Kia ako tātou mō tēnei āhuatanga onge i roto i te ngākau o tāu pēpi? (Pokanga o te Āwhata Aorta)

He wā harikoa te kawe mai i tētahi pēpi hou ki te kāinga mō te whānau. Engari i te wā anō, ka taea hoki e ia te kawe mai i te mataku ki ngā mātua. "Kei te pai te pēpi?", "Kei te pai te manawa o te pēpi?", "He aha ia i tangi nui ai?" Tērā pea kua pātai koe i ēnei. Ahakoa he mea noa ēnei i te nuinga o te wā, i ētahi wā he āhuatanga onge e hiahia ana kia tupato ake tātou. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate ngākau tino onge ka pā ki ngā pēpi hou, engari me rongoā tonu. Ko te Interrupted Aortic Arch, ko te IAA rānei te whakarapopototanga.

He aha te mea ko te Interrupted Aortic Arch (IAA)?

Hei mārama ki tēnei, me titiro tuatahi tātou ki te mahi a tō tātou ngākau. Whakaarohia tō ngākau he papu wai matua e whā ngā rūma.

• Ngā rūma o runga e rua (Atria): Ka tomo te toto "kikorangi" kore-hāora mai i te tinana ki tētahi rūma, ā, ka tomo te toto "whero" kua whai hāora mai i ngā pukahukahu ki tētahi atu rūma.
• Ko ngā rūma o raro e rua (ngā ventricle): Koinei ngā rūma matua e pupuhi ana. I tētahi taha, ka tukuna e rātou te toto iti-hāora ki ngā pukahukahu hei tiki ake. I tētahi atu taha, ka pupuhihia e rātou te toto whero whai-hāora kia tohatohahia puta noa i te tinana.

Ko te Aorta te oko toto matua e kawe ana i te toto whai hāora puta noa i te tinana. He rite tonu tōna āhua ki te tokotoko, ki te āwhata rānei.

I roto i te take o te Āwhata Aorta Kua Whakamutua (IAA) , kāore i oti te āwhata o te aorta. He rite ki te pakaru o te paipa matua e kawe ana i te wai mai i te tāke wai ki te whare katoa kia rua ngā wāhanga . Nā tēnei, ahakoa te kaha o te papu a te ngākau, kāore e taea te tuku toto whai hāora ki ngā wāhanga o raro o te tinana. He mate tino kino tēnei, he mate morearea . Nā te mea ki te kore e whiwhi toto ki ētahi wāhanga o te tinana, ka ngoikore aua whekau, ā, ka tū hei mōrearea nui ki te pēpi.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei tō pēpi tēnei mate? He aha ngā tohu?

Ko te pēpi e pāngia ana e te IAA ka kitea ngā tohu i roto i ngā rā tuatahi i muri i te whānautanga. Nā te mea i mua i te whānautanga, kei te whiwhi te ngākau o te pēpi i te hāora mai i te tinana o te whaea, ehara i te mea he raruraru, engari i muri i te whānautanga, me mahi te ngākau o te pēpi i a ia anō. Koinā te wā ka puta ai tēnei raruraru.

Me tino tupato koe ki ngā tohu e whai ake nei.

Ki te kite koe i tētahi o ēnei tohu, me toro atu ki te tākuta tonu, me te kore e whakaroa. Ki te tika, haria tō pēpi ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU) o te hōhipera tata.

Ētahi atu mate o te ngākau ka pā mai pea me tēnei āhuatanga

Tērā pea he maha atu ngā mate manawa o ngā pēpi whai IAA i te wā kotahi.

• Koha o te Septal Ventricular (VSD): He kōhao tēnei kei te pakitara i waenganui i ngā rūma papu e rua o raro (ventricles) o te ngākau. He mea whakamiharo, he āwhina wā poto pea te whai VSD i roto i ngā take o te IAA, nā te mea ka taea e ia te tuku i ētahi toto whai hāora kia haere mā roto i te kōhao ki te tinana.
• Koha o te Hepa o te Atrial Septal (ASD): He kōhao tēnei kei te pakitara i waenganui i ngā rūma e rua o runga o te ngākau.
• Truncus Arteriosus: Koinei te wāhi e hono ai ngā oko toto matua e rua e puta mai ana i te ngākau (te aorta me te uaua pūkahukahu) hei hanga i te oko toto kotahi.

He aha tēnei ka pā ki ngā pēpi? He aha te take?

Hei mātua, ko te pātai tuatahi ka puta ake ki tō hinengaro ina rongo koe i tēnei, "Nā tātou tēnei he?" Kāore rawa.

Ko te Āwhata Aorta Kua Whakamutua (IAA) he mate i puta mai i te hapa ira . He māmā noa iho, ko ō tātou ira-kōromo te 'pukapuka' kei roto ngā tohutohu katoa mō te hanganga o ō tātou tinana. I roto i tēnei mate, ka ngaro tetahi wāhanga iti rawa o te ira-kōromo kei roto ngā tohutohu mō te hanganga o te ngākau me ngā oko toto. Nā tēnei ka kore e tika te hanganga o te aorta.

He maha ngā wā, ka pāngia ngā pēpi e te IAA e tētahi atu mate ira e kiia nei ko te DiGeorge syndrome . Ka puta anō hoki tēnei i te ngaronga o tētahi wāhanga o taua ira. Tērā pea ka pāngia ngā tamariki e te DiGeorge syndrome e ngā mate maha me ētahi huringa o te mata (pēnei i te ngutu ngatata).

Me pēhea te mōhio tika a ngā tākuta ki tēnei?

Ina haria e koe tāu pēpi ki te hōhipera, ki te tirotirohia te pēpi e ngā tākuta, ā, ka whakapae rātou he mate ngakau pēnei tēnei, ko te whakamātautau matua hei whakaū ko te echocardiogram .

I ētahi wā, ka kitea tēnei momo hapa o te ngākau i te wā e mahia ana he matawai rerekē (ultrasound) i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū.

He aha ngā rongoā mō tēnei? Ka taea te whakaora i te pēpi?

Āe, tino tika. Ahakoa he mate kino tēnei, ka taea te whakaora katoa mā te pokanga . Ka taea te wehewehe i te tukanga maimoatanga kia rua ngā wāhanga matua.

1. Ngā mea hei mahi i mua tonu i te pokanga

Whai muri i te tātaritanga, ka whakaurua tonutia te pēpi ki te wāhanga tiaki nui o ngā pēpi hou (NICU). Ko te whāinga matua ko te pupuri i te rere o te toto ki te tinana kia rite rā anō te pēpi mō te pokanga.

He mahi tinihanga mā ngā tākuta hei mahi i tēnei. I mua i te whānautanga o ia pēpi, he hononga rangitahi (ductus arteriosus) kei waenganui i te aorta me te uaua e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu. Ka kati tēnei i a ia anō i roto i ētahi haora, i ētahi rā rānei i muri i te whānautanga.

Engari i roto i te āhuatanga IAA, kāore ngā tākuta e tuku kia kati tēnei hononga rangitahi. He rite ki te 'ara taha' e whakamahia ana ina kati te huarahi matua. Kia tuwhera tonu tēnei ara taha.Ka hoatu he rongoā ko te Prostaglandin E1 te ingoa ki te pēpi i roto i te wai tote. Mā tēnei ka taea e te tinana o raro o te pēpi te whiwhi toto tae noa ki te wā o te pokanga.

2. Pokanga whakaora ora

Kia tau te āhua o te pēpi, ka whakahaerehia te pokanga e ngā taote ngakau o ngā tamariki.

• Ko te mea matua: Ka honoa anō ngā wāhanga e rua o te aorta kua motuhia, kua wehea hoki, ka hangaia he āwhata katoa.
• Ngā mea tāpiri: I taua wā anō, mēnā he VSD (he kōhao i te ngākau) tō te pēpi, ka katihia hoki i te wā o tēnei pokanga. Ka katihia hoki te ara whakawhiti toto (PDA) i whakatuwheratia me te rongoā i mua ake nei, nā te mea kua oti te ara matua, kāore he take mōna.

He pokanga tino uaua tēnei, engari ka angitu ngā tākuta mohio i Sri Lanka ki te whakahaere i aua momo pokanga.

He aha te āhua o te pēpi i muri i te pokanga?

Koinei te mea tino nui. Whai muri i te pokanga angitu, ka taea e te nuinga o ngā tamariki te noho ora noa, hauora hoki . E ai ki ngā tatauranga, ahakoa 10 tau i muri i te pokanga, neke atu i te 81% o te tangata kei te ora tonu.

Engari ko te mea nui kia maumahara, ahakoa i muri i te pokanga, me noho tonu koe i raro i te tirotiro a te tākuta ngakau mō te toenga o tō oranga . Me haere koe ki ngā wāhi hauora i te wā kua whakaritea, ā, me whai whakamātautau pēnei i te echocardiogram hei tirotiro mēnā kei te pai te mahi a tō ngakau. I ētahi wā, ina pakeke haere koe, me whai maimoatanga anō koe. Nō reira, he mea nui kia whai i ngā tohutohu a tō tākuta.

He mea noa te whakaaro kua hinga tō ao katoa ina rongo koe kei te pāngia tō pēpi e tēnei mate. Engari kia maumahara, he tino matatau te pūtaiao hauora i ēnei rā. Ki te kitea wawetia te mate, ā, ki te rongoatia tika, he nui te tūponotanga ka harikoa tō pēpi pērā i tētahi atu tamaiti.