ഹീമോഫീലിയ എന്താണ്? അതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി പഠിക്കാം.

ചെറിയൊരു മുറിവ് പറ്റിയാൽ, കുറച്ചു കഴിയുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കും, അല്ലേ? നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ അത്ഭുതകരമായ ഒരു പ്രതിരോധ സംവിധാനം മൂലമാണ് ഇങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നത്. എന്നാൽ ചിലരിൽ, ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ശരിയായി നടക്കില്ല. ഒരു ചെറിയ മുറിവ് പോലും രക്തസ്രാവം തുടരാൻ കാരണമാകും. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ചാണ്, ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മോശമാക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്.

എനിക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തസ്രാവം ആരംഭിക്കുമ്പോൾ, ഒരു കൂട്ടം രാസപ്രവർത്തനങ്ങൾ അത് നിർത്താൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇതിന്റെ അന്തിമഫലം ഒരു രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ (ഫൈബ്രിൻ ക്ലോട്ട്) രൂപപ്പെടുന്നതാണ്. നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ നിരവധി പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഇവയെ നമ്മൾ "കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ" അല്ലെങ്കിൽ ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്ന്, പ്രധാനമായും ഫാക്ടർ VIII അല്ലെങ്കിൽ ഫാക്ടർ IX, ഇല്ലാതാകുകയോ അളവിൽ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. അതായത് രക്തം സാധാരണയായി കട്ടപിടിക്കുന്നില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തം എത്രത്തോളം കട്ടപിടിക്കുന്നുവെന്ന് കാണാൻ അവർ നിരവധി രക്തപരിശോധനകൾ നൽകും. ഈ പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത്, ഒരു ലബോറട്ടറിയിൽ പ്രത്യേക രാസവസ്തുക്കളുമായി കലർത്തി, തുടർന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നും, അങ്ങനെയാണെങ്കിൽ, അത് എത്ര വേഗത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നുവെന്നും പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഈ പരിശോധനകൾ അസാധാരണമാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ഫാക്ടർ VIII, ഫാക്ടർ IX എന്നിവയുടെ അളവ് അളക്കുന്നതിന് കൂടുതൽ പ്രത്യേക രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തും.

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരം ഹീമോഫീലിയയാണ് (എ അല്ലെങ്കിൽ ബി) ഉള്ളതെന്നും അത് എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണെന്നും കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഈ പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ സഹായിക്കും.

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് നിരവധി ചികിത്സകളുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമുള്ള ചികിത്സയുടെ തരം, നിങ്ങളുടെ ഹീമോഫീലിയയുടെ തരത്തെയും അതിന്റെ തീവ്രതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കും.

ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾക്ക് നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് പരിക്കേൽക്കുമ്പോഴോ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറെടുക്കുമ്പോഴോ മാത്രമേ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഇടയ്ക്കിടെ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുകയാണെങ്കിൽ, രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനും സന്ധികളെ വൈകല്യങ്ങളിൽ നിന്നും വൈകല്യങ്ങളിൽ നിന്നും സംരക്ഷിക്കുന്നതിനും നിങ്ങൾക്ക് പതിവ് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

പ്രധാന ചികിത്സാ രീതികൾ ഇപ്രകാരമാണ്:

ഉപയോഗിക്കുന്ന പ്രത്യേക മരുന്നുകളെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് കൂടുതൽ വിശദമായി പരിശോധിക്കാം.

ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവർക്ക് ഫാക്ടർ VIII ഉം, ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് ഫാക്ടർ IX ഉം നൽകുന്നു. ഈ ഘടകങ്ങൾ രണ്ട് പ്രധാന രീതികളിലാണ് നിർമ്മിക്കുന്നത്:

1. ദാനം ചെയ്ത രക്ത പ്ലാസ്മ

2. സിന്തറ്റിക്/റീകോമ്പിനന്റ് ഡിഎൻഎ-യിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞത്

ശരീരത്തിൽ കൂടുതൽ നേരം നിലനിൽക്കാൻ വേണ്ടിയാണ് ഇപ്പോൾ പുതിയ തരം ഘടകങ്ങൾ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിരിക്കുന്നത്, അതായത് മുമ്പത്തേക്കാൾ കുറച്ച് കുത്തിവയ്പ്പുകൾ മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ.

മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങളും മാനേജ്മെന്റും

ഹീമോഫീലിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് നിരവധി പ്രശ്നങ്ങളും നാം ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

രക്തസ്രാവമുള്ള സന്ധികൾ

ഹീമോഫീലിയയുടെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതയാണിത്. കാൽമുട്ട്, കൈമുട്ട്, കണങ്കാൽ തുടങ്ങിയ സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഉടൻ തന്നെ ഫാക്ടർ തെറാപ്പി എടുക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇത് ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ, സന്ധി സ്ഥിരമായി തകരാറിലാകും, ഇത് വേദന, വീക്കം, കാലക്രമേണ ചലനത്തിന് ബുദ്ധിമുട്ട് എന്നിവ ഉണ്ടാക്കും. രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം വിശ്രമിക്കുകയും സന്ധിയിൽ ഐസ് വയ്ക്കുകയും ചെയ്യുക. വേദനയും വീക്കവും കുറഞ്ഞതിനുശേഷം, സന്ധിയിലെ ചലനവും ശക്തിയും വീണ്ടെടുക്കാൻ ഫിസിയോതെറാപ്പി വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ

ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് പറയുമ്പോൾ എപ്പോഴും വീട്ടിൽ തന്നെ ഇരിക്കണമെന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, പരിക്കിന് കാരണമാകുന്ന സമ്പർക്ക കായിക വിനോദങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുന്നതാണ് ബുദ്ധി. ഉദാഹരണത്തിന്, റഗ്ബി, ബോക്സിംഗ് പോലുള്ള കായിക വിനോദങ്ങൾ അനുയോജ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, നീന്തൽ, നടത്തം, സൈക്ലിംഗ് (സുരക്ഷിതമായ രീതിയിൽ) തുടങ്ങിയ വ്യായാമങ്ങൾ ശരീരത്തിന് വളരെ നല്ലതാണ്. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ വ്യായാമങ്ങൾ എന്താണെന്നും നിങ്ങൾ എന്തുചെയ്യരുതെന്നും ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.

ചികിത്സയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാവുന്ന സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിലവിലുള്ള ചികിത്സകൾ വളരെ സുരക്ഷിതമാണെങ്കിലും, അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട രണ്ട് സങ്കീർണതകളുണ്ട്.

1. രക്തത്തിലൂടെ പകരുന്ന രോഗങ്ങൾ: മുൻകാലങ്ങളിൽ, 1970 കളിലും 1980 കളിലും, രക്തം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഫാക്ടർ തെറാപ്പിയിലൂടെ എച്ച്ഐവി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയ വൈറസുകൾ പകരാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലായിരുന്നു. എന്നാൽ ഇപ്പോൾ അതിനെക്കുറിച്ച് വിഷമിക്കേണ്ടതില്ല.ഇക്കാലത്ത്, രക്തദാതാക്കളെ വളരെ സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കുന്നു. എല്ലാ രക്തവും വൈറസുകൾക്കായി പരിശോധിച്ച ശേഷം, വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് അവയെ നിർജ്ജീവമാക്കുന്നതിന് പ്രത്യേക പ്രക്രിയകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഇപ്പോൾ അപകടസാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു ഹീമോഫീലിയ രോഗി എന്ന നിലയിൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി എന്നിവയ്‌ക്കെതിരെ വാക്സിനേഷൻ എടുക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

2. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ (ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ): ചിലപ്പോൾ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം നമ്മൾ പുറത്തു നിന്ന് നൽകുന്ന ഫാക്ടർ പ്രോട്ടീനിനെ ഒരു 'ശത്രു' ആയി തെറ്റിദ്ധരിച്ച് അതിനെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ രൂപീകരണം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അപ്പോൾ നമ്മൾ നൽകുന്ന ഫാക്ടർ തെറാപ്പി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള പ്രതികരണം സംഭവിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ (അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ) രക്തം പതിവായി പരിശോധിക്കുന്നത്.