Дали сте слушнале за оваа болест каде што станувате сини на студ и се чувствувате многу уморни? (Болест на ладни аглутинини)

Дали понекогаш чувствувате сина боја на прстите на рацете и нозете кога ви е навистина ладно? Или се чувствувате невообичаено уморни и слаби без причина? Можеби вашата кожа станала бледа. Ако ги имате овие симптоми, причината може да биде ретка состојба, но тоа е нешто за кое сите треба да бидеме свесни. Денес ќе зборуваме за оваа состојба наречена „болест на ладни аглутинини (КАБ)“, што на синхалски значи „болест на агрегација на ладни крвни клетки“.

Што е „болест на ладни аглутинини (КАБ)“? Да го разбереме многу едноставно.

Едноставно кажано, „болеста на ладни аглутинини (КАБ)“ е ретка крвна болест кај која имунолошкиот систем на нашето тело - системот што нè штити од болести како војниците во нашите тела - погрешно ги напаѓа нашите сопствени здрави црвени крвни клетки .

Замислете, нашиот имунолошки систем нормално произведува посебен вид на протеин наречен „антитела“ за да ги уништи штетните бактерии што влегуваат во телото. Но, во овој случај на коронарна артериска болест, нашиот имунолошки систем произведува посебен вид на „антитело“ наречено „автоантитело“, познато и како „ладен аглутинин“. Специјалитетот на ова е што напаѓа и уништува здрави црвени крвни зрнца во нашето тело.

Како што знаете, црвените крвни зрнца се многу важен вид клетки кои носат кислород низ целото наше тело. Овој кислород им помага на нашите клетки да ја произведат енергијата што им е потребна. Значи, кога бројот на црвени крвни зрнца се намалува, односно кога се јавува анемија , нашето тело доживува разни видови непријатност.

„Болеста на ладни аглутинини“ припаѓа на група анемии наречени „хемолитичка анемија“. „Хемолитичка анемија“ е кога нашата коскена срцевина ги разградува црвените крвни зрнца побрзо отколку што може да создаде нови. Таа е како кофа што има дупка во неа и почнува да протекува вода.

Колку е честа оваа состојба наречена „болест на ладни аглутинини“?

Всушност, ова е многу ретка состојба . Само кај околу еден од 100.000 луѓе се дијагностицира болеста секоја година. Најчеста е кај жени на возраст меѓу 40 и 80 години. Сепак, најголем број дијагнози се кај луѓе во средината на 60-тите години.

Како „болеста на ладни аглутинини“ влијае на моето тело?

Оваа болест може да предизвика развој на симптоми на анемија. Анемија е кога телото нема доволно црвени крвни зрнца. Во зависност од причината, оваа состојба може да биде хронична или краткотрајна . Исто така, ефектите врз телото може да варираат од благи до тешки .

На пример, ако КАБ не е тешка, симптомите може да се појават многу бавно. Може да бидат потребни години за да се дијагностицира состојбата. Меѓутоа, во тешки случаи, КАБ може да доведе до сериозни, дури и опасни по живот срцеви заболувања.Можно е тоа да се случи.

Името на оваа болест го содржи зборот „настинка“. Како такви, овие симптоми се чувствуваат најсилно во области со ладна клима или во студени денови.

Кои се симптомите на „болест на ладни аглутинини“?

Симптомите на КАБ често се поврзани со анемија и слаб проток на крв низ целото тело. Овие симптоми вклучуваат:

• Чувство на многу умор (замор) : Не само замор, туку и чувство на безживотност.
• Слабост : Телото станува толку слабо што не е во состојба да направи ништо.
• Вртоглавица : Чувство на вртење.
• Потење : Потење залудно.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) : Тешкотии со дишењето дури и при благ напор.
• Зголемен срцев ритам (тахикардија) : Срцевиот ритам се зголемува.
• Бледило : Кожата го губи снабдувањето со крв и станува бледа.
• Прстите на рацете, нозете и ушите стануваат сини кога се изложени на студ (феномен на Рејно) : Кога одите на ладно место како Нувара Елија или кога ќе допрете ладна вода, вашите прсти на рацете, нозете и ушите стануваат сини, понекогаш бели. Ова може да биде придружено и со вкочанетост.

Исто така, може да се појават симптоми на жолтица . Кога црвените крвни зрнца се уништуваат, тие ослободуваат жолта супстанца наречена билирубин. Кога овој билирубин се акумулира во телото, се јавува жолтица. Симптомите на жолтица вклучуваат:

• Темно кафеава урина.
• Пас, белките на очите и ирисите се жолти.

Кои се причините за „болест на ладни аглутинини“?

Ладната аглутининска болест е вид на автоимуна хемолитичка анемија. Ова значи дека нашиот сопствен имунолошки систем ги напаѓа сопствените клетки. Кај КАБ, нашиот имунолошки систем се активира од ладни услови и произведува автоантитела кои ги „означуваат“ црвените крвни клетки за да ги уништат. Означените црвени крвни клетки се лепат заедно и се згрутчуваат (аглутинираат). Згрутчените клетки можат лесно да бидат заробени и уништени од друг дел од нашиот имунолошки систем, наречен макрофаги.

Овој процес започнува кога температурата ќе падне под 3-4 степени Целзиусови (37-39 степени Фаренхајт). Имајте предвид дека нашата нормална телесна температура е околу 37 степени Целзиусови. Овој проблем започнува кога сме изложени на температури многу пониски од тоа.

КАБ го нарушува нормалниот распоред на нашето тело за создавање здрави црвени крвни клетки. Нормално, црвените крвни клетки живеат околу 120 дена. Во овој период, нашата коскена срцевина може да создава нови црвени крвни клетки за да ги замени оние што изумираат. Но, кај КАБ, овој циклус е нарушен.

Истражувачите сè уште не знаат точно зошто нашиот имунолошки систем ги напаѓа здравите клетки.Понекогаш КАБ може да биде предизвикана од друга основна медицинска состојба. Ова се нарекува „секундарна КАБ“. Ако не може да се најде таква врска, што значи дека КАБ се развива без причина, се нарекува „примарна КАБ“ или „идиопатска КАБ“.

Кои други состојби можат да бидат поврзани со „болест на ладни аглутинини“?

Секундарната КАБ обично е поврзана со инфекции, автоимуни заболувања и лимфопролиферативни нарушувања. На пример:

• „Инфективна мононуклеоза“ (жлездена треска)
• Микоплазма пневмонија
• `Цитомегаловирус`
• Лупус
• Ревматоиден артритис
• `Не-Хочкинов лимфом`
• Хронична лимфоцитна леукемија
• „Валденстром макроглобулинемија“

Овие имиња можеби ви изгледаат малку збунувачки, но ова се специфични имиња што ги користат лекарите, па затоа е добро да ги знаете.

Како да се дијагностицира „болест на ладни аглутинини“? (Дијагноза)

Вашиот лекар ќе ве праша за вашите симптоми и ќе ја разгледа вашата медицинска историја. Потоа, ќе ви наложи неколку специјални крвни тестови за да провери дали имате хемолитичка анемија и дали имате автоантитела поврзани со коронарна артериска болест.

Крвните тестови што се користат за дијагностицирање на хемолитичка анемија се:

• Комплетна крвна слика (ККБ) : Ова дава детални информации за вашите црвени крвни зрнца. Може да провери колку црвени крвни зрнца имате, колку се големи и нивото на хемоглобин. Хемоглобинот е многу важен протеин кој им помага на црвените крвни зрнца да носат кислород.
• „Број на ретикулоцити“ : Ова мерење мери колку незрели црвени крвни клетки („ретикулоцити“) имате во вашето тело. Кога имунолошкиот систем ги уништува зрелите црвени крвни клетки, телото се обидува да создаде повеќе од овие незрели клетки како начин да компензира.
• Тестови за серумско ниво : Зголемените нивоа на „лактат дехидрогеназа (LDH)“ и „билирубин“ во крвта и намалените нивоа на „хаптоглобин“ се знаци на „хемолитичка анемија“.

Потоа, за да утврди дали КАБ е причина за вашата хемолитичка анемија, вашиот лекар ќе провери за присуство на автоантитела кои ги напаѓаат црвените крвни зрнца. Тестовите што се прават за ова се:

• Директен Кумбсов тест (DAT) : Овој тест проверува присуство на автоантитела поврзани со КАБ. Во тестот, вашите црвени крвни зрнца се одделуваат од остатокот од вашата крв и се ставаат во контролирана средина. Потоа се додава посебен раствор. Ако црвените крвни зрнца се залепат за растворот и се згрутчат (аглутинираат), тестот е позитивен, што значи дека автоантителото е присутно.
• „Тест на титар на ладни аглутинини“Овој тест ја мери концентрацијата или количината на овие „автоантитела“ во вашата крв. Високите концентрации на овие „автоантитела“ се знак за КАБ.

Откако ќе се потврди вашата дијагноза, вашиот лекар ќе провери дали вашата КАБ е поврзана со некоја основна состојба („секундарна КАБ“).

Како се третира „болеста на ладни аглутинини“?

Во зависност од сериозноста на симптомите, третманот може да вклучува промени во животниот стил, лекови, а понекогаш и трансфузија на крв во итни ситуации .

• Начин на живот : Ако имате КАБ, вашиот лекар веројатно ќе ве советува да избегнувате ниски температури . Ова е најважното нешто. Треба да правите работи како носење топла облека, избегнување на ладни тушеви и ограничување на патувањето во ладни клими.
• Лекови : Најчестиот лек што се користи за лекување на КАБ е „Ритуксимаб“ . Тој делува така што го спречува имунолошкиот систем да создава „автоантитела“ што ги напаѓаат вашите црвени крвни зрнца. Неодамна е одобрен и нов лек наречен „Сутимлимаб“ . Тој делува така што директно го спречува имунолошкиот систем да ги напаѓа вашите црвени крвни зрнца.
• Трансфузија на крв и замена на плазма : Ако вашата КАБ стане акутна, вашиот лекар можеби ќе треба да ви даде трансфузија на крв или замена на плазма за да ја стабилизира вашата состојба. Замената на плазма делува така што го намалува количеството на автоантитела во вашата крв.

Ако имате „секундарен КАБ“, вашиот лекар ќе ја третира и основната состојба.

Може ли да се спречи КАБ?

За жал, болеста предизвикана од ладни аглутинини не е болест што може да се спречи. Сепак, можете да ги контролирате симптомите и да живеете добар живот.

Колку долго може да се живее со „болест на ладни аглутинини“?

Луѓето со дијагностицирана КАБ обично живеат толку долго колку и луѓето на нивна возраст кои немаат КАБ. Според неодамнешна студија, луѓето со дијагностицирана КАБ можат да очекуваат да живеат во просек до 80-тите години. Тоа значи дека со соодветен третман и управување, можете да очекувате да живеете добар живот.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Ако ви е дијагностицирана КАБ, добра идеја е да му поставите на вашиот лекар прашања како овие:

• Дали мојата КАБ е поврзана со некоја основна болест?
• Кои се симптомите што ќе ми помогнат да знам дали мојата состојба се подобрува или се влошува?
• Дали ќе треба да продолжам да земам лекови за оваа состојба?
• Која е најдобрата клима за живеење за лице со КАБ?
• Кои температурни опсези треба да ги избегнувам за да ги контролирам моите симптоми?

Вашето искуство со болеста предизвикана од ладни аглутинини (КАБ) зависи од тоа дали е примарна („примарна“) или секундарна („секундарна“). Тежината на вашите симптоми, исто така, ќе влијае на тоа колку агресивно ви е потребен третман. Со лекување на основната состојба, вашиот лекар може да биде во можност да ја излечи вашата КАБ. Дури и ако имате долгорочна КАБ, можете да ги контролирате симптомите на анемија и да останете здрави со избегнување на настинки и земање на лековите како што е пропишано.

Најважните работи што треба да се запомнат од она што го дискутиравме (Порака за носење дома)

• Ладна аглутининска болест (КАБ) е ретка болест кај која нашиот сопствен имунолошки систем ги напаѓа нашите црвени крвни клетки и се влошува од настинка.
• Симптомите може да вклучуваат болки во зглобовите, екстремен замор, бледа кожа, сина боја на прстите на студ, а понекогаш и жолтица .
• Ова може да биде „примарно“ (непредизвикано) или „секундарно“ (предизвикано од друга болест).
• Постојат крвни тестови за дијагностицирање.
• Третманот може да вклучува избегнување на настинки, лекови, а понекогаш и трансфузија на крв.
• Иако ова не може да се спречи, со правилно управување, можете да живеете добар живот.
• Доколку ги имате овие симптоми, не двоумете се да побарате лекарска помош. Колку побрзо ги препознаете, толку полесно ќе биде да се лекуваат.

Запомнете, оваа статија е само за информативни цели. Доколку имате какви било симптоми, задолжително посетете лекар за совет.

` Настинска аглутининска болест, КАБ, анемија, црвени крвни зрнца, имунолошки систем, настинка, автоимуна, хемолитична анемија, крвна болест