Работи што треба да ги знаете за хемофилијата

Кога ќе добиете мала рана, крварењето запира по некое време, нели? Ова е поради неверојатен механизам во нашето тело. Но, кај некои луѓе, крварењето не запира толку лесно. Дури и мала рана може да предизвика крварењето да продолжи. Денес ќе зборуваме за состојба наречена хемофилија, за која многу луѓе слушнале, но всушност не знаат. Пред да се исплашиме за тоа, да разбереме што точно е тоа.

Како да знаете дали имате хемофилија?

Едноставно кажано, каде и да има крварење во нашето тело, се формира нешто како „чеп“ за да се запре крварењето. Ова го нарекуваме фибрински тромб. За да се формира овој тромб, многу специјални протеини во нашата крв треба да соработуваат. Ова се она што го нарекуваме „фактори на коагулација“.

Хемофилијата е состојба во која еден од овие фактори на коагулација, поточно факторот VIII или факторот IX, е или отсутен или намален од раѓање. Потоа, згрутчувањето на крвта не се формира правилно и крварењето продолжува без запирање.

Доколку вашиот лекар се сомнева дека ја имате оваа состојба, тој ќе направи неколку тестови на вашата крв.

• Прв чекор: Се зема примерок од вашата крв и лабораторијата тестира колку време е потребно за да се згрутчи.
• Чекор 2: Доколку тие тестови покажат какви било абнормалности, ќе бидат направени поспецифични тестови за да се види колку фактор VIII и фактор IX има во вашата крв.

Кои се третманите за хемофилија?

Третманот за хемофилија варира во зависност од видот и сериозноста на состојбата што ја имате. На пример, ако имате блага хемофилија , можеби ќе ви треба третман само по повреда или пред операција.

Меѓутоа, ако имате тешка хемофилија , каде што често крварите, ќе треба да продолжите да земате редовна терапија за да го спречите крварењето и да спречите оштетување и слабост на зглобовите.

Постојат неколку главни методи на лекување:

• Замена на исцрпениот фактор на коагулација (заместителна терапија)
• Други специфични лекови
• Третман за несакани ефекти како што е крварење во зглобовите

Обезбедување на дефицитен фактор на коагулација

Ова е главниот третман. Ова вклучува давање на вашето тело доза од факторот на коагулација што недостасува преку вена (интравенозно или интравенозно).

• Фактор VIII за луѓе со хемофилија АДај.
• Фактор IX се дава на луѓе со хемофилија Б.

Овие фактори се прават на два начина. Едниот е од донирана крвна плазма . Другиот се синтетички или рекомбинантни ДНК фактори кои се прават во лабораторија . Новите видови фактори достапни денес се дизајнирани да траат подолго во телото. Затоа, тие не треба да се инјектираат толку често како порано.

Други специфични лекови

Покрај терапијата со фактори на коагулација, постојат и други современи лекови кои можат да помогнат во контролата на крварењето. Вашиот лекар ќе ви ги објасни.

Бидете свесни за крварење во зглобовите и други проблеми.

Чест симптом на хемофилија е крварење во зглобовите . Ова може да се појави на места како што се колената, лактите и глуждовите. Кога тоа ќе се случи, зглобот отекува и станува болен.

• Третман: Од суштинско значење е веднаш да се закажете третман со фактори. Во спротивно, може да се појави трајно оштетување на зглобот. Дополнително, вашиот лекар ќе ве советува да го одморите зглобот и да нанесете мраз . Ова ќе ја намали болката и отокот.
• После: Откако ќе се смири болката, може да се препорача и физикална терапија за да се помогне во враќањето на подвижноста и силата на зглобовите.

Исто така, треба да бидете внимателни во врска со физичките активности што ги правите. Не сите спортови се погодни за лице со хемофилија. Опасните, контактни спортови можат да предизвикаат внатрешно крварење. Разговарајте со вашиот лекар за да одлучите кои вежби и спортови се, а кои не се соодветни за вас.

Дали третманите можат да предизвикаат компликации?

Иако третманите се многу безбедни денес, постојат две работи што треба да ги знаете.

1. Болести што се пренесуваат преку крв

Во минатото, околу 1980-тите, постоеше висок ризик од заразување со вируси како што се ХИВ и хепатитис од фактори базирани на крв. Но, сега не мора да се грижите за тоа. Денес, дарителите на крв се проверуваат многу внимателно, а целата донирана крв се тестира за вируси и се прочистува со помош на специјални методи. Па така, сега ризикот од заразување со болест од третман е многу низок. Сепак, лекарите препорачуваат вакцинирање против хепатитис А и Б.

2. Промени во имунолошкиот систем (инхибитори)

Ова е малку комплицирано, но важно е да се разбере. Понекогаш, имунолошкиот систем на нашето тело, кој е одбранбен систем на нашето тело, го препознава овој фактор на коагулација што му го даваме како „непријател“. Потоа, почнува да го уништува тој фактор. Ова го нарекуваме формирање на „инхибитори“ . Ако се случи ова, третманот што го земате може да не функционира правилно. Затоа, вашиот лекар редовно ќе ви ја тестира крвта за да види дали се случува ова.