He iti ake tetahi taha o te mata o tō pēpi i tetahi taha? Me kōrero tātou mō te Hemifacial Microsomia!

Kua kite koe i ētahi wā he rerekē tetahi taha o te mata o te pēpi i tetahi taha, he rerekē pea? Kei tētahi wāhi rerekē te taringa, kāore rānei te paparinga i te āhua tika. He mea noa ki te mātua te mataku me te manukanuka ina kite i tētahi mea pēnei. Koinei te āhua ka kōrerohia e tātou i tēnei rā, e kiia nei ko te Hemifacial Microsomia. Kaua e manukanuka, me kōrero taipitopito tātou mō tēnei.

He aha te Hemifacial Microsomia?

He māmā noa iho, he mate whānau te Hemifacial Microsomia. Ka puta mai ina kore e whanake tika ngā wāhanga o te taha kotahi o te mata o te pēpi, pērā i ngā taringa, te waha, me te kauae, ki te whakatauritea ki tērā taha. Whakaarohia he iti noa ngā 'huānga' e ngaro ana i te taha kotahi i te wā e hangaia ana te mata. I ētahi wā ka kiia tēnei ko te Craniofacial Microsomia.

I te nuinga o te wā, ka pāngia te taha kotahi o te mata. Heoi, he tino onge, ka pā tēnei āhuatanga ki ngā taha e rua o te mata. I taua wā, ka kiia ko te Bilateral Hemifacial Microsomia.

Ka pā pea tēnei āhuatanga ki ngā wāhanga e whai ake nei o te mata:

• Ngā paparinga
• Ngā kanohi
• Te wāhanga o waho o te taringa me te taringa waenga
• Ngā io kanohi (koinei ngā mea e whakahaere ana i ō tātou āhua kanohi me te kata)
• Kauwae
• Ngā uaua o te kanohi
• kaki
• Angaanga
• Ngā niho

Ahakoa he tino onge, i ētahi wā ka haere tahi te Hemifacial Microsomia me ngā raruraru i roto i ētahi atu pūnaha tinana, pērā i te ngākau, ngā whatukuhu, ngā wheua uma (ngā rara), me te tuaiwi.

E ai ki ngā tatauranga, e pāngia ana te 1 i roto i te 3,000 ki te 5,600 pēpi e whānau ana e tēnei mate. Koinei te tuarua o ngā mate whānautanga tino kitea o te mata, whai muri i te ngutu ngatata, te waha ngatata rānei.

He aha pea ngā tohu?

Ka rerekē ngā tohu o tēnei mate i ia tangata, i ia tangata. He iti noa te pānga o ētahi, ko ētahi he tino pāngia . Ko te tikanga, he rerekē te āhua me te kaha o ēnei tohu i runga i te nui o te whanaketanga o te mata.

Koinei ētahi o ngā tohu tino kitea:

• Maikorotia: He āhua tēnei e iti ai te taringa, e hē ana te tūnga, e rerekē ana rānei te āhua. Tērā pea ka ngaro rawa atu.
• Te korenga o ngā niho e puta mai i te pūtake: Kāore ētahi niho e puta mai. Arā, kāore ngā niho e puta mai i te pūtake.
• Te pararutiki o te kanohi nā te ngoikore o ngā io o te kanohi: Tērā pea he uaua ki te mahi i ngā mea pēnei i te kati tika i te kanohi ki te taha e pāngia ana, te menemene, te kōingo rānei.
• Ngā tohu kiri:Ko ēnei wahi kiri tāpiri ka kitea i te taha o te taringa, i ētahi wā i te paparinga.
• Te iti o te kanohi kotahi (Microphthalmia): Tērā pea ka āhua iti ake te kanohi e pāngia ana i tērā atu kanohi. Tērā pea ka iti ake anō hoki te karu o te kanohi.
• Te ataata kore taurite: Nā te mea kāore i tino whanakehia ngā uaua me ngā io, kāore pea ngā taha e rua o te mata e ōrite ana ina ataata ana.

Koinei ngā tohu matua e kitea ana. Engari e ai ki taku kōrero i mua, ehara i te katoa ēnei tohu katoa, ā, he rerekē rawa te kaha o ngā tohu e kitea ana.

He aha tēnei e tupu nei? He aha ngā take?

Ina hoki, kāore anō kia mōhiotia e ngā tohunga te tino take o te Hemifacial Microsomia. E whakapono ana rātou ko te mate nei i puta mai i tētahi mea e whakararuraru ana i te whanaketanga o te tamaiti i roto i ngā wiki tuatahi e ono i muri i te haputanga (koinei te marama tuatahi me te haurua o te haputanga). Kia mahara, i roto i aua wiki tuatahi ka tīmata te hanga o ngā wāhanga o te mata o te pēpi. Koinā te wā ka hē ai tētahi mea, he iti noa iho rānei te rere o te toto.

Kāore anō kia kitea e ngā kairangahau tētahi ira motuhake, ētahi āhuatanga taiao rānei e pā ana ki tēnei. Arā, kaua e whakaaro nā tētahi mea i mahia, i kore rānei i mahia e te whaea i te wā e hapu ana. Ehara tēnei i te he o tētahi.

Heoi, nā te mea he maha ngā whānau e pāngia ana e te mate, e whakapae ana rātou he tuku iho pea . Engari kāore anō kia nui ngā rangahau hei whakaū i tēnā.

He aha ngā raruraru ka puta mai i tēnei āhuatanga?

Haunga ngā panonitanga o te kanohi, tera pea ka pāngia ngā tamariki e te Hemifacial Microsomia e ētahi atu raruraru. He mea pai kia mōhio ki ēnei mea anō hoki:

• Te ngaronga o te whakarongo: Ka puta pea tēnei raruraru, inā koa mēnā kāore te taringa me te awa taringa i te whanake tika. I ētahi wā, ka ngaro katoa te whakarongo i te taha kotahi.
• Te kore kai pai nā te uaua ki te kai: Ki te kore te kauae o raro e tika te tūnga, ki te kore rānei he raruraru ki ngā niho, tera pea ka uaua ki te pēpi te ngote, te kai i te kai i muri mai, me te ngaungau. Ka arahi pea tēnei ki te whakaheke taumaha me te whakaroa i te tipu.
• Ngā āhuatanga hauora waha: He mea noa te ngau niho, te piko o ngā niho, me te poka.
• Ngā mate kōrero: Ka uaua pea te kī tika i ngā kupu, me te kōrero mārama hoki nā ngā raruraru o ngā uaua o te mata, te kauae, me te waha.
• Ngā raruraru tirohanga: Ka pāngia te tirohanga e ngā āhuatanga pēnei i te microphthalmia (kanohi iti) me ētahi atu raruraru kanohi.
• Ngā raruraru manawa:Ina koa he iti rawa te kauae o raro, ā, he whaiti hoki ngā pūhā o te ihu, ka pā mai pea ngā uauatanga manawa (sleep apnea) i te wā e moe ana.

He mea tino nui kia mōhio koe ki ēnei mea, kia rapu hoki i te tohutohu hauora me te maimoatanga e tika ana.

Me pēhea te tautuhi i tēnei?

Ko te tikanga ka tirohia tuatahitia e ngā tākuta te pēpi. I te nuinga o te wā, ka taea te tautuhi i tēnei mate i te whānautanga tonu o te pēpi, nā te mea ka kitea mārama ngā panoni o te kanohi, inā koa ngā taringa me te kauae.

Heoi, i ētahi wā, mā ngā whakamātautau ultrasound i mua i te whānautanga, ngā whakamātautau MRI (Magnetic Resonance Imaging) rānei e mahia ana i mua i te whānautanga o te pēpi, arā, i a ia e noho tonu ana i roto i te kōpū o te whaea, ka taea te whakarato i tētahi tohu mō tēnei āhuatanga. Heoi, kāore tēnei e tupu i ngā wā katoa.

Hei whakaū i te tautuhi i te Hemifacial Microsomia, hei whakatau i te whānuitanga o te kino, me te whakatau ko ēhea wāhanga o te roro e pāngia ana, ka whakahaerehia pea e ngā tākuta ētahi atu whakamātautau whakaahua . Hei tauira:

• Ngā hihi-X: Tirohia te āhua o ngā wheua o te mata.
• Ngā matawai CT (matawai Tomography Rorohiko): Ka taea e ēnei te whakaputa i tētahi whakaahua mārama ake, toru-ahu o ngā wheua me ngā kiko ngohengohe o te mata. He tino āwhina tēnei i te whakamahere pokanga.

Ka taea e ēnei whakamātautau te whakarato i tētahi pikitia mārama o ngā wheua o te mata, ngā uaua me ngā io, ā, he mea tino āwhina tēnei i te whakamahere maimoatanga.

Me pēhea te rongoā?

Ko te maimoatanga mō tēnei mate e whakawhirinaki ana ki te kaha o tōna pānga ki te tamaiti. Ko ngā tamariki e pāngia ana e te hemifacial microsomia me pokanga hei whakatika, hei hanga anō rānei i ngā wāhanga o te mata.

He rerekē te tikanga o ēnei pokanga me te wā e mahia ai i ia tamaiti, i ia tamaiti, i runga i ngā hiahia o te tamaiti, i tōna tau, me ngā wāhanga e pāngia ana.

He mea tino nui ko te whāinga matua o te maimoatanga i te wā e tamariki ana te pēpi, arā, i te wā e pēpi ana , he āwhina i te pēpi kia manawa pai, kia whāngai pai hoki . Koinei ngā kaupapa matua.

Kātahi, i te pakeketanga o te tamaiti, arā, i te wā o te tamarikitanga me te taiohitanga , ko te whāinga o te maimoatanga he whakapai ake i te mahi me te āhua o te kanohi. Arā, he whakapai ake i te ōritetanga me te āhua o te kanohi, me te whakangāwari ake i ngā mahi pēnei i te kōrero, te kai, me te menemene.

I te nuinga o te wā, kāore e taea te mahi i tēnei pokanga i te wā kotahi. I te tipu haere o te tamaiti, ka whanake ngā wheua o te mata, ā, ka mahia te tikanga i roto i ngā wāhanga maha.Koinei ngā mea me mahi. Me whakaroa ētahi pokanga i te tipu haere o te tamaiti. He mea tēnei e roa ana te wā, ā, e hiahia ana ki te manawanui.

Te maimoatanga pokanga

Ko ngā tikanga pokanga mō te Hemifacial Microsomia ka uru pea ki ēnei e whai ake nei. Ka mahia ēnei e tētahi rōpū tākuta tohunga:

• Pokanga taringa, ihu me te korokoro (pokanga ENT): inā koa ko te hanga anō i ngā taringa me ngā tāpiringa taringa.
• Pokanga kirihou me te hanga anō i te kanohi: Whakahokia te ōritetanga me te āhua o te kanohi. Te tāpiri ngako, te tāpiri kiko rānei ki ngā wāhi kāore i te tino ngohengohe.
• Pokanga kanohi / Pokanga kanohi: Mena he iti ngā kanohi, he raruraru rānei kei ngā kamo, me whakatika.
• Pokanga maxillofacial / Pokanga orthognathic: Hei whakatika i te roa me te tūranga o te kauae o raro, te kauae o runga, ngā paparinga, me ētahi atu. I ētahi wā ka whakamahia ngā tikanga osteogenesis distraction.
• Pokanga waha: Te tango i ngā niho mēnā kua unuhia, te tango i ngā niho tāpiri.

Ka mahia ēnei mea katoa hei āwhina i te tamaiti kia ora noa i te āhua noa.

Ngā pokanga i mahia ki ngā pēpi hou

Mena he uaua ki te manawa te pēpi hou, kāore rānei e taea te whāngai ū , ka tīmata pea te maimoatanga a ngā tākuta i te whānautanga mai o te pēpi. He mahi whakaora ora ēnei.

E rua ngā tikanga noa ka taea te mahi i muri tonu i te whānautanga o te pēpi:

• Tracheostomy: Ko te tikanga o tēnei he tapahi iti i te kaki me te puku o te pēpi, ka whakauruhia he ngongo hei āwhina i a rātou ki te manawa. Ka mahia tēnei mēnā kua āraia te ara manawa.
• Whāngai i roto i te ngongo (ngā ngongo nasogastric, te ngongo Gastrostomy rānei): Mena kāore e taea e te pēpi te ngote ko ia anake, ka whakamahia he ngongo hei whāngai. He ngongo tēnei e uru ana mā te ihu ki roto i te puku (ngā ngongo NG), he ngongo rānei e uru tika ana ki roto i te puku (ngā ngongo-G).

Ngā maimoatanga kore-pokanga

Haunga te pokanga, ka tūtohu pea ngā tākuta i ngā maimoatanga kore-pokanga pēnei i ēnei. He mea tino nui hoki ēnei hei whakapai ake i te kounga o te oranga o te tamaiti:

• Ngā whītiki me ētahi atu taputapu whakatikatika niho: Ka whakamahia ēnei hei whakatika i te tūranga o ngā kauae mēnā ka unuhia ngā niho.
• Ngā taputapu whakarongo: Mena he ngoikore tō whakarongo, me whakamahi pea koe i ngā mea whakatō cochlear, i ngā taputapu whakarongo rānei e mau ana te wheua (BAHA).
• Te whakaora kōrero:Ki te uaua te horomi, ki te uaua te kōrero, āwhina i a rātou. Mā tēnei ka mārama te whakapuaki kupu, ka whakapakari hoki i ngā uaua o te mata.

Mā te whakakotahitanga o ēnei mea katoa ka māmā ake te oranga o te tamaiti. Me tautoko tēnei e te tini tāngata, tae atu ki ngā tākuta, ngā taote pokanga, ngā tākuta niho, ngā kaiwhakaora kōrero, me ngā tohunga whakarongo.

Ka taea te ārai i te Hemifacial Microsomia?

Engari, kāore e taea te ārai i tēnei āhuatanga. Nā te mea, e ai ki taku kōrero i mua, kāore anō kia tino mōhiotia e ngā kairangahau te take. Ahakoa e whakapaetia ana he hononga ira kei waenganui i a rātou, kāore anō kia tino kitea.

He mea tino nui kia mārama koe, mēnā he Hemifacial Microsomia tō pēpi, ehara i te mea nāu i mahi, kāore rānei i mahi i te wā e hapū ana . Kaua e pouri mōna, kaua hoki e whakapae i a koe anō.

He aha te tirohanga mō tēnei āhuatanga?

I te nuinga o te wā, kāore tēnei āhuatanga e whakawhāiti i te roanga o te oranga o te tamaiti . Ko te tikanga ka taea e te tamaiti me tēnei āhuatanga te ora i te roanga o te oranga noa, pērā i te tamaiti kāore i te pāngia e tēnei āhuatanga.

Heoi, ka pā te Hemifacial Microsomia ki te kounga o te oranga o te tamaiti. I a rātou e pakeke haere ana, me aro atu rātou ki ngā wero e pā mai ana me te mōhio he rerekē ō rātou āhua i ētahi atu.

Ahakoa ka angitu te pokanga, tera pea ka uaua ki ēnei tamariki ngā mahi ka taea e ētahi atu tamariki te mahi ngāwari, pērā i te kai, te kōrero, me te moe. Nō reira me tūpato tātou ki tēnā.

Me pēhea taku tiaki i taku tamaiti?

Me haere tonu te tiaki hauora mō ngā tamariki e pāngia ana e te Hemifacial Microsomia, tae atu ki ētahi pokanga maha. Heoi, i te wā e pakeke haere ana rātou, kāore pea rātou e hiahia ki te pokanga.

Heoi anō, me tirotirohia pea mō te wā roa kia kitea ai mēnā ka hoki mai anō ngā raruraru, ka kino haere rānei ngā raruraru o nāianei i roto i te wā. Hei tauira, me whakarerekē pea ngā mea pēnei i ngā taputapu whakarongo me ngā mea tāpiri i ia wā, i ia wā. Me tiaki hoki te hauora o ngā niho i ia wā.

Pērā i ngā wero tinana, ka pāngia te hauora hinengaro o te tamaiti e ngā pānga o te rerekētanga. Nō reira, he mea nui kia whiwhi te tamaiti i ngā tohutohu hei āwhina i a ia ki te whakawhanake i ngā rautaki whakatau raruraru.

Hei mātua, e mārama ana ahau e hiahia ana koe kia rite te tirohanga a te katoa ki tāu pēpi ki tāu e titiro nei.He mea noa ki ngā tamariki te mataku i a rātou e pakeke haere ana, e tīmata ana ki te kura. I ētahi wā, ka taea e ngā tamariki, inā koa ko te hunga e whakaaro ana rātou he rerekē i a rātou, te kino me te tawai i a rātou.

Kia tae ki te wā e mārama ai tāu tamaiti, kōrerotia mā te mahorahora ki a rātou mō tōna āhua . Mā te whakarite kia noho auau tēnei momo kōrerorero, ehara i te mea ka whakamana i a rātou anake, engari ka āwhina hoki i a rātou kia mārama kāore ō rātou rerekētanga kanohi e whakaatu ko wai rātou.

Ka taea e te pokanga te whakatika i ngā āhuatanga tinana maha o te Hemifacial Microsomia. Hei tāpiri, ka taea e te kōrero whakaora te āwhina i tāu tamaiti ki te ako ki te whakapuaki i ōna kare ā-roto me te mahi tahi me ētahi atu i roto i te hapori. Pātai atu ki tō tākuta mō ētahi atu kōrero me te āwhina. Kei reira rātou hei āwhina i a koe.

He aha te rerekētanga i waenga i te Hemifacial Microsomia me te Goldenhar Syndrome?

He mate whānau onge a Goldenhar Syndrome. E kiia ana hoki ko te Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS).

Tērā pea he āhuatanga o te Goldenhar Syndrome te Hemifacial Microsomia. Arā, hei tāpiri atu ki ngā āhuatanga o te Hemifacial Microsomia, tera pea he pukupuku kore-matepukupuku kei roto i ngā kanohi o te tangata whai Goldenhar Syndrome (epibulbar dermoids) he rerekētanga rānei o te tuaiwi (hei tauira, te hanumitanga o ngā tuaiwi). Tērā pea he raruraru anō hoki ki te ngākau, ki ngā whatukuhu rānei.

He whakarāpopototanga noa iho, ko te Hemifacial Microsomia he āhuatanga e pā nui ana ki te whanaketanga o te mata. Ko te Goldenhar Syndrome he āhuatanga ka whānui ake ngā tohu, ka pā ki ētahi atu wāhanga o te tinana. Ehara i te katoa e pāngia ana e te Hemifacial Microsomia he Goldenhar Syndrome, engari he maha ngā tāngata e pāngia ana e te Goldenhar Syndrome he tohu o te Hemifacial Microsomia.

Karere Tangohia ki te Kāinga

Āe, anei ngā mea tino nui hei maumahara māu mō te Hemifacial Microsomia i kōrerohia e tātou:

• He mate whānau tēnei e kore ai e whanake tika tetahi wāhanga o te taha kotahi (e rua rānei) o te mata.
• Kāore au i te tino mōhio he aha i puta ai tēnei. Nō reira, ehara i te mea nāu te he.
• He rerekē ngā tohu i ia tangata, i ia tangata , ko ētahi he iti, ko ētahi he nui.
• Kei te wātea ngā maimoatanga pokanga me ētahi atu maimoatanga . Ka whakaritea ēnei e tētahi rōpū tākuta tohunga i te whanaketanga o te tamaiti.
• Ka taea e ngā tamariki kei a rātou tēnei mate te ora i te roanga o te oranga noa .
• Ki te tamaitiHe mea tino nui te tautoko i te taha tinana me te taha hinengaro. Rapua he āwhina mai i ngā tākuta me ngā kaitohutohu.
• He kaha nui te kōrero tuwhera ki tāu tamaiti kia ora ai rātou i roto i tēnei āhuatanga.

Ko tāku tumanako ka whai hua ēnei kōrero ki a koe. Mena kei te pāngia koe, tetahi atu rānei e mōhio ana koe e tēnei raruraru, ko te mea pai ko te rapu tohutohu hauora i te wā e taea ai. Ka taea e rātou te tuku tohutohu tika ki a koe.