Kua rongo kē koe i te "Porphyria"? Me kōrero tātou mō tēnei mate onge!

He tukanga tino uaua, whakamiharo hoki e puta ana i roto i tō tinana ko te whakaputanga o tētahi mea e kiia nei ko "Heme". He mea nui tēnei Heme mō te whakaputanga o te Hemoglobin, koia te take o te tae whero o ō tātou toto, ā, e kawe ana i te hāora puta noa i te tinana. Ehara i te mea koinā anake, engari ka āwhina tēnei Heme i ngā mahi nui maha atu i roto i ō tātou pūtau. Heoi, i ētahi wā ka hē te tukanga whakaputanga o tēnei Heme. Koinei te wā ka puta ai ngā āhuatanga nō tētahi rōpū mate onge e kiia nei ko "Porphyria". Kaua e manukanuka, me kōrero noa iho tātou mō tēnei.

He aha rawa te Porphyria?

Ki te kī māmā noa, ko te porphyria he ingoa noa mō tētahi rōpū mate onge e pā ana ki te tukanga whakaputa heme i roto i tō tātou tinana. Whakaarohia pēnei, ko te hanga heme he rite ki tētahi tukanga uaua e waru ngā taahiraa. E waru ngā whākōkī motuhake e hiahiatia ana mō ia o ēnei taahiraa kia pai ai te mahi. Ko ngā whākōkī he pūmua e tere ake ai ngā tauhohenga matū i roto i tō tātou tinana. Kei roto hoki i tēnei tukanga ngā matū e kiia nei ko "porphyrins" me "porphyrin precursors".

Whakaarohia, he aha te mea ka puta mēnā kāore tetahi whākōkī i roto i tētahi o ēnei hikoinga e waru e mahi tika ana? Koinei te tīmatanga o te raruraru. Pērā i te tauhohenga mekameka, ina kore taua whākōkī e mahi, ka tīmata te kohikohi i roto i ngā pūtau o te tinana ngā porphyrin me ngā matū i mua i a ia. Ko tēnei kohikohinga o ngā matū e puta ai ngā tohu o te porphyria.

Tērā pea kei te whakaaro koe, "He aha te take kāore ai tēnei whākōkī e mahi tika ana?" I te nuinga o te wā, ko te take he whakarerekētanga ira. Arā, he whakarerekētanga kei roto i te ira e tohu ana i te whākōkī e whai wāhi ana ki te tukanga hanga heme. Ko tēnei mate, e kiia nei ko te porphyria, he mea tuku iho i te nuinga o te wā. Arā, ka taea te tuku i tēnei whakarerekētanga ira ki ētahi atu mema o te whānau. Ki te tupu tēnā, tera pea he porphyria anō hoki tā rātou, he kawe rānei i te mate.

Kaua e manukanuka. Ki te kitea e koe tēnei mate, ka taea e ngā tākuta te āwhina i a koe ki te whakahaere i ō tohumate, me te ārai pea i aua tohumate. Ka taea e tēnei te whakaiti i te pānga o ēnei mate ki tō oranga.

He momo porphyria kei reira?

Ae, e waru pea ngā momo porphyria. Ka karangatia katoatia ēnei e ngā tākuta ko "ngā porphyria." Ka whakatauhia e ngā tākuta te momo porphyria kei a koe i runga i ō tohu me te wāhi i roto i tō tinana e kohia ai aua matū tāpiri i kōrerotia e au i mua ake nei.

I te nuinga o te wā, ka taea te wehewehe i ēnei momo porphyria ki ngā rōpū matua e rua i runga i ō rātou tohu:

• Ngā Porphyria Āhua Kino (i ētahi wā ka kiia ko "Ngā Porphyria Āhua Kino")
• Ngā Porphyria Kiri

Ngā Porphyria Whakapeka

Ka taea e tēnei rōpū mate te whakararu i te mamae puku nui me ētahi atu tohu. Ka taea e ētahi momo porphyria whakapeka te whakararu i tō kiri ki te rā, ā, ka puta he pupuhi kiri.

Anei ētahi momo porphyria whakapeka:

• Te Porphyria Wawe Koretake (AIP): Koinei te momo porphyria whakapeka tino noa. Ka taea e ia te mamae ohorere, te mamae nui o te puku, engari kāore he pānga ki te rā, kāore hoki he pupuhi kiri.
• Ko te Coproporphyria Tuku Iho (HCP): Haunga ngā mamae puku ohorere, ka pāngia pea tō kiri e te hihi o te rā, ka pupuhi hoki.
• Te Porphyria Momo-momo (VP): I roto i tēnei āhuatanga, ka pāngia pea koe e ngā mamae puku ohorere me/ranei ngā pupuhi kiri. Ka kino ake pea ēnei ina pāngia e te rā.
• Ko te ALAD-deficiency porphyria: Ko te ALAD te whakarāpopototanga o te whākōkī "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". He momo porphyria tino onge tēnei, e whakaatu pinepinetia ana ngā tohu i te tamarikitanga.

Ngā Porphyria Kiri

Ka puta ngā tohumate kiri i tēnei rōpū mate ina pāngia e te rā. Tērā pea ka mamae, ka rerekē te tae o te kiri, ka pupuhi, ka pupuhi rānei. I runga i te take matua, ka pāngia pea ētahi tāngata e te momo pupuhi kiri e kiia nei ko te Cutaneous Porphyrias, ko ētahi kāore pea e pāngia e te momo pupuhi.

Ngā momo Porphyria kiri pupuhi:

• Te Tarda o te Kutikuti Porphyria (PCT): Koinei te momo porphyria e tino kitea ana.
• Te Porphyria Erythropoietic Congenital (CEP): Ko te "Erythropoietic" e pā ana ki tō hinu wheua. Koinei te wāhi matua e kohikohi ai ngā porphyrin tāpiri i roto i tēnei mate. He momo porphyria tino onge hoki tēnei.

Ngā momo Porphyria Kiri Kore-Pūpū:

• Te Protoporphyria Erythropoietic (EPP) me te Porphyria X-linked (XLP): Ka kiia hoki ēnei ko "ngā protoporphyria" nā te mea ko te matū e kohia ana i roto i ēnei mate ko te "protoporphyrin." Ko te tikanga o te "X-linked" he whakarerekētanga ira kei runga i te ira X.
• Te porphyria hepatoerythropoietic:He momo porphyria tino onge anō hoki tēnei.

✨ Clinical nutrition Verified Partner

Clinical vitamins and nutritional supplements

Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.

Check Availability →

He aha ngā tohu o te Porphyria?

Ko ngā tohu e pā ana ki a koe me te roa o te wā ka whakawhirinaki ki te momo porphyria kei a koe. Ka taea e ngā tohu te tino ngawari, te tino kino rānei. Tērā pea kāore he tohu o ētahi tāngata e pāngia ana e te porphyria. Heoi, i ētahi wā, ka taea e ēnei tohu te whakararu i te ora mēnā kāore e rongoatia tika.

Ngā Tohu o te Porphyria Whakapeka

Ko ngā porphyria whakapeka ka puta mai i te pikinga ake o ngā matū heme precursors, arā, te waikawa aminolevulinic (ALA) me te porphobilinogen (PBG). Ka pāngia te mahi a tō pūnaha io e ēnei matū. Whakaarohia, mai i te neke i ō uaua ki te nakunaku kai, ka whakahaerehia e te pūnaha io. Ka meinga e te porphyria te pūnaha io kia kore e mahi tika, ka puta ngā tohu i roto i te ahua o ngā "whakaekenga".

Ka puta pea ngā tohu pēnei i te porphyria whakapeka:

• He mamae nui o te puku
• Whakapairuaki me te ruaki
• Te kōroke
• Te mamae i te uma, te tuara, ngā ringa, me/ranei ngā waewae
• Manukanuka
• Te kore moe
• Ngā huringa hinengaro pēnei i te pōhēhē, te oho, me te moemoeā
• Mahi uaua
• Te tere o te manawa (Tachycardia)
• toto toto tiketike
• Te ngenge, te mākūkū o te tinana (Paresthesia)
• Te ngoikore o te uaua, te pararutiki rānei (ka pā pea tēnei ki ngā uaua e āwhina ana i a koe ki te manawa)
• Ngā mate hopuhopu
• Te mimi pouri, te mimi whero rānei (ka taea e ngā porphyrin me ētahi atu matū te whakarerekē i te tae o te mimi)

Mena kei a koe te coproporphyria tuku iho (HCP), te porphyria momo-momo rānei (VP), tera pea ka pāngia tō kiri e te hihi o te rā. Ka puta pea he pupuhi, he rerekē te tae o te kiri, me/ranei he whara i te pānga o te hihi o te rā.

Kia pēhea te roa ka roa te porphyria whakapeka?

E toru ki te whitu ngā rā te roa o tēnei whakaeke. Engari, ki te kore e rongoatia, ka roa ake pea. Ka roa pea ngā wiki ki ngā marama ka memeha rawa ngā tohu. Tērā pea kotahi, e torutoru rānei ngā whakaeke ka pā ki a koe i roto i tō oranga. Heoi, ka maha pea ngā whakaeke ka pā ki ētahi tāngata i roto i te tau.

Ka taea e te porphyria whakapeka te whakararuraru i te wā roa pērā i te toto toto tiketike, te ngoikore o te whatukuhu, ā, i ētahi wā kāore i te tino kitea, ko te mate pukupuku ate.

Ngā Tohu o te Porphyria Kiri Kore-pupuhi (EPP/XLP)

Ka puta ngā tohu kiri i ngā porphyria kiri ina pāngia koe e te rā. Kei roto i tēnei ko te rā tika i waho, me te rā e tomo mai ana i roto i ngā matapihi. Ka taea hoki e ētahi momo mārama horihori te whakaputa tohu. Kāore tēnei momo porphyria e puta ai te mamae puku ohorere, kino, me ētahi atu tohu e kitea ana i roto i te "whakaekenga".

Ina tīmata koe ki te pāngia e te hihi o te rā, tera pea ka pāngia koe e te ngau kino i te tīmatanga. Ki te kore koe e tere te puta atu i te rā, tera pea ka pāngia koe e te mea e kiia nei e ngā tākuta he "whakapāho paitini". Tērā pea ka pāngia koe e ngā tohu kiri pēnei i ēnei, inā koa i tō mata, i ō ringaringa, me ō waewae:

• Te mākūkū
• te ngoikore
• Pupuhi
• Mamae nui ki te wāhi e pāngia ana
• He iti ngā ira papura, whero, parauri rānei i runga i te kiri ((Petechiae))

He tino mamae ēnei tauhohenga, ā, e rua ki te rima ngā rā te roa. Me ngana koe ki te noho ki roto i te whare, me te whakamatao i ngā wāhi e pāngia ana (hei tauira, ki te hau matao mai i te hauhautanga).

Ngā Tohu o te Porepiri Kiri Pupuhi

Te Pōpīria o te Kiritā Tarda (PCT)

Tērā pea ka pāngia te hunga whai PCT e ngā tohu pēnei i:

• Ngā pupuhi kiri (he maha ngā wā kei te tuara o ngā ringa)
• Ngā whara
• Te rerekētanga o te kiri
• Te matotoru o te kiri
• He kiri pakarukaru e ngawari ana te haehae ahakoa he iti noa te whara, te pēhanga rānei
• Te tupu nui o te huruhuru (i te mata, i ngā taha o te rae, i ngā wāhi pēnei i te kauae rānei)

Te Porphyria Erythropoietic Congenital (CEP)

Ka tīmata te whakaatu i ngā tohu o tēnei momo porphyria kino i muri tata mai i te whānautanga, i te wā tōmua rānei o te oranga. Ko te tohu tuatahi ko te mimi whero. Nā te mea he whero te tae o ngā nāpi o te pēpi, he maha ngā wā ka whakamatautauria ngā tākuta ki te tirotiro tuatahi mēnā he mate mimi kei roto.

Ko ētahi atu tohu me ngā āhuatanga o te CEP ko:

• He nui te pupuhi o te kiri ahakoa te iti o te hihi o te rā, o te rama kanapa rānei
• Ka pangia ngā mirumiru, ka pāngia ngā wheua me te kino o te wheua
• Te ngaronga o ētahi wāhanga o te mata (taringa me te kiriuhi ihu)
• Ngā niho e huri ana ki te hina-parauri
• Te mate toto kore toto - Ko te tikanga tēnei he korenga o ngā toto whero i roto i te toto. I ētahi wā, me whakawhiti toto.
• Te whakanui i te whēkau
• Te iti o te maha o ngā pereti toto ((Te iti o te maha o ngā pereti toto))

He aha ngā take o te porphyria?

Ko te porphyria whakapeka ka puta mai i ngā huringa o ētahi ira. Heoi, ahakoa he uri nōu i te ira, ehara i te mea ka pāngia koe e ngā tohu o te porphyria.He tokomaha ngā tāngata whai pānga ki ngā huringa ira e pā ana ki te porphyria kāore he tohu. Ko te tikanga o tēnei, kāore e taea e te whakamātautau ira anake te whakaū i te mate. Ko te huarahi anake hei mōhio mēnā ko te porphyria whakapeka te take o ō tohu, ko te whakamātautau i tō mimi mō ngā taumata ALA me te PBG.

E whakapono ana ngā tohunga he maha atu ngā āhuatanga pēnei i ngā homoni, ētahi rongoā, me ngā kai e kainga ana e koe, ka whai wāhi pea ki te tīmatanga o ngā whakaekenga ohorere. Mena i whānau mai koe me te whakarerekētanga ira e pā ana ki te porphyria ohorere, ka nui ake te tūponotanga o ngā whakaekenga e ēnei āhuatanga kē atu.

Ko ngā āhuatanga ka taea te whakaoho i ēnei momo whakaeke ko:

• Te pikinga ake o ngā taumata o ngā homoni wahine (hei tauira, i te wā luteal o tō huringa paheketanga o ia marama)
• Ko ētahi rongoā (hei tauira, ngā pire moe, ngā pire ārai whānau)
• Te nui rawa o te inu waipiro
• Te momi hikareti
• Te iti o te kai warowaihā (hei tauira, ina nohopuku koe, ina whai kai motuhake rānei)

Ngā Take o te Porphyria Cutanea Tarda (PCT)

Ko te PCT he momo porphyria e pā ana ki ngā pakeke, ā, he rerekē paku nei i ētahi atu momo porphyria. Ka kiia e ngā tākuta ko ngā "take kua riro mai". Ko te tikanga ka taea e koe te pāngia e te mate ahakoa kāore he whakarerekētanga ira.

I te nuinga o te wā, ka honoa ngā āhuatanga mōrearea e rua, neke atu rānei, hei whakararuraru i te hanga noa o te heme. Ko ēnei āhuatanga ko:

• Te whakamahinga o te estrogen (hei tauira, ngā pire ārai whānau, te rongoā whakakapinga homoni rānei)
• Te nui rawa o te inu waipiro
• Te pikinga o te taumata rino i roto i te tinana ((Te nui rawa o te rino / hemochromatosis))
• Mate Hepatitis C
• Mate HIV
• Te momi hikareti

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Mā te tirotiro tinana me te mahi i ngā whakamātautau taiwhanga ka tātarihia te porphyria e ngā tākuta. Tērā pea ka whai koe i tētahi, i ētahi rānei o ēnei whakamātautau:

• Ngā whakamātautau toto
• Ngā whakamātautau mimi
• Ngā whakamātautau tūtae

Mā tō tākuta e whakamārama ngā whakamātautau e tika ana māu, me ngā mea ka kitea e ia whakamātautau. Tērā pea ka tūtohu tō tākuta i ngā whakamātautau ira māu me ētahi atu o tō whānau. Mā tēnei ka taea te tautuhi i ngā huringa ira motuhake ka puta ai te porphyria.

Me pēhea te rongoā i te porphyria?

Ko ngā kōwhiringa maimoatanga e whakawhirinaki ana ki te momo porphyria kei a koe me tōna pānga ki a koe. Mā tō tākuta e whakamārama te mea pai mō tō āhua motuhake. Anei ētahi mea whānui ka taea e koe te tumanako.

Te Maimoatanga o ngā Porphyria Whakapeka

Mena he porphyria acute tōu, me kawe pea koe ki te hōhipera mō te maimoatanga ina pāngia koe e te "whakaekenga". I te hōhipera, ka mahi ngā tākuta i tētahi, i ētahi rānei o ēnei e whai ake nei:

• Te hoatu rongoā hei whakaiti i ngā taumata ALA me PBG (hemin infusion)
• Te hoatu rongoā hei whakahaere i te mamae, te whakapairuaki, me/ranei te āhua haurangi
• Te hoatu wai IV (i roto i te uaua)
• Te aro turuki i ō taumata electrolyte me te whakakī anō mēnā e tika ana
• Te aro ki ngā huringa o tō āhua hinengaro

Hei āwhina i te ārai i ngā whakaekenga a muri ake nei, ka tohua pea e tō tākuta he rongoā e kiia nei ko te givosiran. He werohanga ia marama tēnei hei aukati i te whakaputanga nui rawa o te ALA me te PBG.

Me karo hoki koe i ngā āhuatanga whakaohooho pēnei i:

• Ētahi rongoā
• Te nohopuku me ētahi tikanga whakawhāiti karori
• Te whakamahinga waipiro
• Te whakamahinga tupeka
• Te werawera i te rā (mēnā he VP, he HCP rānei tōu)

Te Maimoatanga o ngā Porphyria Kiri

Ahakoa te momo Cutaneous Porphyria kei a koe, he mea nui kia tiakina tō kiri hei ārai i ngā tohu. Kāore e ranea te whakamahi i te pare rā anake. Ko te mea pai ko te karo i te noho i te rā i ngā wā katoa e taea ana. Mena me noho koe i te rā, mauria he kākahu tiaki rā. Ma tō tākuta koe e tohutohu ki te mea pai mōu. Me karo pea koe i ētahi momo mārama horihori.

Te maimoatanga mō te EPP/XLP

Tērā pea ka tohua e tō tākuta he rongoā e kiia nei ko te afamelanotide. He mea tino iti tēnei. Ka whakatakotoria e tō tākuta ki raro i te kiri i roto i tō puku. Mā te rongoā e tukuna mai i te mea whakauru ka āwhina i te whakaiti i ngā tohu mamae e puta mai ana i te pānga o te rā. Ka aroturukihia hoki e tō tākuta te mahi a tō ate i ia wā, ā, ka whakarite kia kaua e iti ō taumata huaora D.

He nui ake te tūponotanga ka pāngia te hunga whai EPP/XLP e ngā kōhatu pūkahukahu. Tērā pea ka pāngia hoki ētahi tūroro EPP/XLP e ngā mate ate. I ngā wā tino kino, ka pāngia pea te ate e te ngoikore. Tērā pea ka hiahiatia he whakawhitinga ate, ā, i ētahi wā ka whai muri ko te whakawhitinga wheua.

Te maimoatanga mō te PCT

Ka tohua pea e te tākuta ngā mea penei:

• Te tango toto iti i ngā wā auau , ka tangohia te rino nui mai i te tinana. Ka āwhina tēnei mēnā kei te whakararuraru te nui o te rino i te hanga heme.
• Hydroxychloroquine horopeta iti: Ka āwhina tēnei rongoā ki te tango i ngā porphyrin taikaha mai i tō tinana. Ka puta ēnei i roto i tō mimi.

Te maimoatanga o te CEP

He mea tino nui kia tiakina koe i te rā me ngā rama kanapa hei ārai i te pupuhi me ngā raruraru. Mēnā ka puta he pupuhi, me whakamahi pea he kirīmi paturopi. Mēnā he kino te mate, me whakamahi pea he paturopi ā-waha, ā-infus rānei.

Ka aroturukihia tonutia e tō tākuta ō taumata hemoglobin kia mōhio ai mēnā e hiahiatia ana he whakawhiti toto. Mō te hunga tino kino te mate, me whakawhiti wheua wheua pea. Koinei anake te huarahi hei whakaora i te mate.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ina pāngia koe e te porphyria, ka noho hei wāhanga o tō oranga ngā tirotiro auau ("ngā tirotiro whai muri") me tō tākuta. Mā tō tākuta koe e kī atu āhea koe e hiahia ana ki te haere mai ki ō wā whakarite. He mea nui ēnei wā whakarite hei aroturuki i te pānga o te mate ki tō tinana, hei kite hoki i ngā tohu o ngā raruraru. Me whai whakamātautau toto me te mimi auau koe, me ngā whakamātautau hoki hei tirotiro i te mahi a ētahi atu okana.

He aha te momo heke mai ka taea e te tangata whai porphyria te tumanako?

Ko tō tirohanga ka whakawhirinaki ki ēnei mea:

• Te momo porphyria kei a koe
• Te kino o tōna pānga ki a koe
• Ngā raruraru katoa e puta mai ana

Ka taea e tō tākuta te hoatu ki a koe te whakaaro tino tika mō ngā mea ka tumanakohia i ngā rā kei te heke mai.

Ka pā nui te Porphyria ki tō oranga o ia rā. Ka taea e ngā tohu kino te whakararuraru i ō mahi o ia rā, ka uaua ai te mahi, te tiaki i tō whānau, me te pārekareka ki ngā mahi whakangahau. Tērā pea ka tino ngenge koe, i te taha tinana me te taha hinengaro.

Kōrerotia ōu kare ā-roto ki tō tākuta. Ka taea e ia te kōrero ki a koe mō ngā rauemi me ngā rōpū tautoko hei āwhina i a koe. Mā te hono atu ki ngā hapori porphyria ka taea e koe te ako atu mō tō āhua me te kimi huarahi hei whakahaere i taua mate.

Ka taea e te noho me te mate onge pēnei i te porphyria te noho mokemoke, te whakarihariha, me te tino whakamataku. Tērā pea ka hiahia koe kia mārama tō whānau me ō hoa ki ō kare ā-roto. Tērā pea me whakamārama e koe tō porphyria ki ētahi atu, me te pātai atu ki a rātou he aha e kore ai e taea e koe te mahi i ētahi mea.

Ahakoa kei hea koe, kia mōhio koe kāore koe i te mokemoke.Ahakoa he onge te porphyria ki te whakatauritea ki ētahi atu mate, he nui te hapori e tatari ana ki te āwhina i a koe. Hono atu ki ngā rōpū tautoko porphyria ipurangi, tono atu rānei ki tō tākuta kia tukuna koe ki tētahi. Mā te kimi i ngā tāngata e mārama ana ki ō kare ā-roto ka māmā ake te whakatau i ngā pikinga me ngā hekenga o te ao.

Ko te mea tino nui hei ako mā tātou i tēnei (Karere hei Tango ki te Kāinga)

He mate uaua, he mate onge hoki te Porphyria. Heoi, ki te mōhio koe ki tēnei mate, ki te whai i ngā tohutohu a tō tākuta, ā, ki te karo i ngā mea e kino ake ai ō tohu, ka taea e koe te noho angitu me te mate. He mea nui kia aro ki tō tinana, ki ō tohu, ā, kia kite i tō tākuta i te wā tika. Kia maumahara, kāore koe i te mokemoke, kaua hoki e mangere ki te tono āwhina.