ഒരേ സമയം ശ്വാസകോശത്തെയും വൃക്കയെയും തകരാറിലാക്കുന്ന ഗുഡ്‌പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

നമ്മുടെ ശരീരത്തെ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കേണ്ട നമ്മുടെ സ്വന്തം സൈന്യം, നമ്മുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം , പെട്ടെന്ന് തെറ്റിദ്ധരിച്ച് നമ്മുടെ സ്വന്തം അവയവങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങിയാൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക? ഗുഡ്‌പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോം എന്നറിയപ്പെടുന്ന അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണിത്. ഈ രോഗത്തിൽ, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം പ്രധാനമായും നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട രണ്ട് അവയവങ്ങളായ ശ്വാസകോശത്തെയും വൃക്കകളെയും തകരാറിലാക്കുന്നു. ഇത് തിരിച്ചറിഞ്ഞ് വേഗത്തിൽ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ ജീവന് ഭീഷണിയാകുമെന്നതിനാൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഗുഡ്‌പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോം യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഗുഡ്‌പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോം ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണ്. അതായത്, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം തകരാറിലാവുകയും നമ്മുടെ സ്വന്തം കോശങ്ങളെയും കലകളെയും ആക്രമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഈ രോഗത്തിൽ, നമ്മുടെ ശ്വാസകോശത്തിലും വൃക്കകളിലും കാണപ്പെടുന്ന കൊളാജൻ എന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനിനെതിരെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കുന്നു. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങളെ ഒരുമിച്ച് നിർത്തുന്ന പശയായി ഈ കൊളാജനെ കരുതുക. അതിനാൽ ഈ ആന്റിബോഡികൾ ആ കൊളാജനെ ആക്രമിക്കുമ്പോൾ, ശ്വാസകോശത്തിനും വൃക്കകൾക്കും ഗുരുതരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാൻ തുടങ്ങും.

എന്താണ് ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണം?

നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം സ്വന്തം അവയവങ്ങളെ ഈ രീതിയിൽ തെറ്റായി ആക്രമിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇപ്പോഴും പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇതിൽ പങ്കുവഹിക്കുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്.

• ജനിതക സ്വാധീനം : ചില കുടുംബങ്ങളിൽ ഈ രോഗം കാണപ്പെടുന്നതിനാൽ, ഇതിന് ഒരു ജനിതക മുൻകരുതൽ ഉണ്ടാകാമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു.
• പാരിസ്ഥിതിക ഘടകങ്ങൾ: ഹൈഡ്രോകാർബൺ ലായകങ്ങൾ, പാരാക്വാറ്റ് പോലുള്ള കളനാശിനികൾ തുടങ്ങിയ ചില രാസവസ്തുക്കളുമായുള്ള സമ്പർക്കം.
• ലോഹപ്പൊടി: ലോഹപ്പൊടിയുമായി നിരന്തരം സമ്പർക്കം പുലർത്തൽ.
• മയക്കുമരുന്ന്: കൊക്കെയ്ൻ പോലുള്ള മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം.
• പുകവലി: പുകയില പുകവലി ഇതിന് ഒരു പ്രധാന അപകട ഘടകമാണ്.
• വൈറൽ അണുബാധകൾ: ചില വൈറൽ അണുബാധകൾക്ക് ശേഷവും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

ഈ രോഗം സാധാരണയായി ചെറുപ്പക്കാരിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത്, പ്രത്യേകിച്ച് 20 നും 30 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലും 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിലും.

ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? ഇത് എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?

ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ വളരെ പൊതുവായതും അവ്യക്തവുമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു. അതിനാൽ ചിലപ്പോൾ ഇത് ഗുരുതരമായ എന്തോ ഒന്നാണെന്ന് തോന്നണമെന്നില്ല. എന്നാൽ ഈ അവസ്ഥ വളരെ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു.

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് അറിയാൻ താഴെയുള്ള പട്ടിക കാണുക.

ഈ രോഗം ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ജീവന് ഭീഷണിയായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകുമെങ്കിലും, ദീർഘകാല ശ്വാസകോശ കേടുപാടുകൾ സാധാരണയായി വളരെ കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ പരിണതഫലം വൃക്ക തകരാറാണ് . ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ആജീവനാന്ത ഡയാലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നമ്മൾ ചർച്ച ചെയ്ത ഒന്നോ അതിലധികമോ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, വൈകരുത് . എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക. പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ രക്തം വരിക, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുക, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രത്തിൽ രക്തം പോകുക എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് ഒരു അടിയന്തര സാഹചര്യമാണ്.

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഡോക്ടർ നിരവധി പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം:

• മൂത്രപരിശോധന: മൂത്രത്തിൽ ഉയർന്ന അളവിൽ പ്രോട്ടീനും ചുവന്ന രക്താണുക്കളും ഉണ്ടോ എന്ന് ഈ പരിശോധന പരിശോധിക്കുന്നു. വൃക്കകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• രക്തപരിശോധന: ശ്വാസകോശങ്ങളെയും വൃക്കകളെയും ആക്രമിക്കുന്ന പ്രത്യേക ആന്റിബോഡികൾക്കായി നിങ്ങളുടെ രക്തം പരിശോധിക്കുന്നു.
• നെഞ്ച് എക്സ്-റേ: രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസാധാരണമായ വെളുത്ത പാടുകൾ പോലുള്ള ശ്വാസകോശത്തിനുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ ഇത് പരിശോധിക്കും.
• ബയോപ്സി: ചിലപ്പോൾ വൃക്കയിൽ നിന്നോ ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്നോ ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു കഷണം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. ഗുഡ്പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോം ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടോ എന്നും വൃക്കകൾക്ക് എത്രത്തോളം കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നും ഇത് സ്ഥിരീകരിക്കും.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗം കണ്ടെത്തിക്കഴിഞ്ഞാൽ, ചികിത്സ വളരെ വേഗത്തിലും തീവ്രമായും ആരംഭിക്കണം. ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ദോഷകരമായ ആന്റിബോഡികളുമായി പോരാടുന്നു.
• ശരീരത്തിലെ അധിക ദ്രാവക ശേഖരണം നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുന്നു.
• ശ്വാസകോശത്തിനും വൃക്കകൾക്കും ഉണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ നിർത്തുന്നു.

ചികിത്സയിൽ സാധാരണയായി ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

1. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ: സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുകയും ദോഷകരമായ ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. ചിലപ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാൻ ഉയർന്ന അളവിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകേണ്ടി വന്നേക്കാം.

2. പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്: ഇത് കുറച്ചുകൂടി സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു പ്രക്രിയയാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ ഒരു ചെറിയ അളവ് എടുത്ത്, ഒരു പ്രത്യേക മെഷീനിൽ ഇടുക, ദോഷകരമായ ആന്റിബോഡികൾ അടങ്ങിയ പ്ലാസ്മ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ദ്രാവക ഭാഗം വേർതിരിക്കുക എന്നിവയാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. തുടർന്ന്, രക്തത്തിലെ ശേഷിക്കുന്ന നല്ല ഭാഗങ്ങൾ (ചുവപ്പ്, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ) മറ്റൊരു പ്ലാസ്മ പകരക്കാരനുമായി കലർത്തി നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലേക്ക് തിരികെ നൽകുന്നു. ഇത് രക്തത്തിൽ നിന്ന് അപകടകരമായ ആന്റിബോഡികളെ നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഈ ചികിത്സ ആഴ്ചകളോളം ദിവസവും ചെയ്യേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ഈ ചികിത്സയ്ക്ക് 6 മുതൽ 12 മാസം വരെ എടുത്തേക്കാം. പൂർണ്ണമായി സുഖം പ്രാപിക്കാൻ ഏതാനും ആഴ്ചകൾ മുതൽ രണ്ട് വർഷം വരെ എടുത്തേക്കാം. ഈ സമയത്ത്, ചില രോഗികൾക്ക് സപ്ലിമെന്റൽ ഓക്സിജനോ വെന്റിലേറ്ററോ പോലും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. രക്തപ്പകർച്ചയും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഗുഡ്‌പാസ്റ്റർ സിൻഡ്രോം സിംഹള, ശ്വാസകോശ രോഗം, വൃക്ക രോഗം, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം സിംഹള, ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ രക്തം, മൂത്രത്തിൽ രക്തം