Ka pāngia koe e te mamae me te mumura e kore e taea te tu atu i ō ringaringa me ō waewae, me ngā ira whero iti i tō tinana? Ina pāngia koe e ngā tohumate kāore e pā ana, he raruraru nui pea. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi āhuatanga ka puta ai ngā tohumate rite, engari he tokomaha te iwi o tō tātou whenua kāore anō kia rongo mōna. Ko te Mate Fabry tēnā.
He aha te mate Fabry?
He mate ira tuku iho te mate Fabry, he mate ira tuku iho. He tino onge. He matū ngako kei roto i ngā pūtau o te tinana o te tangata e pāngia ana e tēnei mate. Whakaarohia te mea ka tupu mēnā kāore te kaikōhi para e haere mai ki tō mātou whare mō ētahi rā? Ka kohia ngā para ki roto i tō mātou whare, tika? Koinā te āhua. I roto i tēnei mate, kāore te whākōkī e wawahi ana, e tango ana i tēnei matū ngako mai i ō mātou pūtau e hangaia ana i roto i te tinana, kāore rānei e mahi tika.
Ina kohia te ngako pēnei, ka tīmata te whaiti o ō tātou uaua toto. Ka pā kino pea tēnei ki te kiri, ki ngā whatukuhu, ki te ngākau, ki te roro, me te pūnaha io . Ka kiia hoki tēnei e ngā tākuta he "mate rokiroki". Ka tīmata ēnei tohu i te tamarikitanga. Ā, he nui ake te kitea i roto i ngā tāne i ngā wāhine.
Kaua e manukanuka. Ahakoa kāore he rongoā mō tēnei, kei reira ngā maimoatanga pai e wātea ana i ēnei rā hei āwhina i a koe ki te whakahaere i ō tohumate me te noho i te oranga noa.
He aha te take o te mate Fabry?
He mate ira tūturu tēnei. Arā, he mea tuku iho i tō whaea, i tō pāpā rānei. Me whai whākōkī e kīia nei ko te alpha-galactosidase A hei wawahi i ngā mea pēnei i te hinu, te ware pi, me ngā waikawa ngako i roto i ō tātou tinana. Kāore i te tangata whai mate Fabry tēnei whākōkī, ki te mea kei a rātou, kāore e mahi tika. Nō reira, e ai ki taku kōrero i mua, ka tīmata tēnei momo ngako ki te hanga i roto i ngā pūtau.
He aha ngā tohu o tēnei mate?
Ka rerekē ngā tohu o te mate Fabry i ia tangata, i ia tangata. Ka pāngia ētahi e ēnei tohu, engari kāore i te tino pāngia ētahi. Me titiro tātou ki ngā tohu matua ka kitea.
| Tohu | Whakaahuatanga |
|---|---|
| Te mamae me te mumura i roto i ngā peka | Ka piki ake te mamae i te wā e whakakorikori tinana ana koe, ina pāngia koe e te kirika, ina werawera rawa koe, ina ngenge rānei koe. |
| Ngā ira kiri | He iti ngā ira whero pouri, papura rānei, e kitea nuitia ana i te rohe i waenganui i te papa me ngā turi. |
| Ngā ngoikoretanga tirohanga | Ngā āhuatanga pēnei i te tirohanga pōuri, te katarata rānei. |
| Ngā uauatanga o te whakarongo | Te ngaronga o te rongo, te "tangi" tonu rānei i roto i ngā taringa. |
| Te hekenga o te werawera | He iti ake te werawera i te werawera o te tangata noa. |
| Ngā raruraru o te pūnaha nakunaku | Te mamae o te puku me te hiahia ki te tūtae i muri tonu i te kai. |
Ngā raruraru nui
Ka taea e te mate Fabry te whakararu i ngā raruraru nui ake i roto i te wā. He tino nui tēnei mōrearea i roto i ngā tāne. Heoi, ka taea hoki e ngā wāhine kei a rātou te ira mō tēnei mate (ngā kaikawe) te whakawhanake i ngā tohu. Nō reira, he mea tino nui kia mōhio ngā wāhine ki tēnei mate, kia rapu tohutohu hauora hoki i ngā wā katoa.
- Te piki ake o te mōrearea o te whakaeke ngakau, te whiu rānei .
- Te kino nui o te whatukuhu me te ngoikore o te whatukuhu.
- Te toto toto tiketike.
- Te ngoikore o te ngakau me te whakanui o te ngakau.
- Te angiangi o ngā wheua (Osteoporosis).
Me pēhea te tautuhi tika i tēnei mate?
Ki te pono, ka roa pea te wā ki te tautuhi i te mate Fabry. Ko te take he rite ngā tohu ki ērā o ētahi atu mate. Nō reira, kāore ētahi tāngata e mōhio kei a rātou te mate Fabry tae noa ki ngā tau i muri i te tīmatanga o ngā tohu. I taua wā, tera pea kua toro atu rātou ki ngā tākuta rerekē mō ngā tohu rerekē, ā, i ētahi wā ka hē ngā tautuhi i puta.
Mena kua pāngia tētahi o tō whānau e ēnei tohu, ā, ki tō whakaaro kei te mōrearea koe, he mea pai kia kōrero koe ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira .
Ina haere koe ki te tākuta, ka tirotirohia koe e ia, ka pātai atu hoki i ngā pātai pēnei i:
- Kei te pēhea koe?
- He aha ō tohumate?
- Nōnahea ēnei i tīmata ai?
- Kei roto i tō whānau tētahi o ēnei āhuatanga?
I runga i ēnei mōhiotanga, ki te whakapae te tākuta he mate Fabry pea tēnei, ka tono ia kia whakamātauria tō toto (hei tirotiro i te taumata o te whākōkī alpha-galactosidase A i kōrerotia e au) he whakamātautau DNA rānei.
Me pēhea te rongoā?
E rua ngā maimoatanga matua mō te mate Fabry.
1. Te Whakaora Whakakapinga Whākōkī (ERT): Koinei te tikanga e whakamahia whānuitia ana. Ko te tikanga tēnei ko te hoatu i tētahi whākōkī e ngaro ana, e kore rānei e mahi tika ana ki te tinana mā te wai tote. I te nuinga o te wā ka mahia tēnei i roto i te hōhipera, i te whare hauora rānei, tata ki te kotahi i ia rua wiki. Ka mutu te kohikohinga o te ngako i roto i te tinana i tēnei maimoatanga, ā, ka whakahaere i te mamae me ētahi atu tohu.
2. Migalastat (Galafold): He rongoā hou tēnei ka taea te tango hei pire. Ka mahi mā te whakatau i te whākōkī e kore e mahi tika ana, me te whakapai ake i tana mahi.
Haunga ēnei maimoatanga matua, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi atu maimoatanga i runga i ō tohumate.
- Ngā rongoā whakamamae mō te mamae i puta mai i te kino o te io.
- Rongoā mō ngā mate puku.
- Ngā rongoā whakaheke toto hei ārai i te toto e pupuhi ana.
- Ngā rongoā mō te toto toto tiketike me te tiaki i ngā whatukuhu.
Mena kua tino kino ngā whatukuhu i te mate, tera pea e hiahiatia he dialysis, he whakawhitinga whatukuhu rānei.
Ngā whakamātautau e aroturuki ana i tō āhua
I te wā e rongoatia ana koe, ka whakahaerehia e tō tākuta ngā whakamātautau maha hei aroturuki i tō āhua.
| Whakamātautau | He whakamārama māmā |
|---|---|
| EKG (Electrocardiogram) | Te ine i te ngohe hiko o te ngākau, te tirotiro i te tere me te manawataki o te ngākau. |
| Te Echocardiogram | He matawai ultrasound o te ngākau. Mā tēnei ka ine i te hauora me te mahi a ngā wāhanga o te ngākau. |
| MRI roro | Te tiki whakaahua taipitopito o te roro me ētahi atu okana. |
| Matawai CT | Te tango pikitia taipitopito o roto o te tinana mā te whakamahi i ngā hihi-X. |
| Ētahi atu whakamātautau | Ngā whakamātautau toto, mimi, tairoi, whakamātautau whakarongo me te tirohanga, whakamātautau mahi a ngā pukahukahu. |
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate tuku iho, he mate ira te mate Fabry. Kāore e taea te hopu.
- He maha ngā tohu kāore e pā ana ka puta ngātahi, pērā i te mamae nui o ngā peka, ngā ira whero o te kiri, me te heke o te werawera.
- Tērā pea ka roa te wā ki te tautuhi i te mate, engari mā ngā whakamātautau toto me te DNA ka taea te whakaū tuturu i te mate.
- Ahakoa kāore e taea te whakaora katoa i tēnei mate, kei reira ngā maimoatanga whai hua ināianei (pēnei i te ERT) ka taea te whakahaere i ngā tohu, te ārai i ngā raruraru nui, me te āwhina i te tangata kia ora noa.
- Kaua rawa e mahue ngā maimoatanga me ngā whakamātautau e hoatu ana e tō tākuta ki a koe. He mea tino nui te whai tonu i ngā tohutohu a tō tākuta mō tō hauora ā muri ake nei.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment