Kei roto hoki i tō tinana ngā toto totoka, kāore he take? Kia ako tātou mō tēnei TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) morearea!

Kua rongo koe i te Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, arā, te TTP? He mate toto onge tēnei engari he tino kino. He āhuatanga tēnei e puta ai ngā toto toto (thrombi) i roto i ngā oko toto iti o tō tinana. He rite ki te aukati i roto i te paipa wai. Ka taea e tēnei te aukati i te rere o te toto ki ngā whekau tino nui o tō tinana, pērā i te roro, ngā whatukuhu, me te ngākau. Ka taea e tēnei te arahi ki ngā raruraru nui. Koia te take he mea nui kia mōhio koe ki te TTP.

He aha te TTP? Me mārama noa tātou ki te tikanga o te ingoa.

Ahakoa te roa o te ingoa o tēnei mate, e toru ngā wāhanga o tēnei ingoa hei whakamārama i te āhua o tēnei mate. Kia kite tātou me pēhea?

1. Thrombotic: E pā ana tēnei ki ngā toto totoka (thrombi) e puta ana i roto i ngā uaua toto, e ai ki taku kōrero i mua ake nei. Ko ēnei totoka te pūtake o te raruraru matua.

2. Thrombocytopenic: Ko te tikanga he iti ake ngā pereti toto i roto i ō toto. He rite ngā pereti toto ki ngā hōia iti e āwhina ana ki te whakamutu i te toto ina whara tātou. Engari ina puta te TTP, ka whakamahia ēnei pereti toto kāore he take hei hanga i ngā toto totoka. Kātahi ka kore e ranea ngā pereti toto e tika ana kia mutu te toto.

3. Purpura: Ko te tikanga tēnei ka puta he ira iti, papura, he marō rānei i roto i tō kiri. Tērā pea he rite ki te ponana. He tohu ēnei o ngā toto iti i raro i te kiri. He mea noa tēnei i waenga i te hunga whai TTP.

He whakarāpopototanga noa iho, he mate kino te TTP e puta ai ngā toto totoka i roto i ngā oko toto iti o te tinana, ka iti ai te maha o ngā pereti toto me ngā tohu o te toto i roto i te kiri. He maha ngā wā ka puta ohorere tēnei, nō reira me rapu maimoatanga hauora ohorere . Ka pā anō pea tēnei mate ki ētahi tāngata ahakoa kua oti te maimoatanga. Heoi, he mārama noa iho ngā tohu ina kaha te mate. I ētahi wā ka puta mai i ngā mea pēnei i te mate huaketo, te pokanga, te haputanga rānei. Ki te kore e rongoatia, ka tūpono te ora o te TTP.

He aha ngā tohu o te TTP?

I te nuinga o te wā ka tere te puta mai o te TTP. Ka ora ake ētahi tāngata, kātahi ka hoki anō ki te mate, engari kāore ngā tohu e puta mai, e memeha haere. He pumau, he mārama hoki. Kāore e memeha noa iho, ā, me rongoā tonu.

Ka puta te toto totoka i roto i ngā oko toto iti puta noa i te tinana nā te TTP. Ka pā pea ēnei totoka ki tētahi okana, engari i te nuinga o te wā ka puta tuatahi ngā tohu ki te roro.

Whakaarohia, ki te puta ēnei toto totoka i roto i te ngākau, ka pā kino pea ki te mahi a te ngākau, ka mate pea. Ka puta te anemia (he iti te tatau toto) me te iti o ngā taumata pereti toto (thrombocytopenia) i te TTP. Tērā pea ka pāngia ētahi tāngata e te toto, engari he iti ake te kitea o tēnei.

Anei ētahi o ngā tohu tino kitea o te TTP:

• Te āhua hinengaro kua rerekē: Te ohorere ohorere, te pōhēhē, te ngaro rānei o te māramatanga.
• Pōhēhē: Kāore koe i te mōhio ki ngā mea e tupu ana, ki hea rānei koe.
• Ngenge rawa: Te tino ngenge, kāore e taea e koe te mahi i tetahi mea.
• Mamae upoko: He mamae upoko kino rawa atu i te mamae upoko noa.
• Whakapairuaki me te ruaki: Te puku pōuri, te ruaki.
• Kiri mā, kiri kōwhai rānei (Jaundice): Ka mā te kiri nā te kore toto i roto i te tinana, ā, ka kōwhai pea nā te pānga ki te ate.
• Te uaua ki te manawa (Dyspnea): Te ahua he uaua ki te manawa.
• Ngā ira whero, papura rānei i raro i te kiri (Petechiae): Ka puta mai ngā ira toto iti ki te kiri, me te mea kua werohia ki te titi.
• Hematuria: Te toto i roto i te mimi .
• Ngā huringa tirohanga: Te tirohanga pōuri, i ētahi wā ka kite i ngā mea e rua i te wā kotahi (diplopia).

Ki te pāngia koe e tētahi, e ētahi rānei o ēnei tohumate, me toro atu koe ki te tākuta, kaua e moumou taima.

He aha i puta ai tēnei TTP? He aha ngā take?

Ko ngā toto totoka e raru ai te TTP ka puta mai i te korenga o te tinana i te nui o te whākōkī e kiia nei ko ADAMTS13. Ko tā tēnei whākōkī ADAMTS13 mahi he aukati i te piri o ngā pereti toto me te hanga totoka i te wā kāore e hiahiatia ana. Whakaarohia he pirihimana rori, e ārai ana i ngā waka e kore e tika ana. Nō reira, ina whakaitihia tēnei ADAMTS13, ka tīmata te hanga totoka i roto i ngā oko toto iti puta noa i te tinana. Ina tukinga ēnei totoka, ka pakaru, ka pakaru hoki ngā toto toto whero.

Nā te mea he maha ngā pereti toto e whakamahia ana hei hanga i ngā toto toto kore e hiahiatia, i te wā e tika ana kia mutu te toto mai i tētahi whara, he iti noa iho ngā pereti toto e toe ana hei whakamahi. Mēnā ka tino iti te maha o ō pereti toto, ka ngāwari te maru me te toto nui atu i te tikanga.

E rua ngā huarahi matua e puta ai te TTP:

1. TTP kua whiwhihia (koinei te mea tino kitea): Koinei te wā ka hanga hē te pūnaha ārai mate o tō tinana i ngā paturopi e aukati ana i te whākōkī ADAMTS13 kia kore e mahi tika. He rite ki ō hōia ake e whakaeke ana i a rātou anō.

2. TTP tuku iho (onge): Ka puta tēnei ina riro mai i te tamaiti tētahi hapa o te ira e hanga ana i te whākōkī ADAMTS13 mai i ngā mātua e rua. Ka tīmata ngā tohu i te wā e hapu ana, i ngā wā ahotea nui rānei.

He aha ngā mea motuhake ka puta ai te TTP?

Kāore anō kia tino mōhiotia e ngā tohunga te pūtake o ngā tohu o te thrombotic thrombocytopenic purpura. Heoi, he nui ake te tūponotanga o ētahi tāngata ki te pāngia e te mate mēnā:

• Mate HIV
• Ngā mate autoimmune pēnei i te lupus
• Te haputanga
• Ko ētahi rongoā, hei tauira, ko ngā rongoā chemotherapy , ko te cyclosporine A , me te quinine .

He aha ngā raruraru ka pā mai i te TTP?

He mate morearea te thrombocytopenic purpura ki te kore e rongoatia. Ka ārai pea ngā toto toto i te rere o te toto, ā, ka puta he raruraru nui, pēnei i:

• Te pakaru o te roro
• Te whakaekenga o te ngakau
• Te ngoikore o te whatukuhu
• Ngā Matenga o te Whānau (Te Ngaronga o te Hapūtanga)
• Ngā mate hopuhopu
• Whiu

Koia mātou e kī nei he mea nui kia rapu maimoatanga tonutia mēnā kei a koe ngā tohu o te TTP.

Me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te TTP?

Ka tirohia koe e tō tākuta i te tuatahi, ka pātai atu mō ō tohu me tō hītori hauora. Mēnā kei te whakapaetia he TTP, ka tonoa pea e rātou ētahi whakamātautau, pēnei i:

• Whakamātautau ADAMTS13: Ka ine tēnei whakamātautau i te mahi a te whākōkī ADAMTS13. Mena he iti tōna taumata, ka taea te whakaū i te aroaro o te TTP.
• Tatau toto katoa (CBC): Ka tatau te CBC i ngā momo pūtau i roto i ō toto. He iti te maha o ngā pūtau toto whero me ngā pereti toto o te hunga whai TTP.
• Te whakamātautau toto ā-taha (PBS): Ko te tikanga tēnei ko te tango i tētahi tauira o tō toto, ka tirotirohia i raro i te karuārai. Mena he TTP tōu, tera pea ka pakaru, ka haehae ō toto whero (e kiia ana ko ngā schistocytes ).
• Whakamātautau bilirubin: He para te bilirubin i hangaia e ngā toto whero kua pakaru. Ko ngā taumata bilirubin teitei tētahi tohu kei a koe te TTP.
• Ngā whakamātautau mahi whatukuhu: Ka taea e ēnei whakamātautau te āwhina i tō tākuta kia kite mēnā kei te mahi tika ō whatukuhu. Mena he TTP tōu, tera pea kei roto i tō mimi ngā pūtau toto, ngā pūmua rānei.
• Whakamātautau Lactate dehydrogenase (LDH): Ko te Lactate dehydrogenase (LDH) he whākōkī e tukuna ana ina pakaru ngā kiko o tō tinana. Ka piki ake ngā taumata o te LDH i roto i te toto nā te TTP.

He aha ngā maimoatanga mō te TTP?

I te nuinga o te wā, ka whakamahia e ngā tākuta te rongoā plasma hei rongoā i te TTP. Hei tāpiritanga, kei reira anō ngā maimoatanga rongoā.

Ngā maimoatanga plasma

Ko ngā maimoatanga tino noa ko:

• Whakawhitinga toto: Ko te tango i tō toto rerekē (te wāhanga wai o tō toto) me te whakakapi ki te toto mai i tētahi kaituku toto hauora. He maimoatanga whakaora ora tēnei mō te hunga whai TTP kua riro mai.
• Corticosteroids: Ka āwhina ēnei rongoā ki te whakahaere i te TTP whakapeka, te whakaiti i ngā tohu, me te whakaiti i te pupuhi.

Ka tukuna te rongoā plasma i roto i te hōhipera, ā, ka taea te haere tonu mō ngā rā, mō ngā wiki rānei kia memeha ra ano ō tohu.

Rongoā

Tērā ētahi rongoā ka taea te whakaiti, te aukati rānei i te hanganga o ngā paturopi ki te whākōkī ADAMTS13 (ngā paturopi anti-ADAMTS13). Ko ētahi o ngā rongoā e whakamahia ana e ngā tākuta hei rongoā i te TTP ko:

• Glucocorticoids: Ka pehia e tēnei maimoatanga tō pūnaha ārai mate. Tērā pea he āwhina tēnei mō te TTP.
• Caplacizumab: Ka rongoāhia e tēnei rongoā te TTP whakapeka. Ka tere ake te whakanui ake i te maha o ngā pereti toto i te whakawhiti plasma anake, ka āwhina i te whakakore tere i te mate.
• Rituximab: Ka āwhina tēnei maimoatanga ki te aukati i te hokinga mai o te mate i muri i ngā maimoatanga corticosteroids me te whakawhiti plasma.
• ADAMTS13 Whakahou: Ka whakahokia mai e tēnei maimoatanga te whākōkī ADAMTS13. Kua whakaaetia e te U.S. Food and Drug Administration (FDA) mō te whakamahinga ohorere i roto i te hunga whai TTP tuku iho. I ētahi wā, ka whakamahia hoki e ngā tākuta hei ārai i te toto nui. Kei te haere tonu te rangahau kia kitea ai te whai huatanga mō te TTP e whakahaerehia ana e te ārai mate.

Pokanga

He tino onge pea te tūtohutanga a tō tākuta kia tangohia tō whēkau i roto i te pokanga (splenectomy). Ka mahia anake tēnei mēnā he nui te TTP kāore e pai te urupare ki te maimoatanga, mēnā rānei ka hoki tonu mai.

Kia pēhea te roa o te wā e ora ai i muri i te maimoatanga TTP?

Ko te roa o te wā whakaora ka whakawhirinaki ki ētahi āhuatanga. Ka pā pea tēnei ki te kaha o tō āhua me te momo maimoatanga e whiwhi ana koe. Ko te nuinga o te hunga e whiwhi ana i te rongoā plasma mō te TTP ka roa te ora mai i ētahi rā ki ētahi wiki. Ko te hunga kua tangohia te splenectomy, e whā ki te ono wiki te roa o te ora mai.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta mēnā kei te whakapae ahau kei a au te TTP?

He tino kino rawa ngā tohumate o te TTP, ā, me haere koe ki te rūma whawhati tata. Ki te whakaaro koe kei a koe te TTP, kaua e tatari ki te toro atu ki tētahi tākuta – he mea nui te maimoatanga tonu!He mea nui te tohungatanga o ngā tohunga toto me ngā tohunga tiaki nui hei whakahaere i te TTP whakapeka.

He aha ngā mea ka taea e koe te tumanako atu ina noho tahi koe me te TTP? He aha te āhua o te oranga?

I mua, he mate whakamate te TTP. Engari mā te rongoā wawe, kua heke te auau mate ki te 10%. Nā te mea ka hoki anō te mate, he mea nui kia noho tata tonu koe ki tō tākuta toto ahakoa kua oti te rongoā. Mā te tirotiro auau i ō taumata ADAMTS13 ka āwhina i te kite wawe i ngā huringa. Mena he iti ngā taumata ADAMTS13 i mua i te hokinga mai o ngā tohu, ka taea e ngā maimoatanga ārai pēnei i a Rituximab te āwhina i te aukati i te hokinga mai o te mate i mua i te tīmatanga.

He aha te auau oranga o te TTP?

Ki te kore he maimoatanga, kotahi anake i roto i te tekau o ngā tāngata whai TTP ka ora. Engari ki te tika te maimoatanga, e waru ki te iwa i roto i te tekau o ngā tāngata ka ora.

Koia te mea nui kia rapu maimoatanga mēnā kei a koe ngā tohu. He mea nui anō hoki kia whai i ngā tohutohu a tō tākuta mō te tiaki i a koe anō i muri i te tātaritanga o tō mate.

Mā te maimoatanga tika, ka ora noa te nuinga o te hunga whai Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP). Mā tō tākuta koe e whakamārama mai te auau o ngā whakamātautau hei aroturuki i tō āhua. Māna anō hoki koe e kī atu mēnā me maimoatanga auau koe hei whakaiti i te mōrearea o te toto me te toto totoka.

I tēnei wā, ki te pāngia koe e ngā tohu o te TTP, rapua tonutia he maimoatanga. He āhuatanga ohorere hauora te TTP. Engari mā te maimoatanga wawe ka taea te whakaora i tō ora.

Nā, he aha te mea tino nui hei maumahara mā tātou i roto i ngā mea kua kōrerotia nei?

Āe, kua maha ā tātou kōrero mō te TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Ko ngā mea tino nui hei maumahara māu ko ēnei:

• He mate toto onge engari he tino kino te TTP, e puta ai he toto toto i roto i ngā oko toto iti o te tinana.
• Ki te pāngia koe e ngā tohu pēnei i te pōhēhē ohorere, te ānini nui, ngā ira papura i tō kiri, te mā rānei, tera pea he TTP. Nō reira, kaua e moumou taima, me toro atu ki te tākuta tonu.
• E kore tēnei e ora i a ia anō. Me tino hiahiatia he maimoatanga hauora ohorere.
• Ka taea te rongoā i te TTP mēnā ka kitea wawetia, ā, ka tika te rongoā. Nā ngā maimoatanga matatau e wātea ana i ēnei rā, he nui ake te tūponotanga ka ora ngā tāngata.
• Ahakoa i muri i te maimoatanga, me whai tonu i ngā tohutohu a te tākuta, ā, me whakamātau koe i tō hauora. Mā tēnei ka āwhina i te ārai i te hokinga mai o te mate.

Ki te whakapae koe, tetahi atu rānei e mōhio ana koe kei te pāngia koe e tēnei āhuatanga, kaua e mataku. Engari kia tere te mahi. Ko te rapu tohutohu hauora te mea pai rawa atu. Kia ora tonu!

` Te Purpura Thrombocytopenic Thrombotic, TTP, mate toto, toto totoka, pereti toto, tohu, maimoatanga