Што е Каслманова болест? Ајде да зборуваме за тоа едноставно!

Дали некогаш сте забележале дека добивате овие мали испакнатини на вратот или под пазувите? Понекогаш се јавуваат кога имате настинка или грип. Но, не станува збор за нешто толку едноставно. Ова е ретка, но важна состојба за која треба да бидете свесни. Ние ја нарекуваме Каслманова болест .

Едноставно кажано, Каслмановата болест е состојба во која имунолошкиот систем на нашето тело станува преактивен . Замислете, кога микроб што предизвикува болест ќе влезе во нашето тело, нашиот имунолошки систем се бори против него како војник што оди во војна. Кога болеста ќе се излечи, тој војник повторно замолчува. Но, кај лице со Каслманова болест, овој имунолошки систем е постојано „вклучен“. Ова предизвикува долготрајно воспаление во телото, што може да ги оштети нашите органи.

Во тоа време, нашите лимфни јазли - тие мали испакнатини ги нарекуваме - делуваат како филтер. Сите бактерии и имунолошки клетки се филтрираат низ нив. Значи, бидејќи имунолошкиот систем постојано работи, овие лимфни јазли исто така работат прекувремено. Потоа клетките во нив растат прекумерно, а лимфните јазли отекуваат. Не само овој оток, туку и кај Каслмановата болест, има дури и промени во ткивото на овие лимфни јазли.

Ова е многу ретка болест . На пример, во Соединетите Американски Држави, секоја година се дијагностицираат само 4.300 до 5.200 нови случаи. Значи, лекарите сè уште учат многу за ова. Меѓутоа, ако ви е дијагностицирана оваа болест, ќе добиете специфични третмани кои се специфични за вас.

Кои се главните видови на Каслманова болест?

Постојат два главни типа на оваа болест.

Уницентрична Каслманова болест (UCD)

Уницентрична Каслманова болест (УКБ) е кога само еден или неколку лимфни јазли во една област од вашето тело се зголемуваат . Замислете само вратот или само пазувите. Околу три четвртини од пациентите со Каслманова болест спаѓаат во оваа категорија.

Мултицентрична Каслманова болест (MCD)

Мултицентричната Каслманова болест (МКБ) е состојба каде што лимфните јазли се отечени во повеќе делови од телото, а не само во една. За да бидеме прецизни, лекарите дополнително го делат овој тип на МКБ на:

• MCD поврзан со POEMS: POEMS е многу ретко крвно нарушување. Понекогаш, POEMS може да се појави заедно со MCD.
• HHV-8-асоцирана MCD: Овој тип е предизвикан од инфекција со вирус наречен Хуман херпес вирус-8 (HHV-8) . Ако имате ХИВ инфекција или сте имунокомпромитирани, поголема е веројатноста да развиете овој тип на MCD.
• MCD од непозната причина (идиопатска MCD - iMCD):Ова е најчестиот тип на MCD. „Идиопатска“ значи дека точната причина е непозната.

Сега, оваа непозната причина за iMCD има и три подделови:

• iMCD поврзан со TAFRO синдром: Понекогаш iMCD може да биде придружен со состојба наречена TAFRO синдром. Името TAFRO е изведено од првите букви на неговите симптоми. Тоа се: тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити во крвта), анасарка (отекување на телото со вода), треска , бубрежна дисфункција и органомегалија (зголемување на слезината или црниот дроб).
• iMCD со идиопатска плазмацитна лимфаденопатија (iMCD-IPL): Кај овој подтип, тромбоцитите може да бидат покачени. Вашите бели крвни клетки исто така може да произведат премногу антитела.
• iMCD не е поинаку наведено (iMCD-NOS): Точната причина за овој тип, наречен iMCD-NOS, е исто така непозната и не е поврзана со TAFRO.

Кои се симптомите на Каслмановата болест?

Симптомите на Каслмановата болест варираат во зависност од типот што го имате. Во повеќето случаи, ако имате уницентрична Каслманова болест (UCD), може да немате никакви поголеми симптоми. Отечените лимфни јазли може да бидат единствениот знак што го забележувате. Сепак, понекогаш симптомите може да се појават ако отечениот лимфен јазол притиска на друг близок орган.

Сепак, ако имате MCD, симптомите најверојатно ќе бидат очигледни. Покрај отечените лимфни јазли, може да забележите симптоми како што се:

• Треска
• Замор (ова може да биде знак на анемија)
• Потење ноќе
• Гадење и повраќање
• Губење на тежината без причина
• Оток во стапалата, глуждовите или стомакот
• Зголемена слезина (спленомегалија) или зголемен црн дроб (хепатомегалија)
• Вкочанетост во рацете и нозете (периферна невропатија)

Што предизвикува Каслманова болест?

Точната причина за уницентричната Каслманова болест (UCD) сè уште не е позната, но инфекцијата со вирус наречен HHV-8 е утврдено дека е фактор во развојот на мултицентричната Каслманова болест (MCD).

Научниците сè уште истражуваат други можни причини за UCD и iMCD. На пример, тие истражуваат инфекции различни од HHV-8, генски мутации и автоимуни реакции .

Кој е најмногу изложен на ризик од развој на оваа болест?

Специфични фактори на ризик за UCD или iMCD сè уште не се идентификувани. Меѓутоа, ако имате ХИВ инфекција или друга состојба што го ослабува вашиот имунолошки систем, имате зголемен ризик од развој на MCD поврзана со HHV-8.

Каслмановата болест може да се појави на која било возраст, но најчесто се дијагностицира кај луѓе на возраст меѓу 30 и 60 години .

Кои се можните компликации од Каслмановата болест?

Каслмановата болест го зголемува ризикот од развој на рак, особено лимфом .

Исто така, иако многу ретко, луѓето со UCD се изложени на ризик од развој на сериозна состојба наречена паранеопластичен пемфигус (PNP) . MCD, исто така, го зголемува ризикот од развој на инфекции кои можат да ги оштетат вашите органи. Ова оштетување може да биде опасно по живот доколку не се лекува правилно.

Не грижете се, вашиот лекар постојано ќе ја следи вашата состојба и ќе ви помогне да спречите вакви компликации секогаш кога е можно.

Како лекарите ја дијагностицираат Каслмановата болест?

Симптомите на Каслмановата болест можат да бидат слични на симптомите на други вообичаени болести, како што се грип или настинка. Затоа, вашиот лекар прво ќе ги исклучи тие состојби. Потоа, ќе направи тестови за да ја дијагностицира Каслмановата болест и да го одреди типот.

Тестовите и процедурите може да вклучуваат:

• Лабораториски тестови: Вашиот лекар ќе ја провери вашата крвна слика за абнормалности и други микроскопски знаци на Каслманова болест. Тие исто така може да нарачаат тест за ХИВ . Ако имате HHV-8 поврзана со MCD, вашиот тест за ХИВ може да биде позитивен.
• Тестови за снимање: Тестовите како што се КТ скенирањата и ПЕТ скенирањата можат да помогнат во откривањето на отечени лимфни јазли во вашето тело, како и проверка на други знаци на Каслманова болест, како што се зголемен црн дроб или слезина.
• Биопсија на лимфен јазол: Единствениот начин со сигурност да знаете дали имате Каслманова болест е преку биопсија. Ова вклучува земање мало парче ткиво од лимфен јазол и негово испитување под микроскоп. Ова ќе утврди дали има знаци на болеста.

Како се лекува Каслмановата болест?

Третманот за Каслмановата болест варира во зависност од видот што го имате.

Третман на уницентрична Каслманова болест (UCD)

Главниот третман за UCD е хируршко отстранување на зафатените лимфни јазли. Понекогаш може да ви биде потребна радиотерапија или имунотерапија пред операцијата. Овие третмани ги намалуваат израстоците во лимфните јазли, што го олеснува нивното отстранување.

Но, ако хирурзите не можат да го отстранат зафатениот лимфен јазол, а вие немате симптоми, вашиот лекар може да го следи наместо да го лекува. Ако имате симптоми и не можете да се оперирате, тој може да препорача третмани за MCD.

Третман на мултицентрична Каслманова болест (MCD)

MCD е малку потежок за лекување од UCD. Бидејќи се шири низ целото тело, обично не се користи хирургија или радиотерапија. Наместо тоа, третманот зависи од тоа дали имате HHV-8 инфекција и колку е тешка болеста.

Вашиот лекар може да препише третмани како што се:

• Кортикостероиди: Овие лекови помагаат во намалување на воспалението и олеснување на симптомите.
• Лекови за хемотерапија: Лековите за хемотерапија го контролираат прекумерниот раст на клетките во вашиот лимфатичен систем. Ритуксимаб е лек кој најчесто се препишува за HHV-8-асоцирана MCD.
• Имунотерапија: Овој третман вклучува употреба на работи како моноклонални антитела . Тие помагаат да се смири имунолошкиот одговор на вашето тело. Силтуксимаб (Sylvant®) е единствениот третман одобрен од страна на Американската администрација за храна и лекови (FDA) за iMCD.
• Антивирусни лекови: Ако имате метастатска кашлица поврзана со HHV-8, можеби ќе ви бидат потребни антивирусни лекови за лекување на ХИВ или HHV-8 инфекција.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку забележите грутка или израсток во вратот, пазувите или препоните, веднаш посетете лекар . Исто така, доколку имате некој од другите симптоми на Каслмановата болест споменати погоре, а кои не се подобруваат по неколку недели, кажете му на вашиот лекар и за нив.

Колку долго можете да живеете со оваа болест?

За повеќето луѓе со UCD, прогнозата или перспективата е многу добра. Отстранувањето на зафатените лимфни јазли може да ја излечи болеста. Со третман, UCD обично не влијае на животниот век.

Но, прогнозата за луѓето со MCD зависи од видот на MCD што ја имаат и од сериозноста на болеста. Кај некои луѓе, симптомите може да се развијат ненадејно и да станат опасни по живот. Кај други, симптомите може да траат долго време. Помеѓу 65% и 75% од луѓето со дијагностицирана MCD се уште се живи по пет години . Со нови третмани, постои надеж дека оваа ситуација ќе се подобри.

Нема лесни одговори кога станува збор за Каслмановата болест. Вашето искуство ќе зависи од видот на Каслмановата болест што ја имате. Дополнителни состојби, како што се ХИВ или сродни состојби, како што се TAFRO и POEMS, исто така можат да влијаат на вашето искуство. Во некои случаи, операцијата и внимателното набљудување може да бидат сè што е потребно. Или, можеби ќе ви бидат потребни различни третмани во текот на целиот живот за да спречите компликации. Прашајте го вашиот лекар како вашата дијагноза ќе влијае на вашиот третман и перспектива.

Па, кои се најважните работи што треба да ги запомниме од ова?

• Каслмановата болест е ретко, но потенцијално сериозно нарушување на имунолошкиот систем кај кое нашиот имунолошки систем станува преактивен.
• Постојат два главни типа: UCD и MCD. Кај UCD, лимфните јазли отекуваат на едно место, додека кај MCD, тие отекуваат на повеќе места.
• Симптомите варираат. Понекогаш може воопшто да нема симптоми, само отечена грутка. Или може да има симптоми како што се треска, замор и губење на тежината.
• Причините не се секогаш јасни, но вирусот HHV-8 е поврзан со MCD. Луѓето со ХИВ се изложени на поголем ризик.
• Раното откривање и соодветниот третман честопати можат да доведат до добри исходи. Затоа, ако забележите необична грутка, оток или други необични симптоми на вашето тело, веднаш побарајте лекарски совет. Најважно е да останете информирани, а не да паничите.

` Каслманова болест, лимфни јазли, лимфаденопатија, имунолошки систем, UCD, MCD, HHV-8, симптоми, третман