He raruraru whakarongo, he raruraru hoki tō te korokoro o tāu tamaiti? Me ako tātou mō te Mate Pendred!

Kāore rānei tāu tamaiti e mataku i ngā haruru nui? Kāore rānei ia e titiro whakamuri ina karangatia tōna ingoa? I ētahi wā, kei muri i ēnei mea, tera pea he mate ira onge kāore e whakaarohia e tātou. Koinei te mate Pendred . Kaua e manukanuka, i tēnei rā ka kōrerohia tēnei mea kia māmā noa iho, kia mārama ai koe.

He aha te mate Pendred?

He kupu ngāwari noa iho, he mate ira onge te Pendred Syndrome. I tēnei wā, ka whānau mai pea tō pēpi me te ngaronga o te rongo tuturu. He maha ngā wā ka pāngia ngā taringa e rua e tēnei ngaronga o te rongo, ā, ka kino haere pea i roto i te wā. Hei tāpiri, ka pāngia pea ngā tamariki me ngā taiohi e te Pendred Syndrome e te goiter , he repe tairoi kua nui haere i te kaki. I ētahi wā, engari he tino onge, ka taea hoki e tēnei goiter te whakaputa i te repe tairoi kāore i te mahi (hypothyroidism).

Whakaarohia te uaua o te mōhio kei te pāngia tō tamaiti e tēnei mate. Engari ko te mea nui kia kaua e mataku . Mā tō tākuta koe e āwhina ki te whakahaere i te mate me te whakahaere i ngā tohumate o tō tamaiti i ngā wā katoa e taea ana. Mā rātou anō hoki koe e kōrero mō ngā taputapu whakarongo e tika ana mō tō tamaiti, me ngā rautaki whakawhitiwhiti kōrero. Kātahi ka kore te ngaronga o te rongo e waiho hei arai nui ki ngā pūkenga reo me te ako a tō tamaiti.

He aha ngā tohu o te mate Pendred?

Ko te tohu matua, me te tohu tino kitea o tēnei mate ko te ngaronga o te rongo . Ka rerekē te whānuitanga o tēnei ngaronga i ia tangata, i ia tangata. Ka pāngia ētahi tamariki e te ngaronga o te rongo ngawari ki te kino (turi). Hei tauira, ka taea e te tamaiti he ngoikore te rongo te whakarongo ki te kōrero a te tangata engari kāore pea e taea te mārama ki tā rātou e kōrero nei.

I te nuinga o te wā, ka kitea tēnei ngaronga o te rongo i te whānautanga mai, engari i ētahi wā ka puta mai i te wā pēpi, te tamarikitanga, i muri mai rānei.

Ko ngā tohu o te ngaronga o te rongo i puta mai i te mate Pendred ko:

• Kāore te pēpi nohinohi e oho ahakoa ka rongo i te haruru nui.
• Kāore te pēpi e whakautu ina karangatia tōna ingoa.
• Kāore anō te pēpi kia kōrero i tana kupu tuatahi mō te tata ki te tau.
• Ka tīmata te kōrero i muri i ētahi atu tamariki o taua tau anō.
• Ka tono tonu te tamaiti kia "kōrerotia anō taua mea".

Haunga ēnei raruraru whakarongo, tera pea ētahi atu tohu:

• Ngā raruraru taurite i te wā e hikoi ana - hei tauira, te roa o te wā e tīmata ai te hikoi. Heoi, kāore tēnei e pā ki te katoa, ā, he tino onge.
• Te mate puku - Ka kitea nuitia tēnei i te wā e pakeke haere ana te tamaiti, arā, i te wā o te taiohitanga, i te wā rānei o te pakeketanga.
• Te mate Hypothyroidism - He tino onge hoki tēnei mate.

He aha i puta ai tēnei mate Pendred?

Ko te tino take o te mate Pendred he whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko `SLC26A4` . Ka āwhina tēnei ira i tō tātou tinana ki te hanga i tētahi pūmua e kiia nei ko `pendrin` . E pā ana tēnei pendrin ki tō tātou whakarongo me te mahi a te repe tairoiti. I mōhio koe ka whakaputa te repe tairoiti i ngā homoni e whakahaere ana i te whakamahinga o te pūngao (metabolism) e tō tātou tinana.

Nō reira, ina he raruraru kei tēnei pūmua pendrin, kāore pea ngā hanganga o roto i te taringa o te tamaiti e pā ana ki te whakarongo e whanake tika . Koinei te take e puta ai te mate e kiia nei ko te ngaronga o te whakarongo sensorineural . Ko te tikanga o te "Sensorineural" he mea pumau tēnei ngaronga o te whakarongo, ā, nā te raruraru o roto tonu i puta ai. Ko ēnei raruraru ka uru atu ki:

• Ngā Ākuawa Vestibular Whakanuia (EVA) : Ko ō ākuawa vestibular he ngongo wheua iti e hono ana i tō taringa o roto ki te angaanga. He maha ngā tāngata he nui ō rātou ākuawa vestibular ka pāngia e te ngaronga o te rongo.
• He kōlea he iti ake ngā "hurihuri" i te mea noa : Ko te kōlea te wāhanga o roto rawa o tā tātou pūnaha whakarongo. He hanganga takai, he rite ki te awaawa o te ngata. He 2 me te 3/4 ngā hurihanga i te nuinga o te wā. Tērā pea he iti ake ngā hurihanga o te tamaiti whai mate Pendred i tēnei takai i te tangata noa. E pā ana hoki tēnei ki te ngaronga o te rongo.

Waihoki, e ai ki taku kōrero i mua, ka pāngia hoki te mahi a te repe tairoiti e te pendrin. Nō reira, ina he raruraru ki te repe tairoiti, ka pupuhi (karekau) ā, kāore e nui ngā homoni e puta mai ana.

He pēhea te tukunga iho o te mate Pendred ki te tamaiti?

Tērā pea he ahua uaua tēnei ki te mārama, engari me kī māmā noa iho. Ka riro i te tamaiti whai mate Pendred te āhuatanga i roto i te tauira autosomal recessive . Āe, he ahua uaua tēnei, kāore? Ki te kī māmā noa iho, penei:

Kia puta ai ēnei tohu i te tamaiti, me whiwhi rātou i ngā tārua e rua o tēnei whakarerekētanga ira – tētahi i tōna whaea, tētahi i tōna pāpā.

I tēnei take, ko ngā mātua e rua he kawe i te ira kua whakarerekētia. Arā, kotahi te ira kua whakarerekētia, kotahi te ira noa. Nā taua ira noa, kāore ngā mātua e pāngia e te mate Pendred. Heoi, ina whānau he tamaiti tā rāua, e 25% te tūponotanga ka pāngia te tamaiti e te mate. Whakaarohia he rite ki te whiu i ngā moni e rua, ā, ka puta ake ngā māhunga o ngā mea e rua.

Me pēhea te tātaritanga o te mate Pendred?

Me aha hei tirotiro i ngā raruraru whakarongo i roto i ngā pēpi whānau houKo ngā tirotiro whakarongo he mea mahi i ngā hōhipera. Mena ka kitea he ngoikore te whakarongo i roto i te whakamātautau whakarongo, me whai atu whakamātautau hei whakaū i te mate. Ko reira anō ka mahia ai ētahi atu whakamātautau motuhake hei tirotiro i te mate Pendred. Ki te whakapae rānei koe he raruraru whakarongo tō tamaiti, ka taea e koe te toro atu ki te tākuta. I tēnei wā, tera pea ka toro atu koe ki te tākuta otolaryngologist (ENT) me te tohunga ira tangata rānei.

Ka pātai atu te tākuta ki a koe mō te raruraru whakarongo o tāu tamaiti. Hei tauira, nōnahea koe i kite tuatahi ai, ā, mēnā kua pāngia tetahi o tō whānau e ngā raruraru whakarongo i mua. Nā te mea he mate tuku iho te mate Pendred, tera pea kua pāngia tetahi o tō whānau e tēnei mate.

Koinei ngā whakamātautau hei āwhina i te tautuhi i te mate Pendred:

• Ngā whakamātautau whakarongo : Kei roto i ēnei ko ngā whakamātautau pēnei i te Otoacoustic Emissions (OAE) me te Auditory Brainstem Response (ABR) . Ka tirohia e ēnei te mahi a te taringa o roto me ngā ara whakarongo. I te pakeketanga o te tamaiti, ka nui ake pea ngā whakamātautau hei tirotiro mēnā kei te huri te ngaronga o te whakarongo.
• Ngā matawai whakaahua : Ka mahia he matawai CT , he matawai MRI rānei hei rapu i ngā hanganga rerekē o te taringa o roto. Hei tauira, ka taea e ēnei matawai te rapu i ngā awaawa vestibular kua whakanuia (EVA) he koklea rerekē rānei.
• Whakamātautau ira : Mā ngā whakamātautau toto hei tirotiro i te aroaro o te whakarerekētanga ira SLC26A4 ka taea te whakaū i te mate.

Mena he mate puku tō tāu tamaiti, ka toro atu pea rātou ki tētahi tākuta endocrinologist hei tirotiro mō ngā raruraru o te tairoi.

Me pēhea te rongoā i te mate Pendred?

Ki te pono, kāore anō kia kitea he rongoā mō te mate Pendred . Heoi, he maha ngā huarahi hei whakahaere i te mate. Ko te maimoatanga e whakawhirinaki ana ki ngā āhuatanga maha, pērā i ngā āhuatanga rerekē kei roto i te taringa o roto o te tamaiti me te kaha o te ngaronga o te rongo.

Ngā kōwhiringa maimoatanga mō te mate Pendred:

• Ngā tikanga mātauranga me te whakawhitiwhiti kōrero: Me āwhina te tamaiti ki te ako i ētahi atu huarahi ki te whakawhitiwhiti kōrero me te taunekeneke ki ētahi atu, kaua mā te whakarongo anake. Hei tauira, ko ngā mea pēnei i te reo tohu.
• Ngā taputapu whakarongo : Ngā taputapu whakarongo , he mea tāpiri cochlear rānei hei āwhina i tāu tamaiti kia pai ake te whakarongo.Āe, tera pea e tika ana. He nui te āwhina a ēnei taputapu, arā, ka tīmata te tamaiti ki te rongo i ngā oro. Ka mahi tahi te tohunga whakarongo me te tohunga taringa, ihu me te korokoro ki te taunaki i te hangarau whakarongo tino tika mō te tamaiti.
• Ngā maimoatanga tairoiti : Mena he ngoikore te mahi a tō tamaiti i te tairoiti (hypothyroidism), me tango pea e ia ngā pire homoni tairoiti (ngā tāpiringa tairoiti). Mena he nui rawa te goiter, me tango pea mā te pokanga (thyroidectomy).

Mena kei te pāngia taku tamaiti e te mate Pendred, he aha ngā mea ka tumanakohia e au?

I te nuinga o ngā wā o te mate Pendred , ka kino haere te ngaronga o te rongo (te ngaronga o te rongo haere) . Tērā pea ka ngaro katoa te rongo o ētahi tamariki i roto i te wā. Heoi, he rerekē te kaha o tēnei i ia tangata, i ia tangata. He maha ngā tamariki e whakamahi ana i ngā taputapu whakarongo, i ngā mea whakauru cochlear rānei hei whakatutuki i te rongo tata noa, hei oranga pai hoki. Mā te tīma hauora o tāu tamaiti koe e tohutohu mō ngā kōwhiringa maimoatanga pai rawa atu hei āwhina i te rongo o tāu tamaiti.

Ko te mea nui ko te tautuhi i tēnei mate, me te tīmata wawe tonu i te maimoatanga. Mā tēnei, ka taea e te tamaiti te ako ki te kōrero ki ētahi atu, me te tupu tahi me ētahi atu tamariki o tōna tau.

He mate mō te wā roa te mate Pendred. Heoi, ehara i te mea kāore e taea e te tamaiti te mārama ki ētahi atu, te whakapuaki rānei i ō rātou whakaaro.

Me pēhea taku tiaki i taku tamaiti?

Mena he mate Pendred tō tamaiti, he mea nui kia tiakina ia i ngā whara o te mahunga, pērā i tētahi atu tamaiti . Hei tauira, mā te mau potae i te wā e eke pahikara ana ka āwhina i te whakaiti i te mōrearea o te ngaronga o te rongo ohorere nā te whara o te mahunga i roto i tētahi aituā. Ka taea e ngā mea iti pēnei te hanga i tētahi rerekētanga nui.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Me waiho ki te taha mēnā ko te mate Pendred te take, he mea kē atu rānei. Mēnā ka kite koe i ētahi huringa, i ētahi ngoikoretanga rānei o te rongonga o tāu tamaiti, me toro atu koe ki te tākuta. Nā te mea ko te wawe o te tautuhi i te mate, ko te wawe hoki o te whakahaere i te ngaronga o te rongo me te tīmata i te maimoatanga. He mea tino nui tēnā mō te heke mai o te tamaiti.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta o taku tamaiti?

Ina haere koe ki te tākuta, kia rite ki te pātai i ēnei pātai:

• Ko wai ka uru atu ki te tīma hauora e rongoā ana i taku tamaiti? (hei tauira, tākuta ENT, tākuta whakarongo, tākuta ira)
• He aha ngā tohu e whakaatu ana kei te kino haere te rongo o taku tamaiti?
• He aha ngā kōwhiringa maimoatanga?
• He aha te kaupapa maimoatanga e tūtohutia ana e koe?
• He aha atu ngā mahi ka pā kino ki te whakarongo o taku tamaiti? (hei tauira, ngā haruru nui, ētahi hākinakina)
• He aha ngā rauemi e wātea ana hei āwhina i ngā tamariki me ngā mātua ki te whakatau i te ngaronga o te rongo o te tamarikitanga? (hei tauira, ngā ratonga tohutohu, ngā rōpū tautoko)

I te mate Pendred, ka ngaro pea te kaha o te tamaiti ki te whakarongo ki ngā oro e āwhina ana i a ia ki te hono atu ki tōna taiao. Heoi, ehara tēnei i te kī me karo tonu te tamaiti i ēnei taunekeneke. He āwhina nui ngā taputapu whakarongo mō te nuinga o ngā tamariki e pāngia ana e tēnei mate. Mā te ako i ngā pūkenga kōrero i te wā tamarikitanga ka āwhina i tāu tamaiti kia noho pāpori ake, ahakoa te nui o tōna ngaronga whakarongo. Ka taea e te tīma hauora o tāu tamaiti te kōrero ki a koe mō ngā mahi ka taea e koe me tō whānau te mahi hei āwhina i tāu tamaiti. Kia maia, kāore koe i te mokemoke!

Ngā mea nui hei maumahara (Karere hei kawe ki te kāinga)

• Ko te Pendred Syndrome he mate ira e hua ai te ngaronga o te rongo, ā, i ētahi wā ko te otitis media.
• He mea tino nui te kitenga wawe me te maimoatanga. Ka taea e tēnei te whakapai ake i te kounga o te oranga o te tamaiti.
• Ahakoa kāore he rongoā, he huarahi hei whakahaere i tēnei mate. Kei roto i ēnei ko ngā taputapu whakarongo, te whakaora kōrero, ā, ki te tika, te maimoatanga tairoi.
• He mea nui te aroha, te tautoko, me te whakatenatena i te tamaiti. I a koe e whai ana i ngā tohutohu hauora, āwhinahia te tamaiti kia ora i te oranga noa, i te oranga harikoa.
• Āraia tāu tamaiti i ngā whara o te mahunga. Mā tēnei ka whakaiti i te tūponotanga o te kino haere o te ngaronga o te rongo.

Mena he pātai anō āu mō tēnei, kaua e wehi ki te kōrero ki tō tākuta. Kei te rite tonu rātou ki te āwhina i a koe.

` Te mate Pendred, te ngoikore o te whakarongo, te mate tonsillitis, ngā mate ira, te hauora o ngā tamariki, ngā taputapu whakarongo, te tairoi