He ngoikore te taha maui o te ngākau o tāu pēpi? Me kōrero tātou mō te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

He uaua ki te whakaahua i te kare ā-roto e pā ana ki a koe ina kī mai tō tākuta he mate ngākau kino tō pēpi whānau hou. Haunga te wehi, te ohorere, me te pouri, ka pāorooro te pātai "Ka aha tā tāua pēpi?" i roto i tō hinengaro. He wā tino uaua tēnei. Engari ko te mea nui i tēnei wā ko te mōhio ki tēnei mate. I tēnei rā ka kōrero tātou mō te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), he mate ngākau kino, he onge hoki e puta mai ana i te whānautanga. I roto i tēnei tuhinga, ka kōrerohia tēnei mea mā te ngāwari, i roto i tētahi huarahi e mārama ai koe.

He aha rawa te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

Ki te whakarapopototanga, ko te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) he mate e puta mai ana ina kore te taha maui o te ngākau e whanake tika i te wā e tipu ana te pēpi i roto i te kōpū. He mate ngākau whānau tēnei. Ko te tikanga o te kupu "hypoplastic" he "kāore i te tino whanake".

He rite tō tātou ngākau ki tētahi whare iti, e whā ōna rūma. E rua ngā rūma i runga, e rua hoki i raro. Ko ngā wāhanga o te taha maui o te ngākau o tētahi pēpi e pāngia ana e te HLHS, arā:

• Te pūkahukahu maui: Koinei te ruma papu matua o te ngākau. Ka papu i te toto ma, whai hāora ki te tinana katoa. I roto i te HLHS, he tino iti, kāore anō kia tino whanake.
• Aorta: Ko te oko toto matua e kawe ana i te toto mai i te ventricle maui ki te toenga o te tinana. He whaiti, he iti hoki tēnei i ētahi wā.
• Ngā takirere mitral me te aorta: He rite ēnei ki ngā tatau. Ka tukuna te toto kia rere i te taha kotahi anake. I roto i te HLHS, kāore pea ēnei takirere e whanake tika, e kati katoa rānei.

Nā te mea kāore ēnei wāhanga nui e tipu tika, kāore e taea e te taha maui o te ngākau te pupuhi i te toto whai hāora ki te toenga o te tinana. He mate tino kino tēnei. I ētahi wā, ka puta he kōhao iti i te pakitara i waenganui i ngā rūma e rua o runga o te ngākau, e kiia nei ko te atrial septal defect .

He aha te rerekētanga i waenganui i tēnei me te ngākau hauora?

I roto i te ngākau hauora, ka mahi tahi ngā taha matau me ngā taha maui. Whakaarohia ka tangohia e te taha matau te toto ngoikore-hāora mai i te tinana ka tukuna ki ngā pukahukahu hei tiki hāora. Ka hoki te toto momona-hāora mai i ngā pukahukahu ki te taha maui o te ngākau. Kātahi ka panaia e te papu kaha i te taha maui (te ventricle maui) taua toto ki te toenga o te tinana.

Engari i roto i te pēpi me te HLHS, he ngoikore rawa te taha maui o te ngākau. Nō reira, kāore e taea e ia te mahi i taua mahi. Nā, he aha te mea ka tupu? Me mahi e te taha matau o te ngākau ngā mahi e rua . Ko te tikanga me pupuhi te ventricle matau i te toto ki ngā pukahukahu, me te pupuhi toto hoki ki te toenga o te tinana.

Me pēhea tēnei e tupu ai? I te wā e noho ana te pēpi i roto i te kōpū, he hononga rangitahi kei waenganui i ngā uaua toto matua e rua o te ngākau. Ko te ductus arteriosus te ingoa.He rite ki te 'poto poto'. He mea nui tēnei 'poto poto' kia ora ai te pēpi whai HLHS i muri i te whānautanga. Nā te mea ka rere te toto mā roto i tēnei ngongo ki te tinana. I te nuinga o te wā, ka kati tēnei ngongo i muri i ētahi rā i te whānautanga o te pēpi. Engari ki te kati tēnei ngongo i roto i te pēpi whai HLHS, kāore he ara e rere ai te toto ki te tinana. Nō reira, ki te kore tēnei mate e rongoatia, he torutoru noa ngā rā e ora ai te pēpi.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei tō pēpi tēnei mate? He aha ngā tohu?

Mena he pēpi hou e pangia ana e te HLHS, i ētahi wā kāore e kitea ngā tohu i te tīmatanga. Engari ka puta pea ēnei tohu i roto i ētahi haora, i ētahi rā rānei. He mea tino nui kia mōhio ngā mātua ki tēnei.

He aha tēnei ka pā ki ngā pēpi? He aha te take?

Kei roto i te hinengaro o ngā mātua katoa tēnei pātai. He mea noa te whakaaro, "He aha i pēnei ai ki tā māua pēpi? I hē tā māua mahi?"

Engari ko te pono, i te nuinga o te wā, kāore he take motuhake mō te HLHS . Arā, ehara i te mea nā te whaea, nā te pāpā rānei i puta. I ētahi wā, ka whai wāhi pea ngā āhuatanga ira. Arā, ko ētahi huringa ira i roto i te whānau ka piki ake te mōrearea. Ko ngā pēpi me ētahi atu āhuatanga ira, pērā i te mate Turner, te trisomy 18 rānei, ka mōrearea hoki ki te HLHS.

Me pēhea te tautuhi tika a ngā tākuta i tēnei mate?

He waimarie, nā te hangarau matatau o ēnei rā, ka taea te tautuhi i tēnei mate i mua i te whānautanga o te pēpi, arā, i te wā e hapu ana . Mena ka kitea he rerekētanga i roto i te ngākau i te wā o te tirotiro ultrasound o ia rā i mua i te whānautanga, ka tukuna koe e tō tākuta ki tētahi tohunga, ā, ka tono atu kia mahia he echocardiogram fetal . Mā tēnei ka taea e koe te kite mārama i te hanganga me te mahi a te ngākau o te pēpi.

Hei tātaritanga i te āhua i muri i te whānautanga o te pēpi, ka tirohia e te tākuta ngā tohu o te pēpi, ka whakarongo ki te uma me te stethoscope hei tirotiro mēnā he tangi rerekē o te ngākau (heart murmur). Kātahi ka mahia ētahi whakamātautau hei whakaū i te āhua, pēnei i:

• X-ray o te uma: Ka taea e te X-ray o te uma te tirotiro i te rahi me te āhua o te ngākau me ngā pukahukahu.
• Echocardiogram: Koinei te whakamātautau tino nui. He rite ki te matawai ataata o te ngākau. E kitea mārama ana ngā rūma o te ngākau, ngā takirere, me ngā oko toto. Koinei te mea e whakaū ana i te aroaro o te HLHS.
• Te hiko o te manawa (EKG): He whakamātautau e ine ana i te ngohe hiko o te ngākau.
• Te tirotiro i te oximetry o te manawa: Ka whakatakotoria he taputapu iti rite ki te topenga ki te maihao, ki te taringa rānei o te pēpi hei ine i te nui o te hāora i roto i te toto. He iti tēnei uara i roto i ngā pēpi whai HLHS.

He rongoā kei reira mō tēnei mate? Ka taea te whakaora i te pēpi?

Ae, he mate tino kino tēnei, engari he maimoatanga kei reira. Engari ehara tēnei i te mate ka taea te whakaora mā te rongoā. Hei whakaora i te ora o te pēpi, me mahi he raupapa pokanga uaua e whai wāhi ana ki ētahi wāhanga .

Hipanga Tuatahi: Te Whakaū i te Pēpi

I mua i te pokanga, me whakapūmau te pēpi. Ko te mahi tuatahi ko te pupuri i te ductus arteriosus , te oko toto 'poto' i kōrerotia e tātou, kia tuwhera. Ka hoatu he rongoā e kīia ana ko te prostaglandin mā roto i te uaua. Ka taea hoki te whakamahi i ētahi atu rongoā hei āwhina i te patu o te manawa o te pēpi, ā, ka taea hoki te whakamahi i te mīhini manawa hei āwhina i te pēpi ki te manawa.

Hipanga Tuarua: Raupapa Pokanga-Toru

Ko te whāinga matua o tēnei raupapa pokanga he karo katoa i te taha maui ngoikore, ā, ka hoatu ki te taha matau kaha o te ngākau (te ventricle matau) te mahi pupuhi toto ki te tinana katoa. He rite ki te huri i te rere o te toto ki tētahi huarahi tino rerekē.

1. Tukanga Norwood: Ka mahia tēnei i roto i ngā wiki tuatahi e rua o te whānautanga o te pēpi. He pokanga tino uaua, tino kino hoki tēnei. Anei, ngā taote pokanga:

• Ka hangaia anō te aorta kāore anō kia tino whanake.
• Ka whakauruhia he ngongo motuhake (shunt) hei tuku toto mai i te ventricle matau ki ngā pukahukahu.
• Mā tēnei ara, ka whakarerekētia te "pūnaha ngongo" o te ngākau kia taea ai e te ventricle matau te pupuhi toto ki te tinana katoa me ngā pukahukahu.

2. Pokanga Glenn (Pokanga Glenn shunt rua-ara): Ka mahia tēnei ina kei waenganui i te 4 me te 6 marama te pakeke o te pēpi . Anei:

• Ka tangohia te ngongo (shunt) i whakaurua i te wā o te pokanga tuatahi.
• Ka hono tika te toto iti-hāora mai i te taha whakarunga o te tinana (mai i te uaua e kiia nei ko te vena cava teitei) ki ngā pukahukahu.
• Ka tino whakaitihia te taumahatanga ki te ventricle matau, nā te mea kāore e hiahiatia kia pupuhi toto mai i te tinana o runga, ka haere tika atu ki ngā pukahukahu.

3. Te tikanga fontan: Koinei te wāhanga whakamutunga. Ka mahia i waenga i te 18 marama me te 4 tau te pakeke . Anei:

• Ka hono tika te toto iti-hāora mai i te pito o raro o te tinana (mai i te uaua e kiia nei ko te vena cava o raro) ki ngā pukahukahu.
• I muri i tēnei pokanga, ka haere tika atu ngā toto katoa kāore i te nui te hāora mai i te tinana ki ngā pūkahukahu. Ko te uaua matau o te ngākau anake hei pupuhi i te toto ma, whai hāora mai i ngā pūkahukahu ki te tinana katoa.

Kia oti ēnei pokanga e toru, ka tīmata te pūnaha tohanga toto o te pēpi ki te mahi i tētahi ara hou rawa atu.

He aha ngā raruraru o te maimoatanga?

Ahakoa he whakaora ora ēnei pokanga, he tino uaua, ā, ka puta pea he mōrearea me ngā raruraru. Tērā pea ka puta he raruraru i te wā o te pokanga, me muri hoki i te pokanga.

• Ka ngoikore te pūkahukahu matau nā te taumaha o te kawenga e tika ana kia pikaua e ia.
• Te turuturu toto mai i ngā takirere o te ngākau.
• Ngā mate ate.
• Ngā manawataki o te ngākau rerekē.
• Te toto totoka.
• Ngā mate urutā.
• Te uaua ki te kai.
• Ngā hopukanga.
• Ngā pānga ki ngā whatukuhu.

Ka kōrero taipitopito te tākuta ki a koe mō ēnei mōrearea katoa. Ka tino aroturukihia te pēpi e te tīma hauora i a rātou e haere ana.

He Kōwhiringa Pai te Whakawhiti Manawa?

I ētahi wā, mēnā he tino uaua te āhua o te ngākau o te pēpi, ki te whakaaro rānei ngā tākuta kāore te pēpi e ora i te pokanga, ka tūtohu pea rātou kia whakawhitia te ngākau . Engari me tatari rātou kia wātea mai he ngākau hototahi. Waihoki, i muri i te whakawhiti ngākau, me tango e te pēpi ngā rongoā ārai mate mō te toenga o tōna oranga.

Mena kei te pāngia tētahi pēpi e tēnei mate, he aha ngā mea me mōhio tātou hei mātua?

He uaua tēnei haerenga, engari mā te tirotiro me te tiaki hauora tika, ka taea e ngā tamariki whai HLHS te ora i ngā oranga pai.

• Te tirotiro hauora mō te wā katoa: Whai muri i te pokanga, me toro atu te tamaiti ki tētahi tākuta ngakau mō te toenga o tōna oranga. Me tirotirohia ia i te iti rawa kotahi i te tau.
• Ngā Rongoā: He maha ngā tamariki ka hiahia ki te tango i ngā rongoā mō te ngākau puta noa i ō rātou oranga.
• Ngā rongoā paturopi i mua i ētahi atu pokanga: I mua i tētahi atu pokanga, pērā i te tango niho, me tango e koe ngā rongoā paturopi hei ārai i ngā mate o te ngākau (endocarditis).
• Korikori tinana: Me whakawhāiti pea ngā korikori tinana a tāu tamaiti. Kāore i te tūtohutia kia whakamahia ngā mahi uaua, pērā i ngā hākinakina whakataetae. Pātai atu ki tō tākuta mō ētahi tohutohu mō tēnei.
• Tō hauora hinengaro: He tino hoha tēnei haerenga mō ngā mātua. Ka taea te whakararuraru. Nō reira, kōrerohia ō kare ā-roto ki tō tāne/wahine me tō whānau. Rapua he tohutohu mēnā e tika ana. Kia kaha koe, ka taea e koe te tiaki pai i tāu tamaiti.