Дали вашата кожа се појавува со плускавци и пука дури и од најмал допир? Дали можеби станува збор за булозна епидермолиза (EB)?

Понекогаш нашата кожа е многу чувствителна, нели? Дури и ако нешто мало ја удри, или парче облека е скинато, некои луѓе лесно добиваат плускавци и повреди на кожата. Особено бидејќи кожата на малите бебиња е многу деликатна, се чувствува многу страшно кога ќе видите такви работи. Затоа, денес ќе зборуваме за болест што се јавува кај таквата кожа, што е малку ретка, но многу важно да се знае. Тоа е булозна епидермолиза, или скратено ЕБ .

Што точно е епидермолиза булоза (ЕБ)?

Едноставно кажано, булозната епидермолиза (EB) е наследна состојба . Таа предизвикува вашата кожа да стане многу кршлива и лесно да се појавуваат плускавци и лупење. Понекогаш, дури и ако ја триете кожата со облека или ве удрат некаде, може да се појават плускавци и рани. Кај некои луѓе, може да биде блага и да предизвика само болни плускавци на рацете, лактите, колената и стапалата. Меѓутоа, во тешки случаи, овие плускавци и рани може да се појават насекаде на телото. Симптомите на EB може да варираат од благи до многу тешки .

Запомнете, понекогаш овие плускавци можат да се појават во устата, грлото (хранопроводот), очите и другите внатрешни органи на телото. Кога овие плускавци ќе заздрават, можат да остават болни лузни. Во тешки случаи, овие плускавци и лузни можат да ги оштетат внатрешните органи на телото, што може да биде опасно по живот.

Кои се главните видови на EB?

Постојат четири главни типа на EB, кои се идентификуваат според засегнатиот слој на кожата.

1. EB Simplex (EBS): Ова е најчестиот тип на EB. Кај некои луѓе може да биде од благ, не многу болен, до многу болен, тежок. Плускавците се формираат во горниот слој на кожата, епидермисот . Лузните се ретки откако овие плускавци ќе заздрават.

2. Спојувачки EB (JEB): Кај JEB, плускавци се формираат во устата и дишните патишта. Ова е донекаде ретко и може да варира од благи (малку непријатно, благо болно) до тешки.

3. Дистрофична EB (DEB): Кај DEB, плускавци се формираат во средниот слој на кожата, дермисот . Ова може да варира од блага до тешка форма.

4. Киндлеров синдром: Кај Киндлеров синдром, плускавци можат да се формираат на речиси сите слоеви на кожата. Ова е многу ретко .

Лекарите прават разлика помеѓу EBS, JEB и DEB врз основа на засегнатите слоеви на кожата. Кај Киндлеров синдром, плускавци може да се појават низ различни слоеви на кожата.

Кој е најпогоден од оваа состојба? Колку е честа?

EB може да се јави кај секого. Луѓе од која било раса, етничка припадност или пол можат да развијат EB. Сепак,Ако еден од вашите родители ја има болеста, поголема е веројатноста да развиете EB.

Колку и да е честа појава, според статистиката во Соединетите Американски Држави, само околу еден од 50.000 луѓе страдаат од EB. Ова значи дека е релативно ретка состојба.

Какви ефекти може да има EB врз телото?

Во тешки случаи на EB, очите може да се појават плускавци, па дури и да предизвикаат губење на видот . Понекогаш, може да се појават тешки лузни и деформација на кожата и мускулите, што го оневозможува правилното движење на прстите, рацете, стапалата и зглобовите. Некои луѓе со EB имаат зголемен ризик од развој на еден вид рак на кожата наречен сквамозен карцином .

Во најтешките случаи, смртта понекогаш може да се случи во детството . Ова се должи на состојби како што се тешки инфекции (на пример , сепса ), тешкотии при дишење поради опструкција на дишните патишта, дехидрација и неухранетост.

Може ли ЕБ да биде фатален?

Ова навистина зависи од видот на EB што го имате. Благите, помалку тешки форми на EB не се фатални. Сепак, очекуваниот животен век на луѓето со тешки форми на EB може да се движи од детство до околу 30 години. Значи, ова е состојба на која ѝ треба многу внимание.

Кои се симптомите на EB?

Симптомите на EB варираат во зависност од видот. Овие симптоми обично се појавуваат кога сте бебе или мало дете . Некои симптоми се вообичаени кај различните видови. Еве некои од главните симптоми на EB:

• Плускавци на кожата (раце, стапала, лакти, колена) или во внатрешноста на телото.
• Задебелување на кожата на дланките и табаните на стапалата, што ги прави да се чувствуваат како жуљеви.
• Намалување на црвените крвни зрнца (анемија).
• Прсти што се лепат еден за друг (споени прсти на рацете или нозете).
• Деформирани и/или задебелени нокти на рацете и нозете.
• Појава на мали бели испакнатини слични на плускавци (милија) на кожата.
• Тешкотии при голтање храна (дисфагија).
• Недостаток на очекуван раст кај детето.
• Забите не се развиваат како што се очекува ( хипоплазија ).

Што предизвикува EB?

Главната причина за EB е мутација или дефект во еден од 18-те гени . Луѓето со оваа болест имаат ген кој недостасува или е оштетен и помага во создавањето на протеин наречен колаген . Како што знаете, колагенот е тој што им дава цврстина и структура на сврзните ткива како што е нашата кожа. Значи, поради овој генски дефект, двата слоја на кожата, епидермисот и дермисот, не се поврзуваат нормално. Како резултат на тоа, кожата станува многу кршлива, лесно се појавуваат плускавци и се повредува.

EB често е наследна болест , што значи дека ако еден од родителите го има, децата можат да го наследат.

Сепак, многу ретко, EB може да се појави и како стекнато автоимуно нарушување .

Најважно е што ЕБ не е заразна болест. Обично е наследна. Значи, ако сте во контакт со некој што има ЕБ, нема да го добиете.

Како знаете со сигурност дали имате EB? (Дијагноза)

Лекарите можат да дијагностицираат ЕБ со вршење биопсија на кожата , што вклучува лекар кој зема мал примерок од кожата и го испитува под микроскоп.

Дополнително, генетското тестирање може да го идентификува дефектниот ген и да го потврди типот на EB. Родителите кои планираат да имаат дете, исто така, можат да се подложат на пренатално генетско тестирање за да откријат дали се изложени на ризик да имаат дете со EB.

Кои се третманите за EB?

За жал, во моментов не постои лек за EB . Сепак, третманите можат да помогнат:

• Помага во спречување на плускавци.
• Добрата грижа за плускавците и кожата спречува компликации.
• Ги третира нутритивните проблеми што можат да бидат предизвикани од плускавци во устата или грлото.
• Контролирање на болката.

За да се спречи оштетување на кожата и формирање на плускавци и рани поради триење, лекарите препорачуваат следново:

• Носете мека, широка облека направена од природни влакна. Носењето облека наопаку може да помогне во намалувањето на триењето на шевовите од кожата.
• Избегнувајте прегревање; одржувајте ги просториите на удобна, конзистентна температура.
• Избегнувајте излегување на сонце или носете крема за сончање додека носите очила за сонце и капи.
• Користете специјални видови завои за заштита на кожата – користете нелепливи завои и селотејп, ролна газа итн.

За лекување на плускавци, вашиот лекар може да препорача работи како што се:

• Нанесете маст на раните секој ден.
• Користете медицински завои за да помогнете во заздравувањето на плускавците и да спречите инфекција.
• Земајте лекови за контрола на болката.

За лекување на инфекции, вашиот лекар може да препорача следново:

• Земајте орални антибиотици или нанесете крем со антибиотска киселина.
• Користете специјални прекривки за рани кои не заздравуваат.

За да се спречат проблеми со исхраната и тешкотии при јадење поради плускавци во устата или грлото, вашиот лекар може да препорача следново:

• Кога го храните бебето, користете шише за бебе со посебна цуцла .
• Нахранете го бебето со пипета или шприц.
• Додадете малку вода во пасираната храна за да ја разредите пред хранење. Ова ќе ја олесни голтањето.
• Јадете повеќе мека храна како супа, пире од храна, пудинг и сос од јаболка .
• Храната се сервира на топла (не премногу жешка) температура.
• Посетете диететичар за да ги разговарате вашите специфични нутритивни потреби.

Во тешки случаи на EB, можеби ќе ви треба и операција . Ако хранопроводот (цевката што носи храна од устата до желудникот) е блокиран со плускавци и лузни, може да се направи операција за да се прошири. Некои луѓе можеби ќе можат целосно да го заобиколат хранопроводот и да им се вметне цевка за хранење за директно внесување храна во желудникот. Може да се направи и операција за одвојување на прстите што се залепени поради плускавците.

Како некој со EB се грижи за себе?

Ако имате ИБ, овие совети ќе ви помогнат да се грижите за себе:

• Спијте на чаршафи и навлаки за перници направени од меки, природни влакна, како што се свила или сатен.
• Носете удобни чевли кои не ви го стеснуваат телото.
• Избегнувајте стоење или одење подолг временски период.
• Избегнувајте гребење или боцкање на кожата. Нанесете лекови против чешање за да го намалите чешањето.
• Бидете свесни за околината и избегнувајте случајно допирање или гребење на кожата.
• Секогаш хидрирајте ја кожата за да го намалите триењето.
• Ако се појават плускавци, брзо отворете ги со стерилизирана игла или чисти ножици.
• Користете нелеплив завој. Алтернативно, нанесете вазелин (Vaseline™) или маст безбедна за кожата (како што е Aquaphor™) на завојот за да спречите лепење на кожата.

Како да се грижите за дете со EB? Неколку совети за родителите

Ако вашето дете има EB, неговите потреби се различни од потребите на другите. Можеби нема да биде во можност да ја искаже својата непријатност. Овие совети можат да му помогнат на вашето дете да се чувствува што е можно поудобно:

• Темелно измијте ги рацете пред да ја допрете кожата на вашето бебе.
• Избегнувајте употреба на латексни ракавици, бидејќи тие можат да го зголемат триењето.
• Кога го капете бебето, наместо да го ставате целото тело во сад исполнет со вода одеднаш, капете го секој дел од кожата еден по еден.
• Наместо да го ставате новороденчето во пелени, размислете да ставите впивливи влошки на него.
• Користете пелени со ленти со велкро®. Лепливите ленти/лентата може ненамерно да се залепат за кожата на вашето бебе.
• Исечете ја и отстранете ја ластикот каде што се прицврстени ногарките на пелената.
• Ставете нешто како силиконски гел-листови на внатрешната страна од пелената за да спречите кожата да се залепи за пликовите што се формирале.
• Бидете многу внимателни кога го кревате детето.Избегнувајте кревање со ставање на раката под пазувата (аксила). Ако вашето дете има плускавци или рани на бутовите и грбот, кренете го со едната рака околу бутовите, а другата рака потпирајќи го грбот.
• Поттикнете го вашето дете да биде што е можно поактивно колку што му дозволува состојбата со EB. Седењето мирно може да доведе до други компликации, како што се запек и мускулна атрофија . Пливањето е добра вежба со низок интензитет.
• Не поттикнувајте напорни физички активности или игри што ќе го натераат вашето дете да се поти или да се загрее.

Справувањето со симптомите на вашето дете понекогаш може да биде тешко. Може да се чувствувате преоптоварено и исцрпено. Прашајте го вашиот лекар за повеќе совети за да го одржите вашето дете - и вие - што е можно поудобно. Исто така, со приклучување кон групи за поддршка на родители , можете да ги споделите вашите искуства и да научите нови начини за справување со состојбата на вашето дете со EB.

Може ли да се спречи EB?

Бидејќи EB е генетски, не може да се спречи . Луѓето кои имаат семејна историја на EB и планираат да имаат деца може да сметаат дека генетското советување е многу корисно при одлучувањето како да го планираат своето семејство.

Дополнително, експертите во моментов не знаат што ја предизвикува стекнатата форма на EB. Затоа, лекарите не знаат како да ја спречат.

Каква иднина може да очекува некој со EB?

Иднината на луѓето со EB зависи од видот на EB што го имаат и неговата сериозност. Тешките форми на болеста можат да предизвикаат силна болка, деформитети, инвалидитет, рани што никогаш не заздравуваат, па дури и рана смрт .

Сепак, лекарите можат да ви помогнат да ги контролирате симптомите. Ова може да се направи со соодветен третман и, доколку е потребно, лекови против болки. Доброто покривање на кожата со неалепливи, заштитни завои секој втор ден, честото капење и негата на раните може да помогнат во намалувањето на влијанието на EB врз вашиот живот.

Ако имате EB, кога треба да посетите лекар?

Обавезно посетете го вашиот лекар во овие случаи:

• Ако имате тешкотии со дишењето.
• Ако имате тешкотии со голтањето храна.
• Ако вашата рана изгледа инфицирана (кожата станува црвена, виолетова, сива или бела; воспалена или отечена).
• Ако се појават нови симптоми.

Кои се важните прашања што треба да му ги поставите на лекарот?

Кога одите на лекар, добра идеја е да си поставите вакви прашања:

• Како можете да кажете дали имам EB?
• Ако немам EB, каква друга кожна болест би можел да имам?
• Како можам да ги контролирам моите симптоми?
• Кои лекови ги препорачувате? Дали имаат несакани ефекти?
• Кои домашни третмани препорачувате?
• Што друго треба да направам за да ги подобрам симптомите?
• Дали има крем или маст што може да се препише?
• Дали треба да одам на дерматолог или на друг специјалист?

Која е разликата помеѓу epidermolysis bullosa (EB) и булозен пемфигоид?

Булозниот пемфигоид е ретка, автоимуна кожна болест. Може да предизвика чешање, осип во облик на коприва или плускавци исполнети со течност. Булозниот пемфигоид најчесто ги зафаќа луѓето над 60 години и обично исчезнува во рок од пет години. Сепак, во тешки случаи, плускавците и лузните можат да ги оштетат внатрешните органи и да бидат фатални.

Иако EB понекогаш може да биде автоимуна болест, обично е предизвикана од генетска мутација што влијае на колагенот во вашата кожа. EB обично се појавува во доенчиња или рано детство . Бидејќи не постои лек за EB, можеби ќе мора да живеете со симптоми до крајот на животот.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Булозната епидермолиза (EB) понекогаш е предизвикувачка состојба. Сепак, со соодветен медицински совет, третман и љубезна грижа, можете да ги контролирате симптомите и да живеете што е можно подобро. Запомнете, не сте сами. Лекарите, семејството и групите за поддршка се тука за да ви помогнат. Затоа, не плашете се, останете силни и соочете се со оваа ситуација.

Доколку имате дополнителни прашања во врска со EB, задолжително консултирајте се со дерматолог.

` Епидермолиза булоза, EB, кожни заболувања, плускавци, генетски заболувања, кожни заболувања кај деца, кршливост на кожата