhua:

1. Kāore i te tika te tūnga o te takirere: Kei raro rawa atu i te tikanga te tūnga o tēnei takirere tricuspid, ki roto i te ruma o raro matau.

2. Kāore i te tika te hanganga o ngā rau takirere: He rerekē te āhua o ngā rau takirere. I ētahi wā ka piri pea ki te pakitara o te ngākau.

Whakaarohia te mea ka tupu ina kore te tatau e kati tika. Waihoki, nā te mea kāore tēnei takirere e kati tika, ka turuturu te toto e tika ana kia papua mai i te rūma o raro ki te rūma o runga.

Nā tēnei ka nui haere te ruma o runga i te taha matau o te ngākau. Waihoki, he iti ake te wāhi o te ruma o raro, he takirere kei raro iho, hei mahi tika. I roto i te wā, ka ngoikore te taha matau o te ngākau kua nui haere, ā, ka arahi atu ki te ngoikore o te ngākau .

He maha ngā wā, ka pāngia ngā tamariki e te `Ebstein's Anomaly` e ētahi atu mate manawa. Ko te mea tino kitea ko te kōhao i te pakitara i waenganui i ngā rūma e rua o runga o te manawa. Ka kiia tēnei ko te `(Atrial Septal Defect - ASD )`.

He aha ngā tohu o tēnei mate?

He whānui rawa ngā tohu. I ētahi wā, ki te tino kino te mate, ka puta pea ngā tohu i roto i ngā rā torutoru i muri i te whānautanga. Heoi, ki te kore te mate e tino kino, kāore pea he tohu tae noa ki te taiohinga.

He aha tēnei e tupu nei? He aha te take?

Ina hoki, he uaua ki te kimi i tētahi take motuhake mō tēnei. Engari e whakapono ana ngā tākuta he pānga pea ngā huringa ira. E whakaponohia ana hoki ko te pānga ki ētahi rongoā pēnei i te lithium , benzodiazepines rānei i te wā e hapu ana ka puta he mōrearea iti. Engari kei roto tonu i te wāhanga rangahau ēnei.

Me pēhea te kitenga a te tākuta i tēnei? (Whakamātautau)

Mena kei tō tamaiti ēnei tohu, ka tirotirohia e te tākuta te tamaiti me te āta tirotiro. Kātahi ka tonoa pea e rātou ētahi whakamātautau hei whakatau i te mahi a te ngākau.

• Echocardiogram: Koinei te whakamātautau tino nui. He rite ki te matawai ultrasound o te pēpi i roto i te kōpū, ka tangohia he pikitia taipitopito o te ngākau. Ka taea e ia te whakaatu kei hea ngā takirere, ō rātou āhua, mēnā kei te turuturu whakamuri te toto, te nui, me te rahi o ngā rūma ngākau.
• Electrocardiogram (EKG): Mā tēnei ka ine i te ngohe hiko o te ngākau. Ka āwhina tēnei ki te kite i ngā pāmamae o te ngakau (arrhythmias).
• MRI o te Ngākau: Ka taea e tēnei te whakaputa i ngā whakaahua mārama ake, toru-ahu o te ngākau me ngā takirere. He mea tino nui tēnei i ngā āhuatanga pēnei i mua i te pokanga.
• Whakamātautau Taumahatanga Whakakorikori Tinana: Mō ngā tamariki pakeke ake, ka mahia he EKG i a rātou e hikoi ana i runga i te mīhini oma. Mā tēnei ka kitea te urupare a te ngākau ki te taumahatanga.
• Aroturuki Holter: He taputapu iti tēnei e mau ana ki te tinana mō ngā haora 24 ki te 48. Ka hopukina te tere o te manawa puta noa i te rā, ā, ka whakamahia hei kite i ngā pao o te manawa kāore i te tika e puta ana i te awatea.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

Ko te maimoatanga e whakawhirinaki ana ki te kaha o te mate me ngā tohu o te tamaiti.

Te maimoatanga me te rongoā

Ki te kore e tino kino ngā tohu, ka whakatau pea te tākuta ki te aroturuki i te āhua o te tamaiti. Ki te kitea he tohu o te ngoikore o te ngākau, ka hoatu pea e rātou he rongoā hei āwhina i te ngākau kia pai ake te mahi, hei tango rānei i te wai nui mai i te tinana. Ki te kore e ōrite te pao o te ngākau, kei reira anō hoki ngā rongoā hei whakahaere.

Pokanga

Mena he kino rawa ngā tohu, he ngoikore haere rānei te ngākau, me mahi pea te pokanga.

• Te Whakatika i te Takirere: Ko te kōwhiringa tuatahi a ngā taote pokanga ko te ngana ki te whakatika me te whakatika i te takirere a te tamaiti. Mā te whakamahi i te kiko o te tamaiti, ka whakatikatikaina ngā taupoki takirere kia pai ai te mahi.
• Te Whakakapinga o te Takirere: Mena kua pakaru te takirere, ā, kāore e taea te whakatika, ka whakatōkia he takirere horihori ki tōna wāhi. Ka taea ēnei te hanga ki te konganuku (takirere ā-ringa) te hanga rānei ki te kiko kararehe (takirere koiora). Mena ka whakauruhia he takirere konganuku, me tango e koe ngā rongoā whakangawari toto mō te toenga o tō oranga.
• Ngā tikanga kē atu: I te wā o te pokanga, ka taea te kati i te kōhao i te ngākau (ASD) ā, ka taea te rongoā i te wāhanga o te ngākau e puta ai te pā o te ngakau kāore i te tika (te tango i te catheter).

He aha ngā mea motuhake hei tūpato māu?

Me aroturukitia te tamaiti e pāngia ana e tēnei mate e te taote ngakau mō tōna oranga katoa . Ahakoa i muri i te pokanga, he mea nui kia haere ki ngā wāhi tirotiro hauora i ngā wā kua whakaritea.

Mena kei tō tamaiti tēnei mate, me tūpato koe ki ngā tohu e whai ake nei:

• Mena ka nui ake te kikorangi o te kiri.
• Ki te heke te mahi a te tamaiti, te oma, me te tākaro.
• Mena he pupuhi kei roto i te tinana.
• Ki te mea kei te tere haere te pao o tō ngākau.

Ki te kite koe i tētahi panoni pēnei, whakamōhio atu ki tō tākuta tonu atu .

Waihoki, i ētahi wā, pērā i mua i te puta o ngā niho, ka tohutohu pea te tākuta kia tangohia e koe ngā paturopi hei ārai i ngā mate o te ngākau. Me whai tonu i ngā tohutohu a te tākuta.