Kei te ngenge tonu tāu pēpi? Kāore rānei ia e hiahia kai? Me ako tātou mō tēnei ngoikoretanga MCAD?

Kei te ngenge tonu, kei te hiamoe tonu rānei tāu tamaiti? Ahakoa ka pāngia ia e te makariri, ka ngaro rānei i a ia te kai, ka tino uaua tonu? Ka ruaki, ka ngaro rānei tōna kaha i aua wā? Tērā pea he mate hauora kei muri i ēnei mea kāore tātou e kōrero nui ana, engari he mea tino nui kia mōhiotia. Ko tētahi o aua mate ko te ngoikore o te MCAD. I tēnei rā, ka kōrerohia e tātou tēnei mea me te tino māmā, i roto i tētahi huarahi e mārama ai koe.

He aha te ngoikoretanga o te MCAD?

Whakaarohia tō tātou tinana he motuka. Me whai wahie te motuka hei whakahaere. Waihoki, me whai pūngao tō tātou tinana hei mahi i tana mahi. Ka whiwhi tātou i tēnei pūngao mai i te kai e kainga ana e tātou. Ko ngā puna pūngao matua ko ngā warowaihā (māngaro) me ngā ngako.

I te nuinga o te wā, ka whakamahia tuatahitia e ō tātou tinana ngā warowaihā hei pūngao. Engari ina kore tātou e kai mō ngā hāora, ina kore rānei e taea e tātou te kai nā te mate pēnei i te kirika, te ruaki rānei, ka tīmata te whakamahi a ō tātou tinana i te ngako hei puna pūngao tuarua.

He whākōkī motuhake kei roto i tō tātou tinana e huri ana i tēnei ngako hei pūngao. Ko tōna ingoa ko te Medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase . Ka āwhina tēnei whākōkī ki te wawahi i ngā waikawa ngako mekameka-waenga e kitea ana i roto i ngā kai e kainga ana e tātou, me roto hoki i ō tātou tinana, ā, ka hanga pūngao.

I roto i te tamaiti he ngoikore te MCAD , kāore te tinana e whakaputa i te nui o te whākōkī motuhake i kōrerotia e au. Ko te tikanga he ngoikore kei roto. Nō reira, ki te kore e kai te tamaiti nei mō te wā roa, kāore e taea e tōna tinana te whakamahi i te ngako hei whakaputa pūngao. Nā tēnei, ka heke ohorere te pūngao o te tinana, ā, ka kitea te tamaiti i roto i tētahi āhuatanga uaua.

He pēhea te puta o tēnei āhuatanga? He mea ira?

Āe, he mate ira tūturu tēnei. Arā, he mea tuku iho i te whaea, i te pāpā rānei. Ko te take o tēnei he whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko te 'ACADM'.

Ka tukuna iho tēnei i roto i te tauira 'autosomal recessive' . Māku e whakamārama ngāwari te tikanga o tēnā.

Whakaarohia kei ngā mātua e rua tētahi tārua hauora o te ira `ACADM`, ā, kei tētahi tārua he iti noa te panonitanga (whakarerekētanga). Engari nā te mea he tārua hauora kotahi tā rāua, kāore tetahi o ngā mātua e whakaatu i tētahi tohu. E kiia ana rāua he "kaimau".

Ina whānau mai he tamaiti i tētahi tokorua o ngā mātua kawe pēnā,

• E 25% te tūponotanga ka pāngia te tamaiti e tēnei mate (mēnā ka riro i a ia te ira kua whakarerekētia mai i tōna whaea me tōna pāpā).
• E 50% te tūponotanga ka noho te tamaiti hei kaikawe i te mate kāore he tohu, pērā i ngā mātua.
• E 25% te tūponotanga kāore te tamaiti e whiwhi i tēnei ira kua whakarerekētia, ā, ka noho hei tamaiti tino hauora.

He aha ngā tohu o te korenga o te MCAD?

Ka puta mai ēnei tohu i te wā pēpi, i te wā kōhungahunga rānei, ina koa ka pāngia te tamaiti e te kirika, e te ruaki rānei, ā, kāore e taea te kai, ka roa rānei te wā i waenga i ngā kai.

Me wehewehe ēnei tohumate kia rua ngā momo.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Ko te mea pai rawa atu i konei, i ēnei rā, ina whānau he tamaiti , ka whānau mai he pēpi hou.Mā te tirotiro i te pēpi hou ka taea te kite wawe i ngā mate maha, pērā i te ngoikore o te MCAD. Ka mahia tēnei whakamātautau mā te whakamahi i ētahi pata toto i tangohia mai i te rekereke o te pēpi i ētahi rā i muri i te whānautanga.

Ko te tikanga o tēnei, ka taea te tautuhi i te mate o te tamaiti i mua i te puta o ngā tohu. He mea tēnei ka whakaora i tōna ora.

Mena ka ara ake te whakapae mō tēnei mate i te whakamātautau pēpi hou, ka whakaritea e te tākuta ētahi atu whakamātautau hei whakaū i tēnei.

• Whakamātautau ira
• Ngā whakamātautau toto me te mimi

I muri i te whakaū i te mate, ka hoatu e te tākuta ki te tamaiti te maimoatanga me ngā tohutohu e tika ana.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei? Me pēhea te tiaki i te tamaiti?

Ko te rongoā mō te ngoikore o te MCAD ko te whakahaere i te kai a te tamaiti . Ko te mea nui i konei ko te pupuri i te taumata pūngao o te tamaiti. Ara, kaua te tamaiti e noho roa me te kore kai .

Anei ētahi o ngā mea matua hei whakaaroaro māu i te wā e rongoatia ana, e rongoatia ana hoki.

• Whakaratohia he kai auau: Kaua e tukua tāu tamaiti kia hiakai mō ngā hāora. Haunga ngā kai matua, me whakarato hoki he kai mātotoru. Ehara i te mea pai te kore kai mō te wā roa, ahakoa i te pō. I te mea he tamariki tāu tamaiti, me whakaara pea koe i a ia i te pō kia hoatu he miraka me he kai māna.
• Ngā kai whai warowaihā: Whakaurua ngā kai māngaro pēnei i te raihi, te taro, te rīwai, te kūmara, me ngā witi ki roto i te kai a tāu tamaiti. Mā ēnei ka māmā te whakarato i te pūngao e hiahiatia ana e te tinana.
• Whakawhāitihia ngā kai ngako nui: Ehara i te mea me tino tangohia te ngako, engari he mea pai kia whakawhāitihia ngā kai pēnei i ngā kai parai, ngā kai ngako nui.
• Ngā tāpiringa Carnitine: Ka hoatu pea he tāpiringa ki ētahi tamariki e tā rātou tākuta e kīia nei ko "Carnitine". Mā tēnei ka āwhina te tinana ki te huri i te ngako hei pūngao.

He aha tāu e mahi ai ina pāngia koe e te mate?

Koinei te mea tino nui. Mēnā ka pāngia te tamaiti e te ngoikore o te MCAD e te mate pēnei i te kirika, te ruaki, te mate korere rānei, he tino morearea. Nā te mea i taua wā kāore te tamaiti e kai, ā, ka tere te heke o te kaha o te tinana.

I ētahi wā, mēnā me pokanga te tamaiti, me nohopuku rātou i mua i te pokanga. I ēnei wā, ka whakaurua te tamaiti e te tākuta ki te hōhipera, ka hoatu hoki he wai tote huka (wai IV) hei pupuri i te makuku o te tinana.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta? Āhea ahau me haere ki te ETU?

Mena kua tāpaetia tō tamaiti he ngoikore o te MCAD, me toro atu ki tō tākuta tonu i roto i ēnei āhuatanga:

• Mena kāore te tamaiti e kai ana i te nuinga o te wā, e peke ana rānei i ngā kai.
• Mena kei te pāngia te tamaiti e te kirika, kei te hiamoe tonu, kei te āhua ngoikore rānei.
• Ki te ruaki tonu te tamaiti.

Āhea me haere tonu ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU):

• Ki te pāngia tāu tamaiti e te mate haurangi, haria tonutia ia ki te rūma ohorere o te hōhipera (ETU) tata rawa atu. Ko te haurangi tētahi o ngā raruraru kino rawa atu o tēnei mate.

Ka taea e te tamaiti e pangia ana e tēnei mate te noho i te oranga noa?

Ae rawa! Koinei te mea tino nui, tino whakamīharo hoki i konei. Mēnā ka kitea wawetia tēnei mate mā te Tirotiro Pēpi Hou i te whānautanga, ā, ka whakahaerea te kai kia rite ki ngā tohutohu a te tākuta, ka taea e te nuinga o ngā tamariki te noho hauora, te noho noa, me te kore he raruraru.

Heoi, ki te kore tēnei mate e tautuhia, arā, ki te kore e rongoatia ina puta ngā tohu, ka taea e te 20%-25% o ngā tamariki te pāngia e ngā hauātanga roa, tae atu ki te mate. Koia te take he mea nui te tirotiro i ngā pēpi hou me te kite wawe i te mate.