നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിൽ സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടോ? നമുക്ക് ADPKD (ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി ഡിസീസ്) യെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും വൃക്കരോഗം ഉണ്ടാകാം. അല്ലെങ്കിൽ 30-കളിലോ 40-കളിലോ നിങ്ങൾക്ക് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി അതിനുള്ള കാരണം അന്വേഷിക്കുകയായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് വൃക്കകളെ ബാധിക്കുന്ന അല്പം വ്യത്യസ്തമായ, എന്നാൽ വളരെ സാധാരണമായ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്. ഇതിനെ വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അത് ഞങ്ങൾക്ക് അൽപ്പം ദൈർഘ്യമേറിയതായതിനാൽ, ചുരുക്കത്തിൽ ഞങ്ങൾ ഇതിനെ ADPKD എന്ന് വിളിക്കും.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ADPKD എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ രോഗം നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിൽ വലിയ അളവിൽ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഫിൽട്ടറുകളായി വൃക്കകളെ കരുതുക. ഈ സിസ്റ്റുകൾ വളരുമ്പോൾ, വൃക്കകൾക്ക് ഇനി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധ, വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ തുടങ്ങിയ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. എല്ലാവർക്കും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകില്ലെങ്കിലും, ചിലരിൽ വൃക്ക തകരാറുകൾ വരെ സംഭവിക്കാം.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേകത, നിങ്ങൾക്ക് അത് ഉണ്ടെങ്കിൽ പോലും വർഷങ്ങളോളം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും തന്നെ കാണണമെന്നില്ല എന്നതാണ്. 30 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് പലപ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നത്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ "മുതിർന്നവർക്കുള്ള പികെഡി" എന്നും വിളിക്കുന്നത്.

ADPKD യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ADPKD ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ചിലർക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ വർഷങ്ങളെടുക്കും. ഈ രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചില സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ നോക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്നതിനായി ഞാൻ ഇതിനെ രണ്ട് ഭാഗങ്ങളായി വിഭജിക്കാം.

ADPKD എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണോ?

അതെ, ഇതൊരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് . നമ്മുടെ ഡിഎൻഎയിലെ രണ്ട് ജീനുകളിലെ തകരാറാണ് ഇതിന് പ്രധാന കാരണം, അതായത് `PKD1` ഉം `PKD2` ഉം. വൃക്ക കോശങ്ങൾക്ക് "എപ്പോൾ വളരണം" എന്ന സിഗ്നലുകൾ നൽകുന്നത് ഈ ജീനുകളാണ്. ഈ ജീനുകളിൽ ഒന്നിൽ ഒരു തകരാറുണ്ടാകുമ്പോൾ, വൃക്ക കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വളരുകയും നമ്മൾ സൂചിപ്പിച്ച സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ആലോചിച്ചു നോക്കൂ, മിക്ക പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾക്കും മാതാപിതാക്കളിൽ രണ്ടുപേരിൽ നിന്നും വികലമായ ജീൻ ആവശ്യമാണ്. എന്നാൽ ADPKD-യിൽ, വികലമായ ജീൻ മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് മാത്രമേ വരാവൂ . അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ "ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ്" എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

അതായത് നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് അത് വരാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ് . എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവമായി, മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേർക്കും ഈ രോഗം ഇല്ലെങ്കിലും, ഒരു വ്യക്തിയുടെ ജീനിലെ ക്രമരഹിതമായ മാറ്റം മൂലവും ഈ രോഗം ഉണ്ടാകാം.

ഈ രോഗം നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ കണ്ടെത്താം?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഡോക്ടർക്ക് വൃക്ക സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അദ്ദേഹം നിങ്ങളെ ഒരു വൃക്ക വിദഗ്ദ്ധന്റെ (നെഫ്രോളജിസ്റ്റ്) അടുത്തേക്ക് റഫർ ചെയ്തേക്കാം. ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കും:

• നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്, അവ എപ്പോഴാണ് ആരംഭിച്ചത്?
• നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം അറിയാമോ?
• എവിടെയെങ്കിലും വേദനയുണ്ടോ? ഉണ്ടെങ്കിൽ, എവിടെ?
• നിങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് വൃക്കയിൽ കല്ലുകൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ?
• കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും വൃക്ക രോഗമുണ്ടോ?

പിന്നെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ പരിശോധിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കും.

• അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ: ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ ശബ്ദ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു പരിശോധനയാണിത്. ഇത് പലപ്പോഴും ആദ്യം ചെയ്യുന്ന പരിശോധനയാണ്.
• എംആർഐ സ്കാൻ: അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് കാണാൻ കഴിയാത്തത്ര ചെറുതായ മുഴകൾ കണ്ടെത്തുന്നതിന് കാന്തങ്ങളും റേഡിയോ തരംഗങ്ങളും ഉപയോഗിക്കുന്ന ശക്തമായ സ്കാൻ.
• സിടി സ്കാൻ: ശരീരത്തിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നതിന് എക്സ്-റേകൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന മറ്റൊരു ശക്തമായ സ്കാനിംഗ് രീതി.

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ ഡിഎൻഎ പരിശോധിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് 'PKD1` അല്ലെങ്കിൽ 'PKD2` എന്ന വികലമായ ജീൻ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെ നിങ്ങൾക്ക് വികലമായ ജീൻ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണിക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിലും, രോഗം എപ്പോൾ വികസിക്കുമെന്നോ അത് എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാകുമെന്നോ പ്രവചിക്കാൻ ഇതിന് കഴിയില്ല .

ചികിത്സയും വീട്ടിൽ തന്നെ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങളും

ADPKD ന് ഇതുവരെ ചികിത്സയില്ല. എന്നാൽ രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനും വൃക്ക തകരാറുകൾ തടയുന്നതിനും നമുക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

ചികിത്സ

• വൃക്ക തകരാറ് മന്ദഗതിയിലാക്കാനുള്ള മരുന്നുകൾ: രോഗം വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കാൻ സാധ്യതയുള്ള മുതിർന്നവർക്ക്, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നത് മന്ദഗതിയിലാക്കാൻ `ടോൾവാപ്റ്റാൻ (ജൈനാർക്ക്)` പോലുള്ള മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു.
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ.
• മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധയ്ക്കുള്ള ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ.
• വേദനസംഹാരികൾ.

നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ തകരാറിലായാൽ, ഡയാലിസിസ് എന്ന ചികിത്സയ്ക്ക് വിധേയമാകേണ്ടി വന്നേക്കാം. നിങ്ങളുടെ രക്തം ഫിൽട്ടർ ചെയ്യാൻ ഒരു യന്ത്രം ഉപയോഗിക്കുക, ശരീരത്തിൽ നിന്ന് മാലിന്യങ്ങൾ, ഉപ്പ്, അധിക വെള്ളം എന്നിവ നീക്കം ചെയ്യുക എന്നിവയാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയാണ് മറ്റൊരു ഓപ്ഷൻ. കൂടുതലറിയാൻ ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.

വീട്ടിൽ തന്നെ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ

നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിനും കഴിയുന്നത്ര കാലം അവ നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനും, കഴിയുന്നത്ര ആരോഗ്യത്തോടെയിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

• ശരിയായ ഭക്ഷണക്രമം: ഉപ്പ് കുറഞ്ഞ സമീകൃതാഹാരം കഴിക്കുക. ഉപ്പ് രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• സജീവമായിരിക്കുക: വ്യായാമം ഭാരവും രക്തസമ്മർദ്ദവും നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും, എന്നാൽ വൃക്കകളെ തകരാറിലാക്കുന്ന സമ്പർക്ക കായിക വിനോദങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക.
• പുകവലി ഒഴിവാക്കുക: പുകവലി വൃക്കകളിലെ രക്തക്കുഴലുകളെ നശിപ്പിക്കുകയും സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.
• ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക: നിർജ്ജലീകരണം സിസ്റ്റുകൾ കൂടുതലായി രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകും.

ADPKD മൂലം ഉണ്ടാകാവുന്ന മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ

ADPKD മറ്റ് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും, ഇവയെക്കുറിച്ചും അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

രോഗം എത്രത്തോളം പുരോഗമിക്കുന്നു എന്നത് `PKD1` അല്ലെങ്കിൽ `PKD2` ജീനിൽ നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും തകരാറുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പൊതുവേ, `PKD1` ജീനിൽ തകരാറുള്ള ആളുകൾക്ക് `PKD2` വൈകല്യമുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് വൃക്ക തകരാറുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്. അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ എന്താണെന്ന് കൃത്യമായി കണ്ടെത്താൻ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.