Kei tō pēpi te HLHS? Me ako tātou mō te Tukanga Norwood i roto i ngā kupu māmā noa iho.

Hei mātua, e mārama ana ahau ki te taumaha me te mataku o tō tinana ina kī mai tō tākuta he mate ngākau tō pēpi hou e kiia nei ko te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). Me te mea nei kua hinga tō ao katoa. Kaua e manukanuka. I ēnei rā, kua tino ahu whakamua te pūtaiao hauora. He taahiraa tuatahi tino nui te Tukanga Norwood ki te whakaora i aua pēpi. I tēnei rā, ka kōrerohia tēnei i roto i tētahi huarahi māmā ka taea e koe te mārama, kia taea ai e koe te whakamama i ō mataku.

He aha te Tukanga Norwood?

He whakarāpopototanga noa iho, he pokanga ngākau motuhake te tikanga Norwood e mahia ana ki ngā pēpi he mate ngākau whānau mai (i whānau mai) e kiia nei ko te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) .

Whakaarohia he whare iti e whā ngā rūma. E rua ngā wāhanga, ko te taha matau me te taha maui. I te nuinga o te wā, ko te taha maui o te ngākau ka pupuhi i te toto ma, whai rawa i te hāora ki te tinana katoa. Ko te taha matau ka pupuhi i te toto kore hāora mai i te tinana ki ngā pukahukahu kia whai hāora.

Heoi, kāore te taha maui o te ngākau o te pēpi me te HLHS e whanake tika . Ko te tikanga he tino iti, he ngoikore hoki taua taha. Nō reira, kāore e taea e taua taha te pupuhi toto ki te tinana. Koinei te raruraru nui rawa atu.

He mea whakamiharo te mahi a te tikanga Norwood. Ka hangaia e ngā tākuta he ara hou mō te rere o te toto i roto i te ngākau. Arā, ka hurihia e rātou te mahi e hiahiatia ana e te taha maui o te ngākau ki te taha matau, e mahi pai ana . Whai muri i te pokanga, ka tīmata te pūkahukahu matau o te pēpi ki te pupuhi i te toto whai hāora ki te tinana katoa, me te tuku toto ki ngā pukahukahu.

Ko wai e hiahia ana ki tēnei pokanga?

Ko te tikanga o tēnei pokanga he mea nui mō ngā pēpi e pāngia ana e te Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) . Me mahi tēnei pokanga i roto i ngā wiki tuatahi e rua o te whānautanga.

I te whānautanga, he hononga iti tō ia pēpi i waenga i ngā oko toto matua e rua o te ngākau (aorta me te uaua pūkahukahu). Ka kiia tēnei he 'patent ductus arteriosus'. Mā tēnei ka taea e te pēpi whai HLHS te tiki toto ki tōna tinana mō ngā rā tuatahi. Heoi, ka kati noa tēnei hononga i muri i ētahi rā. Ki te tupu tēnei, kāore he ara mō te pēpi ki te tiki toto ki tōna tinana, he tino morearea tēnei.

Nō reira, ko te mea tuatahi ka mahia e ngā tākuta ko te hoatu i tētahi rongoā motuhake (e kiia nei ko te 'Prostaglandin') hei ārai i te kati o te oko toto. Engari he wā poto noa iho tēnā. Ka mahia te pokanga Norwood hei otinga tuturu.

I ētahi wā, kāore pea tēnei pokanga e taea mō ngā pēpi i whānau wawe mai, he iti te taumaha i te whānautanga, he maha atu rānei ngā raruraru. I roto i ēnei āhuatanga, ka whakamahia e ngā tākuta ētahi atu tikanga, pērā i ngā whitiki uaua pūkahukahu.

He aha ngā mea ka tupu i te wā o te pokanga, ā, i muri hoki i te pokanga?

I mua atu, ā, i te wā o te pokanga

I mua i te pokanga, kei roto te pēpi i te wāhanga tiaki nui (ICU). E ai ki te kōrero i mua ake nei, ka tukuna tonutia he rongoā hei pupuri i te oko toto motuhake kia tuwhera tonu. Tērā pea me whakanui ake te kōhao i waenganui i ngā rūma e rua o runga o te ngākau (he `septostomy`).

He tino uaua te tikanga Norwood, he maha ngā hāora te roa (e 8-10 hāora te roa). Ka āta mahi te tīma tākuta i ngā mahi e whai ake nei:

• Ka hangaia he kōhao i waenganui i ngā rūma o runga e rua (atria) o te ngākau hei tuku i te toto kia rere.
• Ka honoa te aorta iti ki te uaua pūkahukahu nui, ā, ka whakaurua he wāhi motuhake hei hanga i tētahi aorta hou, nui ake.
• E hono ana tēnei aorta hou ki te ventricle matau e mahi ana.
• Muri iho, ka whakauruhia he 'shunt' , he ngongo hangai iti, hei tuku toto ki ngā pukahukahu. Tērā pea mai i te aorta ki ngā pukahukahu (Blalock-Taussig shunt) mai rānei i te ventricle matau ki ngā pukahukahu (Sano shunt).

I roto i tēnei pokanga, ka honoa te pēpi ki tētahi mīhini ārai manawa me ngā pūkahukahu . Ko te tikanga o tēnei, kei te whakahaerehia te manawa me ngā pūkahukahu o te pēpi mō tētahi wā poto e tēnei mīhini.

I muri i te pokanga

I muri i te pokanga, ka whakahokia te pēpi ki te wāhanga tiaki nui (ICU). Ina haere koe ki te tirotiro i te pēpi, ka kite koe i te maha o ngā ngongo, ngā waea, me ngā mīhini. Kaua e mataku ina kite koe i a rātou. Kei reira katoa rātou hei oranga mō te pēpi, hei āwhina i te pēpi . Ka kite koe i tētahi takai e hipoki ana i te patunga pokanga i waenganui o te uma.

Ahakoa i muri i tēnei pokanga, tera pea he kikorangi paku te kiri o te pēpi (cyanosis) . Nā te mea kei te whakaranu tonu ētahi toto kore-hāora me te toto whai-hāora i roto i te ngākau. He mea noa tēnei i tēnei wā.

I muri i te wiki pea i roto i te wāhanga tiaki nui, ka whakawhitia te pēpi ki te wāhanga noa. Me noho koe ki te hōhipera mō te 2-3 wiki pea kia tino ora ai. I muri i tō hokinga ki te kāinga, ka hoatu e ngā tākuta me ngā nēhi he tohutohu taipitopito mō te tiaki i te pēpi, me pēhea te hoatu rongoā ki a ia, me pēhea hoki te tirotiro i ōna taumata hāora.

He raupapa pokanga mō te HLHS

Kāore te HLHS e mutu ki te pokanga kotahi anake. He raupapa pokanga e toru ngā wāhanga . Ko Norwood te wāhanga tuatahi noa iho.

He aha ngā painga me ngā mōrearea?

Ngā Painga

Ko te painga nui rawa atu, ko te painga anake o tēnei, he whai wāhi te pēpi ki te ora . I mua i te tekau tau atu i 1980, kāore he maimoatanga mō ngā pēpi i whānau mai me te HLHS. Engari mai i te hanganga o te tikanga Norwood, kua whai wāhi ēnei pēpi ki te ora tae noa ki te tamarikitanga me te taiohitanga.

Ngā Tūponotanga me ngā Whakararuraru

Pērā i ngā pokanga nui katoa, he tūponotanga kei roto. He mea nui kia mōhio ki ēnei.

• Te aukati, te koretake rānei o te mahi a te shunt: Ka taea te aukati i te ngongo iti e kawe ana i te toto ki ngā pukahukahu.
• Te whaiti o ngā oko toto (Stenosis): Tērā pea ka whaiti te aorta, ngā oko toto rānei e anga atu ana ki ngā pukahukahu i tangohia mā te pokanga.
• Ngā rerekētanga o te pā o te ngakau (Arrhythmia): Tērā pea ka rerekē te auau o te pā o te ngakau.
• Te ngoikore o te mahi a te ngākau: I te mea he nui ake te taumaha me pikau e te pūkahukahu matau, ka ngoikore pea tana mahi.
• Ngā whakaroa whanaketanga roro: Tērā pea ka whakaroa te whanaketanga o te roro me te pūnaha io. Nō reira, me āwhina ētahi pēpi ki ngā mea pēnei i te kōrero me te hikoi.

E 90% te nui o te ora i te hōhipera i muri i te tikanga Norwood. Heoi anō, tera ētahi wā kāore ētahi pēpi e tae ki te pokanga tuarua.

Āhea koe me toro atu ki tō tākuta?

Me aro nui koe ki tāu pēpi i muri i tō taenga ki te kāinga. Ki te whakaaro koe he raruraru, waea atu ki tō tākuta tonu.Kia tino tupato ki ēnei mea:

• Mena he pātai āu mō te tiaki i tāu pēpi i te kāinga.
• Mena kāore te pēpi e piki tika ana tōna taumaha.
• Mena he iti iho te taumata hāora o te pēpi i tā te tākuta i kī ai.
• Mena kāore te pēpi e pai te urupare ki te rongoā kua tohua.
• Mena he nui ake te hiamoe o te pēpi i te tikanga, kua iti rānei te miraka e inuhia ana.