സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് എന്താണ്? നമുക്ക് അത് ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം!

ചിലര്‍ ജനിതക രോഗവുമായി ജനിക്കുന്നുവെന്ന് നിങ്ങള്‍ കേട്ടിട്ടുണ്ടാകും, അല്ലേ? സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്. പലരും കരുതുന്നത് ഇത് ശ്വാസകോശത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണെന്നാണ്, കാരണം ശ്വസിക്കാന്‍ ബുദ്ധിമുട്ടുകളും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധകളും ഈ രോഗത്തില്‍ സാധാരണമാണ്. എന്നാല്‍ കഥ യഥാര്‍ത്ഥത്തില്‍ അതിനേക്കാൾ അല്‍പ്പം സങ്കീർണ്ണമാണ്. അതെന്താണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) എന്നത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ചില അവയവങ്ങൾക്കുള്ളിൽ വലിയ അളവിൽ കട്ടിയുള്ളതും ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നതുമായ മ്യൂക്കസ് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ കാരണമാകുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. ഈ കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസ് ആ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യും.

സാധാരണയായി, നമ്മുടെ ശ്വാസകോശത്തിലെയും മൂക്കിലെയും കഫം അല്പം ദ്രാവകവും നേർത്തതുമായിരിക്കും. അത് ആ ഭാഗങ്ങളെ ഈർപ്പമുള്ളതായി നിലനിർത്തുകയും അഴുക്കും അവശിഷ്ടങ്ങളും കുടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നാൽ CF ഉള്ളവരിൽ, ഒരു ജനിതകമാറ്റം ഈ മ്യൂക്കസ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന രീതിയെ മാറ്റുന്നു. ഇതിന് കാരണമായ ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഒന്നുകിൽ കാണുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, കഫം നേർത്തതാക്കുന്ന ലവണങ്ങൾ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ കുടുങ്ങി, മ്യൂക്കസ് വളരെ കട്ടിയുള്ളതും ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നതുമായി മാറുന്നു.

പലരും ഇതിനെ ഒരു ശ്വാസകോശ രോഗമായി കരുതുന്നുണ്ടെങ്കിലും, പാൻക്രിയാസിൽ സിസ്റ്റുകളും വടുക്കളും (ഫൈബ്രോസിസ്) ഉണ്ടാക്കുന്നതിനാലാണ് CF എന്ന പേര് ലഭിച്ചത്. ഈ കേടുപാടുകൾ, ആവരണം കട്ടിയാകുന്നതിനൊപ്പം, നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ദഹന എൻസൈമുകൾ പുറത്തുവിടുന്ന നാളങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തും. ഇത് ശരീരത്തിന് ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് പോഷകങ്ങൾ ശരിയായി ആഗിരണം ചെയ്യാൻ തടസ്സമാകും. ശ്വാസകോശത്തിനും പാൻക്രിയാസിനും പുറമേ, കരൾ, സൈനസുകൾ, കുടൽ, ലൈംഗികാവയവങ്ങൾ എന്നിവയെയും ഇത് ബാധിക്കും.

ഒരു വ്യക്തിക്ക് ജന്മനാ ലഭിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് CF. അതായത്, ഇത് ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയാണ്, കാലക്രമേണ അത് വഷളായേക്കാം. CF ഉള്ളവരുടെ ആയുസ്സ് CF ഇല്ലാത്തവരെ അപേക്ഷിച്ച് കുറവായിരിക്കാം.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ (CF) പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

അതെ, `CF` യുടെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും:

1. ക്ലാസിക് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്: ഇത് സാധാരണയായി ശരീരത്തിലെ ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു. ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ കുറച്ച് വർഷങ്ങളിൽ ഈ അവസ്ഥ പലപ്പോഴും കണ്ടെത്താറുണ്ട്.

2. അറ്റിപിക്കൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്: ഇത് സി.എഫ്. യുടെ കാഠിന്യം കുറഞ്ഞതും സൗമ്യവുമായ ഒരു രൂപമാണ്. ഇത് ഒരു അവയവത്തെ മാത്രമേ ബാധിച്ചിട്ടുള്ളൂ, അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ വന്നു പോയേക്കാം. ഇത് സാധാരണയായി മുതിർന്ന കുട്ടികളിലോ ചെറുപ്പക്കാരിലോ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ (സിഎഫ്) ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സി.എഫ് ഉള്ള ഒരാൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ (ഉദാ: ആവർത്തിച്ചുള്ള ന്യുമോണിയ അല്ലെങ്കിൽ ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്)). സങ്കൽപ്പിക്കുക, ചില കൊച്ചുകുട്ടികൾക്ക് എപ്പോഴും മൂക്കൊലിപ്പ്, ചുമ, നെഞ്ചിൽ ശ്വാസംമുട്ടൽ എന്നിവ ഉണ്ടാകും, മരുന്നുകൾ കഴിച്ചാലും ആശ്വാസമില്ലാതെ അവർ വീണ്ടും വീണ്ടും വന്നുകൊണ്ടിരിക്കും. കാര്യങ്ങൾ അങ്ങനെയാണ്.
• അയഞ്ഞതോ എണ്ണമയമുള്ളതോ ആയ മലം.
• ശ്വാസം മുട്ടൽ.
• നെഞ്ചിൽ നിന്ന് ഇടയ്ക്കിടെ വരുന്ന ഒരുതരം ഞരക്ക ശബ്ദമാണ് ശ്വാസതടസ്സം.
• പതിവ് സൈനസ് അണുബാധകൾ.
• സ്ഥിരമായ ചുമ.
• വളർച്ച മന്ദഗതിയിലാണ്.
• നിങ്ങൾ നന്നായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുകയും ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ കലോറികൾ ലഭിക്കുകയും ചെയ്തിട്ടും, വളർച്ച പ്രാപിക്കാൻ കഴിയാത്തത് ശരീരഭാരം കൂടുകയോ മെലിഞ്ഞുപോകുകയോ ചെയ്യാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

അറ്റിപിക്കൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ (അറ്റിപിക്കൽ സിഎഫ്)

വിഭിന്നമായ സി.എഫ് ഉള്ളവരിൽ മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. കാലക്രമേണ, അവർക്ക് ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങളും അനുഭവപ്പെടാം:

• ക്രോണിക് സൈനസൈറ്റിസ്.
• നാസൽ പോളിപ്സ്.
• ശരീരത്തിലെ അസാധാരണമായ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അളവ് നിർജ്ജലീകരണം അല്ലെങ്കിൽ ഹീറ്റ് സ്ട്രോക്കിന് കാരണമാകും.
• അതിസാരം.
• പാൻക്രിയാറ്റിസ്.
• മനഃപൂർവമല്ലാത്ത ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് (CF) കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

CFTR എന്ന ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനാണ് (വേരിയന്റ് അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷൻ) CF യുടെ പ്രധാന കാരണം. CFTR ജീൻ കോശങ്ങളുടെ ഉപരിതലത്തിൽ ഒരു അയോൺ ചാനലായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കുന്നു. കോശ സ്തരത്തിലെ ഒരു ചെറിയ ഗേറ്റ് പോലെ അതിനെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ ഗേറ്റുകൾ ചില കണികകളെ കടന്നുപോകാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

`CFTR` ജീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീൻ സാധാരണയായി ക്ലോറൈഡ് അയോണുകൾക്കുള്ള ഒരു കവാടമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു (നെഗറ്റീവ് വൈദ്യുത ചാർജുള്ള ഒരു തരം ഉപ്പ്). ക്ലോറൈഡ് അയോണുകൾ കോശത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുപോകുമ്പോൾ, വെള്ളവും അകത്തേക്ക് വലിച്ചെടുക്കപ്പെടുന്നു. മ്യൂക്കസ് നേർത്തതും വഴുക്കലുള്ളതുമായി മാറുന്ന സമയമാണിത്. എന്നാൽ `CF` ഉള്ളവരിൽ, `CFTR` ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കാരണം ഈ പ്രക്രിയ ശരിയായി സംഭവിക്കുന്നില്ല. തുടർന്ന് ക്ലോറൈഡ് അയോണുകൾ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ കുടുങ്ങി, മ്യൂക്കസ് കട്ടിയുള്ളതും ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നതുമായി തുടരുന്നു.

വ്യത്യസ്ത തരം CFTR ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ട് (ക്ലാസുകൾ I മുതൽ VI വരെ). ചില മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഒരു പ്രോട്ടീനും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല, ചിലത് വളരെ ചെറിയ അളവിൽ മാത്രം പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ചിലത് അവ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നില്ല.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണോ?

അതെ, `CF` എന്നത് ജനനം മുതൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. `CF` ഉള്ള ഒരാൾക്ക് ഈ മ്യൂട്ടേറ്റഡ് `CFTR` ജീനിന്റെ രണ്ട് പകർപ്പുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു - ഒന്ന് അമ്മയിൽ നിന്നും മറ്റൊന്ന് അച്ഛനിൽ നിന്നും (ഇതിനെ `ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ്` പാരമ്പര്യം എന്ന് വിളിക്കുന്നു).

നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കൾക്ക് CF ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, അതിനാൽ നിങ്ങൾക്ക് CF ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. വാസ്തവത്തിൽ, മിക്ക കുടുംബങ്ങൾക്കും CF യുടെ കുടുംബ ചരിത്രമില്ല. മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് മാത്രമുള്ള വ്യക്തിയെ കാരിയർ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. വാഹകർ CF യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നില്ല.

മുതിർന്നവരിലും സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ഉണ്ടാകുമോ?

ഇല്ല, നിങ്ങൾക്ക് സി.എഫ്. ഉണ്ടാക്കുന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സൗമ്യമാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ അവ വന്നു പോയാൽ, ചില ആളുകളിൽ പിന്നീടുള്ള ജീവിതത്തിൽ, ഒരുപക്ഷേ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ പോലും രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയില്ല.

സി.എഫ് യുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സി.എഫ്. ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും:

• അണുബാധകൾ: കട്ടിയുള്ള കഫം നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിലും ശ്വാസനാളത്തിലും ബാക്ടീരിയകളെ കുടുക്കുന്നു, ഇത് അവയ്ക്ക് പുറത്തുപോകാൻ ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. ഇത് ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അണുബാധകൾക്ക് കാരണമാകും.
• ജന്മനാ ബൈലാറ്ററൽ അഭാവത്തിൽ (CBAVD): ഈ അവസ്ഥയിൽ, പുരുഷന്മാർക്ക് ബീജം വഹിക്കുന്ന ട്യൂബായ വാസ് ഡിഫറൻസ് ഇല്ല. അതിനാൽ, കുട്ടികളുണ്ടാകണമെങ്കിൽ അവർക്ക് ഫെർട്ടിലിറ്റി ചികിത്സകളിൽ സഹായം ആവശ്യമാണ്.
• പ്രമേഹം: പാൻക്രിയാസിന് ഉണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ മൂലം സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന പ്രമേഹം ഉണ്ടാകാം.
• പോഷകാഹാരക്കുറവ്: ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസിന്റെയും ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകളുടെയും അഭാവം പോഷകാഹാരക്കുറവിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
• ഓസ്റ്റിയോപീനിയയും ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസും: ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് പോഷകങ്ങൾ ശരിയായി ആഗിരണം ചെയ്യാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ അസ്ഥികളെ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്ന രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.
• ഗർഭകാല സങ്കീർണതകൾ: സി.എഫ്. ദഹനവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുകയും പോഷകാഹാരക്കുറവിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യും. ഇത് ഗർഭകാല സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. മാസം തികയാതെയുള്ള പ്രസവമാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണത.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

സാധാരണയായി നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് സമയത്ത് ഡോക്ടർമാർ നവജാത ശിശുക്കളിൽ CF പരിശോധന നടത്തുന്നു. കുഞ്ഞിന്റെ കുതികാൽ ഭാഗത്ത് നിന്ന് ഏതാനും തുള്ളി രക്തം എടുത്താണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്. ലാബിൽ, ഈ രക്ത സാമ്പിളിൽ ഇമ്മ്യൂണോറിയാക്ടീവ് ട്രിപ്സിനോജൻ (IRT) എന്ന രാസവസ്തുവിന്റെ സാന്നിധ്യം പരിശോധിക്കുന്നു. ഇത് പാൻക്രിയാസ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. CF ഉള്ളവരുടെ രക്തത്തിൽ ഉയർന്ന അളവിൽ IRT കാണപ്പെടുന്നു. ജനനസമയത്തും ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം വീണ്ടും കുഞ്ഞുങ്ങളെ IRT പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, അകാല ജനനം പോലുള്ള ചില അവസ്ഥകളും IRT ലെവലുകൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകും. അതിനാൽ, പോസിറ്റീവ് IRT പരിശോധന കുഞ്ഞിന് CF ഉണ്ടെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല. കുഞ്ഞിന്റെ IRT ലെവൽ പ്രതീക്ഷിച്ചതിലും കൂടുതലാണെങ്കിൽ, അന്തിമ രോഗനിർണയം നടത്താൻ ഡോക്ടർ കൂടുതൽ പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും.

ചിലപ്പോൾ (ഏകദേശം 5% കേസുകളിൽ), നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗിൽ CF ഉള്ള ഒരാളിൽ ഉയർന്ന IRT ലെവലുകൾ കണ്ടെത്തിയേക്കില്ല. അല്ലെങ്കിൽ, ജനനസമയത്ത് നിങ്ങൾക്ക് പതിവായി CF പരിശോധന നടത്തിയിട്ടുണ്ടാകില്ല. നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ CF യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടർ ഒരു വിയർപ്പ് പരിശോധനയും ആവശ്യമെങ്കിൽ മറ്റ് പരിശോധനകളും നടത്തും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) പരിശോധനകൾ

• വിയർപ്പ് പരിശോധന:ഇത് നിങ്ങളുടെ വിയർപ്പിലെ ക്ലോറൈഡിന്റെ അളവ് അളക്കുന്നു. സി.എഫ് ഉള്ളവരുടെ വിയർപ്പിൽ ക്ലോറൈഡിന്റെ അളവ് കൂടുതലാണ്. സി.എഫ് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും കൃത്യമായ പരിശോധനയാണിത്. എന്നിരുന്നാലും, വിഭിന്ന സി.എഫ് ഉള്ളവരിൽ ഇത് സാധാരണമായിരിക്കാം.
• ജനിതക പരിശോധനകൾ: സി.എഫ്. ഉണ്ടാക്കുന്ന ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി രക്തസാമ്പിളുകൾ എടുക്കുന്നു.
• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: മൂക്കിലെയും നെഞ്ചിലെയും എക്സ്-റേകൾ പോലുള്ളവ CF ​​രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനോ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിനോ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾക്ക് മാത്രം CF നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയില്ല.
• പൾമണറി ഫംഗ്ഷൻ ടെസ്റ്റുകൾ (PFTs): ഇവ നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് അളക്കുന്നു.
• കഫം കൾച്ചർ: നിങ്ങൾ ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരുന്ന മ്യൂക്കസിന്റെ സാമ്പിൾ ഡോക്ടർ എടുത്ത് ബാക്ടീരിയയ്ക്കായി പരിശോധിക്കും. സ്യൂഡോമോണസ് പോലുള്ള ചിലതരം ബാക്ടീരിയകൾ സിഎഫ് ഉള്ളവരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു.
• പാൻക്രിയാറ്റിക് ബയോപ്സി: ഇത് നിങ്ങളുടെ പാൻക്രിയാസിൽ എന്തെങ്കിലും സിസ്റ്റുകളോ മുറിവുകളോ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ ഡോക്ടറെ അനുവദിക്കുന്നു.
• നാസൽ പൊട്ടൻഷ്യൽ ഡിഫറൻസ് (NPD): ഇത് സാധാരണയായി മൂക്കിന്റെ ആവരണത്തിൽ നിലനിൽക്കുന്ന ചെറിയ വൈദ്യുത ചാർജിനെ അളക്കുന്നു. അയോണുകളുടെ ചലനം മൂലമാണ് ഈ ചാർജ് സൃഷ്ടിക്കപ്പെടുന്നത്. CF അയോൺ ചാനലുകളെ ബാധിക്കുന്ന രീതി കാരണം CF ഉള്ളവരിൽ അയോണുകളുടെ ചലനം കുറവാണ്.
• കുടൽ കറന്റ് മെഷർമെന്റ് (ICM): ഈ പരിശോധന നടത്താൻ, ഡോക്ടർ മലാശയ കലയുടെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുക്കുന്നു. ഈ സാമ്പിളിൽ നിന്ന് എത്രമാത്രം ക്ലോറൈഡ് സ്രവിക്കുന്നുവെന്ന് ലബോറട്ടറി അളക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (സിഎഫ്) എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, CF ന് ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു CF സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന്റെയും നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘത്തിലെ മറ്റുള്ളവരുടെയും സഹായത്തോടെ, നിങ്ങൾക്ക് രോഗവും അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. ഈ മാനേജ്മെന്റിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ശ്വസനരീതികളും കഫം ലയിപ്പിക്കുന്ന ഉപകരണങ്ങളും ഉപയോഗിച്ച് ശ്വാസനാളങ്ങൾ വ്യക്തവും തുറന്നതുമായി നിലനിർത്തുക.
• `CFTR` പ്രോട്ടീനിലെ (`CFTR മോഡുലേറ്ററുകൾ`) പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ.
• പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ.
• ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ആവശ്യത്തിന് കലോറിയും ശരിയായ അളവും ലഭിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക.
• ശസ്ത്രക്രിയ.

എയർവേ ക്ലിയറൻസ് ടെക്നിക്കുകൾ

നിങ്ങൾക്ക് CF ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ശ്വാസനാളങ്ങൾ വ്യക്തമായി സൂക്ഷിക്കാൻ നിരവധി മാർഗങ്ങളുണ്ട്:

• ചുമയും ശ്വസന രീതികളും: സി.എഫ്.-ൽ വൈദഗ്ദ്ധ്യം നേടിയ ഒരു ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പിസ്റ്റിന് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസനാളങ്ങൾ തുറക്കുന്നതിനും കഫം അയവുവരുത്തുന്നതിനുമുള്ള സാങ്കേതിക വിദ്യകൾ നിങ്ങളെ പഠിപ്പിക്കാൻ കഴിയും.
• പോസിറ്റീവ് എക്സ്പിറേറ്ററി പ്രഷർ (PEP) ഉപകരണങ്ങൾ:ഈ `PEP` ഉപകരണങ്ങൾ വായിൽ ധരിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ മുഖത്ത് ഒരു `മാസ്ക്` ആയി ഉപയോഗിക്കാം. അവ പ്രതിരോധം നൽകുന്നു, അതിനാൽ ശ്വസിക്കാൻ നിങ്ങൾ കൂടുതൽ കഠിനാധ്വാനം ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്. ഇത് വായുമാർഗങ്ങൾ തുറക്കുകയും മ്യൂക്കസ് പുറത്തേക്ക് തള്ളുകയും ചെയ്യുന്നു. വൈബ്രേഷൻ `PEP` ഉപകരണങ്ങൾ (ഉദാ. `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) വൈബ്രേഷനും മ്യൂക്കസ് അയവുവരുത്താനുള്ള കഴിവും സംയോജിപ്പിക്കുന്ന പ്രത്യേക തരം `PEP` ആണ്.
• എയർവേ ക്ലിയറൻസ് വെസ്റ്റുകൾ: ഉയർന്ന ഫ്രീക്വൻസി ചെസ്റ്റ് വാൾ ഓസിലേഷൻ ഉപകരണം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ഇത് ഒരു മെഷീനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു ഇൻഫ്ലറ്റബിൾ വെസ്റ്റാണ്. വെസ്റ്റ് വൈബ്രേറ്റ് ചെയ്യുകയും മ്യൂക്കസ് തകർക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• പോസ്ചറൽ ഡ്രെയിനേജ്, പെർക്കുഷൻ: ഇതൊരു ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി ടെക്നിക്കാണ്. നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് മ്യൂക്കസ് നീക്കം ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന പൊസിഷനുകളിലേക്ക് നിങ്ങൾ നീങ്ങുന്നു. മറ്റൊരാൾ നിങ്ങളുടെ നെഞ്ചിലും/അല്ലെങ്കിൽ പുറകിലും തട്ടി കഫം അയയാൻ സഹായിക്കുന്നു. ചുമ ഉണ്ടാക്കുന്ന ടെക്നിക്കുകളുമായി ഇത് സംയോജിപ്പിച്ച് ചെയ്യാം.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനുള്ള CFTR മോഡുലേറ്ററുകൾ

മ്യൂട്ടേറ്റഡ് CFTR ജീൻ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കാനും കോശങ്ങളുടെ ഉപരിതലത്തിൽ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഒരു വിഭാഗമാണ് CFTR മോഡുലേറ്ററുകൾ. അവ CF ഭേദമാക്കുന്നില്ല. എന്നാൽ ചില ആളുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിലും ആയുർദൈർഘ്യത്തിലും കാര്യമായ പുരോഗതി ഉണ്ടായിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ മോഡുലേറ്റർ ചികിത്സകൾ CF ഉള്ള എല്ലാവർക്കും അനുയോജ്യമല്ല, ചിലർക്ക് അവ സഹിക്കാൻ കഴിയില്ല.

`CFTR മോഡുലേറ്ററുകളുടെ` ചില ഉദാഹരണങ്ങൾ:

• `കാലിഡെക്കോ® (ഇവാകാഫ്‌റ്റർ)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് മറ്റ് മരുന്നുകൾ

വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നതിനും, അണുബാധകൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും, അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മറ്റ് മരുന്നുകളും നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഇവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ: അണുബാധകൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനോ തടയുന്നതിനോ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.
• ശ്വസിക്കുന്ന ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ: ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ ശ്വാസനാളങ്ങൾ തുറക്കുകയും വിശ്രമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് ശ്വസിക്കുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നു.
• ശ്വസിക്കുന്ന ഹൈപ്പർടോണിക് സലൈൻ: ഉപ്പുവെള്ള ലായനികളിലെ ഉപ്പ് ജലത്തെ ആകർഷിക്കുന്നു, ഇത് കഫം നേർപ്പിക്കുകയും ചുമ എളുപ്പമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• വീക്കം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ: ഈ മരുന്നുകൾ വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നു. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ , നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ വീക്കം കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ (NSAIDS) എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
• പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ: ഇവ ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കാനും അതിൽ നിന്ന് പോഷകങ്ങൾ ആഗിരണം ചെയ്യാനും സഹായിക്കുന്നു.
• മലം മൃദുവാക്കുന്നവ: മലബന്ധം പോലുള്ള അവസ്ഥകൾക്ക് ഇവ സഹായിക്കുകയും മലവിസർജ്ജനം എളുപ്പമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് (CF) ഭക്ഷണക്രമം

നിങ്ങൾക്ക് CF ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണ ആവശ്യങ്ങൾ CF ഇല്ലാത്ത ഒരാളുടെ ഭക്ഷണ ആവശ്യങ്ങളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. CF കാരണം, നിങ്ങളുടെ പാൻക്രിയാസിന് ഭക്ഷണം ദഹിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന എൻസൈമുകൾ നിർമ്മിക്കാനോ സ്രവിക്കാനോ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല. ഇതിനർത്ഥം നിങ്ങളുടെ കുടലിന് ഭക്ഷണത്തിലെ പോഷകങ്ങളും കൊഴുപ്പുകളും ശരിയായി ആഗിരണം ചെയ്യാൻ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല എന്നാണ്.

നിങ്ങളുടെ CF സ്പെഷ്യലിസ്റ്റോ രജിസ്റ്റർ ചെയ്ത ഡയറ്റീഷ്യനോ നിങ്ങൾക്കായി ഒരു പോഷകാഹാര പദ്ധതി ശുപാർശ ചെയ്യും. അതിൽ ഉൾപ്പെടാം:

• ദിവസേനയുള്ള കലോറി ഉപഭോഗം. ഇത് CF ഇല്ലാത്ത ഒരാളുടെ ഇരട്ടി കൂടുതലായിരിക്കും.
• കൊഴുപ്പ് കൂടുതലുള്ള ഭക്ഷണം കഴിക്കുക. കൊഴുപ്പിൽ ലയിക്കുന്ന വിറ്റാമിനുകൾ കൂടുതൽ ലഭിക്കുന്നതിന് ഇത് പ്രധാനമാണ്.
• കുട്ടിക്കാലം മുതൽ സാധാരണയേക്കാൾ ഉയർന്ന ശരീരഭാരം നിലനിർത്തുക. ഇത് നിങ്ങളെ ഉയരത്തിൽ വളരാനും ശ്വാസകോശം വികസിക്കാനും സഹായിക്കും. പ്രായമാകുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• എൻസൈം സപ്ലിമെന്റ് കാപ്സ്യൂളുകൾ കഴിക്കൽ. എൻസൈം സപ്ലിമെന്റുകൾ ദഹനത്തെ സഹായിക്കുന്നു.
• ഭക്ഷണത്തിൽ കൂടുതൽ ഉപ്പ് ചേർക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. വിയർപ്പിലൂടെ ശരീരം നഷ്ടപ്പെടുന്ന അധിക ഉപ്പ് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും. ചൂടുള്ളതും ഈർപ്പമുള്ളതുമായ കാലാവസ്ഥയിലും വ്യായാമം ചെയ്യുമ്പോഴും ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. പ്രതിദിനം നിങ്ങൾക്ക് എത്ര ഉപ്പ് ആവശ്യമാണെന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് (CF) ശസ്ത്രക്രിയ

CF-ന് ശസ്ത്രക്രിയയോ CF-ന്റെ സങ്കീർണതയോ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഇതിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• മൂക്ക് അല്ലെങ്കിൽ സൈനസുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ശസ്ത്രക്രിയകൾ.
• കുടൽ തടസ്സങ്ങൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ.
• ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ.
• കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ജീവന് ഭീഷണിയായ ഒരു അവസ്ഥയാണോ?

അതെ, CF ജീവന് ഭീഷണിയായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. മരണത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ശ്വാസകോശ നാശവും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധയുമാണ്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ഉള്ള ഒരാളുടെ ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?

വിദഗ്ദ്ധരുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, സമീപ വർഷങ്ങളിൽ CF ബാധിതനായി ജനിച്ച ഒരാളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഏകദേശം 50 വർഷമായിരുന്നു. കുറച്ച് വർഷങ്ങൾക്ക് മുമ്പ്, ആയുർദൈർഘ്യം 30 നും 40 നും ഇടയിലായിരുന്നു, എന്നാൽ ചികിത്സാ രീതികളിലെ പുരോഗതി കാരണം സമീപ വർഷങ്ങളിൽ ഇത് വർദ്ധിച്ചു.

ക്ലാസിക് സി.എഫ് ഉള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് വിഭിന്ന സി.എഫ് ഉള്ളവർക്ക് കൂടുതൽ ആയുർദൈർഘ്യമുണ്ടാകും.

എനിക്ക് CF ഉണ്ടെങ്കിൽ ഞാൻ എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കണം?

സി.എഫ്. എന്ന രോഗത്തിന് ചികിത്സയില്ല. ഇത് നിയന്ത്രിക്കാൻ നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ആജീവനാന്ത ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. അണുബാധകൾ ചികിത്സിക്കുക, പോഷകാഹാരം നിലനിർത്തുക, ഒരു സി.എഫ്. സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെ പതിവായി കാണുക എന്നിവ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പുതിയ ചികിത്സകൾ സി.എഫ്. ഉള്ള കുട്ടികളെ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ നന്നായി ജീവിക്കാനും മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിത നിലവാരം പുലർത്താനും സഹായിച്ചിട്ടുണ്ട്.

CF നേരത്തേ കണ്ടെത്തുമ്പോഴാണ് ചികിത്സ ഏറ്റവും നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. അതുകൊണ്ടാണ് നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് വളരെ പ്രധാനമാകുന്നത്. ചെറുപ്രായത്തിൽ തന്നെ CFTR മോഡുലേറ്ററുകൾ പോലുള്ള ചികിത്സകൾ ആരംഭിക്കുന്നത് ദീർഘകാല ആരോഗ്യം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ആയുർദൈർഘ്യം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.

സി.എഫ് തടയാൻ കഴിയുമോ?

CF നിങ്ങൾക്ക് ജന്മനാ ലഭിക്കുന്ന ഒന്നായതിനാൽ, അത് തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല. നിങ്ങൾ ഒരു CFTR ജീൻ മ്യൂട്ടേഷന്റെ വാഹകനാണെങ്കിൽ, പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ചും നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് CF ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ചും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാവുന്നതാണ്.

എനിക്ക് എങ്ങനെ എന്നെത്തന്നെ പരിപാലിക്കാൻ കഴിയും?

CF ഉള്ളപ്പോൾ സ്വയം പരിപാലിക്കുക എന്നതിനർത്ഥം ഒരു ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘവുമായി സഹകരിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുക എന്നാണ്. ആരോഗ്യത്തോടെയിരിക്കാൻ, നിങ്ങൾ ഈ പദ്ധതി വളരെ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഇതിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• നിങ്ങളുടെ ശ്വസന ശുദ്ധീകരണ ദിനചര്യ കർശനമായി പാലിക്കുക.
• നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം മരുന്നുകൾ കഴിക്കൽ.
• നിങ്ങളുടെ സിഎഫ് മെഡിക്കൽ ടീമിനൊപ്പം ക്ലിനിക്കുകളിൽ പങ്കെടുക്കുന്നത് തുടരുക .

നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണക്രമവും സുരക്ഷിതമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനവും സംബന്ധിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർമാരിൽ നിന്ന് ശുപാർശകൾ നേടുക. പൾമണറി റീഹാബിലിറ്റേഷൻ നിങ്ങൾക്ക് നല്ല ആശയമാണോ എന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.

രോഗികളായ ആളുകളെ ഒഴിവാക്കുന്നതിലൂടെയും, നല്ല കൈകഴുകൽ രീതികൾ പരിശീലിക്കുന്നതിലൂടെയും, ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന വാക്സിനേഷനുകൾ എടുക്കുന്നതിലൂടെയും നിങ്ങൾക്ക് അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.

CF-നുള്ള പുതിയ ചികിത്സകൾ പരീക്ഷിക്കുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിലും നിങ്ങൾക്ക് പങ്കെടുക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ എന്തെങ്കിലും ചികിത്സകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളുടെ ഗുണങ്ങളെയും അപകടസാധ്യതകളെയും കുറിച്ചുള്ള പൂർണ്ണ വിവരങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് എന്റെ ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘത്തിലെ അംഗങ്ങളോടൊപ്പം ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്ത എല്ലാ ക്ലിനിക്കുകളിലും പങ്കെടുക്കുക. നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതിയെക്കുറിച്ചോ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചോ എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടാൽ എന്തുചെയ്യണമെന്ന് അവരോട് ചോദിക്കുക. സാമൂഹികമോ വൈകാരികമോ ആയ പ്രശ്‌നങ്ങളിൽ നിങ്ങൾക്ക് സഹായം ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ അവരോട് പറയുകയും ചെയ്യാം.

ഞാൻ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റിൽ (ETU) എപ്പോൾ പോകണം?

നിങ്ങൾക്ക് ഈ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ എമർജൻസി റൂമിലേക്ക് പോകുക:

• കടുത്ത പനി (103 ഡിഗ്രി ഫാരൻഹീറ്റ്/40 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിൽ കൂടുതൽ).
• ശ്വാസം മുട്ടൽ.
• മൂത്രം പുറത്തുവരുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ വളരെ കുറവാണ്.
• നെഞ്ചിലോ വയറിലോ സ്ഥിരമായ വേദന.
• തലകറക്കം.
• ആശയക്കുഴപ്പം.
• കഠിനമായ പേശി വേദന അല്ലെങ്കിൽ ബലഹീനത.
• പിടിച്ചെടുക്കൽ.
• ചർമ്മം, ചുണ്ടുകൾ, നഖങ്ങൾ എന്നിവയുടെ നീല നിറം (`സയനോസിസ്` - ഇത് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലോ കലകളിലോ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറയുന്നതിന്റെ ലക്ഷണമാകാം).
• പനിയോ ചുമയോ ഭേദമാകുകയോ മാറുകയോ ചെയ്താൽ വീണ്ടും വഷളാകും.

എന്റെ ഡോക്ടറോട് ഞാൻ എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാം:

• എനിക്ക് എന്തെല്ലാം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്?
• എനിക്ക് പിന്തുടരാൻ കഴിയുന്ന ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണ പദ്ധതി എന്താണ്?
• എന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ എനിക്ക് എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?
• അണുബാധയുടെ ഏതൊക്കെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഞാൻ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത്?
• ഇനി എപ്പോഴാണ് നിന്നെ കാണേണ്ടത്?
• എന്ത് ലക്ഷണങ്ങൾക്കാണ് ഞാൻ എമർജൻസി റൂമിൽ പോകേണ്ടത്?
• മറ്റ് കുടുംബാംഗങ്ങളെ പരിശോധിക്കണോ?

സിഎഫ് ഉള്ളവർ പരസ്പരം സ്പർശിക്കരുതാത്തത് എന്തുകൊണ്ട്?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (CF) ഉള്ളവർ മറ്റുള്ളവരുമായി അടുത്ത ബന്ധം ഒഴിവാക്കണമെന്ന് ആരോഗ്യ വിദഗ്ധർ പൊതുവെ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. കാരണം, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ളവർക്ക് മറ്റുള്ളവർക്ക് എളുപ്പത്തിൽ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്ന അണുബാധകൾ എളുപ്പത്തിൽ പിടിപെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. സിഎഫ് ഉള്ള മറ്റുള്ളവരിലേക്ക് (നിയന്ത്രിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള അണുബാധകളും ഉള്ളവർ) രോഗാണുക്കൾ പടർത്താനുള്ള സാധ്യതയും കൂടുതലാണ്. സിഎഫ് ഉള്ളവർ രോഗികളായ ആരെയും ഒഴിവാക്കണം.

ഒടുവിൽ, എന്തെങ്കിലും (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണെന്ന് കണ്ടെത്തുമ്പോൾ അൽപ്പം അമിതഭാരം തോന്നുന്നത് സാധാരണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പുതിയ ചികിത്സകളും സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനെക്കുറിച്ചുള്ള മികച്ച ഗ്രാഹ്യവും നിങ്ങൾക്ക് ഓരോ ദിവസവും കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാൻ കൂടുതൽ സമയം നൽകുന്നുവെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നു. സിഎഫ് ഉള്ള പലർക്കും ഇപ്പോൾ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ പൂർണ്ണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ഇന്ന് സിഎഫ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന ഒരു കുട്ടിക്ക് ഭാവിയിൽ കൂടുതൽ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലെ വെല്ലുവിളികളെ നേരിടാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്നതിന്, എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്ന് മനസ്സിലാക്കാൻ പ്രിയപ്പെട്ടവരുടെയും നിങ്ങൾ വിശ്വസിക്കുന്ന മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലുകളുടെയും ഒരു ടീമിനെ കൂട്ടിച്ചേർക്കുക. കൂടാതെ, വഴിയിൽ ഏത് ഘട്ടത്തിലും രണ്ടാമത്തെ അഭിപ്രായം നേടാൻ ഭയപ്പെടരുത്. നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, ഈ യാത്രയിൽ നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി ആളുകളുണ്ട്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ, മ്യൂക്കസ്, CFTR ജീൻ, കുട്ടികളുടെ ആരോഗ്യം, ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ