He aha te Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)? Kei te mōrearea tāu tamaiti?

Kua rongo kē koe i te Langerhans Cell Histiocytosis, te mea rānei e kīia nei e tātou ko te LCH? Tērā pea he ahua uaua, he ahua whakamataku hoki te ingoa. Engari i roto i te ao tūturu, he mate tino onge tēnei e pā nui ana ki ā tātou tamariki nohinohi, inā koa ko ngā pēpi hou me ngā tamariki kei raro iho i te 15 tau te pakeke. Nō reira, kaua e manukanuka, me kōrero noa iho tātou, i te reo Sinhala ka taea e koe te mārama pai, me te taipitopito, me te mea kei te kōrero koe ki tētahi hoa tata.

He aha rawa te (LCH)?

Ki te whakarapopoto, ko te (LCH) he āhuatanga e puta ana ina nui rawa ngā pūtau Langerhans o te tinana o te tamaiti, he momo pūtau motuhake i roto i tō tātou pūnaha ārai mate. Ko ēnei pūtau Langerhans he momo toto mā. Ko tā rātou mahi matua he whawhai ki ngā iroriki e uru mai ana ki roto i tō tātou tinana, me te tiaki i a tātou mai i ngā mate.

Kei te kitea ēnei pūtau puta noa i ō tātou tinana, inā koa i roto i te kiri, i ngā pukahukahu, i ngā kōpū lymph, i te hinu wheua, i te whēkau, me te ate. Heoi, i roto i te take o (LCH), ka nui rawa te kohikohinga o ēnei pūtau Langerhans ki tētahi, ki ētahi atu wāhi rānei. Ina tupu tēnei, ka pakaru pea ēnei okana, ka puta he whara.

Ka rerekē te āhua o te mate i ia tangata, i ia tangata. Ka ora katoa ētahi tamariki i te mate mā te maimoatanga tika. He mea whakamiharo, i ētahi wā, inā koa ko te kiri anake ka pā ki a ia, ka ora ake me te kore he maimoatanga. Heoi, ki te pā te mate (LCH) ki ngā whekau nui pērā i te hinu wheua, te whēkau, te ate rānei o te tamaiti, me nui ake te maimoatanga.

He mate pukupuku (LCH)?

He pātai tēnei nā te tini o te tangata. Inaa, e whakaaro ana te nuinga o ngā kairangahau he mate pukupuku te LCH, arā, he neoplasm. Heoi, e whakaaro ana ētahi kaipūtaiao he mate mumura. Heoi, ko ngā tākuta pukupuku he tākuta e tohunga ana ki te mate pukupuku me ngā mate toto. I ētahi wā, ka whakamahia hoki ngā maimoatanga mate pukupuku, pērā i te chemotherapy, hei rongoā i te mate.

Ko wai te hunga e tino pāngia ana e tēnei āhuatanga (LCH)?

Ko te LCH te mea tino kitea i roto i ngā pēpi hou me ngā tamariki i waenga i te 1 me te 15 tau te pakeke. He tino onge te LCH i roto i ngā pakeke, engari ehara i te mea kāore e taea.

He pēhea te noa o tēnei?

E ai ki ngā tatauranga, kotahi, e rua rānei i roto i ia miriona pēpi hou ka pāngia e te LCH i ia tau. Waihoki, tata ki te rima i roto i ia miriona tamariki kei raro iho i te 15 tau te pakeke ka pāngia. Nō reira, ka kite koe he tino onge tēnei mate.

He aha ngā tohu o te (LCH)?

He rerekē rawa ngā tohu o te LCH i ia tangata, i ia tangata. Ka pā ki tētahi wāhanga o te tinana, ka pā rānei ki ngā wāhanga maha. Nō reira, ko ngā tohu e whakawhirinaki ana ki te wāhanga o te tinana o te tamaiti e pāngia ana.

Mena ka pāngia ngā wheua:

Tata ki te 80% o ngā tamariki whai LCH ka pāngia e ngā whara i roto i tētahi, i ētahi rānei o ō rātou wheua. He aha te take o tēnei?

• Tērā pea ka puta he pupuhi, he puku rānei i ngā wāhi pērā i te angaanga, ngā wheua huri noa i ngā kanohi, ngā wheua taringa, ngā wheua kauae, ngā peka, te tuaiwi, ngā hope, ngā rara rānei. Tērā pea ka mamae tēnei pupuhi, ka memeha rānei.
• Te mamae o te upoko.
• Mamae kaki, mamae tuara rānei.
• Ngā whatiwhatinga.
• Te uaua ki te hikoi.
• Te toitoi.

I runga i te kiri:

E kitea whānuitia ana ngā ponana hei tohu o te kiri (LCH).

• I ngā pēpi nohinohi, ka puta pea he ponana he rite ki te potae cradle cap i te tumuaki.
• I roto i ngā tamariki me ngā pakeke, ka puta pea he ponana kiripaka e rite ana ki te kiri pakipaki.
• Ka puta anō hoki ēnei ponana ki ētahi atu wāhanga o te tinana (te whēkau, ngā ringa, ngā kēkē, te puku, te tuara, te uma). Tērā pea ka mamae, ka mākūkū, ka mārō rānei.
• Tērā pea ka puta he pupuhi i ētahi tamariki.
• Tērā pea ka puta anō hoki ngā āhuatanga pēnei i te rerekētanga o te tae, te pakeketanga, te tihoretanga rānei o ngā maikuku.

Mō te mangai:

Ko ngā tohu ka kitea i roto i te mangai ko:

• Te wetekina o ngā niho, te ngaro rānei o ngā niho.
• Niho i unuhia.
• Te pupuhi o ngā kapia.
• He mariao kei ngā ngutu, kei te arero, kei roto i ngā paparinga, kei te tuanui rānei o te waha.

E pā ana ki te ate, ki te whēkau rānei:

Mena ka pāngia ēnei whekau, ka puta ngā tohu pēnei i:

• Te pupuhi o te puku nā te nui haere o te ate me/ranei te whēkau.
• Te kōwhai o te kiri me te mā o ngā kanohi (te jaundice).
• Te mākūkū.
• Te ngenge.
• Ngāwari te maru me/te toto rānei.

Mena ka pāngia te hinu wheua:

Ko te hinu wheua te wāhi e hangaia ai ngā pūtau toto. Mena ka pāngia:

• Te kore toto toto, te kiri mā, te ngenge, me te kore hiahia kai nā te hekenga o ngā toto whero.
• Ngā mate pāwera auau me te kirika nā te iti o ngā toto toto mā.
• Ngāwari te maru me te/te toto rānei nā te iti o ngā pereti toto.

Pūnaha Endocrine (Pūnaha Endocrine - Ngā Homoni):

Ka pā pea te LCH ki te pūnaha endocrine o te tamaiti, te wāhi e hangaia ai ngā homoni, pērā i te repe pituitary me te repe thyroid.

• Mena ka pāngia te repe pituitary: te nui o te matewai (polydipsia) me te mimi pinepine (e kiia ana ko te mate huka insipidus), te korenga o te tipu, te pakeketanga wawe, te roa rānei o te wā e pakeke haere ana, me te pikinga o te taumaha.
• Mena ka pāngia te repe tairoiti: te pupuhi o te repe tairoiti, ngā tohu o te iti o te taumata o te homoni tairoiti (hypothyroidism), me te uaua ki te manawa.

Mō ngā taringa:

• Ngā mate taringa maha.
• Te maringi o te wai i ngā taringa.
• Whero.
• Mākūkū te kiri.
• Mamae taringa.
• Te ngaronga o te rongo.

Mō ngā kanohi:

• Ngā kanohi pupuhi.
• Te pupuhi i runga ake i ngā kanohi.
• Ngā raruraru tirohanga.

Ngā Pūnaha Lymph:

• Ngā kōpū waiariki e pupuhi ana, e mamae ana hoki i te kaki, i ngā kēkē, me/ranei i te uma.

Pūnaha Io Matua:

Ko te tikanga o tēnei ka pāngia te roro me/ranei te taurakira.

• Te mamae o te upoko.
• Pōuriuri.
• Te ruaki.
• Te matewai nui rawa.
• Te mimi pinepine.
• Te uaua ki te hikoi.
• Te ngaronga o te taurite.
• Te kore e taea te whakahaere i ngā nekehanga o te tinana (ataxia).
• Te uaua ki te kōrero, ki te kite rānei.
• Ngā hopukanga.
• Ngā huringa o te whanonga me/ranei te mahara.

Ngā pūkahukahu:

Ko te LCH pūkahukahu, he mate e pā ana ki ngā pūkahukahu, he mea tino kitea i roto i ngā pakeke. Ko te hunga kaipaipa te hunga tino mōrearea.

• Mamae o te uma.
• Maremare maroke.
• Te uaua ki te manawa.
• Te maremare toto.
• Te ngoikore o te pūkahukahu (pneumothorax).

Te Ara Puku:

Mena ka pāngia te puku, te whekau iti, me/ranei te whekau nui o te tamaiti:

• Mamae puku.
• Te ruaki.
• Te korere.
• Toto i roto i te tūtae.
• Te korenga o te tipu nā te kore kai pai.

He mea nui: Ka taea te whakaputa i ēnei tohu e te maha atu o ngā mate, ehara i te LCH anake. Nō reira, ki te pāngia tō tamaiti e ēnei tohu, he mea nui kia rapu tohutohu hauora tonu kia tika ai te tātaritanga.

He aha ngā take o (LCH)?

Tata ki te haurua noa iho o te hunga whai LCH he whakarerekētanga tinana kei roto i te ira e kiia nei ko te BRAF. Ko ngā whakarerekētanga tinana he huringa e puta ana i roto i ētahi pūtau i muri i te haputanga. Kāore i te tuku iho i ngā mātua, engari ka puta noa i te wā e whanake ana te kukune.

Ka whakaputa te ira (BRAF) i tētahi pūmua e whakahaere ana i te tipu me te whanaketanga o ngā pūtau. I te nuinga o te wā, ka taea te whakakā me te whakaweto i tēnei pūmua i runga i ngā tohu matū. Heoi, ina he whakarerekētanga i roto i tēnei ira, ka mau tonu te pūmua i roto i te āhua "kā". Ka puta te tipu me te wehewehe nui o ngā pūtau (LCH). Koinei te take e kino ai ngā kiko me te puta o ngā pukupuku.

Kua kitea hoki e ngā kaipūtaiao ko ngā whakarerekētanga ira i roto i ētahi atu ira ka puta ai te mate. Hei tauira, ko ngā ira (MAP2K1), (RAS), me (ARAF). E whakapono ana ētahi kairangahau ko ngā paitini taiao me ngā mate huaketo ka whai wāhi pea ki te mate.

He aha ngā āhuatanga mōrearea mō te (LCH)?

Tērā pea ētahi āhuatanga ka whakanui ake i te mōrearea o tāu tamaiti ki te whakawhanake i te LCH. Ko ētahi o ēnei ko:

• He hītori whānau tō te LCH.
• He iwi Pāniora tō rātou (ahakoa kāore tēnei e tino pā ki tō tātou whenua, kua whakahuatia i roto i ngā puna kōrero).
• Te kai hikareti (ina koa mō ngā pakeke e pāngia ana e te mate pukupuku pūkahukahu (LCH)).
• Te pānga ki ētahi matū i te wā e hapu ana.
• Te pānga ki te puehu whakarewa, te karāhe, te puehu rakau rānei i te wāhi mahi.
• Ngā mate urutā i te wā o te whānautanga hou.
• Kāore i te whiwhi i ngā werohanga kua tūtohutia i te wā e tamariki ana.

He aha ngā raruraru ka pā mai i te (LCH)?

Tata ki te 50% o ngā tamariki e pāngia ana e te LCH ka pāngia e ngā raruraru maha nā tēnei mate. Hei tauira:

• Te whara.
• Te whakaroa i te tipu.
• Hauātanga uaua-angiwi.
• He mate pērā i te mate huka (Diabetes insipidus).
• Ngā taurite kore o ngā homoni.
• Te ngoikore o te whakarongo.
• Ngā raruraru hauora hinengaro (pēnei i te pouri, te manukanuka).
• Ngā raruraru wheua me ngā pukahukahu.
• Te mate ate cirrhosis.
• Ngā matepukupuku tuarua (hei tauira, te leukemia, te lymphoma, te sarcoma Ewing).

Me pēhea te tautuhi i te LCH?

Ka pātai tuatahi te tākuta o tāu tamaiti mō tōna hītori hauora, ā, ka whakahaere i tētahi whakamātautau tinana. Kātahi ka whakaritea e rātou ētahi whakamātautau i runga i ngā tohu e pā ana ki tāu tamaiti. I runga i ngā hua o ēnei whakamātautau, ka tukuna pea tāu tamaiti ki tētahi tākuta toto/oncologist tamariki, māna e whakarite te maimoatanga me te tiaki i tāu tamaiti.

He aha ngā whakamātautau e mahia ana hei tautuhi mate?

Nā te mea ka pā te LCH ki ngā wāhanga rerekē o te tinana, e hiahiatia ana he maha ngā whakamātautau hei tautuhi tika i te mate.

• Ngā whakamātautau toto:
• Tatau toto katoa (CBC): Mā tēnei ka tirohia ngā taumata o ngā toto whero o te tamaiti, ngā toto ma, me ngā pereti toto.
• Ngā whakamātautau matū toto: Ka tirohia e ēnei ngā taumata o ētahi matū ka tukuna e ngā whekau me ngā kiko o te tinana.
• Ngā whakamātautau mahi a te ate: Tirohia ngā taumata o ngā matū e tukuna ana e te ate.

• Ngā whakamātautau mimi:
• Te tātaritanga mimi: Ka tirohia te nui o ngā toto whero, ngā toto mā, te pūmua, me te huka i roto i te mimi o te tamaiti.
• Whakamātautau kore wai: Ka whakamātautau tēnei i te nui o te mimi a te tamaiti, me te mea ka kukū te mimi ina kore e hoatu he wai.

• Ngā koiora:
• Kohikohi kiko: Ka tangohia e te tākuta tētahi tauira kiko, ā, ka tirohia e te tākuta mate i raro i te karuārai hei tirotiro mō ngā pūtau LCH.
• Te tango i te hinu wheua me te koiora: Ka whakamahia he ngira tuwhera hei tango i te hinu wheua, te toto, me tētahi wahi iti o te wheua mai i te wheua hope o te tamaiti. Ka tirohia hoki tēnei e te tohunga mate.

• Whakamātautau ira:
• Ka whakamahia he tauira toto, he tauira kiko rānei hei tirotiro i ngā huringa o te ira (BRAF).

• Ngā whakamātautau whakaahua:
• Ngā hihi-X: Ka tangohia he pikitia o ngā wheua me ngā okana o te tinana. I ētahi wā ka tirohia te angaanga o te tinana katoa hei rapu i ngā āhuatanga rerekē.
• Matawai wheua: Ka werohia he matū irahiko ki roto i te uaua, ā, ka whakamahia he matawai hei rapu i ngā putunga rerekē i roto i ngā wheua. Kāore tēnei e whakamahia nuitia ana i ēnei rā.
• Matawai CT (Tomography rorohiko - Matawai CT): Ka hoatu he wai motuhake ki te tamaiti hei inu, ka werohia rānei ki roto i te uaua, ā, ka tangohia ngā pikitia taipitopito mai i ngā koki rerekē o roto i te tinana.
• Tomography tukunga Positron (matawai PET): Ka werohia he iti o te huka irahiko (glucose) ki roto i te uaua, ā, ka nekehia te matawai huri noa i te tinana hei tango pikitia o te wāhi e whakamahia ana te huka. Ka puta te kanapa o ngā pūtau mate i runga i tēnei matawai.
• Matawai MRI (Whakaahua aukume - matawai MRI): Ka werohia he matū e kiia nei ko te gadolinium ki roto i te uaua, ā, ka tangohia he raupapa whakaahua taipitopito mā te whakamahi i ngā aukume, ngā ngaru reo irirangi, me te rorohiko. Ka mārama ake ngā wāhi mate.
• Ultrasound: Ka whakamahi i ngā ngaru oro kaha-tiketike hei hanga whakaahua o roto o te tinana mā te peke atu i ngā whekau me ngā kiko, ka hanga i ngā whakaataoro.

Me pēhea te rongoā mō te LCH?

Ko te maimoatanga mō te LCH e whakawhirinaki ana ki te wāhi kei reira ngā pūtau LCH i roto i te tinana o te tamaiti, me te mea he "mōrearea iti" te "mōrearea nui" rānei te mate.

Ko ngā whekau iti te mōrearea ko:

• Kiri
• Wheua
• Ngā pūkahukahu
• Ngā pūnga lymph
• Pūnaha whekau
• Repe pituitary
• Repe tairoiti
• Timu

Ko ngā whekau tino mōrearea ko:

• Ate
• te whēkau
• Huero wheua
• Pūnaha io matua (CNS)

Ka whakarōpūtia e ngā tākuta te mate (LCH) hei "LCH pūnaha-kotahi" me te "LCH pūnaha-maha." Ko te tikanga tēnei:

• Pūnaha-kotahi (LCH): Ka kitea ngā pūtau LCH i roto i te wāhanga kotahi o te okana kotahi, o te pūnaha tinana rānei. Ko te momo tino noa ko te LCH e pā ana ki ngā wheua anake.
• Pūnaha Maha (LCH): He pūtau LCH kei roto i ngā okana e rua, neke atu rānei, puta noa i te tinana. He iti ake te kitea o tēnei i te pūnaha kotahi (LCH).

I ētahi wā, inā koa ko ērā e pā ana ki te kiri, ki ngā wheua rānei (LCH), ka memeha pea te mate me te kore he maimoatanga. I ēnei wā, ka tirotirohia e ngā tākuta te mate kia kite ai mēnā ka hoki mai, ka horapa rānei.

Ngā Kōwhiringa Maimoatanga (LCH):

• Te rongoā steroids: Tērā pea ka whakamahia e tō tākuta ngā steroids, pērā i te prednisone, inā koa mō te LCH kiri. Ka whakaitihia e ēnei te mahi a ngā pūtau toto mā, ka pā pea ki ngā pūtau LCH.
• Pokanga: Ka taea te tango i ngā pukupuku LCH me ngā kiko e karapoti ana mā te pokanga. Ko te tikanga e kiia nei ko te curettage ko te waru i ngā pūtau LCH mai i te wheua me te whakamahi i tētahi taputapu koi, rite ki te pūnu (curette).
• Te rongoā matū: Ko te hoatu rongoā ki ngā pūtau matepukupuku hei aukati i tō rātou tipu. Ka patua e rātou ngā pūtau, ka aukati rānei i tō rātou wehenga. Ka tangohia ēnei rongoā mā te waha, ka werohia ki roto i te uaua, i te uaua rānei, ka pania rānei ki te kiri hei kirīmi.
• Whakaora irahiko: Ka whakamahia ngā hihi-X kaha-teitei, me ētahi atu momo irahiko hei patu i ngā pūtau matepukupuku, hei aukati rānei i tō rātou tipu me te wehewehe.
• Te Whakaora Ārai Mate: He tikanga whakamahi i te pūnaha ārai mate o te tamaiti hei whawhai ki te mate pukupuku. Ka whakapakarihia ngā parepare ā-taiao o te tinana mā te whakamahi i ngā matū i hangaia e te tinana tonu, i ngā mea rānei i hangaia i roto i te taiwhanga.
• Te rongoā arotahi: Ka whakamahia ngā rongoā, ngā matū rānei hei tautuhi me te whakaeke i ngā pūtau matepukupuku motuhake. Hei tauira, ka taea e ngā rongoā e kiia nei ko ngā aukati BRAF te patu i ngā pūtau matepukupuku mā te aukati i ngā pūmua e hiahiatia ana mō te tipu o ngā pūtau. Ko ngā paturopi monoclonal he pūmua pūnaha ārai mate i hangaia i roto i te taiwhanga.
• Te whakawhitinga pūtau take: Te whakawhitinga pūtau hou hei whakakapi i ngā pūtau hanga toto i whakangaromia e te chemotherapy.

Ka taea te ārai i te LCH?

He nui te ārai i te LCH nā te mea i puta mai i te whakarerekētanga ira. Kāore e taea e tātou te whakahaere i ētahi āhuatanga mōrearea, pērā i te hītori whānau me te iwi. Heoi, kei reira ētahi mea ka taea e tātou te whakahaere:

• Kāore e whakaaetia te momi hikareti.
• Te karo i ētahi matū kino i te wā e hapu ana.
• Te whiwhi i ngā werohanga katoa kua tūtohutia.

He aha te matapae mō (LCH)?

Ko te tirohanga mō te LCH e whakawhirinaki ana ki ētahi āhuatanga:

• E hia ngā pūnaha tinana, ngā okana rānei e pāngia ana?
• Ko ēhea ngā pūnaha tinana, ngā okana rānei e pāngia ana.
• Te pai o te urupare a te mate ki te maimoatanga.

Ko te tikanga, ko ngā tamariki he pūnaha kotahi (LCH) me he pūnaha maha (LCH) kāore e pā ki te ate, te whēkau, te hinu wheua rānei, ka taka ki te kāwai "mōrearea iti". Mēnā ka rongoatia, tata ki te 100% te tūponotanga o te ora o ngā tamariki o tēnei kāwai. Heoi anō, ka taea e te mate te hoki mai anō me/ranei te whakawhanake i ētahi atu raruraru roa.

Ko ngā tamariki e pāngia ana e te mate pukupuku toto maha-pūnaha (LCH) e pā ana ki te ate, te whēkau, te hinu wheua rānei, ka taka ki te wāhanga "mōrearea nui".

Āhea te wā me kite taku tamaiti i te tākuta?

Ahakoa kua oti te maimoatanga o tāu tamaiti, me haere tonu te tākuta ki te kite i tāu tamaiti i ia wā. Nā te mea he nui te tūponotanga o te hokinga mai o te mate. Nō reira, me aroturukihia tāu tamaiti mō ētahi tau. I roto i ēnei whakamātautau whai muri, me mahi anō ngā whakamātautau i mahia i te wā i kitea ai te mate o te tamaiti, pērā i te ultrasound, te MRI, te CT scan, me te PET scan. Mā te tākuta koe e kī atu ki a koe te auau o te kawe mai i tāu tamaiti.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta o taku tamaiti?

He maha pea āu pātai mō te tātaritanga mate o tāu tamaiti. He mea pai kia tuhia ēnei pātai, ka mauria atu ki tō wā tirotiro tākuta e whai ake nei. Anei ētahi pātai ka taea e koe te pātai:

• He aha te pānga o te histiocytosis pūtau Langerhans ki taku tamaiti?
• Me rongoā taku tamaiti?
• He aha ngā kōwhiringa maimoatanga e wātea ana mō taku tamaiti?
• He aha ngā pānga taha o te maimoatanga?
• Ka ora katoatia rānei taku tamaiti i ēnei maimoatanga?
• He aha te āhua o te mate o taku tamaiti?
• He rōpū tautoko kei reira ka taea e koe te taunaki?

Hei whakamutunga, he Karere hei Tango ki te Kāinga

He mate onge te Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) e pāngia ana e ngā tamariki. Mena kei te pāngia tō tamaiti e tēnei mate, tera pea he maha ngā kare ā-roto kei roto i a koe. Tērā pea ka pouri koe, ka mataku hoki mō tō tamaiti. Tērā pea kei te mataku rawa koe i roto, engari kei te ngana pea koe kia kaha i waho. He tika katoa ō kare ā-roto. Engari kia mahara, kāore koe e hiahia ki te haere ko koe anake i tēnei haerenga. E mōhio ana te tīma hauora o tō tamaiti ki ō wheako. Kei reira rātou hei āwhina i a koe i ia taahiraa o te ara, hei mārama ki te āhua o tō tamaiti, hei hoatu hoki i te kaha ki a koe kia taea ai e koe te aro atu.

Kia maumahara, mā te tautuhi wawe i te mate me te maimoatanga tika ka pai ake te hauora o tāu tamaiti. Kaua e mataku, kia maia te aro atu ki tēnei.

` Te Histiocytosis Pūtau Langerhans, LCH, tamariki, mate pukupuku, ngā whakarerekētanga ira, ngā tohu, te maimoatanga