Kia ako tātou mō tētahi āhuatanga onge e whakaeke ai tō pūnaha ārai mate i a koe (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Kei te pēnei koe i te mea kāore anō kia pā ki a koe i mua? I ētahi wā, ko tō tātou ake pūnaha ārai mate, te mea e whakaora ana i tō tātou tinana, ka tīmata ki te whakamāuiui i a tātou. Ko tētahi mate kino, he onge hoki, ko te Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, arā, (HLH) te poto. Ko te mea ka tupu, ko ngā pūtau e rite ana ki te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana ka whakanuia, ka whakaeke i ō tātou ake whekau. Hei tika, he rite ki te kaitiaki e kore e taea te mōhio ki tōna ake whānau.

He aha te tikanga o te kupu `(HLH)`? Me mārama tātou ki tēnei, āe?

He tino mīharo te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana. He rite ki tētahi ope taua e tiaki ana i tō tātou whenua. Ka tiaki tēnei pūnaha i a tātou mai i ngā hoariri pērā i ngā iroriki, ngā huaketo, me ngā huakita e puta mai ana i waho. He maha ngā pūtau, ngā pūmua, ngā whekau, me ngā kiko e mahi tahi ana mō tēnei. Heoi, ina pāngia te tangata whai `(HLH)` e te mate, ka nui rawa te whakaohooho o tēnei pūnaha ārai mate. Kātahi, hei utu mō te whawhai ki te mate, ka tīmata ngā pūtau hou kua hangaia ki te whakaeke i tō tātou ake tinana. Ka nui ake te mate o tātou. Inaa, ka taea e tēnei mate `(HLH)` te whakararu i te ora .

E rua ngā momo matua o ēnei `(HLH)`, tika?

Āe, e rua ngā momo matua o te `(HLH)`:

1. Tuatahi (HLH) (nā te ira) : Ka puta tēnei i te whakarerekētanga ira. Ko te tikanga tēnei ka whānau mai te tangata me te āheinga ki te pā ki tēnei mate. He maha ngā wā ka tīmata ngā tohumate ki te puta i roto i ngā tau tuatahi o te oranga. He tino onge te puta o ngā tohumate i muri i te pakeketanga. I ētahi wā ka kiia tēnei ko te "HLH Whānau".

2. Tuarua (HLH) (nā tētahi atu mate hauora) : Ka puta tēnei ina pāngia tō pūnaha ārai mate e tētahi atu mate hauora kei a koe. Hei tauira, ka puta pea i ngā mea pēnei i te mate pukupuku, ngā mate pāwera (ina koa ko te huaketo Epstein-Barr), ngā mate pūnaha ārai mate rānei. He nui ake te kitea o te Tuarua (HLH) i te tuatahi (HLH).

Ko wai te mea ka nui ake te tūponotanga ka pāngia e tēnei `(HLH)`?

`(HLH)` Ka taea te whakawhanake i roto i te tangata o ngā tau katoa. Heoi, ko te nuinga o te wā ka kitea i roto i ngā tamariki nohinohi me ngā pēpi . Heoi, ehara i te mea kāore e taea e ngā pakeke te whakawhanake.

E hia te auau o tēnei āhuatanga?

He tino onge te mate HLH. He uaua ki te kī tika e hia ngā tāngata e pāngia ana e tēnei mate, nā te mea i ētahi wā ka hē te tautuhi, ka iti rānei te tautuhi. Tata ki te 75% o te hunga kua tautuhia he mate HLH he mate HLH tuarua tō rātou. 25% anake he mate HLH tuatahi tō rātou, arā, tata ki te kotahi i roto i te 50,000 tāngata puta noa i te ao.

He aha ngā tohu o te `(HLH)`?

Ka rerekē ngā tohu o te (HLH) i ia tangata, i ia tangata, ā, ka rerekē anō hoki i runga i te kaha o te mate. Anei ētahi o ngā tohu e tino kitea ana:

• He kirika kāore e memeha ahakoa kua rongoāhia he paturopi.
• Te kiri mākūkū.
• Te ate nui (hepatomegaly).
• Te whakanui ake i te whēkau (splenomegaly).
• Ngā whewhe e pupuhi ana (ngā kōpuku lymph).

Whakaarohia tēnei: ​​Ki te kore te kirika o te tamaiti e heke mō ētahi rā, ā, ki te kore e pai ake ahakoa i muri i te rongoā, he tohu pea tēnei mō te `(HLH)`. Nō reira, he mea tino nui kia rapu tohutohu hauora mēnā ka mau tonu.

Hei tāpiri atu ki tēnei, tera pea ka puta mai ētahi atu tohu:

• Ko te anemia te tikanga o te kore toto.
• Te iti o te maha o ngā pereti toto ('Thrombocytopenia').
• Ngoikore, ngoikore.
• Te māhunga , te whanoke rānei.
• Te pukuriri tonu me te kore okiokinga.
• Ngā mamae o te upoko .
• Kiri mā.
• Te kiriuhi.

Heoi anō, kei reira anō ngā tohu kino ka mōrearea te ora . Ki te kite koe i ēnei, me haere tonu koe ki te hōhipera :

• Te uaua ki te manawa (dyspnea).
• Ngā hopuhopu .
• Te toto i roto i ngā kanohi ('Te toto o te retina').
• Te ngaronga o te māramatanga.
• Koma.

Ko te mea nui ko te toro atu ki te tākuta i runga i te wā tonu mēnā kei a koe ētahi o ēnei tohu, inā koa ko ērā ka mōrearea pea ki te ora. Ko te tātaritanga me te maimoatanga wawe ngā huarahi pai rawa atu hei whakatutuki i ngā hua pai rawa atu.

He aha i puta ai tēnei `(HLH)`? He aha ngā take?

Ki te kī ngāwari, ko te `(HLH)` ka puta mai i te kaha rawa o te pūnaha ārai mate, i te kore rānei e mahi tika. E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, e rua ngā momo `(HLH)`, ā, he rerekē ngā take o ia momo. Engari i ngā take e rua, e rua ngā momo pūtau pūnaha ārai mate, e kiia nei ko ngā `histiocytes` me ngā `T cells`, ka nui rawa te whakaputa, ā, hei utu mō te whakaeke i tētahi hoariri pērā i te huaketo mai i waho, ka whakaekea e rātou tō tātou ake tinana. Ka puta ngā tohu o te `(HLH)` nā te mea kāore i roto i ēnei pūtau toto mā ngā tohutohu i roto i ō rātou DNA hei mahi tika i tā rātou mahi.

Ngā take o te `(HLH)` tuatahi:

Ko te `(HLH)` tuatahi ka puta mai i tētahi whakarerekētanga ira. He maha ngā ira e pā ana ki tēnei:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ko ēnei ira ngā mea e kī ana ki ō tātou pūtau kia hanga pūmua. Ka āwhina ēnei pūmua i tō tātou pūnaha ārai mate ki te whakangaro i ngā whakaekenga ke pēnei i te huakita me te huaketo, kia ora ai tātou. Heoi, ki te mea he whakarerekētanga ira kei roto i tētahi o ēnei ira, kāore ngā pūtau e whiwhi i ngā tohutohu katoa hei hanga i ēnei pūmua. Kātahi ka kore e oti ngā pūmua e hangaia ana, kāore rānei e taea e rātou te mahi tika i tā rātou mahi i roto i te tinana. Ka riro mai ēnei whakarerekētanga ira i ngā mātua e rua i te wā e hapu ana. Ka kiia tēnei he "tauira autosomal recessive".

Ngā take o te `(HLH)` tuarua:

Ko te mate tuarua `(HLH)` he mate kua riro mai. Ko te tikanga ehara i te mea he mate ira e kitea ana i te whānautanga, ā, kāore he take mō te hītori whānau. Nā te urupare rerekē o te pūnaha ārai mate i puta ai. Kei te haere tonu te rangahau hei whakatau he aha i puta ai tēnei.

I ētahi wā, ka puta te "HLH" tuarua i tētahi mate hauora. Ko ētahi o ēnei mate ko:

• Te mate urutā Epstein-Barr (EBV).
• Ētahi atu mate kitakita, huaketo me te harore.
• Te ngoikore o te pūnaha ārai mate.
• He āhuatanga ārai mate.
• He mate mumura-aunoa.
• Ngā mate rūmātika (hei tauira, te rumatiki idiopathic taitamariki).
• Ngā mate pākia o te pūnaha io.
• Te mate pukupuku (hei tauira, te lymphoma kore-Hodgkin).

Me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te mate `(HLH)`?

Ki te whakapae te tākuta kei a koe te HLH, ka tirohia e rātou te tinana i te tuatahi. Kātahi ka whakaritea e rātou ētahi whakamātautau hei ako atu mō ō tohumate. Ka rapua e te tākuta ngā paearu tātaritanga e whai ake nei:

• Te kirika.
• Te whēkau nui.
• Te iti o ngā toto whero, ngā toto mā, ngā pereti toto rānei i roto i te toto (cytopenia).
• He nui ngā taumata o te momo ngako e kiia nei ko te triglyceride i roto i te toto (hypertriglyceridemia) he iti rānei ngā taumata o te pūmua (fibrinogen) e āwhina ana i te toto kia totoka (hypofibrinogenemia).
• Te kino, te whakangaromanga rānei o ngā pūtau toto i roto i te hinu wheua ('hemophagocytosis').
• Kua heke te mahi a ngā pūtau-T i roto i te toto.
• Te pikinga ake o te taumata o te 'ferritin' i roto i te toto ('ferritinemia').
• Kua piki ake ngā taumata o te 'kaiwhakawhiwhi interleukin-2 wairewa (sCD25)' i roto i te toto.

Mena kei a koe kia rima o ēnei tohu, ka whakapae pea tō tākuta kei a koe te HLH.

Ngā whakamātautau hei tautuhi i te `(HLH)`:

Ko ētahi whakamātautau hei āwhina i te tautuhi i te `(HLH)` ko:

• Te whakamātautau ira (ina koa mēnā kei te whakapaetia he whakamātautau ira tuatahi (HLH).
• He tatau toto katoa.
• Ngā whakamātautau toto tāpiri hei tirotiro i te ferritin, ngā taumata triglycerides, ngā tohu o te mate, me te pai o te toto e totoka ana.
• Whakamātautau mahi ate.
• He koiora wheua.

He aha ngā maimoatanga mō te `(HLH)`?

He maha ngā maimoatanga mō te (HLH). Ka rerekē pea ēnei i runga i te momo mate, tōna kaha, me te āhua o te tūroro:

• Ngā rongoā hei rongoā i ngā mate pāwera (ngā paturopi, ngā rongoā ārai huaketo rānei).
• Ngā rongoā hei whakaiti i te mahi a te pūnaha ārai mate (ngā immunosuppressants, ngā cytokine inhibitors rānei).
• Te rongoā, te whakahaere rānei i ngā āhuatanga hauora o raro (hei tauira, te rongoā matū mō te mate pukupuku).
• Te whakawhiti toto.

He rongoā hou tēnei e kīia ana ko `Emapalumab (Gamifant®). He `antibodi aukati-gamma` tēnei. Kua whakaaetia kia whakamahia e ngā pēpi me ngā pakeke e pāngia ana e te `(HLH)`.

Mena kāore e whai hua ngā rongoā, te whakahaere rānei i te mate pūtake, ka whakaarohia pea e ngā tākuta he whakawhitinga pūtau take allogeneic. Ko te tikanga o tēnei ko te whakakapi i ō pūtau take ngoikore (mai i tō hinu wheua) ki ngā pūtau take hauora mai i tētahi kaituku. I mua i tēnei, ka whakamahia he chemotherapy nui, he irahiko rānei hei patu i ngā pūtau take hauora. He tino mōrearea tēnei tikanga, ā, he maha ngā pānga taha . Nō reira, ka whakamāramahia e tō tākuta ngā mea katoa ki a koe kia taea ai e koe te whakatau whai whakaaro mō tō hauora.

He ara hei ārai i te hanganga o te `(HLH)`?

Ko te mea pono, kāore he mea e taea e tātou te mahi hei aukati i te whanaketanga o te `(HLH)`, nā te mea kei tua atu i tā tātou mana whakahaere ngā take. Heoi, tera ētahi mea ka taea e tātou te mahi hei tiaki i a tātou mai i ngā mea pēnei i ngā mate ka puta ai te `(HLH)` tuarua:

• Kai i tētahi kai taurite, me te whakakori tinana i ngā wā katoa.
• Me noho tawhiti atu i te hunga e pāngia ana e ngā mate huaketo.
• Mauria ngā taputapu tiaki hei ārai i ngā whara.
• Ki te puta ngā patunga, me horoi kia tika hei ārai i te mate.
• Te whakahaere pai i ngā āhuatanga hauora o raro.

He aha te matapae mō te (HLH)?

Ki te kitea wawetia te mate, ā, ka rongoatia , ka taea te tumanako he hua pai, he hua pai rānei, i runga i te kaha o ngā tohu. Heoi, ki te kore e rongoatia, he mate morearea te "HLH" . Ka taea e ia te arahi ki te ngoikore o ngā okana, tae atu ki te mate i roto i ētahi marama.

Mā tō tākuta koe e whakamārama ki te tautuhi me ngā kōwhiringa maimoatanga mō ō tohumate, tae atu ki ngā mōrearea me ngā pānga taha o ngā maimoatanga.

He tokomaha te hunga e kī ana kei a rātou te mate pukupuku (HLH) e rapu tautoko ana mō rātou anō me ō rātou whānau. Ko te tikanga o tēnei ko te kōrero ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro , ki tētahi kaitohutohu ira, ki tētahi kaimahi hapori rānei, hei whakamahere me pēhea te noho me te mate, he aha ngā mōrearea, me ngā hua ka puta.

Ka taea te whakaora katoa i te `(HLH)`?

Mā te maimoatanga me te tiaki tika, ka taea e te mate `(HLH)` te memeha. Heoi, ka taea hoki te hoki mai mēnā ka pā mai anō. Kua taea e ētahi tāngata te ārai i te hokinga mai o te `(HLH)` mā te `(Whakatō pūtau take)` me te karo i ngā hua e morearea ai te ora. Kei te mahia tonutia he rangahau mō tēnei.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ki te pā mai ngā tohu o te `(HLH)`, me toro atu ki te tākuta tonu . Kaua e whakaroa, nā te mea ko te tātaritanga me te maimoatanga wawe ngā huarahi pai hei whakaora. Ki te pā mai ngā tohu kino pēnei i te uaua ki te manawa, te ngaro o te māramatanga, te haurangi rānei, me haere tonu koe ki te rūma whawhati tata .

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

• He aha ngā whakamātautau me mahi e au?
• He aha ngā maimoatanga e taunaki ana koe?
• He aha ngā pānga taha o te maimoatanga?
• Kei te pēhea te roa o tōku oranga?

He tino mamae, he tino pōuri hoki te mōhio kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau, tētahi mate onge, e morearea ana ki te ora. He tino āwhina te kōrero ki tētahi kaiwhakatakoto whakaaro hauora hinengaro , ki tētahi kaiwhakatakoto whakaaro ira, ki tō tākuta rānei. Ka taea e rātou te āwhina i a koe ki te ako atu mō te āhua o te whakatau i te mate, me pēhea te tiaki i a koe anō me tō whānau, me te maimoatanga me te tirohanga whakamua. Mena he pātai āu i tēnei wā uaua, tonoa he āwhina mai i te hunga e tata ana ki a koe, i tō rōpū hauora rānei.

Ko te mea nui hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

He mate kino engari he onge te mate pāwera (HLH) nā te mahi rerekē o tō tātou pūnaha ārai mate. I roto i tēnei, ka whakaekea tātou e ngā pūtau o tō tātou tinana. E rua ngā momo matua: ko te mate tuatahi (HLH) e puta mai ana i ngā take ira, me te mate tuarua (HLH) e puta mai ana i ētahi atu mate.

He rerekē ngā tohu, engari me tūpato koe mēnā kei te pāngia koe e te kirika roa, e ngā whara kiri, e te ate/whewhe nui rānei. Mēnā ka pāngia koe e ngā tohu kino pērā i te uaua ki te manawa, te mate haurangi rānei, rapua tonutia he awhina hauora.

He mea nui te tautuhi wawe me te maimoatanga. He rerekē ngā whiringa maimoatanga i runga i te momo mate. I ētahi wā, me whakamahi pea i ngā mea pēnei i te whakawhitinga pūtau take.

Ahakoa kāore he huarahi tino tika hei ārai i tēnei, mā te whai i ngā tikanga hauora whānui ka taea te whakaiti i te tūponotanga o te `(HLH)` tuarua. I roto i tēnei āhuatanga, he mea tino nui kia kaha tonu te hinengaro, kia whiwhi hoki i te tautoko e tika ana. Kāore koe i te mokemoke, kaua e mangere ki te tono āwhina.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Pūnaha ārai mate, Ngā mate ira, Ngā mate urutā, Te kirika, Ngā tohu