Не имате ли проблеми со запирање на крварењето дури и од мал рез? Ајде да зборуваме за фон Вилебрандова болест!

Дали понекогаш имате мала рана што не го запира крварењето долго време? Или имате често крварење од носот? Можеби некој во вашето семејство има слични проблеми? Ако е така, ова е нешто што може да ви биде важно. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу честа состојба наречена фон Вилебрандова болест .

Што е фон Вилебрандова болест?

Едноставно кажано, фон Вилебрандовата болест е болест кај која нашата крв не се згрутчува правилно, што значи дека процесот што помага да се запре крварењето е ослабен. Ова често е наследно , што значи дека родителите можат да ја пренесат болеста на своите деца. Но, не грижете се, постои третман за ова. Лекарите можат да ви дадат лекови кои помагаат во овој процес на згрутчување на крвта.

Што се случува со лице со фон Вилебрандова болест?

Лице со оваа болест може да крвари повеќе од вообичаено. Само помислете, дури и мал рез или вадење заб може да потрае долго време за да се запре крварењето. Некои луѓе имаат чести крварења од носот. Кај жените, тие може да крварат обилно за време на менструацијата или може да крварат обилно по породувањето.

Во најтешките случаи на болеста, понекогаш може да се појави крварење во зглобовите или меките ткива без очигледна причина. Ова може да предизвика оток и силна болка. Кај други, може дури и да доведе до анемија , што е недостаток на крв .

Колку е честа оваа состојба?

Всушност, ова е најчестото нарушување на крварењето во светот. Некои извештаи сугерираат дека влијае на околу 1% од американската популација. Во светски рамки, преваленцата се проценува дека е помеѓу 23 и 110 на милион. Сепак, овие бројки може да варираат, бидејќи некои луѓе може да имаат проблеми со крварење, но да не им е дијагностицирана фон Вилебрандова болест . Некои луѓе може да ги имаат овие проблеми со години, но не се дијагностицирани сè додека не е предоцна.

Дали фон Вилебрандовата болест и хемофилијата се иста работа?

Да, иако и двете се проблеми со згрутчувањето на крвта, фон Вилебрандовата болест е состојба која обично има помалку симптоми и е помалку тешка од хемофилијата . Но, тоа не значи дека е нешто што треба да се игнорира.

Кои се симптомите на фон Вилебрандова болест?

Многу луѓе со оваа болест може да немаат никакви симптоми или да имаат само многу благи симптоми. Сепак, оние со потешка болест може да доживеат симптоми како што се:

• Крварење од нос : Ова не е само нормално крварење. Може да трае повеќе од 10 минути или да крвари од носот повеќе од пет пати годишно.
• Крварење од рана: Крварење од мал рез или друга рана повеќе од 10 минути.
• Модринки: Луѓето со оваа болест многу лесно добиваат модринки. Овие модринки не се само рамни на кожата, туку можат да бидат малку отечени и издигнати како грутка. Овие модринки можат да бидат и поголеми од монета од пет рупии.
• Недостаток на железоАнемија со недостаток на железо: Анемијата е состојба во која телото нема доволно црвени крвни зрнца . Анемијата со недостаток на железо се јавува кога нашето тело нема доволно железо за да произведе хемоглобин . Оваа супстанца, наречена хемоглобин, им помага на црвените крвни зрнца да го пренесуваат кислородот. Значи, кога губиме премногу крв, можеме да изгубиме и железо и да ја развиеме оваа состојба.
• Крварење по операција: Луѓето со оваа болест можат обилно да крварат, дури и по мали операции, како што е вадење заб.
• Обилна менструација : Кај некои жени, ако нивното менструално крварење е толку обилно што мора да менуваат влошки или тампон на секој час, или ако менструацијата трае повеќе од седум дена, тоа може да биде симптом на оваа состојба.
• Тешко крварење по породување или спонтан абортус.
• Крв во столицата: Без разлика дали имате крв во столицата или крв откако ќе се исфрлите, тоа може да биде знак на друга медицинска состојба. Затоа , дефинитивно треба да посетите лекар .
• Крв во урината (хематурија): Ако забележите крв при мокрење, особено ако крвта е придружена со ненадеен нагон за мокрење, веднаш кажете му на лекар .

Најважно е ако имате еден или повеќе од овие симптоми, не ги игнорирајте и консултирајте се со лекар.

Што предизвикува фон Вилебрандова болест?

Ова е генетска болест . Ова значи дека оваа болест е предизвикана од промена (мутација) во нашите гени. Поради овие генетски промени, нашето тело не може правилно да произведе протеин наречен фон Вилебрандов фактор . Овие фактори се протеини кои помагаат во згрутчувањето на крвта.

Овој фон Вилебрандов фактор се наоѓа во плазмата (течниот дел од нашата крв), тромбоцитите (клетки кои помагаат во згрутчувањето на крвта) и ѕидовите на крвните садови . Нормално, кога крвниот сад е оштетен, тромбоцитите се лепат за оштетеното место, формирајќи згрутчување на крвта и запирајќи го крварењето.Фон Вилебрандовиот фактор е тој што им помага на овие тромбоцити правилно да се држат заедно. Значи, кога ќе изгубите доволно од овој фактор или ако го изгубите целосно, тромбоцитите не можат правилно да се држат заедно. Потоа, потребно е подолго време за да се формира згрутчување на крвта.

Повеќето луѓе ја добиваат болеста со наследување на мутиран ген од еден од нивните родители . Ова се нарекува автозомно доминантно наследување . Други можат да го наследат мутираниот ген од двајцата родители . Ова се нарекува автозомно рецесивно наследување и е најтешката форма на болеста. Лице кое го носи овој мутиран ген има 50% шанса да ја пренесе мутацијата на своите деца.

Исто така, понекогаш фон Вилебрандовата болест може да се појави како компликација на други медицински состојби, како што се рак , автоимуни нарушувања , срцеви заболувања и заболувања на крвните садови.

Како лекарите ја дијагностицираат фон Вилебрандовата болест?

Кога ќе посетите лекар, тој прво ќе ве праша за вашите симптоми. Може да ве праша и дали некој во вашето семејство имал слични симптоми или нарушувања на крварењето. Потоа може да направи некои тестови, како што се:

• Комплетна крвна слика (ККС): Оваа анализа го мери бројот на црвени крвни зрнца, различни видови бели крвни зрнца и тромбоцити во крвта. Исто така, ја мери количината на хемоглобин во црвените крвни зрнца. Повеќето луѓе со фон Вилебрандова болест имаат нормална ККС. Сепак, луѓето кои многу крварат може да имаат низок хемоглобин и низок број на црвени крвни зрнца.
• Тестови за агрегација на тромбоцити: Ова тестирање колку добро вашите тромбоцити се лепат заедно за да помогнат во формирањето на згрутчување на крвта.
• Тест за активирано парцијално тромбопластинско време (APTT): Овој тест го тестира фон Вилебрандовиот фактор и други фактори на коагулација кои помагаат во згрутчувањето на крвта. Ако нивоата на овие фактори се пониски од нормалното, потребно е подолго време за крвта да се згрутчи.
• Тест за протромбинско време (PT): Ова исто така мери и други фактори на коагулација на крвта.
• Тест за фибриноген:Фибриногенот е уште еден протеин кој помага во згрутчувањето на крвта.
• Тест за антиген на фон Вилебранд фактор: Ова ја мери количината на протеинот на фон Вилебранд фактор во вашата крв.
• Тест на ристоцетин кофактор: Ова ја проценува активноста на фон Вилебрандовиот фактор.
• Тест на мултимери на фон Вилебрандовиот фактор: Ова ја испитува структурата на факторот.

Вашиот лекар можеби ќе треба да направи неколку крвни тестови за да ја потврди дијагнозата, бидејќи работи како што се нивоата на хормони можат да го променат нивото на фон Вилебрандовиот фактор во вашата крв.

Постојат неколку видови на фон Вилебрандова болест. Лекарите ќе направат повеќе тестови за да откријат точно кој тип го имате. Овие видови се:

• Тип 1: Ова е најчестиот тип. Помеѓу 60% и 80% од пациентите го имаат овој тип. Овие луѓе имаат ниски нивоа на фон Вилебрандов фактор во крвта. Можеби немаат симптоми. Ако ги имаат, тие се многу благи.
• Тип 2: Кај овој тип, фон Вилебрандовиот фактор не функционира правилно. Овие луѓе може да доживеат благо до умерено крварење. Помеѓу 15% и 30% од пациентите го имаат овој тип.
• Тип 3: Ова е најтешкиот тип. Исто така е многу редок. Зафаќа помеѓу 5% и 10% од пациентите. Овие луѓе имаат многу ниски нивоа на фон Вилебрандов фактор во крвта или воопшто го немаат. Ова може да предизвика сериозни проблеми со крварење.

Кои се третманите за фон Вилебрандова болест?

Лекарите ја третираат оваа болест со различни лекови:

• (Дезмопресин): Ова е хормон. Го зголемува нивото на фон Вилебрандовиот фактор во крвта. Ова е најчестиот третман за оваа болест.
• Инфузии со фон Вилебранд фактор: На некои луѓе им се дава овој фактор преку вена за да се запре крварењето. Овој третман може да се даде пред операција. Некои луѓе со тешка болест можеби ќе треба редовно да го примаат овој третман за да ги одржат нивоата на факторот во крвта стабилни.
• (Антифибринолитици):Овие лекови делуваат така што спречуваат формирање на згрутчувања на крвта. Вашиот лекар може да ви ги препише овие лекови ако одите на стоматолошка операција или ако имате обилно менструално крварење.
• Апчиња за контрацепција: Овие им помагаат на оние кои имаат обилно менструално крварење. Хормонот естроген во овие апчиња го зголемува нивото на фон Вилебрандовиот фактор во крвта.

Може ли да го намалам ризикот од развој на оваа болест?

Ова често е наследно . Ако вашите родители ја имаат оваа болест, можете да ја наследите од едниот или од двајцата. Значи, не можеме ништо да направиме за да го спречиме нејзиното развивање.

Ако имам ваква состојба, што да очекувам?

Лекарите можат да ја лекуваат фон Вилебрандовата болест, но не можат целосно да ја излечат . Повеќето луѓе имаат или тип 1 или тип 2. Тие имаат потреба од третман само ако имаат повреда или им е потребна операција. Луѓето со тип 3 може да имаат потреба од континуиран медицински третман за контрола на крварењето.

Имам фон Вилебрандова болест. Како треба да се грижам за себе?

Бидејќи повеќето луѓе имаат благи до умерени симптоми, живеењето со оваа болест значи да се земат предвид неколку работи:

• Избегнувајте активности што можат да предизвикаат повреда: Најдобро е да се држите подалеку од спортови со висок интензитет, на пример, фудбал, рагби и хокеј.
• Кажете им на сите ваши лекари, вклучувајќи го и вашиот стоматолог, дека ја имате оваа состојба: тие потоа можат да планираат како да го контролираат крварењето по операцијата.
• Не користете аспирин или лекови што содржат аспирин.
• Не употребувајте нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) , како што е ибупрофен, освен ако не ви е препишано од лекар кој знае дека имате фон Вилебрандова болест.
• Избегнувајте земање додатоци во исхраната што содржат витамин Е, рибино масло и куркума.
• Размислете за идентификација за медицинско предупредување: Носењето нараквица како оваа или носењето лична карта може да ви помогне да добиете соодветна медицинска помош во итен случај.

Кога треба итно да одам во болница?

Веднаш одете во болница секогаш кога ќе почнете неконтролирано да крварите . Дури и ако станува збор за мала повреда, ако крварењето не запре, задолжително побарајте лекарски совет.

Кои прашања треба да му ги поставам на лекарот?

Ако имате фон Вилебрандова болест, може да имате прашања за тоа како болеста ќе влијае на вашиот живот. Еве неколку прашања што можете да му ги поставите на вашиот лекар:

• Зошто ја добив оваа болест?
• Дали моите деца можат да ја наследат оваа болест?
• Дали ова ќе се влоши?
• Кои се третманите за ова?
• Кои се несаканите ефекти од третманот?
• Дали нема да можам да правам одредени работи, како што се патување или спортување, поради оваа болест?

Накратко, работите што треба да ги запомниме се

Фон Вилебрандовата болест е многу често, генетско нарушување на згрутчувањето на крвта. Повеќето луѓе имаат благи до умерени симптоми. Тие може да имаат чести крварења од носот, или дури и мали посекотини може да потрае долго време за да го запрат крварењето. Други имаат тешки симптоми. На пример, може да имаат крварење во зглобовите и болки во зглобовите.

Некои луѓе можеби не знаат дека ја имаат состојбата со години. Ако ја имате, може да биде олеснување да знаете зошто имате проблеми со крварење. Можеби сте загрижени и дека вашите деца исто така ќе ја развијат состојбата. Иако лекарите не можат да ја излечат состојбата, тие можат да ја лекуваат . Тие исто така можат да одговорат на вашите прашања за тоа дали вашите деца ќе ја наследат. Тие исто така можат да ви ги дадат информациите што ви се потребни за да живеете со фон Вилебрандова болест, за да не ве спречи да живеете активен, нормален живот. Затоа, не грижете се, ако ја разберете и правилно ја управувате, можете да живеете добро со неа.