നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടോ? നമുക്ക് LCH (ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്) നെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്ന പടയാളികളെപ്പോലെയാണെന്ന് നമുക്കെല്ലാവർക്കും അറിയാം. എന്നാൽ സങ്കൽപ്പിക്കുക, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ സംരക്ഷണ കോശങ്ങൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം വളർന്നാൽ എന്ത് സംഭവിക്കും? അപ്പോഴാണ് പ്രശ്നം ആരംഭിക്കുന്നത്. ഈ കോശങ്ങൾക്ക് അടിഞ്ഞുകൂടാനും ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ മുഴകളും മുറിവുകളും ഉണ്ടാകാനും കഴിയും. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് ഇതുപോലെ വികസിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്.

എന്താണ് LCH (ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്)?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ചിലതരം കാൻസറുകളോട് സാമ്യമുള്ള ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയാണ് LCH (Langerhans Cell Histiocytosis). ഈ അവസ്ഥയിൽ, Langerhans എന്ന ഒരു തരം രോഗപ്രതിരോധ കോശത്തിന്റെ വളർച്ച നിയന്ത്രണാതീതമായി വർദ്ധിക്കുകയും ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഈ രോഗം സാധാരണയായി കുട്ടികളിലും ശിശുക്കളിലും കാണപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഇത് മുതിർന്നവരിലും ഉണ്ടാകാം. ചിലപ്പോൾ ഇത് ക്യാൻസറാണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ ക്യാൻസറല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് ഓങ്കോളജിസ്റ്റുകളാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. അതിനാൽ വിഷമിക്കേണ്ട. ഇത് കൂടുതൽ നോക്കാം.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ശരീരത്തിലെ ഏത് അവയവത്തെയും LCH ബാധിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ശ്വാസകോശം, കരൾ, തലച്ചോറ്, പ്ലീഹ, ലിംഫ് നോഡുകൾ എന്നിവയെ ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ചർമ്മത്തിലും അസ്ഥികളിലുമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.

ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ ബാധിക്കുമ്പോൾ LCH എന്തൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കുന്നതെന്ന് കാണാൻ താഴെയുള്ള പട്ടിക നോക്കാം.

രോഗം കൃത്യമായി എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കാം?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ഈ രോഗം സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഒരു ബയോപ്സി നടത്തേണ്ടിവരും. സംശയാസ്പദമായ ഭാഗത്ത് നിന്ന് വളരെ ചെറിയ ഒരു ടിഷ്യു കഷണം എടുത്ത് ഒരു പാത്തോളജിസ്റ്റ് അതിനെ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. രോഗത്തിന് പ്രത്യേകമായ പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകളും മറ്റ് മാർക്കറുകളും ഇത് പരിശോധിക്കും.

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച് ഡോക്ടർ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിട്ടേക്കാം.

• എക്സ്-റേ പരിശോധനകൾ: നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശങ്ങളുടെയും അസ്ഥികളുടെയും അവസ്ഥ പരിശോധിക്കുക.
• അസ്ഥിമജ്ജ ബയോപ്സി: അസ്ഥിമജ്ജയിലെ എൽസിഎച്ച് കോശങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം പരിശോധിക്കുന്നു.
• രക്ത രസതന്ത്ര പരിശോധനകൾ: വൃക്കകൾ, കരൾ, തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം പരിശോധിക്കുക.
• MRI, PET, CT സ്കാനുകൾ: ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ നേടുക.
• മൂത്രപരിശോധന: മൂത്രത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും അളവ്, പ്രോട്ടീൻ, പഞ്ചസാര എന്നിവയുടെ അളവ് പരിശോധിക്കുക.

എൽസിഎച്ചിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

ചിലരിൽ എൽസിഎച്ച് ഉണ്ടാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഇപ്പോഴും കൃത്യമായി അറിയില്ല. എന്നാൽ ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി വളരാൻ കാരണമാകുന്ന ഒരു വികലമായ ജീൻ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. പ്രധാനമായി, ഈ ജനിതക മാറ്റം (മ്യൂട്ടേഷൻ) ജനനത്തിനു ശേഷമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. അതായത് ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രോഗമല്ല .

ഇതിനുപുറമെ, മറ്റ് നിരവധി ഘടകങ്ങൾ ഇതിനെ സ്വാധീനിച്ചേക്കാമെന്ന് ഗവേഷകർ സംശയിക്കുന്നു:

• പുകവലി.
• ബെൻസീൻ അല്ലെങ്കിൽ മരപ്പൊടി പോലുള്ള പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തുക്കളുമായി മാതാപിതാക്കൾ സമ്പർക്കം പുലർത്തൽ.
• നവജാതശിശു കാലഘട്ടത്തിലെ അണുബാധകൾ.
• കുടുംബത്തിൽ തൈറോയ്ഡ് രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രമുള്ളവർ.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ചിലതരം കാൻസറുകൾ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നതുപോലെ, എൽസിഎച്ചിനെ ചികിത്സിക്കാനും കീമോതെറാപ്പി ചിലപ്പോൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. അതിനാൽ, ഈ രോഗമുള്ള പലരെയും ഓങ്കോളജിസ്റ്റുകളും ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുകളും പരിചരിക്കുന്നു.

താഴെയുള്ള പട്ടികയിൽ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം.

LCH ഉള്ളവരിൽ ബഹുഭൂരിപക്ഷം പേരും ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം സുഖം പ്രാപിക്കുന്നു. രോഗം നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ, കരൾ അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥിമജ്ജയെ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെ 'ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള LCH' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ പോലും, ഏകദേശം 80% ആളുകളും പൂർണ്ണമായി സുഖം പ്രാപിക്കുന്നു . അതിനാൽ പ്രതീക്ഷ നിലനിർത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.