Kua kite koe i tētahi wāhanga o te tinana o tāu tamaiti, he ringa, he waewae, he maihao rānei, he nui rawa atu i te toenga o tōna tinana? Kua kite rānei koe i tētahi mea rerekē, pērā i tētahi kiore nui i runga i tōna kiri, i tētahi wāhi uaua toto rānei? He mea noa ki tētahi mātua te āwangawanga ina kite rātou i tētahi mea pēnei. I tēnei rā kei te kōrero tātou mō tētahi rōpū mate onge ka puta ai ēnei mea. Ko te ingoa o tēnei ko te PROS, ko te PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum rānei.
Kia mārama tātou he aha te PROS me te PIK3CA.
Tuatahi, ehara a PROS i te mate kotahi. He whānuitanga o ngā āhuatanga rerekē. Kotahi te mea e rite ana ki ēnei āhuatanga katoa. Arā, ka nui rawa atu ētahi wāhanga o te tinana (ka nui rawa te tipu) ka whanake rānei hei āhua rerekē.
Nā, kia titiro tātou he aha i puta ai tēnei. Ko te take matua mō tēnei he panoni, arā, he whakarerekētanga ira, i roto i te ira e kiia nei ko te `PIK3CA` i roto i tō tātou tinana.
He rite tonu tō tātou tinana ki tētahi wheketere nui. He huinga tohutohu kei roto, me tika te mahi i ngā mea katoa i roto i tēnei wheketere. He ira nui te 'PIK3CA' e homai ana i aua tohutohu. Koinei te mea e kī ana ki ō tātou pūtau, "Āe, inaianei ka wehea koe," "Inaianei ka tipu koe," "Āe, kua pau tō wā, mate."
Heoi, ki te hē te reta i roto i te pukapuka tohutohu mō tēnei ira `PIK3CA`, arā, ki te puta he whakarerekētanga ira, ka pōhēhē ngā karere ka riro i aua pūtau. Kātahi ka tere rawa te wehenga o ētahi pūtau, kāore rānei e mate i te wā e tika ana. Koinei te wā ka kite tātou i te tipu nui rawa atu i ngā wāhi kei reira aua pūtau, arā, i ngā wāhi pēnei i te kiri, ngā uaua toto, ngā wheua, te kiko ngako me te roro .
He mea tino nui tēnei hei maumahara māu. Ehara te PROS i te mate e tukuna ana mai i te mātua ki te tamaiti. Ko te tikanga, ki te pāngia koe e tēnei mate, e kore tō tamaiti e pāngia e tēnei mate, ā, ki te pāngia tētahi o āu tamariki, e kore ētahi atu tamariki e pāngia e tēnei mate. Kāore tēnei huringa ira e puta i roto i ngā pūtau katoa o te tinana o te tamaiti, engari i roto i ētahi pūtau anake. Nō reira kaua e mataku rawa ki tēnei.
Ngā āhuatanga hauora maha e pā ana ki te PROS
I ētahi wā ka tātari tika ngā tākuta i tētahi mate me te PROS. I ētahi wā anō, ka whakahuatia e rātou tētahi āhuatanga hauora motuhake (syndrome) kei raro i te maru o te PROS. Ko ētahi o ēnei kua whakarārangihia ki te ripanga i raro nei.
| Ingoa o te mate (Syndrome) | Ngā āhuatanga matua me te whakaahuatanga |
|---|---|
| Te whakanui i te fibroadipose | I tēnei āhua, ka puta he tupu rite ki te puku i roto i ngā peka me ngā wāhanga o te tinana nā te nui rawa o te tipu o te kiko ngako, o te kiko muka, o ngā oko toto rānei. I roto i te wā, ka tipu pea ēnei, ā, ka whakararuraru i te hikoi me te nekehanga. |
| Te mate CLOVES | I ahu mai te ingoa i ngā reta tuatahi o ngā tohu. C - Congenital (kei te whānau mai anō), L - Lipomatous (e pā ana ki te ngako - he maha ngā tamariki ka kite i tētahi mea pērā i te puranga momona), O - Overgrown (tipu nui rawa), V - Vascular diffections (ngā uaua toto rerekē - pērā i ngā tohu whānau, ngā uaua pungawerewere), E - Epidermal nevus (he momo mole e puta ana i te kiri), S - Spinal/Skeletal (ngā raruraru ki te tuaiwi, ki ngā wheua rānei - hei tauira, te mamae o te tuara). |
| Te mate pukupuku Megalencephaly-capillary (MCAP) | Ka tino whanake haere te roro, ngā uaua toto, me ngā āhuatanga o te kanohi. Tērā pea ka whakaroa te whanaketanga o ēnei tamariki, ā, he rerekē te āhua o ō rātou maihao. |
| Te mate Hemihyperplasia-maha lipomatosis (HHML) | He maha ngā wā ka pā ki te tipu o ngā ringa me ngā waewae. Ka puta ngā pukupuku ngako puhoi te tipu, kāore he mamae (lipomas) i raro i te kiri i ngā wāhanga rerekē o te tinana, inā koa te tuara, te tinana, ngā peka me ngā maihao. |
| Hemimegalencephaly | I tēnei āhua, ka nui haere te roro katoa, te haurua rānei o te roro i te mea noa. Tērā pea ka pāngia ēnei tamariki e ngā mate haurangi, te pararutiki, me te whakaroa i te whanaketanga. |
| Te lipomatosis e uru ana ki te mata | He pupuhi, he tipu rānei kāore he mamae i tētahi wāhanga o te mata. I te nuinga o te wā ka puta tēnei i te taha kotahi o te māhunga. I ētahi wā ka nui haere tētahi wāhanga o te arero, ā, ka pāngia ngā wheua me ngā niho. |
He aha ngā maimoatanga mō tēnei?
Kāore anō kia kitea he rongoā mō te PROS. Heoi, he maha ngā huarahi hei whakahaere i te mate me ōna tohu.
Mā tō tākuta e whakatau te maimoatanga tino tika mō tāu tamaiti. Māna ēnei whakatau e whakatau i muri i te tirotiro i te āhua o tāu tamaiti me te kōrero ki ngā tohunga rerekē (hei tauira, ngā taote pokanga, ngā tākuta roro). Anei ētahi o ngā kōwhiringa maimoatanga matua:
- Pokanga: Tērā pea ka tūtohutia kia pokangahia hei tango i te kiko kua nui rawa, inā koa mēnā kei te whakararuraru te tipu i te kaha o tāu tamaiti ki te hikoi, ki te mahi rānei i ngā mahi o ia rā, kei te pēhi i te roro, kei te hiahiatia rānei hei whakatika i tētahi āhuatanga pēnei i te scoliosis.
- Ngā Rongoā: Tērā pea ka tohua e tō tākuta he rongoā hei whakahaere i ngā tohumate motuhake, pērā i te haurangi. Kei te haere tonu hoki ngā rangahau mō ngā rongoā hou e aro ana ki te mahi a te ira PIK3CA.
Ka pēhea te āhua o taku tamaiti ā muri ake nei?
Koinei tētahi o ngā āwangawanga me ngā wehi nui rawa atu mō ngā mātua katoa. Ko ngā PAINGA he mate mō te wā katoa. Nā te mea he rerekē ngā tohu i waenga i te tangata me te tangata, ka rerekē pea te heke mai o te tamaiti.
Ko te tikanga o tēnei, ka taea e ētahi tamariki te noho noa i te ao whānui, kāore he pānga nui. Ko ētahi atu, inā koa ka pāngia te roro, ka pāngia pea e ngā rerekētanga ako me ngā whakaroa whanaketanga.
Hei tāpiritanga, kua kitea ko ētahi tāngata whai PROS he tūponotanga kei te pāngia e te mate pukupuku, nā te mea ka kitea anō hoki tēnei whakarerekētanga ira PIK3CA i roto i ngā pūtau mate pukupuku o te hunga kāore he PROS.
Kaua e mataku rawa ki tēnei. Ko te mea nui ko te kōrero māhorahora mō tēnei mōrearea ki tō tākuta. Kātahi ka taea e koe te whakahaere i ngā whakamātautau e tika ana i te wā tika, kia kite ai mēnā he mōrearea kei roto i tēnei āhuatanga. Ka aroturuki tonu tō tākuta i te āhua o tō tamaiti, ā, ka hoatu hoki i ngā tohutohu e tika ana.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- Ko te PROS he rōpū mate e puta mai ana i te whakarerekētanga o te ira `PIK3CA`. Ehara i te mea nā te he o ngā mātua tēnei.
- Ehara tēnei i te mate tuku iho. Ahakoa he mate tō tētahi o āu tamariki, ehara i te mea ka pāngia anō hoki ētahi atu tamariki e tēnei mate.
- Ka rerekē rawa ngā tohu i ia tamaiti, i ia tamaiti. Tērā pea he pānga ngawari ō ētahi, ko ētahi he raruraru nui.
- Ahakoa kāore he rongoā mō te PROS, ka taea te whakahaere pai i ngā tohu mā te pokanga me te rongoā.
- He mea tino nui kia kōrero tuwhera, kia auau hoki ki tō tākuta mō ō āwangawanga, ō wehi rānei mō te āhua o tāu tamaiti, te maimoatanga, me tōna heke mai.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment