Дали вашата урина ја променила бојата? Дали се чувствувате летаргично? Ајде да дознаеме за ова ретко крвно нарушување (PNH)

Крвта што тече низ нашите вени е како животворна река, нели? Црвените крвни зрнца во оваа крв го носат кислородот потребен на секоја клетка во нашето тело. Замислете што би се случило ако овие многу важни црвени крвни зрнца одеднаш се распаднат и бидат уништени без очигледна причина? Всушност е малку застрашувачки. Денес ќе зборуваме за многу ретка, но многу важна крвна болест за која сите треба да бидеме свесни. Ова се нарекува пароксизмална ноќна хемоглобинурија, или скратено PNH .

Едноставно кажано, што е ПНХ?

ПНХ е многу ретка крвна болест. Во овој случај , црвените крвни зрнца во нашата крв се уништуваат без причина. Поточно, нашиот сопствен имунолошки систем ги уништува овие црвени крвни зрнца. Ова е затоа што црвените крвни зрнца на луѓето со оваа болест немаат посебен вид протеин што ги штити. Затоа, имунолошкиот систем на нашето тело не може да ги препознае како „наши сопствени клетки“. Кога црвените крвни зрнца се уништуваат брзо на овој начин, нашата коскена срцевина не може да создава нови црвени крвни зрнца со иста брзина. Потоа крвта во телото се намалува. Оваа состојба ја нарекуваме анемија . Исто така, друг опасен аспект на оваа болест е тоа што го зголемува ризикот од згрутчување на крвта во крвните садови. ПНХ болеста не ги погодува сите на ист начин. Некои луѓе имаат многу благи симптоми. Тие можат да живеат нормален живот. Но, за некои, болеста може да биде малку потешка. Можеби ќе треба да продолжат да земаат лекови и трансфузии на крв.

Што предизвикува ПНХ болест?

Најважно е што ПНХ не е конгенитална болест. Тоа значи дека не се пренесува од мајка на дете. И не е заразна болест. Всушност, тоа е многу ретка болест. Замислете, во земја како Америка, кога околу 1,8 милиони нови пациенти со рак се дијагностицираат секоја година, само 400 до 500 пациенти со ПНХ се дијагностицираат. Оваа болест е предизвикана од мутација во генот наречен „PIGA“ во матичните клетки во нашата коскена срцевина. Едноставно кажано, постои мала грешка во „инструкциите“ што ги прима коскената срцевина, која е фабриката што произведува црвени крвни зрнца. Поради оваа грешка, црвените крвни зрнца што се формираат не ја добиваат таа заштитна протеинска обвивка.

Дали и вие ги имате овие симптоми?

Кога црвените крвни клетки се распаѓаат, црвениот пигмент наречен хемоглобин во нив се ослободува во крвта. Овие отпадни производи се отстрануваат од телото преку бубрезите во урината. Затоа, бојата на урината може да изгледа црвена, кафеава или потемна од нормалното . Сепак, не секој со ПНХ има различна боја на урина. Само половина од пациентите го доживуваат овој симптом. А особено е темна урината што се исфрла навечер или кога првпат стануваат наутро. Покрај овој главен симптом, може да има и неколку други симптоми. Да видиме кои се тие.

Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?

Според лекарите, ризикот од развој на ПНХ е малку поголем кај некои луѓе.

• За лица со слаба коскена срцевина : Ако поради некоја причина функцијата на коскената срцевина е ослабена.
• За оние со болест наречена апластична анемија : Ова е исто така болест која влијае на коскената срцевина. Луѓето со оваа болест се изложени на ризик од развој на ПНХ подоцна.
• За луѓе од азиско потекло: Оваа болест е почеста кај Азијците отколку кај другите етнички групи.

ПНХ обично се дијагностицира кај возрасни во нивните 30-ти години , но може да се појави и кај помлади луѓе, вклучувајќи мали деца и доенчиња.

Како да се дијагностицира болеста?

Бидејќи ПНХ е ретка болест и нејзините симптоми се слични на оние на други болести, понекогаш може да потрае некое време за да се дијагностицира болеста. Особено кај некој чија боја на урина не се менува, ако лекарот не се сомнева во ова, дијагнозата може да се одложи. За да се дијагностицира болеста, вашиот лекар прво ќе ве праша за вашите симптоми и вашата медицинска историја. Потоа, тој или таа ќе назначи разни крвни тестови. Од нив, најдобриот и најточниот тест за потврдување на ПНХ е посебен крвен тест наречен „Флоу цитометрија“. Овој тест може точно да измери колку црвени крвни клетки немаат тој заштитен протеин во вашата крв.

Кои се третманите за ПНХ?

За среќа, сега постојат неколку ефикасни третмани за справување со ПНХ. Вашиот лекар ќе ја процени вашата состојба и ќе го одреди третманот што е најдобар за вас.

• Супресори на имунолошкиот систем: Лекови како екулизумаб (Солирис) и равулизумаб ( Ултомирис ) делуваат така што го спречуваат нашиот имунолошки систем да ги уништува црвените крвни зрнца. Тие исто така го намалуваат ризикот од згрутчување на крвта.
• Стероиди: Овие понекогаш се користат за контрола на уништувањето на црвените крвни клетки.
• Разредувачи на крв:Овие се даваат за да се намали ризикот од згрутчување на крвта.
• Трансфузија на крв: Кога бројот на крвни клетки во телото е премногу низок, крвта се дава однадвор за да се зголеми бројот на црвени крвни клетки.

Покрај тоа, постојат третмани кои му помагаат на телото внатрешно да произведува повеќе црвени крвни клетки.

• Витамини како фолна киселина
• Човечки фактор на раст
• Андроген, машкиот хормон

Трансплантацијата на коскена срцевина може целосно да го излечи ПНХ. Сепак, бидејќи станува збор за многу ризична и сложена операција, лекарите ја препорачуваат само ако сите други третмани не успеале. ПНХ Синхала, пароксизмална ноќна хемоглобинурија, крвни заболувања, распаѓање на црвените крвни зрнца, темна урина, заболувања на коскената срцевина, анемија