Kua rongo kē koe i tēnei 'Mate Prion'? Tērā pea he ingoa hou tēnei ki a koe. Ko te take he rōpū mate tino onge tēnei o te ao. Heoi, he mea nui kia mōhio koe ki tēnei mate, nā te mea ka pā tika ki tō tātou roro, ā, ka tere te kino o ngā tohu. Ka taea te pā ki te tangata me te kararehe.

He aha te mate Prion?

He whakarāpopototanga noa iho, ko ngā mate prion he rōpū mate e puta mai ana i tētahi pūmua noa i roto i tō tātou roro e huri rerekē ana hei pūmua kino e kiia nei ko ngā "prion." Whakaarohia he pūtau pai i roto i tō tātou tinana ka huri whakarere hei pūtau kino, kua huri kē.

Ina kohia ēnei pūmua prion rerekē ki roto i te roro, ka tīmata rātou ki te kino i ngā pūtau roro. Hei whakamārama, he mate neurodegenerative tēnei. I roto i te wā, ka taea e tēnei kino te arahi ki te hekenga āta o te mahi a te roro, ka arahi ki ngā āhuatanga pēnei i te mate wareware . Ko te tikanga o tēnei ka ngaro tō mahara, ka uaua ki te whakaaro, ā, kāore e taea e koe te mahi i tāu mahi. Ko te mea tino morearea mō tēnei mate ko te tīmatanga ohorere o ēnei tohu, ā, ka tere haere te whanaketanga. Tata ki te kotahi i roto i te miriona tāngata puta noa i te ao e pāngia ana e tēnei mate. Ko te tikanga he tino onge.

He mate whakamate ngā mate prion. Ko te tikanga, ina pā mai te mate, he uaua ki te rongoā. Ka ngana ngā tākuta ki te whakahaere i ngā tohu me te whakamarie i te tūroro. Ka āwhina hoki rātou i te tūroro ki te aro atu ki te pānga o te mate ki tōna oranga, ki tōna whānau, me te hunga e tiaki ana i a ia.

Me pēhea te whanaketanga o ēnei mate prion?

E toru ngā huarahi matua ka pāngia ai te tangata e te mate prion.

1. Mā te tuku iho i tētahi whakarerekētanga ira (e kiia ana tēnei ko te mate prion whānau).

2. Mā te mate (e kiia ana tēnei ko te mate prion kua riro mai).

3. Heoi, i te nuinga o te wā, ka puta mai tēnei mate kāore he take ira, he mate urutā rānei o waho . Ka kiia tēnei e ngā kairangahau me ngā tākuta he 'mate prion tūpono'.

Nā, kia tirohia tātou ia o ēnei tikanga me ngā taipitopito atu.

Ngā Mate Prion Tūpono

Koinei te momo mate prion tino noa. Ko te mea e tupu ana i konei, kāore he take e kitea ana, ka huri whakarere ngā pūmua noa i roto i te roro hei 'prion' kino kua whakahuatia ake nei. Kāore anō kia mōhiotia te take tuturu o tēnei.

Ko ngā mate matua o tēnei kāwai ko:

• Mate Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Koinei te 85% o ngā mate prion tūpono. Koinei te momo tino noa.
• Te kore moe whakamate i ētahi wāHe tino onge tēnei. He onge ake i te kore moe tuku iho.
• Te prionopathy tairongo-protease rerekē : He mate prion tino onge tēnei, ā, kāore i te kitea i te nuinga o te wā.

Ngā Mate Prion Whānau

Ko tēnei momo mate prion ka puta mai i te whakarerekētanga ira i roto i te ira e kiia nei ko te 'PRNP' i roto i ō tātou ira. Ka puta te mate ahakoa i tukuna iho te whakarerekētanga ira mai i te whaea, i te pāpā rānei (e kiia ana tēnei ko te 'autosomal dominant inheritance'). Neke atu i te 50 ngā whakarerekētanga rerekē i roto i te ira 'PRNP' kua tautuhia, ā, ka taea e ia whakarerekētanga te whakaputa i ngā momo mate prion tuku iho rerekē.

Ko ētahi mate e pā ana ki tēnei kāwai:

• Te mate whānau Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Te mate Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : He tino onge tēnei. Ka pā ki te kotahi ki te tekau tāngata i roto i te 100 miriona tāngata puta noa i te ao.
• Te kore moe whānau whakamate : He onge ake tēnei i te mate GSS. E 50 ki te 70 noa iho ngā whānau puta noa i te ao e mau ana i te whakarerekētanga ira e puta ai tēnei mate.
• Kua pūrongohia hoki ētahi atu mate prion i puta mai i ngā whakarerekētanga ira i roto i te ira PRNP. Hei tauira, tekau mā tahi ngā mema o tētahi whānau Peretānia i pāngia e ngā tohu pēnei i te mate korere, te neuropathy sensory autonomic, te haurangi, me te mate wareware. Ko tēnei mate, e kiia nei ko te neuropathy autonomic, ka pā ki ngā mea pēnei i tō toto toto, tō tere o te ngakau, me te kore e taea te pupuri i te mimi me te whekau.

Te Mate Prion i Whiwhihia

Koinei te huarahi tino iti rawa te horapa o ngā mate prion. I konei, ka taea e te tangata te pangia e te mate mā te kai i ngā kai kua poke i ngā prion (hei tauira, te mīti o te kau me te 'mate kau porangi') mā te whakamahi rānei i ngā taputapu hauora kua poke (hei tauira, i te wā e pokanga ana).

• Ko Kuru te tuatahi o ngā mate pukupuku roro kua kitea, kua rangahaua hoki. I kitea i roto i te iwi Fore o Papua New Guinea. E whakaponohia ana i horapa mā roto i ētahi o ā rātou kawa (pērā i te kai kikokiko tangata).

Waimarie, nā ngā tikanga horoi tino pakari o ēnei rā mō ngā taputapu hauora me te aro ki te haumaru kai kua tino whakaitihia te horapa o ngā mate prion i tēnei ara.

He aha te mate prion tino morearea?

Ina hoki, he mate whakamate ngā mate prion katoa . Arā, ki te pangia koe e te mate, ka mate koe. I te nuinga o te wā, ka mate te tūroro i roto i ētahi marama ki te toru tau i muri i te tīmatanga o ngā tohu o te mate prion.

He aha ngā tohu o ngā mate prion?

Ka rerekē pea ngā tohu o te mate prion, i runga i te momo mate prion me te wāhanga o te roro e pāngia ana. Engari i te nuinga o te wā, ka pāngia te pūnaha io o te hunga whai mate prion e ngā raruraru ka kino haere.

Koinei ētahi o ngā tohu tino kitea:

• Te uaua ki te hikoi, te tūpekepeke ('Ataxia')
• Te uaua ki te kōrero, te koretake o te reo ('Aphasia')
• Pōhēhē, koretake o te aronga
• Te kore moe
• Te ngaronga o te mahara, te uaua ki te whakaaro me te whakatau kaupapa
• Ngā nekehanga puhoi, te pakari rānei o ngā uaua ('Ngā mate nekehanga hypokinetic')
• Te oho ohorere, te wiri (`Myoclonus`)
• Ngā huringa o te āhua (hei tauira, te pukuriri, te āwangawanga)
• Ngā raruraru hinengaro (hei tauira, te manukanuka, te pouri, ā, i ētahi wā ko ngā kitenga pōhewa)

Whakaarohia, ka tīmata whakarerekē te āhua o tētahi e tino tata ana ki a koe. Ka wareware ia ki ngā mea, kāore e taea e ia te kōrero pērā i mua, he uaua ki a ia te hikoi. He aha te mamae o te kite i ēnei tohu?

He aha ngā āhuatanga uaua o ngā mate prion?

Ka taea te hono i ngā raruraru o ngā mate prion tetahi ki tetahi, ka hanga he rerenga raruraru ka pā nui ki te tūroro, tae atu ki te whānau me ngā hoa e manaaki ana i a rātou.

Ka puta pea ēnei raruraru i roto i ētahi marama, i te tau rānei i muri i te tīmatanga o ngā tohu:

• Te kore e taea te mahi i tāu ake mahi
• Te ngaronga o te mahara ( tata ki te ngaro katoa)
• Te kore e taea te kōrero (`Mutism`)
• Koma (koinei te wāhanga whakamutunga)

Ina pāngia te tangata e te mate prion, ka tere tonu tōna whakawhirinaki ki ētahi atu. Kei reira te whānau me ētahi atu hei manaaki me te āwhina i a rātou. I taua wā, ko te mātakitaki i te ngaronga o te mahara o te tangata e arohaina ana, te kore e taea te kōrero, me te hurihanga o tōna āhua he tino taumahatanga mō ngā kaitiaki.

He aha i puta ai ēnei mate prion?

He take pūtaiao tēnei, engari me whakamāmā noa iho. Ka tīmata ngā mate prion ina huri te pūmua prion noa i roto i tō tātou roro (e kiia nei ko 'PrPc') hei pūmua rerekē, he hapa te takai (e kiia nei ko 'PrPSc' - he prion tēnā).

Ka tīmata ēnei prion rerekē (`PrPSc`) ki te kohikohi, ki te here rānei ki ngā pūmua prion noa (`PrPc`), ka huri hei prion rerekē. He rite ki te maka i tētahi aporo kino ki roto i tētahi puranga aporo pai, ā, ka kino anō hoki ngā toenga. I roto i te wā, ka kino, ka whakangaromia rānei e ēnei pūmua prion rerekē ngā pūtau io o te roro. Koinā te wā kāore e taea e koe te hikoi, te whakaaro, te kōrero rānei i te tika.

Me pēhea te tautuhi i te mate prion?

Ka whakamahia pea e ngā tākuta ngā whakamātautau e whai ake nei hei tautuhi i te mate prion:

• Ngā whakamātautau toto me te pokanga hope : Ko te hunga whai whakarerekētanga ira e puta ai ngā mate prion tuku iho ka tirotirohia mō ngā tohu koiora o te mate, o te kino rānei o ō rātou toto, o te wai cerebrospinal rānei (te wai e karapoti ana i te roro me te taurakira).
• Matawai MRI o te roro : Ka taea e tēnei te tango pikitia tino mārama o te roro, kia taea ai e ngā tākuta te rapu tohu o te mate prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Ka ine tēnei i te ngohe hiko o te roro.
• Te whakamātautau tahuritanga i puta mai i te rū whenua i te wā tūturu (RT-QuIC) : I roto i tēnei whakamātautau, ka rapu ngā tākuta mate i ngā prion i roto i te wai o te tuaiwi. He whakamātautau hou, he tika hoki tēnei.

He rongoā anō kei te wātea mō ngā mate prion?

Engari, kāore anō kia kitea e ngā tākuta he rongoā mō ngā mate prion, he rongoā rānei hei whakahaere i te haere whakamua o te mate. He mate morearea ngā mate prion . Ko te nuinga o te tangata ka mate i roto i ngā marama ki ngā tau i muri i te tātaritanga kua pāngia rātou e te mate prion.

Ko te arotahi o te maimoatanga ko te tiaki mamae . Ko te tikanga o tēnei ko te whakahaere i ngā tohu me te whakarite kia noho whakamarie, kia kore hoki e mamae te tūroro. Hei tauira, ka tohua pea e ngā tākuta he rongoā mō ngā mea pēnei i:

• Ngā rongoā ārai-hopu, ngā rongoā whakangāwari uaua rānei mō te myoclonus.
• Ngā opioid mō te mamae.

He aha te momo āmua mō te tangata whai mate prion?

I tēnei wā, kāore anō kia kitea he rongoā, he rongoā rānei mō ngā mate prion. Heoi, e rua ngā huarahi e tirotirohia ana tēnei e ngā kairangahau, ā, ka taea pea te kite wawe i te mate me ngā maimoatanga ā muri ake nei.

Nā te whakamātautau `RT-QuIC` kua whakahuatia ake nei i āwhina ki te kite i te mate prion i mua i te pānga o te kino kore e taea te whakaora ki te roro. Kei te ako hoki ngā kairangahau i ngā prion ki te kimi huarahi hei aukati i te hanganga o ēnei pūmua rerekē, hei ārai hoki i ngā pūmua noa kei huri hei mea rerekē.

Me aha ahau mēnā he mate prion tōku?

Nā te tere o te whanaketanga o te mate prion, tera pea ka uaua ki a koe te mahi i tāu ake mahi. Mena kei a koe tēnei mate, he mea pai kia whakaotihia he "tohutohu ā-mua" .

He tuhinga ture ngā tohutohu ā-mua. Hei tauira:

• Ngā whakaū ora : Mena he mate tōu pērā i te mate prion, ka taea e tēnei tuhinga te tohu i ngā mea e hiahia ana koe kia pā ki a koe (hei tauira, mēnā e hiahia ana koe ki ētahi maimoatanga).
• Mana whakahaere pumau mō te hauora (DPA): Ka taea e tēnei tuhinga te whakaingoa ko wai ka whakatau i ō whakatau hauora mēnā kāore e taea e koe te kōrero mōu ake.

Mā te whakamahere i ngā mea pēnei i mua, ka taea e koe te whakaiti i te ahotea ka pā ki a koe me tō whānau i muri mai.

He aha mēnā he mate prion tuku iho tō tētahi o te whānau?

I ētahi wā, ka riro mai i te tangata ngā whakarerekētanga ira e whakanui ake ai i te tūponotanga ki te pāngia e te mate prion. Ka taea e ngā whakamātautau ira te whakatau mēnā kei a koe tētahi, neke atu rānei o ngā whakarerekētanga ira e puta ai te mate prion. Ka taea hoki e ēnei whakamātautau te whakaatu i tō tūponotanga motuhake.

He whakatau whaiaro te whiwhi whakamātautau ira mō tētahi mate whakamate. Kāore ētahi tāngata e hiahia ki te mōhio mēnā kei roto rātou i te mōrearea. Ki te hiahia koe ki te whiwhi whakamātautau ira, tonoa he tohutoro ki tētahi tākuta. Hei tauira, i te Hononga o Amerika, kei reira ngā umanga pēnei i te "National Prion Disease Pathology Surveillance Center" mō tēnei. Kei reira anō hoki ngā tākuta tohunga i Sri Lanka ka taea te tuku tohutohu mō tēnei take.

Me pēhea te tiaki i tētahi mema o te whānau he mate prion tōna?

Ka taea e tēnei mate te huripokitia tō oranga o ia rā. I a koe e pāngia ana e te ohorere me te pouri o te rongonga kua pāngia tō hoa aroha e te mate whakamate, me whakamahere hoki koe me pēhea te tiaki i tō mema o te whānau. Anei ētahi whakaaro:

• Waihangahia he mahere manaaki : I runga i tō āhuatanga, me tiaki pea tō mema o te whānau i roto i tētahi whare noho, me tiaki rānei i te kāinga, me te whakawhirinaki ki te whānau, ki ngā hoa, me ngā kaiawhina hauora whaiaro. Me āwhina pea tō whanaunga ki ngā mahi o ia rā, pēnei i te haere ki te wharepaku me te kai.
• Whakaritea te tiaki hōhipera : He mate whakamate te mate Prion ka pā whakarere, ka tere te kino. Ki te whakarite koe i te tiaki hōhipera i mua, ka taea e tō whanaunga te whiwhi i te tiaki ina hiahiatia.
• Waihangahia he taiao marino : Ko te hunga whai mate prion he tino pāngia e ngā āhuatanga ohorere (hei tauira, te pā atu ki tētahi, te rongonga i te haruru nui, te noho i ngā wāhi kīkī). Ka pōrearea, ka riri rānei rātou. Mā te whakahaere i tō rātou taiao ka āwhina i a rātou kia noho marino, kia marino hoki.

I tēnei wā, he mea nui kia whakaaro te kaitiaki ki a ia anō hoki. Me whai okiokinga me te tautoko hoki koe. Kaua e ngana ki te pikau i tēnei taumahatanga ko koe anake.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ko ngā tohu o ngā mate prion ka tere haere te kino. Mena kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau he mate prion, me mahi tahi koe me ō tākuta ki te whakahaere i ngā pānga o te mate.

Ina koa, mēnā ka tīmata ohorere ngā tohu kua whakahuatia ake nei (pēnei i te ngaronga o te mahara, te uaua ki te hikoi, te uaua ki te kōrero, ngā panonitanga o te āhua) ā, ka tere te kino haere, rapua tonutia he tohutohu hauora.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

He tino ohorere te kitenga atu kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau he mate prion. He maha ngā wero kei a koutou ko tō whānau i nāianei, ā, ka nui ake ngā wero ka puta ake i te whanaketanga o te mate. Anei ētahi pātai hei āwhina i a koe ki te mārama ki ngā mea hei tumanako atu:

• Me pēhea koe i mōhio ai he mate prion tōku?
• He aha te mate prion kei a au?
• He aha tōna pānga ki ahau?
• Me aha ahau i muri mai?
• He aha taku e taea ai hei tiaki i tōku mema o te whānau?
• Me whai wāhi tōku whānau ki te tohutohu me te whakamātautau ira?

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

Ko ngā mate prion he rōpū mate onge, mate whakamate e pā ana ki tō roro. Ka puta ohorere mai ngā tohumate prion, ā, ka tere te kino haere. Ka mamae te ngākau ki te mōhio kei a koe, kei tētahi rānei e arohaina ana e koe, he mate kāore he rongoā, he rongoā rānei hei whakahaere.

Heoi anō, kei reira ngā maimoatanga hei āwhina i te whakahaere i ngā tohumate . Ā, kei reira ngā kaupapa me ngā ratonga hei āwhina i te hunga e pāngia ana e ngā mate prion me ō rātou kaitiaki. Mena kei a koe, kei tētahi rānei e arohaina ana e koe, he mate prion, kaua e wehi ki te pātai me te rapu āwhina. Kāore koe i te mokemoke.

Mate Prion , Mate Roro, Mate Pūnaha Io, Mate Pōuri, CJD, Mate Ira