He maha ngā wā ka pāngia tō tamaiti e te kirika, kāore he take? Me ako tātou mō ēnei SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases)!

Ka pāngia tō tamaiti e te kirika i ētahi wā, engari kāore he makariri, he mate kē atu rānei? Ka puta te kirika, ka heke i roto i ētahi rā, kātahi ka puta anō i muri i ētahi rā? Ka pāngia ētahi mātua e ēnei momo wheako. Nō reira, i tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi take e kitea pinepine ana, e uaua ana hoki ki te kimi i te kirika. Ka kiia tēnei ko ngā SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases) . I mua, i kiia tēnei ko ngā `(Periodic Fever Syndromes)` ko ngā `(Recurrent Fever Syndromes)` rānei.

He aha ēnei SAID? Kia mārama tātou!

He whakarāpopototanga noa iho, ko ngā SAID he rōpū mate e puta mai ana i te hapa, i te raruraru rānei o te pūnaha ārai mate o te tinana . I tēnei wā, me te kore he mate urutā o waho (pēnei i te huaketo, i te huakita rānei), ka puta noa te mumura i roto i tō tātou tinana. Me te mea nei kei te kaha rawa te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana.

Whakaarohia, he rōpū hōia kei roto i ō tātou tinana (ko te pūnaha ārai mate tēnā). Ko tā rātou mahi he whawhai ki ngā iroriki e puta ai te mate ina uru mai. Engari i roto i te tinana o te tangata whai SAID, ka oho noa iho ēnei hōia i ētahi wā, ā, ka puta he raruraru i roto i te tinana.

Tērā pea kei te whakaaro koe mēnā he rite tēnei ki te `(ngā mate pūnaha ārai mate)` (arā, ngā mate pūnaha ārai mate). Hei tauira, he rite tonu te `(rheumatoid arthritis)` me te `(lupus)`. Kāo, he rerekē paku ēnei e rua. I roto i ngā mate pūnaha ārai mate, ko te mea ka tupu ko te pūnaha ārai mate kua riro mai, kua urutau rānei o tō tātou tinana ki te whakaeke hē i ōna ake pūtau hauora. Engari i roto i ngā SAID, ko te raruraru kei roto i te pūnaha ārai mate ā-roto.

He tino onge ake ngā SAID i ngā mate pūnaha ārai mate. Ko te nuinga o ēnei he tuku iho , arā, he take ira whakarerekētanga, i te rerekētanga rānei.

Ko te tikanga ka tīmata ngā SAID i te wā pēpi, i te wā tamarikitanga rānei . Engari ehara i te mea koinei tonu te āhua. Tērā pea ka pāngia tō tamaiti e te kirika me ētahi atu tohumate. Tērā pea kāore he tohumate o tō tamaiti i waenga i ngā whakaekenga. Kāore he rongoā mō ngā SAID. Heoi anō, he maimoatanga kei reira hei āwhina i te whakahaere i ngā tohumate i te nuinga o te wā.

He aha ngā momo matua o ngā SAID?

Kua kitea e ngā kairangahau e 60 ngā momo SAID, ā, kei te kitea atu anō ētahi atu. Me titiro tātou ki ētahi o ngā momo e tino kitea ana.

• Te Kirika Whānau o te Moana-nui-a-Kiwa (FMF): Koinei te mate kirika tuku iho, e tino kitea ana i roto i ngā ira. Ka taea e ia te whakararu i te puku, te uma, me ngā hononga o te tamaiti .
• Te kirika ā-wā, te aphthous-stomatitis, te pharyngitis, te adenitis (PFAPA): Ka tīmata tēnei i ngā tamariki nohinohi i mua i te 4 tau te pakeke. Tērā pea ka memeha haere tēnei āhuatanga i muri i te 10 tau te pakeke.
• Te mate pūmau e pā ana ki te pūtau mate pukupuku (TRAPS): Ka pā tēnei ki te tamarikitanga, te taiohitanga, ā, i ētahi wā tae noa ki te pakeketanga.
• Te ngoikore o te Mevalonate kinase (MKD): I mua ko te hyper-IgD syndrome te ingoa, ka tīmata tēnei i roto i ngā pēpi kei raro iho i te 1 tau te pakeke.
• Ngā mate mumura-aunoa e pā ana ki te NLRP3: I mua ko te ingoa o tēnei ko ngā mate pūmau e pā ana ki te cryopyrin (CAPS). E toru atu ngā momo momo kei roto i tēnei.
• Te mate a Still e tīmata ana i te pakeke (AOSD): He momo mate rumatiki koretake o te taiohi (JIA) tēnei e tīmata ana i te pakeke.
• Te mate granulomatous e pā ana ki te NOD-2 (Blau syndrome): Ka tīmata tēnei i mua i te 4 tau te pakeke. Ko te kiri, ngā kanohi, me ngā hononga o te tamaiti te nuinga e pāngia ana.

He aha ngā tohu o ngā SAID? Me pēhea tātou e mōhio ai ki a rātou?

Ko ngā tohu o ngā SAID ka tīmata i te tamarikitanga. Ko te tohu tino kitea, ā, ko te kirika auau, ko te kirika wā poto rānei . I te nuinga o te wā ka noho kore tohu te tangata i waenga i ngā whakaekenga. Heoi anō, tera pea ētahi atu tohu e motuhake ana ki ia momo SAID.

Kia tirohia ngā tohu motuhake o ētahi momo SAID i kōrerotia i runga ake nei:

• FMF: Ka pāngia te puku, te uma, me ngā hononga o te tamaiti e tēnei mamae nui, me te mumura hoki . I ētahi wā, ka puta he ponana ki ngā waewae o raro, ki ngā pona rānei. Whakaarohia, ka pāngia te tamaiti e te mamae puku me te kirika. Ina āwangawanga ngā mātua, ka haria rātou ki te hōhipera, tera pea ka whakaaro rātou he apendicitis. Engari ka memeha haere, ka hoki mai anō i muri i ētahi rā.
• PFAPA: Ka puta pea ngā tohu pēnei i te mamae o te korokoro, ngā mate waha, me te pupuhi o ngā kōpū lymph i te kaki .
• NGĀ MAHANGA: Ka pā mai te makariri, te mamae o ngā uaua i te uma me ngā ringa , me te whero pōrearea e tīmata ana i ngā ringa me ngā waewae, ka horapa puta noa i te tinana.
• MKD: I roto anō hoki i tēneiTērā pea ka pāngia koe e te makariri, te ānini, te mamae o te puku, te kore hiahia kai, me ngā tohumate rite ki te rewharewha.
• Ngā mate NLRP3: Ka puta pea ngā tohu pēnei i te ponana kiri, te ānini, te ngoikore, te mamae o ngā hononga, me ngā kanohi whero (conjunctivitis) .
• AOSD: He āhuatanga tēnei e puta ai ngā ponana kiri, ngā mamae hononga, me te mamae uaua . Tērā pea ka pāngia ētahi tāngata e te mamae o te korokoro, te mamae o te puku, te ngenge nui, me te mamae o te tinana.
• Te mate Blau: Ka pā mai pea he whara kiri ki ngā ringa, ki ngā waewae, ki te tinana rānei o tō pēpi . Ka pā mai hoki he mamae hononga me te mamae kanohi .

He aha i puta ai ēnei SAID? He aha ngā take?

Ko te nuinga o ngā SAID he mate ira . Arā, ko ia mate ka puta mai i tētahi rerekētanga (taurangi) i roto i tētahi ira motuhake.

Me titiro tātou ki ngā ira e awe ana i ētahi momo nui o te SAID:

• FMF: Nā te ira e kīia nei ko te `(ira MEFV)` tēnei i hua ai. Mā tēnei ira ka tohutohu i te hanga i te pūmua e kīia nei ko te `(pyrin)`.
• PFAPA: Kāore anō kia kitea te take tuturu mō tēnei .
• NGĀ MAHERE: Nā te ira e kīia nei ko te `(ira TNFRSF1A)` tēnei i hua ai. Koinei te mea e hoatu ana i ngā tohutohu mō te hanga i tētahi pūmua e kīia nei ko te `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: Ko te take mō tēnei he ira e kiia nei ko te `(ira MVK)`. Mā tēnei ka ārahi i te whakaputanga o te pūmua e kiia nei ko te `(mevalonic kinase)`.
• Ngā mate NLRP3: Nā te ira e kīia nei ko te `(ira NLRP3)` tēnei i hua ai. Ka hoatu he tohutohu ki te hanga i tētahi pūmua e kīia nei ko te `(cryopyrin)`.
• AOSD: Kāore anō kia kitea te take tuturu mō tēnei .
• Te mate Blau: Nā te ira e kīia nei ko te `(NOD2 gene)` tēnei i hua ai. Mā tēnei ka puta he pūmua e kīia nei ko te `(NOD2)`.

Ka taea e ēnei SAID te whakaputa i ētahi atu raruraru?

Āe, ka pā mai pea he raruraru ki tēnei mēnā kāore e rongoatia tika . Mēnā ka haere tonu te mumura i roto i te tinana, ka arahi pea ki tētahi āhuatanga e kiia nei ko te "amyloidosis." Arā, ka whakatakotoria he momo pūmua ki roto i ō tātou whatukuhu. Ka pā mai pea he kino tuturu ki ngā whatukuhu . Koia te mea nui kia wawe te tautuhi i te mate me te whiwhi maimoatanga.

Me pēhea te tautuhi a te tākuta i tēnei mate SAID?

Ina hoki, he uaua te tautuhi i ēnei mate mumura-ā-tinana, nā te mea ka taea e ō rātou tohu te whakataurite i ētahi atu mate kino pēnei i te lupus, i ngā mate pukupuku rānei pēnei i te lymphoma. Nō reira, he mea nui kia kite i tētahi tākuta he tohunga mate mumura, he tohunga rheumatology, kia tika ai te tautuhi me te whakahaere i te mate o tāu tamaiti.

Ka whakamahia e te tākuta rumatiki o tāu tamaiti ētahi āhuatanga hei tātaritanga i ngā SAID. Ka pātai atu ia ki a koe mō ngā tohu o tāu tamaiti, me te mea kei roto i tō whānau ēnei āhuatanga (hītori whānau koiora). Tērā pea ka whakapae te tākuta kei te pāngia tāu tamaiti e te mate kirika ā-wā mēnā:

• Mena he maha tonu te kirika o te tamaiti .
• Mena he hītori o te kirika auau pēnei i tētahi o te whānau .
• Mena kei roto te tamaiti i tētahi rōpū tāngata e pāngia ana e te kirika auau pēnei .

He aha ngā whakamātautau e mahia ana mō tēnei?

Hei whakaū i te mate, ka tūtohu pea te tākuta rumatika o tāu tamaiti i ētahi whakamātautau. Kei roto i ēnei ko:

• Ngā whakamātautau taiwhanga: Ka taea te whakamahi i ngā whakamātautau pēnei i te "C-reactive protein (CRP)" me te "complete blood count (CBC)" hei tirotiro i te mumura i roto i te tinana. Ka pai ēnei whakamātautau i te wā e "whakaekea" ana te kirika, ā, ka hoki anō ki te āhua noa ina mutu te "whakaekenga".
• Whakamātautau mimi: Ka taea te whakahaere i tētahi whakamātautau pūmua mimi hei tirotiro mō te nui rawa o te pūmua i roto i te mimi. I roto i te MKD, ka taea e tētahi whakamātautau mimi e titiro ana ki ngā waikawa waro (ngā waikawa kei roto he ngota waro kotahi) te whakaatu i ngā taumata tiketike o te waikawa mevalonic.
• Whakamātautau ira: Ka taea e tēnei te tirotiro mō ngā momo ira. Heoi, ko ētahi tamariki he SAID kāore pea i kitea ngā momo ira, ā, ka hua ake pea he hua kino.

He aha ngā maimoatanga mō ēnei SAID?

He rerekē te maimoatanga mō ngā SAID i runga i te momo me te kaha o te mate . Kāore he rongoā mō ēnei mate. Heoi , ko ngā tohumate o tāu tamaiti ka taea te whakahaere mā te rongoā . Mena he torutoru noa ngā whakaekenga o tāu tamaiti i te tau, ka taea pea e koe te hoatu ki a ia he rongoā whakamamae pēnei i ngā rongoā anti-inflammatory kore-steroidal (NSAID) hei āwhina i te whakaiti i ōna tohumate. Heoi, ki te kaha ake te mate, ka tūtohu pea tō tākuta i ētahi atu kōwhiringa maimoatanga.

Anei ētahi o rātou:

• FMF: Ka taea te whakamahi i tētahi rongoā e kīia nei ko te `(colchicine)` hei whakahaere i tēnei. Ka whakaitihia te mumura. Mena kāore e taea e te tamaiti te tango i te colchicine, ka taea te whakamātau i tētahi momo rongoā `(biologic)` e kīia nei ko te `(canakinumab)`.
• PFAPA: Ka taea te hoatu i ngā steroids (te nuinga o te wā ko te prednisone) hei whakapoto i te roa o te "whakaekenga" a te PFAPA. I roto i ētahi tamariki, ka taea hoki e te cimetidine, he rongoā e whakamahia ana hei rongoā i ngā mate puku, te āwhina i te whakahaere i ngā tohu.
• NGĀ MAHANGA: He maha ngā wā ka whai hua te rongoā e kiia nei ko te "canakinumab" mō tēnei. Waihoki, ka taea te whakaora i ngā tohu mā te whakamahi i ngā rongoā ārai-mumura i tohua e te tākuta, pērā i te "glucocorticoids".
• MKD:He rongoā whai hua anō hoki a Canakinumab mō te MKD. He āwhina anō hoki te hoatu i ngā NSAID, i ngā steroids rānei i te wā e "whakaekea ana".
• Ngā mate NLRP3: E whakamahia angitu ana ngā rongoā ārai mate pēnei i te canakinumab, rilonacept, me te anakinra mō tēnei.
• AOSD: He maha ngā momo rongoā ārai-mumura e whakamahia ana mō te AOSD. Ko ētahi tauira ko ngā steroids, ngā rongoā ārai-rūmātiki whakarerekē-mate (DMARDs), me ngā koiora.
• Te mate Blau: I runga i ngā tohu o tāu tamaiti, ka whakamātau pea rātou i ngā rongoā ārai mate, ngā aukati i te pūmua mate pukupuku (TNF), me/ranei ngā rongoā kanohi.

He pumau tonu ēnei āhuatanga SAID? Ka memeha atu rānei?

Ka roa te ora o ētahi mate mumura-ā-tinana. Ko ētahi ka roa pea mō ētahi tau, ā, ka memeha haere i te kaumātuatanga. Ka roa te ora o ētahi mate, engari i roto i te wā, ka heke pea te auau me te kaha o ngā whakaekenga. Ka taea e te tākuta o tāu tamaiti te hoatu ki a koe he kōrero motuhake mō te āhua o tāu tamaiti.

He uaua te whakatipu i tētahi tamaiti me te mate mumura-ā-roto. Mena kua pāngia koe e te mate SAID, ka taea e koe te whakamahi i ō wheako whaiaro hei tautoko i te tiaki i tāu tamaiti. Ka taea hoki e koe te whakamahi i ō wheako hei āwhina i tāu tamaiti kia urutau ki tēnei āhuatanga mō tōna oranga katoa.

Ko te mea nui ko te rapu maimoatanga mai i ngā tohunga mohio e mōhio ana ki ngā SAID. Ka taea e ēnei tākuta te āwhina i te whakahaere i ngā tohu o tāu tamaiti, me te āwhina i a ia kia whiwhi i te tamarikitanga pai rawa atu.

Karere Whakamutunga mō te Tango ki te Kāinga

Nō reira, ko tāku tumanako kei a koe ētahi whakaaro mō ngā SAID i kōrerohia e tātou i tēnei rā. Kia maumahara, ki te pāngia tō tamaiti e te kirika maha, kāore he whakamārama, me kōrero koe ki te tākuta mōna . Kaua e wareware noa, me te whakaaro he mea noa.

• Ko ngā SAID he rōpū mate e puta ai te kirika, ā, ka puta mai i tētahi raruraru ki te pūnaha ārai mate.
• He mea tuku iho ēnei i te nuinga o te wā, ā, ka tīmata i te wā taitamariki.
• Ahakoa kāore he rongoā tuturu mō tēnei, kei reira ngā maimoatanga hei whakahaere i ngā tohumate.
• He mea nui kia rapua te taatai ​​tika me te maimoatanga mai i te tākuta motuhake (te rata mate rumatiki).
• Ki te tīmata wawe te maimoatanga, ka taea te ārai i ngā raruraru pēnei i te amyloidosis, ā, ka taea e te tamaiti te ora i te oranga noa.

Mena he pātai anō āu mō tēnei, kaua e mangere ki te pātai atu ki tō tākuta whānau, ki tō tākuta tamariki rānei.

` Ngā SAID, Ngā Mate Pūnaha Ā-Mumura, Ngā Kirika Auau, Ngā Mate Ira, Ngā Kirika i roto i ngā Tamariki, Te Pūnaha Ārai Mate, Te Tākuta Rūmātika