Дали чувствувате дека ви се вкочануваат нозете? Ова може да биде Ламберт-Итон мијастеничен синдром (LEMS)!

Дали понекогаш чувствувате дека нозете ви се слаби, имате тешкотии да станете од стол, се чувствувате уморно кога се качувате по скали? Или се чувствувате уморно со симптоми како тешки очни капаци, сува уста и двоен вид? Ова можеби не е само замор. Денес ќе зборуваме за состојба за која можеби не сте слушнале, но е многу вредно да ја знаете, Ламберт-Итон мијастеничен синдром или „(LEMS)“ како што го нарекуваме скратено.

Што е Ламберт-Итон мијастеничен синдром (LEMS)?

Едноставно кажано, Ламберт-Итон мијастеничен синдром (LEMS) е автоимуно нарушување. Сега можеби се прашувате што е автоимуно нарушување. Нашите тела имаат имунолошки систем. Тоа е она што нè штити борејќи се против бактериите што предизвикуваат болести однадвор. Тоа е како војската во нашата земја. Но, понекогаш овој имунолошки систем тргнува наопаку. Потоа почнува да ги напаѓа нашите сопствени здрави клетки. Тоа е она што се случува кај LEMS.

Во овој „(LEMS)“, нашиот имунолошки систем ја напаѓа врската помеѓу нашите моторни нерви и мускули . Поточно, оваа врска се нарекува „невромускулна врска“. Кога оваа врска е оштетена, преносот на пораки од нервите до мускулите е нарушен. Тогаш се јавува мускулна слабост .

Оваа слабост обично започнува во горните бутови , но постепено може да се прошири на рацете, мускулите за дишење, голтање и говор.

Кој е посклоен кон развој на овој „(LEMS)“?

Постојат две главни групи што го сочинуваат `(LEMS)`.

1. Поврзано со рак: Околу 60% од луѓето со LEMS имаат некаков облик на рак. Најчестиот тип е ситноклеточен рак на белите дробови . Изненадувачки, понекогаш симптомите на LEMS можат да се појават месеци или дури години пред да се развие ракот. Повеќето од овие луѓе се над 60 години, се мажи и користеле тутунски производи.

2. Нема рак: Кај другите 40% од луѓето со LEMS не е откриен рак. Кај овие луѓе обично се дијагностицира на околу 35-годишна возраст, а потоа и на околу 60-годишна возраст.

LEMS е многу ретка состојба кај малите деца.

Дали само малиот клеточен карцином на белите дробови (LEMS) е поврзан со ова?

Не. Малиот клеточен карцином на белите дробови е најчестиот вид на рак, но и други видови на рак можат да бидат поврзани со LEMS. Примерите вклучуваат рак на простата, тимом и лимфопролиферативни нарушувања. Бидејќи симптомите на LEMS можат да се појават пред да се појават симптомите на рак, важно е да ги направите соодветните тестови за да проверите за рак ако вашиот лекар ви дијагностицира LEMS.

Дали LEMS е предизвикан од генетски промени?

Научниците веруваат дека автоимуните болести воопшто може да имаат одредена генетска врска. Бидејќи LEMS е исто така автоимуна болест, можно е да има и генетско влијание, но ова сè уште не е целосно разбрано.

Колку е честа појава „(LEMS)“?

ЛИМС е многу ретка болест . Се проценува дека оваа состојба зафаќа околу 2,8 милиони луѓе ширум светот. Во Соединетите Американски Држави има околу 400 пријавени случаи на ЛИМС. Иако нема точна статистика за тоа колку луѓе има во нашата земја, јасно е дека ова е ретка состојба.

Кои се симптомите на „(LEMS)“?

Да ги разгледаме симптомите на „(LEMS)“ еден по еден. Не сите од овие симптоми се јавуваат истовремено кај секого, некои симптоми може да се појават порано, некои може да се појават подоцна.

• Мускулна слабост и замор: особено во горниот дел од нозете.
• Тешкотии при одење: Тешкотии при искачување по скали или станување од стол.
• Мускулна болка или вкочанетост.
• Чувство на вкочанетост во екстремитетите.
• Спуштени очни капаци (птоза): Ова може да изгледа како поспаност.
• Гледање на две работи одеднаш (диплопија).
• Сува уста и очи (ксеростомија): намалена саливација, намалено солзење во очите.
• Запек.
• Намалено потење.
• Губење на тежината.
• Тешкотии при мокрење.
• Еректилна дисфункција кај мажите.
• Тешкотии при говорење (дизартрија) и тешкотии при голтање (дисфагија): Ова се обично симптоми кои се развиваат подоцна во болеста.
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) и респираторен дистрес: Ова е исто така редок, тежок симптом што може да се појави во доцните фази на болеста.

Важно: Доколку имате еден или повеќе од овие симптоми, не претпоставувајте дека станува збор за ЛИМС. Меѓутоа, доколку овие симптоми продолжат, препорачливо е да побарате лекарски совет.

Како обично се појавува и напредува LEMS?

ЛИМС обично прво ги зафаќа мускулите на бутовите . Потоа може да ги зафати мускулите на рамената, мускулите на рацете и нозете, мускулите кои помагаат при говорот и голтањето и мускулите на очите.

На почетокот на болеста, може да имате тешкотии при станување од стол, качување по скали или ридови или вршење напорна работа што бара користење на нозете.

Симптомите обично се развиваат бавно, во текот на неколку недели до месеци . Меѓутоа, ако имате ЛИМС со рак, симптомите може да се развијат побрзо.

Што предизвикува LEMS?

Како што дискутиравме претходно, LEMS е автоимуна болест . Ова значи дека сопствената одбрана на вашето тело (антитела) ги напаѓа вашите сопствени здрави ткива. Кај LEMS, овие антитела го напаѓаат местото каде што се среќаваат нервните клетки и мускулните влакна, невромускулната врска. Поточно, тие ги напаѓаат калциумовите канали таму. Овие калциумови канали се неопходни за пренесување на нервните пораки.

Замислете го како ред домина. Овој напад започнува низа настани:

1. Антителата се врзуваат за калциумовите канали на краевите на нервните клетки и ги блокираат.

2. Кога калциумовите канали се намалени, се намалува и количината на ослободен ацетилхолин, невротрансмитер . Овој ацетилхолин е хемикалија неопходна за мускулната функција.

3. Кога не се ослободува доволно ацетилхолин, „пораките“ до мускулните влакна не се пренесуваат правилно. Тогаш вашите мускули не можат целосно да функционираат.

4. Како резултат на тоа, мускулите не функционираат нормално, што резултира со слабост.

Еве како луѓето со ситноклеточен рак на белите дробови развиваат LEMS: Кога имате рак во вашето тело, антителата добиваат сигнал да „тргнат во војна“. Но, наместо да ги нападнат клетките на ракот (поточно, калциумовите канали на површината на клетките на ракот), овие антитела погрешно ги напаѓаат калциумовите канали на краевите на нервните клетки. Потоа се случува истиот синџир на настани.

Научниците веруваат дека причината за LEMS кај луѓе без рак на белите дробови е едноставно дефект на имунолошкиот систем. Но, сè уште не е јасно зошто се случува ова.

Како да се идентификува `(LEMS)`?

Првиот чекор во дијагностицирањето на LEMS е внимателно да ве прегледа вашиот лекар. Ова често вклучува невролог или лекар специјализиран за болести на нервите и мускулите. Дел од овој процес вклучува прашување за вашите симптоми, вашата медицинска историја и сите лекови што ги земате. Се врши детален невролошки преглед за да се пронајдат модели на слабост и знаци што се конзистентни со LEMS.

Следниот чекор е тестирање. Тестовите за „(LEMS)“ вклучуваат:

• Крвен тест: Ова може да провери дали имате антитела против калциумови канали во крвта. Околу 85% од луѓето со LEMS ги имаат овие антитела во крвта.
• Електромиографија (ЕМГ): Овој тест ја испитува соработката на мускулите и нервите. Кај ЛЕМС, ЕМГ тестот има многу специфични наоди, па затоа може да помогне во потврдувањето на дијагнозата.
• Рентген на белите дробови `(Рентген)` или КТ скенирање `(КТ скенирање)` или МРИ скенирање `(МРИ)` (на градниот кош): Бидејќи состојба наречена `(ЛИМС)` може да се развие кај луѓе со ситноклеточен карцином на белите дробови, овие тестови бараат знаци на рак на белите дробови.

Симптомите на LEMS може да се појават од месеци до шест години пред да се развие ракот. Затоа, откако ќе се дијагностицира LEMS, треба да правите скрининг за рак на секои три до шест месеци во текот на најмалку две години. Вашиот лекар ќе ви препорача распоред за скрининг кој е вистинскиот за вас.

Како се третира LEMS?

Постојат неколку третмани за LEMS.

• Лекување на основниот рак: Ако LEMS е поврзан со рак, како што е рак на белите дробови со мали клетки, лекувањето на тој рак може да ги намали и симптомите на LEMS. Третманите за рак може да вклучуваат хемотерапија, радиотерапија и/или хирургија. Ова зависи од видот на рак и препораките на вашиот лекар.
• Специфични третмани за (LEMS): Тие вклучуваат лекови кои ги ублажуваат симптомите и лекови кои го контролираат имунолошкиот систем.

Третман за симптоми

• Амифампридин (Firdapse®), Гванидин: Овие лекови ја зголемуваат мускулната сила. Тие го зголемуваат ослободувањето на невротрансмитерот ацетилхолин во невромускулните споеви, подобрувајќи ги сигналите до мускулите.
• Пиридостигмин (Pyridostigmine - Mestinon®): Пиридостигминот делува така што го спречува разградувањето на ацетилхолинот на невромускулниот спој. Ова исто така го зголемува сигнализирањето на ацетилхолинот и ја подобрува мускулната сила. Пиридостигминот понекогаш се дава во комбинација со амифампридин за подобрување на мускулната функција и лекување на симптомите на LEMS како што се сува уста, суви очи, запек, сексуална дисфункција и намалено потење. Сепак, употребата на пиридостигмин за LEMS е употреба надвор од ознаката, што значи дека Администрацијата за храна и лекови на САД (FDA) не го одобрила лекот за оваа состојба.

Имуномодулирачки третман

• Имуносупресиви:Овие лекови помагаат да се запре или контролира „одбранбената“ функција на вашиот имунолошки систем. Вашиот лекар може да ви ги препише овие лекови ако другите лекови не ги контролираат вашите симптоми. На пример, лек наречен преднизон може да се даде со или без азатиоприн или циклоспорин.
• Размена на плазма: Во оваа постапка, машина го одвојува течниот дел од вашата крв (плазма) од крвните клетки. Вашите антитела се во оваа плазма. По одвојувањето, крвта се враќа во вашето тело. Вашиот лекар може да го разгледа овој третман ако имате сериозни симптоми и ви е потребен итен третман.
• Имуноглобулини: Кај некои луѓе, третманот со високи дози на имуноглобулини може да помогне да се спречи влошување на болеста.

Може ли да се спречи LEMS?

Точната причина за LEMS сè уште не е целосно разбрана, па затоа не е познато дали постои начин да се спречи болеста.

Сепак, бидејќи LEMS може да се развие кај луѓе со рак на белите дробови, можете да помогнете во спречувањето на рак на белите дробови преку:

• Не пушете. Доколку користите тутунски производи, побарајте помош од вашиот лекар за откажување.
• Избегнувајте чад од втора рака.
• Проверете го вашиот дом за радон. Долготрајната изложеност на радон може да го зголеми ризикот од рак на белите дробови.

Можете исто така да преземете чекори за одржување на здрав начин на живот:

• Јадете повеќе овошје и зеленчук. Следете ја медитеранската или DASH диетата.
• Одржувајте здрава тежина.
• Вежбајте како што ви препорачал вашиот лекар.
• Спијте доволно - обично седум до девет часа.
• Намалете го нивото на стрес. Стресот може да ги влоши симптомите.
• Избегнувајте капење во топла вода. Топлината може да ги влоши симптомите на ЛИМС.
• Редовно посетувајте го вашиот лекар и веднаш известете го ако вашата здравствена состојба се промени или ако се појават нови симптоми.

Може ли LEMS да се излечи целосно?

За жал, не постои лек за LEMS. Лекувањето на основниот рак поврзан со LEMS покажа подобрување на симптомите на LEMS. Имуносупресивните лекови можат да помогнат во контролата на автоимуниот напад, а постојат и третмани кои можат да помогнат во ублажување на симптомите со зголемување на количината на ацетилхолин во нервните завршетоци и подобрување на мускулната сила.

Ако имате LEMS без рак, можете да очекувате нормален животен век. Ако имате LEMS и рак, вашите симптоми може да се подобрат со текот на времето (иако не целосно) ако ракот се открие и се третира рано.

Квалитетот на вашиот живот во голема мера зависи од сериозноста на вашите симптоми.

Кога треба да го контактирам мојот лекар ако имам „(LEMS)“?

Доколку има промена во вашето здравје или ако вашите симптоми се влошат, контактирајте го вашиот лекар во секое време . Не плашете се, не паничете. Лекарите се тука за да ви помогнат.

Која е разликата помеѓу „(LEMS)“ и „(Myasthenia Gravis - MG)“?

Ламберт-Итон мијастеничен синдром (LEMS) и мијастенија гравис (MG) имаат некои слични симптоми. И двата предизвикуваат мускулна слабост и замор.

Сепак, мијастенија гравис (MG) обично прво ги зафаќа мускулите околу очите и мускулите што се користат за голтање. Подоцна, може да влијае на поопшти мускули, вклучувајќи ги мускулите за дишење и мускулите на екстремитетите.

ЛИМС обично започнува со слабост во горните бутови, а потоа се движи кон рацете. ЛИМС може да предизвика и слабост во очните мускули, но обично е поблаг од мијастенија гравис (МГ).

Кај мијастенија гравис (МГ), сериозната слабост на респираторните мускули (мускулите кои ви помагаат да дишете) може да биде фатална. Ова е ретко кај ЛИМС.

Луѓето со мијастенија гравис (МГ) обично не покажуваат многу симптоми на дисфункција на автономниот нервен систем (на пр., суви очи, сува уста, запек, намалено потење, сексуална дисфункција). Спротивно на тоа, луѓето со ЛИМС често ги имаат овие поплаки, а овие симптоми понекогаш можат да помогнат во разликувањето на двете болести.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Веројатно досега разбирате дека Ламберт-Итон мијастеничниот синдром (ЛИМС) е болест предизвикана од хиперактивен имунолошки систем. Вашите нервни клетки не испраќаат доволно пораки до вашите мускулни влакна за да се „контрахираат“. Резултатот е мускулна слабост и други симптоми.

Запомнете, околу 60% од луѓето со LEMS имаат ситноклеточен рак на белите дробови. Ако имате LEMS, но немате рак, погрижете се вие ​​и вашиот лекар да правите скрининг за рак на секои неколку месеци најмалку две години по дијагнозата.

Постојат третмани. Тие вклучуваат лекување на ракот доколку е присутен, како и земање лекови кои ја подобруваат комуникацијата помеѓу нервните клетки и мускулните влакна. Подобрувањето на комуникацијата може да ја подобри мускулната сила и другите симптоми.

Се надевам дека оваа информација ви е корисна.Секогаш запомнете, ако имате какви било здравствени проблеми, најдобро е да се консултирате со лекар.

` Ламберт-Итон мијастеничен синдром, ЛИМС, автоимуни заболувања, мускулна слабост, ситноклеточен карцином на белите дробови, невромускулна врска, ацетилхолин