Да зборуваме ли за ретка болест наречена C3G (гломерулопатија на комплементот 3), која ги зафаќа бубрезите?

Дали понекогаш чувствувате крв во урината или оток во нозете? Или постојано се чувствувате уморни? Ова понекогаш може да се должи на проблем со вашите бубрези. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу важна состојба која ги засега бубрезите. Тоа е C3G (C Three G) или „Гломерулопатија на комплементот 3“.

Што е C3G (гломерулопатија на комплементот 3)?

Едноставно кажано, C3G е група на болести кои влијаат на тоа колку добро функционираат вашите бубрези. Знаете, бубрезите се како два филтри во нашите тела. Нивната главна задача е да ја филтрираат крвта, да ги отстранат непотребните отпадни производи и вишокот вода и да создаваат урина.

„Комплемент 3“ е посебен протеин во нашата крв. Тој е многу важен за имунолошкиот систем кој се бори против болестите во нашето тело. „Гломерулопатијата“ е оштетување на гломерулите, кои се ситни крвни садови во бубрезите, кои се како мали мрежички. Овие гломерули се оние што ја филтрираат крвта.

Потоа, C3G е болест која го вклучува протеинот „комплемент 3“, оштетувајќи ги „гломерулите“ и нарушувајќи го функционирањето на бубрезите. Во минатото, односно пред 2013 година, лекарите го нарекуваа ова „мембранопролиферативен гломерулонефритис (MPGN) тип I, II или III“ или „мезангиопролиферативен гломерулонефритис“. Но, сега оваа група на болести се нарекува C3G.

Дали постојат видови на C3G?

Да, постојат два главни типа на C3G. Лекарите ги одредуваат овие два типа со земање мал дел од бубрегот (ние го нарекуваме „биопсија на бубрег “) и негово испитување под микроскоп, врз основа на оштетувањето и воспалението на „гломерулите“.

• Болест на густи наслаги (DDD): Претходно позната како MPGN тип II, оваа состојба се карактеризира со формирање на густи, лентести наслаги во гломеруларната базална мембрана (GBM), обвивката на гломерулите. Најчесто ги зафаќа децата и младите возрасни во раните 20-ти години.

• „C3 гломерулонефритис“ (C3GN): Претходно наречен „MPGN тип I“ или „III“. Кај овој тип, густите наслаги како оние што се гледаат кај DDD не се видливи. Ова најчесто ги зафаќа луѓето над 30 години.

Дали C3G е хронична болест?

Да, C3G е хронична болест. Ова значи дека не е нешто што одеднаш ќе се развие и ќе се подобри, а оштетувањето на бубрезите може да се зголеми со текот на времето. Затоа, многу е важно да се биде внимателен во врска со ова.

Колку е чест овој C3G?

Всушност, ова е многу ретка болест.Лекарите проценуваат дека ова се случува кај околу два до три лица на сто илјади. Значи, можеби не сте слушнале многу за тоа. Но, иако е ретко, важно е да бидете свесни за тоа.

Кои се симптомите на C3G болеста?

Сега да видиме кои се симптомите на оваа C3G болест. И двата типа имаат неколку заеднички карактеристики, кои е важно да се препознаат:

• Крв во урината ( хематурија ): Понекогаш урината може да изгледа црвена или може да биде мала количина што може да се види само под микроскоп.
• Вишок протеини во урината (протеинурија): Ова може да предизвика урината да изгледа пенеста.
• Мокрење помалку од нормалното (олигурија).
• Намалено ниво на протеини во крвта (хипоалбуминемија).
• Оток (едем): Особено во рацете, глуждовите и стапалата. Замислете, ако се разбудите наутро и ви се отечени стапалата, тоа би можело да биде нешто како ова.
• Висок крвен притисок (хипертензија).
• Рекурентни инфекции.
• Чувство на голем умор („Замор“): Не само замор, туку и чувство на исцрпеност без разлика колку спиете.
• Некои луѓе може да развијат состојби како гихт .

И двата симптоми можат да доведат до откажување на бубрезите . Бубрежната слабост може да предизвика и симптоми како што се:

• Секогаш уморен.
• Гадење, повраќање.
• Тешкотии во донесувањето одлука, очај.
• Оток на телото.
• Мокрење повеќе од вообичаеното (ова понекогаш може да се забележи во раните фази на бубрежна инсуфициенција).

Покрај бубрезите, C3G може да предизвика и други симптоми. Тие вклучуваат:

• Проблеми со видот: Видот може да биде нарушен поради акумулација на протеини и калциумови наслаги (друзени), особено во макулата.
• Липодистрофија: Ова е состојба во која мастите се губат во одредени делови од телото (особено на лицето и екстремитетите).

Зошто е формиран овој C3G?

Добро, сега да видиме зошто се формира овој C3G. Ова е малку комплицирано, но ќе го објаснам едноставно. Ова се случува кога „системот на комплемент“ во нашето тело не работи правилно. Овој „систем на комплемент“ е збирка на протеини во нашата крв. Ова е дел од нашиот имунолошки систем. Ова помага во борбата против бактерии и вируси што доаѓаат однадвор.

Она што се случува со некој со C3G е дека овој „систем на комплемент“ се активира премногу или е надвор од контрола. Потоа протеинот „комплемент 3 (C3)“ се оштетува. Овие оштетени фрагменти од протеинот C3 се заглавуваат во „гломерулите“. Потоа им станува тешко на „гломерулите“ да ја филтрираат крвта и да создаваат урина. Ако не се лекува, ова оштетување може да продолжи и да доведе до откажување на бубрезите.

Честопати, тешко е да се одреди точната причина зошто овој „систем на комплименти“ тргнува наопаку. Но, понекогаш:

• C3G може да се развие поради промени во нашите гени (мутации во гените поврзани со комплементниот систем, како што се „C3“ и „CFH“).
• Крвната болест наречена „моноклонална гамопатија“ може индиректно да ги оштети бубрезите, да го наруши функционирањето на „комплементниот“ систем и да доведе до формирање на C3G. Оваа „моноклонална гамопатија“ е состојба што ги зафаќа плазма клетките во нашата коскена срцевина.
• Медицинските истражувачи се сомневаат дека нешто што се нарекува „автоантитела“ исто така може да игра улога. „Автоантителата“ се протеини произведени од нашиот сопствен имунолошки систем кои погрешно ги напаѓаат нашите здрави ткива. Сепак, нема доволно истражувања за да се каже со сигурност дека овие „автоантитела“ се причина за C3G.

Кој е најпогоден од оваа C3G болест?

Оваа C3G болест може да се развие кај секого. Подеднакво ги засега и мажите и жените. Просечната возраст на дијагностицирање е околу 23 години. Сепак, типот „DDD“ што го споменавме претходно може да се појави на помлада возраст од типот „C3GN“.

Кои се можните компликации од C3G?

Главната и најопасната компликација е тоа што приближно 50% од луѓето со C3G, или еден од двајца, ќе развијат бубрежна инсуфициенција во рок од 10 години од дијагнозата. Ова е она од што сите треба најмногу да се плашиме.

Како се дијагностицира C3G болеста?

Лекарот ќе направи неколку тестови за да ја провери здравствената состојба на вашите бубрези и нивната работа. Тие може да вклучуваат:

• Крвни тестови: Мал примерок од крв се зема од вена во вашата рака и лабораторијата проверува дали вашите комплементни протеини се нормални или дали има вишок отпадни производи (на пр. креатинин) во вашата крв.
• „Проценета стапка на гломеруларна филтрација (eGFR): Ова е тест кој мери колку добро вашите бубрези ја филтрираат крвта, врз основа на количината на „серумски креатинин“ или „цистатин Ц“ во примерок од крв. Ова може да ви даде добра претстава за тоа колку добро работат вашите бубрези.
• Анализа на урина: Ќе треба да мокрите во посебна чаша и да му го дадете примерокот на вашиот лекар. Лабораторијата ќе провери дали има протеини или крв во урината, што може да се види само под микроскоп.
• Биопсија на бубрег: Еве штоНајдобриот начин за дефинитивно дијагностицирање на C3G болеста е преку биопсија. При ова, лекарот зема мало парче ткиво од вашиот бубрег со помош на тенка игла или мал засек и го тестира во лабораторија. Ако овој примерок содржи парчиња од оштетениот C3 протеин во вашите гломерули, може да станува збор за C3G болест. Оваа биопсија може да ви каже и кој тип на C3G го имате (DDD или C3GN), врз основа на тоа дали ги имате тие цврсти наслаги или не.

Може ли C3G да се излечи целосно?

За жал, во моментов нема лек за болеста C3G. Но, не грижете се, лекарите и истражувачите продолжуваат да ја проучуваат оваа болест и работат на пронаоѓање нови третмани. Се надеваме дека во иднина ќе се појави подобар третман.

Кои се третманите за C3G?

Моментално нема специфични третмани одобрени од страна на Американската администрација за храна и лекови (FDA) за C3G. Сепак, лекарите можат да препишат различни третмани и поддржувачка нега за да ја забават прогресијата на C3G, да ги контролираат симптомите и да го намалат оштетувањето на бубрезите. Тие вклучуваат:

• Лекови за крвен притисок: Лекови како инхибитори на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (ACE) и блокатори на рецепторите на ангиотензин II (ARB) го намалуваат притисокот во гломерулите. Ова ја намалува количината на протеини во урината и го намалува оптоварувањето на бубрезите.
• Лекови за намалување на холестеролот: Вашиот лекар може да препише лекови како статини за намалување на холестеролот и намалување на оштетувањето на бубрезите.
• Промени во исхраната: Нефролог-нутриционист ќе ви помогне да развиете план на исхрана кој е вистинскиот за вас и ви помага да одржувате здрава тежина. Намалувањето на внесот на сол (натриум), заситени масти и холестерол може да помогне во намалувањето на оштетувањето на бубрезите.
• Кортикостероиди: Исто така познати како „стероиди“, ова се антиинфламаторни лекови кои делуваат така што го спречуваат имунолошкиот систем да ги напаѓа вашите гломерули.
• Екулизумаб: Ова е лек на база на моноклонални антитела кој се користи за лекување на ретки крвни нарушувања. Може да помогне во подобрувањето на функцијата на бубрезите со намалување на протеините во урината и зголемување на стапката на гломеруларна филтрација кај некои пациенти со C3G.
• Дијализа: Се вели дека околу 50% од луѓето со C3G имаат бубрежна инсуфициенција. Дијализата е кога бубрезите откажуваат, а работата што треба да ја извршат бубрезите (чистење на крвта, отстранување на отпадните материи и вишокот течности) се врши со помош на машина.
• Трансплантација на бубрег: Ова е уште еден третман за откажување на бубрезите. Хирург го отстранува вашиот оштетен бубрег и го заменува со здрав бубрег од донатор.

Ако имате или „DDD“ или „C3GN“ и исто така имате и „моноклонална гамопатија“, вашиот лекар ќе препорача дополнителни тестови за проверка на други основни состојби.

Каква е прогнозата за C3G болеста?

Околу половина од пациентите со C3G развиваат бубрежна инсуфициенција во рок од 10 години од дијагнозата. Моментално не постои лек за бубрежна инсуфициенција. Сепак, со точна дијагноза и навремен третман, можете да живеете долг, здрав живот без поголеми промени. Затоа, важно е да останете смирени и да го следите советот на вашиот лекар.

Може ли да се спречи C3G болеста?

За жал, во моментов не постои начин да се спречи C3G болеста, бидејќи таа често е предизвикана од фактори надвор од наша контрола.

Како да се грижам за себе?

Доколку имате C3G, вашиот лекар ќе го развие најдобриот план за лекување за вас. Ова може да вклучува лекови, поддржувачка нега и промени во животниот стил. Вашиот план за лекување може да го вклучува следново и важно е да ги следите овие чекори:

• Земајте го лекот точно како што ви препишал вашиот лекар. Не пропуштајте ниту еден ден.
• Промена на исхраната, особено намалување на солта, маслото и шеќерот, и јадење повеќе овошје и зеленчук.
• Избегнувајте употреба на нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) (на пр., лекови против болки како ибупрофен и диклофенак) без лекарски совет, бидејќи тие можат да ги оштетат бубрезите и да го забрзаат откажувањето на бубрезите.
• Грижа за вашето ментално здравје. Имањето толку ретка болест може да ве натера да се чувствувате осамено и исплашено. Исто така, сознанието дека C3G може да предизвика откажување на бубрезите го зголемува ризикот од развој на депресија. Разговарајте со вашиот лекар за вашето ментално здравје и побарајте советување и третман доколку е потребно. Прашајте го вашиот лекар за групи за поддршка за луѓе со C3G. Запознавањето со други луѓе со C3G може да помогне во намалувањето на осаменоста и споделувањето искуства.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку имате симптоми на C3G, особено промени во урината (крвава, пенеста, помалку), оток или екстремен замор, веднаш посетете лекар. Ова може да бидат знаци дека вашите бубрези не работат правилно.

Доколку ви е дијагностициран C3G, вашиот лекар ќе ве упати кај специјалист за бубрежни заболувања (нефролог). Тој/таа ќе ви го даде најдобриот план за лекување.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Кога ќе посетите лекар, не двоумете се да поставите прашања како овие:

• Како да знам со сигурност дали имам C3G?
• Ако немам C3G, која друга болест би можел да ја имам?
• Каков тип на C3G имам (DDD или C3GN)?
• Кои третмани ми ги препорачувате? Дали има несакани ефекти?
• Какви промени треба да направам во мојата исхрана?
• Дали мислите дека моите бубрези ќе откажат? Што можам да направам за да го спречам тоа?
• Може ли да одам кај нефролог?

Конечно, морам да кажам...

C3G е ретка, комплексна болест која ги зафаќа ситните филтрирачки единици во бубрезите. Ако имате C3G, може да почувствувате промени во урината, оток, болки во зглобовите, проблеми со видот и замор.

Може да доживеете различни емоции додека ја прифаќате оваа дијагноза и се прилагодувате на тоа како C3G ќе влијае на вашиот живот. Не грижете се, не сте сами. Дајте си време и простор да дознаете за C3G и вашите опции за лекување. Учењето за вашите опции и што да очекувате може да ви помогне да се справите со вашите чувства на здрав и продуктивен начин. Лекарите се тука за да ви дадат информации и насоки. Доколку имате какви било прашања, ви треба совет или поддршка, разговарајте со нив. Запомнете, со рана дијагноза и соодветен третман, можете да ја контролирате оваа болест и да живеете добар живот.

` C3G, заболување на бубрезите, комплемент 3, гломерулопатија, бубрежна инсуфициенција, протеини во урината, дијализа