He whero, he pupuhi te kiri o tāu pēpi? Me ako tātou mō te Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Kua kite koe i ētahi pēpi e whānau mai ana me te tohu whānau whero nui i te taha kotahi o ō rātou tinana, inā koa i te ringa, i te waewae rānei, ā, he paku nui ake taua ringa/waewae i tērā taha? I ētahi wā ka kitea ngā uaua i taua taha? He mea noa te mataku ina kite koe i tētahi mea pēnei. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi āhuatanga e whakaatu ana i ngā tohu rite, he mea onge noa iho, arā, ehara i te katoa e pāngia ana e tēnei mate, ā, he mea whānau mai anō. Ko te ingoa o tēnei ko te Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e tātou tēnei mea kia māmā noa iho, kia mārama ai koe.

He aha te Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)? He māmā noa iho...

Whakaarohia, he mate onge te KTS ka pā mai ki tā tātou pēpi ina whānau mai ia ki tēnei ao (arā, he mate whānau ). Ka puta he panoni iti ki te whanaketanga o ngā kiko ngohengohe, ngā wheua, me ngā oko toto o te pēpi. Ko tētahi o ngā tohu matua o tēnei ko te putanga mai o tētahi tohu whānau papura-whero, i runga i tētahi o ngā ringa, i ngā waewae rānei, e kiia nei ko te 'waini-pōtae' . He maha ngā wā, ka pāngia hoki te hunga whai KTS e ētahi raruraru ki tā rātou pūnaha lymphatic . He pūnaha nui tēnei pūnaha lymphatic e āwhina ana ki te pupuri i te taurite o ngā wai o ō tātou tinana.

Kāore anō kia kitea he rongoā mō te KTS i tēnei wā. Heoi, kaua e mataku. He maha ngā maimoatanga whai hua hei whakahaere i ngā tohumate . Mena ka kitea te mate, ka rongoatia hoki i te wā wawe tonu, pērā i muri i te whānautanga o te pēpi, ka tino whakaitihia ngā raruraru hauora ka puta mai i te KTS.

Ka tapaina hoki e ētahi tākuta te mate KTS ko te CLVM . Koinei te reta tuatahi o ngā kupu Ingarihi e whā.

• Ko te C mō ngā Capillaries - koinei ngā oko toto iti e hono ana i ō tātou uaua me ngā uaua toto.
• Ko te L he tohu mō te pūnaha Lymphatic - He wāhanga tēnei o tō tātou pūnaha ārai mate. Ka haria e ia he wai e kiia nei ko te lymph puta noa i te tinana.
• Ko te V he tohu mō ngā uaua - koinei ngā uaua e kawe ana i te toto ki te ngākau.
• Ko te reta M e tohu ana i te Malformation . Ko tōna tikanga kāore tetahi wāhanga o te tinana e whanake tika ana, he hapa rānei kei reira.

I tapaina a KTS i muri i ngā tākuta Wīwī e rua, a Maurice Klippel rāua ko Paul Trenaunay, nā rāua i kite i te mate i te tau 1900. E ai ki ngā tohunga, tata ki te 1 i roto i te 100,000 tāngata puta noa i te ao e pāngia ana e te mate. Ka pāngia te tangata katoa, ahakoa te iwi, te ira tangata rānei.

He aha ngā tohu o te KTS? Me pēhea te mōhio ki tēnei?

Ko ngā tohu o te Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) ka pā ki ngā uaua, ngā capillaries, ngā kiko ngohengohe, ngā wheua, me ngā oko lymph o roto i tō tātou tinana. Kia titiro tātou me pēhea:

1. Te Hapa o te Ārai Mate (CM):

Koinei te wāhi e puta ai te 'waina-pūwero' i kōrerotia i mua ake nei. Nā te pupuhi o ngā uaua toto i raro i tō tātou kiri tēnei. Ko ēnei tohu whānau tētahi o ngā tohu tuatahi e whakaatu ana kei a koe te KTS. He maha ngā tae o ēnei ira, mai i te māwhero mārama ki te papura pouri (whero-waina). I a koe e pakeke haere ana, ka rite ēnei ira ki te mirumiru, ka mārama ake, ka pouri ake rānei.

2. Te Hapa o te Uaua (VM):

Tata ki te katoa e pāngia ana e te KTS he āhua hē o ngā uaua. Ka pā pea ēnei ki ngā uaua kei runga ake i te mata o te kiri, ka puta ai ngā uaua varicose i roto i ngā waewae, inā koa i roto i te hope me ngā huha. Ka pā hoki ēnei ki ngā uaua hohonu e rere ana i roto i te tinana. Ka arahi pea tēnei ki te toto totoka i roto i ngā uaua hohonu (Deep Vein Thrombosis - DVT) . He mate morearea te DVT.

3. Te tupu nui o ngā kiko ngohengohe me ngā wheua:

He āhuatanga tēnei, mai i te tamarikitanga, ka nui ake te ringa, te waewae rānei i tētahi atu. I te nuinga o te wā, ka pāngia te ringa, te waewae rānei kotahi anake, ā, i te nuinga o te wā ko te waewae kotahi anake. I ētahi wā, ka roa ake te waewae kotahi i tētahi atu. Ka raru pea te taurite, ka uaua te hikoi, ka iti hoki te nekehanga.

4. Te Hapa o te Pūnaha Lymphatic (LM):

Tērā pea he oko toto tāpiri kei roto i te pūnaha toto o ētahi tāngata whai KTS, he rerekē rānei te āhua o ngā oko toto. Nā te mea kāore e mahi tika ana ēnei oko toto tāpiri, ka turuturu te wai toto , ka pupuhi ngā waewae, inā koa ngā waewae, ka raru rānei te hope, te pūkahukahu, te pūkahukahu, te whekau o raro rānei.

He aha te take o te KTS? He aha ai tēnei e tupu ai?

I te nuinga o te wā, ka puta te KTS i te rerekētanga o te ira e kiia nei ko PIK3CA . Ka puta noa tēnei whakarerekētanga ira, arā, kāore he take e mōhiotia ana. Kāore i te tuku iho i ngā mātua . Ko te tikanga o tēnei ahakoa kāore tetahi o ngā mātua i te whai KTS, ka taea e te tamaiti te whakawhanake i te KTS nā tēnei whakarerekētanga ira.

Kei ētahi tāngata he KTS kāore he whakarerekētanga ira PIK3CA. Nō reira, e whakapono ana ngā kairangahau tera pea ka puta te KTS i ngā whakarerekētanga ira i roto i ētahi atu ira. Kei te haere tonu ngā rangahau mō tēnei.

He aha ngā raruraru ka pā mai i te KTS?

Ka taea e te KTS te whakaputa i ngā raruraru maha. Koia te mea nui o te maimoatanga tere. Me titiro tātou ki aua raruraru:

• Ngā toto totoka: Ka puta pea, inā koa i roto i ngā uaua hohonu (DVT).
• Cellulitis: He mate huakita tēnei e puta ana i raro i te kiri.
• Te kohi wai me te pupuhi (Lymphedema): Nā te ngoikore o te mahi a te pūnaha lymphatic.
• Te toto o roto: Ka puta te toto i roto i te ara gastrointestinal (GI), te pūkahukahu, te pūnaha uri wahine rānei.
• Te embolism pūkahukahu: He āhuatanga morearea tēnei e pakaru ai te toto totoka e puta ana i roto i ngā uaua hohonu ka aukati i te uaua i roto i ngā pūkahukahu.

He tino onge te whānautanga o ngā ringaringa, o ngā waewae rānei o te hunga whai KTS. Hei tauira:

• He maihao tāpiri (Polydactyly)
• Ngā maihao e piri tahi ana (Syndactyly)

Ka pā te mamae ki te KTS?

Ae, ka mamae pea te KTS.

• Ka taea e ngā uaua varicose te whakamākūkū, te mamae rānei.
• Ka pupuhi me te mamae pea ngā waewae o raro i ngā raruraru o te tohanga toto.
• Ki te nui rawa te tipu o tētahi okana, pērā i te waewae, ka pā te taumaha me te mamae ki taua waewae.

Me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te KTS? (Tauātanga)

Ka tātaritatia tuatahitia e ngā tākuta te KTS i runga i ngā tohu ā-tinana. Ka whakapaetia te KTS mēnā he raruraru kei roto i te iti rawa e rua o ngā wāhanga matua e toru i kōrerotia i mua ake nei — arā, ngā uaua toto, te whanaketanga o ngā peka. Nā te mea he maha ngā tohu o te KTS e kitea ana i te whānautanga, tera pea ka taea te tātarita i te KTS i mua i te wehenga atu o tō pēpi i te hōhipera.

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te KTS?

I runga i ngā tohu, ka whakahaerehia pea e te tākuta ngā whakamātautau pēnei i ēnei hei whakaū i te āhua me te whakatau i te whānuitanga o te raruraru:

• Ngā matawai CT , ngā matawai MRI rānei: Tirohia te āhua o ngā kiko ngohengohe me ngā wheua.
• Angiogram Resonance Aukume (MR angiogram): He whakamātautau MRI motuhake tēnei e kitea mārama ai te āhua o ngā oko toto me ngā uaua.
• Te whakamātautau oro-ā-ringa Doppler: Ka āwhina tēnei ki te kite i te rere o te toto i roto i ngā uaua me ngā uaua toto.

He aha ngā maimoatanga mō te KTS?

He rerekē te maimoatanga mō te Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) i runga i ngā tohumate o ia tangata.Kāore e rite te maimoatanga mō te katoa. Ko te whāinga matua o te maimoatanga he whakahaere i ngā tohu me te whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru. Kia tirohia tātou he aha ngā tikanga maimoatanga matua:

• Ngā rongoā whakaiti toto / Ngā rongoā ārai toto: Hei tauira, ngā rongoā pēnei i te Heparin . Ka whakaitihia e ēnei te mōrearea o te toto totoka i ngā waewae (DVT) me te embolism pūkahukahu.
• Sirolimus: Ko te tikanga o tēnei rongoā he aukati i te tinana kei paopao i tētahi okana kua whakatōkia. Heoi anō, kua kitea hoki ka ārai i te kino haere o ngā hanganga toto.
• Tōkena kōpeketanga: He momo tōkena motuhake ēnei hei āwhina i te rere o te toto mai i ngā waewae ki te ngākau. Ka āwhina tēnei ki te whakaiti i te pupuhi, te mamae, me te mōrearea o te toto totoka.
• Te tango i ngā uaua i roto i te uaua: Ko te whakamahi i ngā hihi pūngao arotahi hei hiri i ngā oko toto raruraru mai i roto. Ka mahia tēnei i te wā e noho tonu ana ngā uaua. Ka hua ake he poto ake te wā whakaora, ā, ka iti ake te mamae.
• Whakaora taiaho: Ka taea te whakamahi i ngā hihi pūngao kaha, arotahi hoki hei whakangaro, hei tango rānei i ngā kiko kāore e hiahiatia. Ka whakamahia tēnei whakaora taiaho hei whakamārama i te tae o te tohu whānau 'waina-pūwero'.
• Te Whakaora-ā-whatu: I roto i tēnei mahi, ka werohia tika he otinga motuhake ki roto i ngā uaua raru, ngā kapia, ngā oko toto lymphatic rānei. Kātahi ka kati ngā oko toto. He maimoatanga tino whai hua tēnei mō ngā uaua varicose.
• Te hiki i ngā hu: Ki te kore e ōrite te roa o ō waewae, ka taea e koe te hiki ake i tētahi hu hei whakatika i tēnei. Ka āwhina hoki tēnei ki te ārai i te scoliosis .
• Pokanga: Ka taea te mahi pokanga hei whakatika i ngā raruraru o ngā uaua, hei whakataurite hoki i te roa o ngā waewae. Mēnā rānei, ka taea te mahi pokanga hei tango i te ngako nui, i te kiko rānei hei whakaiti i te rahi o te ringa, o te waewae rānei kua nui rawa. He onge noa iho, mēnā he uaua ki te mau hu, ki te hikoi rānei nā te nui rawa o te matimati, ka taea te tango i te matimati mā te pokanga.

Ka taea te ārai i te KTS?

Heoi, nā te mea ka puta noa mai te KTS, kāore he huarahi hei aukati i tōna whanaketanga . Heoi, e ai ki te kōrero i mua ake nei, ka taea e te maimoatanga tika te āwhina i te hunga whai KTS kia ora i te kounga teitei ake o te oranga.

He aha te momo āpōpō ka taea e te tangata whai KTS te tumanako atu?

Ahakoa kāore he rongoā mō te KTS, ka taea te whakahaere i ngā tohu. I te nuinga o te wā, ka ora te hunga whai mate nei i te roanga o te oranga .

Heoi, ka rerekē pea te tirohanga mō te KTS i ia tangata, i ia tangata. Kei te kaha o ō mate toto. Ka kino haere ēnei i roto i te wā. Nō reira, ki te pāngia koe e te toto GI, te thrombosis uaua hohonu, te embolism pūkahukahu rānei , me rapu tonu koe i te awhina hauora . Ka mate pea koe i te toto totoka, i te toto nui rānei.

Mā te tohutohu me te maimoatanga hauora auau ka tino whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru.

Mena kei a au te KTS, me pēhea taku tiaki i a au anō? / Me pēhea taku tiaki i taku tamaiti?

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te KTS, kia mōhio ki ēnei mea:

• Tiakina tō kiri: He mea nui kia āraihia ngā mate pāwera.
• Kāore i te tūtohutia ngā tikanga ārai whānau homoni kei roto te estrogen: Ka taea e rātou te whakanui ake i te mōrearea o te toto totoka. Kōrero ki tō tākuta mō tēnei.
• Tangohia he rongoā hei ārai i te toto totoka i te wā e hapu ana: Ma tō tākuta koe e tohutohu mo tenei.
• Inumia ngā rongoā whakangawari toto i mua i te pokanga: Whakaitihia te mōrearea o te toto totoka.

Āhea ahau me kite i te tākuta?

Tirohia tō tākuta i ngā wā katoa puta noa i tō oranga mō ngā tirotiro hauora . Mā tēnei ka taea e tō tākuta te aroturuki i tō āhua me te rongoā i ngā raruraru hou ka puta mai. Mā ngā tirotiro hauora auau ka āwhina i tō tākuta kia kite i te pai o te mahi a tō maimoatanga, ā, ka huri i tō mahere maimoatanga mēnā e tika ana.

Āhea ahau me haere ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU) ?

Ki te whakaaro koe he toto totoka tōu (hei tauira, te DVT, ngā tohumate o te Pulmonary Embolism) ki te mea rānei kei te toto nui koe (he toto nui), me haere tonu koe ki te rūma whawhati tata.

He aha ngā pātai nui hei pātai atu ki te tākuta?

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te KTS, ka hiahia pea koe ki te pātai atu ki tō tākuta i ngā pātai penei:

• He aha ngā maimoatanga pai rawa atu mōku/mō taku tamaiti?
• Kia pēhea te auau o taku haerenga mai mō ngā tirotiro hauora?
• I runga i tōku āhua o nāianei, he aha tāu e kī ai mō tōku heke mai (matapae/tirohanga)?

He morearea te ora i te KTS?

Kāore te KTS e pā tika ki te roanga o te oranga. Heoi, ko ētahi raruraru ka puta mai i te KTS, pērā i te toto o roto, te embolism pūkahukahu rānei, ka mōrearea pea ki te ora . Mā te maimoatanga auau mō ēnei āhuatanga mōrearea ka taea te whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru.

He hauātanga te KTS?

Tērā pea ka tupu. Mena kāore e taea e koe te mahi nā ngā raruraru o te KTS, pērā i te deep vein thrombosis (DVT) te pulmonary embolism rānei, tera pea ka āhei koe ki te whiwhi i ngā āwhina hauātanga. Tērā pea ka āhei koe ki te whiwhi i ngā āwhina pērā i te tohu waka hauātanga mō ngā raruraru pērā i te uaua ki te hikoi nā te rahi o ngā waewae.

He uaua pea te mārama ki ngā tohu me ngā raruraru katoa o te KTS i te wā kotahi. Heoi, ka taea e tō tākuta te whakamārama i ēnei mea katoa ki a koe, me te āwhina i a koe ki te rongoā i ō raruraru. Kaua e wehi ki te whakamōhio atu ki tō tākuta mō ō kare ā-roto me ngā tohu hou katoa e pāngia ana e koe . Mā te kōrero tuwhera pēnei ka māmā ake te tono āwhina mēnā he raruraru āu.

Ngā mea e hiahia ana mātou ki te kawe ki te kāinga mai i tēnei pūrākau (Karere Tangohia ki te Kāinga)

Āe, kua maha ngā kōrero mō KTS, kāore? Anei ētahi mea hei maumahara māu:

• He mate onge, he mate whānau mai te KTS. Nō reira kaua e manukanuka, kāore koe i te mokemoke.
• Ko ngā tohu matua ko te tohu whānau 'waina-pū', te ringa/waewae kua rahi, me ngā raruraru uaua .
• Ahakoa kāore he rongoā katoa mō tēnei, he tino pai ngā maimoatanga hei whakahaere i ngā tohu .
• He mea tino nui te tautuhi i te mate me te tīmata i te maimoatanga i te wā e taea ai .
• He mea nui kia whiwhi tonu koe i te tirotiro hauora me te maimoatanga e tika ana puta noa i te oranga.
• Kia mau tonu te kōrero pai ki tō tākuta. Pātai atu ki a rātou ō pātai katoa, me te kōrero ki a rātou mō ō kare ā-roto.

Ko tāku tumanako kua āwhina ēnei mōhiohio i a koe kia mārama ake ai ki te KTS. Mena kei a koe, kei tētahi rānei e mōhio ana koe, he pai ake te rapu tohutohu hauora.

Te Mate Klippel-Trenaunay, KTS, tohu whānau, he rerekētanga o ngā oko toto, pūnaha lymphatic, tupu nui o ngā peka, mate whānau, tohu whānau whero, he rerekētanga o ngā oko toto, pūnaha lymphatic, tupu nui o ngā peka, mate ira, CLVM