നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ആക്രമിക്കാൻ പ്രേരിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം (ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് - HLH)

നിങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് ഒരിക്കലും അനുഭവപ്പെട്ടിട്ടില്ലാത്തതുപോലെ തോന്നുന്നുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തെ സുഖപ്പെടുത്തുന്ന നമ്മുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം നമ്മെ രോഗികളാക്കാൻ തുടങ്ങിയേക്കാം. അത്തരമൊരു ഗുരുതരവും അപൂർവവുമായ അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്, അല്ലെങ്കിൽ (HLH) ചുരുക്കത്തിൽ. നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനവുമായി സാമ്യമുള്ള കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകി നമ്മുടെ സ്വന്തം അവയവങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നു എന്നതാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, സ്വന്തം കുടുംബത്തെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത ഒരു കാവൽക്കാരനെപ്പോലെയാണ് ഇത്.

`(HLH)` എന്നാൽ യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്? നമുക്ക് അത് വളരെ ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കാം, അല്ലേ?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം വളരെ അത്ഭുതകരമായ ഒരു സംവിധാനമാണ്. നമ്മുടെ രാജ്യത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു സൈന്യം പോലെയാണ് ഇത്. പുറത്തുനിന്നുള്ള രോഗാണുക്കൾ, വൈറസുകൾ, ബാക്ടീരിയകൾ തുടങ്ങിയ ശത്രുക്കളിൽ നിന്ന് ഈ സംവിധാനം നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്നു. നിരവധി കോശങ്ങൾ, പ്രോട്ടീനുകൾ, അവയവങ്ങൾ, കലകൾ എന്നിവ ഇതിനായി ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, `(HLH)` ഉള്ള ഒരാൾക്ക് അണുബാധ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ഈ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം അമിതമായി ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. തുടർന്ന്, അണുബാധയെ ചെറുക്കുന്നതിനുപകരം, പുതുതായി രൂപം കൊള്ളുന്ന കോശങ്ങൾ നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇത് നമ്മെ രോഗികളാക്കുന്നു. വാസ്തവത്തിൽ, ഈ `(HLH)` അവസ്ഥ ജീവന് ഭീഷണിയാകാം .

ഇവയിൽ (HLH) രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്, അല്ലേ?

അതെ, `(HLH)` നെ പ്രധാനമായും രണ്ട് തരങ്ങളായി തിരിക്കാം:

1. പ്രാഥമികം (HLH) (ജനിതകമായി ഉണ്ടാകുന്ന) : ഇത് ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. അതായത്, ഒരു വ്യക്തി ജനിക്കുമ്പോൾ തന്നെ അതിനുള്ള ഒരു പ്രവണത ഉണ്ടാകുന്നു. ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ കുറച്ച് വർഷങ്ങളിൽ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. വളരെ അപൂർവമായി, പ്രായപൂർത്തിയായതിനുശേഷം ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഇതിനെ ചിലപ്പോൾ ``കുടുംബപരമായ HLH`` എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

2. ദ്വിതീയ (HLH) (മറ്റൊരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥ മൂലമുണ്ടാകുന്നത്) : നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ നിങ്ങൾക്ക് ഇതിനകം ഉള്ള മറ്റൊരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥ ബാധിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഉദാഹരണത്തിന്, കാൻസർ, അണുബാധകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് എപ്സ്റ്റീൻ-ബാർ വൈറസ്), അല്ലെങ്കിൽ ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ അവസ്ഥകൾ എന്നിവയാൽ ഇത് സംഭവിക്കാം. പ്രാഥമിക (HLH) നെ അപേക്ഷിച്ച് ദ്വിതീയ (HLH) കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്.

ഈ `(HLH)` ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ആർക്കാണ് കൂടുതൽ?

`(HLH)` ഏത് പ്രായത്തിലുമുള്ളവരിലും ഇത് വികസിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് മിക്കപ്പോഴും ചെറിയ കുട്ടികളിലും ശിശുക്കളിലും കാണപ്പെടുന്നു . എന്നിരുന്നാലും, മുതിർന്നവർക്ക് ഇത് വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ലെന്ന് ഇതിനർത്ഥമില്ല.

ഈ സാഹചര്യം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

HLH വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് . എത്ര പേർക്ക് ഇത് ഉണ്ടെന്ന് കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്, കാരണം ചിലപ്പോൾ ഇത് തെറ്റായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുകയോ അല്ലെങ്കിൽ രോഗനിർണയം നടത്താതിരിക്കുകയോ ചെയ്യാം. HLH രോഗനിർണയം നടത്തിയവരിൽ ഏകദേശം 75% പേർക്കും ദ്വിതീയ HLH ഉണ്ട്. 25% പേർക്ക് മാത്രമേ പ്രാഥമിക HLH ഉള്ളൂ, ഇത് ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 50,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ആണ്.

`(HLH)` ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

(HLH) ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം, കൂടാതെ രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയനുസരിച്ച് അവ വ്യത്യാസപ്പെടാം. ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഇതാ:

• ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിച്ചാലും മാറാത്ത പനി.
• ചർമ്മ ചുണങ്ങു.
• വിശാലമായ കരൾ (ഹെപ്പറ്റോമെഗലി).
• പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കൽ (സ്പ്ലെനോമെഗാലി).
• വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകൾ (തിളപ്പിക്കൽ).

ഇത് പരിഗണിക്കുക: ഒരു കുട്ടിയുടെ പനി ദിവസങ്ങളോളം കുറയുന്നില്ലെങ്കിൽ, മരുന്ന് കഴിച്ചിട്ടും അത് മാറുന്നില്ലെങ്കിൽ, അത് `(HLH)` ന്റെ ലക്ഷണമാകാം. അതിനാൽ, അത് തുടരുകയാണെങ്കിൽ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ഇതിനുപുറമെ, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം:

• വിളർച്ച എന്നാൽ രക്തക്കുറവ് എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്.
• രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു (ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ).
• ബലഹീനത, ബലഹീനത.
• തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ തലകറക്കം.
• നിരന്തരമായ ക്ഷോഭവും അസ്വസ്ഥതയും.
• തലവേദന .
• വിളറിയ ചർമ്മം.
• മഞ്ഞപ്പിത്തം.

എന്നിരുന്നാലും, ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്ന ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളുമുണ്ട് . ഇവ കണ്ടാൽ ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പോകണം :

• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം).
• പിടിച്ചെടുക്കൽ .
• കണ്ണിനുള്ളിൽ രക്തസ്രാവം (`റെറ്റിനൽ ഹെമറേജസ്`).
• ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു.
• കോമ.

ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും, പ്രത്യേകിച്ച് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്നവ, ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയുമാണ് മികച്ച ഫലങ്ങൾ നേടാനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗങ്ങൾ.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് `(HLH)` സംഭവിക്കുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം അമിതമായി സജീവമാകുകയോ തകരാറിലാകുകയോ ചെയ്യുന്നതിനാലാണ് `(HLH)` ഉണ്ടാകുന്നത്. നമ്മൾ നേരത്തെ ചർച്ച ചെയ്തതുപോലെ, രണ്ട് തരം `(HLH)` ഉണ്ട്, ഓരോന്നിന്റെയും കാരണങ്ങൾ വ്യത്യസ്തമാണ്. എന്നാൽ രണ്ട് സാഹചര്യങ്ങളിലും, `ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ` എന്നും `ടി സെല്ലുകൾ` എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന രണ്ട് തരം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാന കോശങ്ങൾ അമിതമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുകയും പുറത്തുനിന്നുള്ള വൈറസ് പോലുള്ള ഒരു ശത്രുവിനെ ആക്രമിക്കുന്നതിനുപകരം അവ നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തെ ആക്രമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. `(HLH)`` യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് ഈ വെളുത്ത രക്താണുക്കൾക്ക് അവയുടെ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാനുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ അവയുടെ ഡിഎൻഎയിൽ ഇല്ലാത്തതിനാലാണ്.

പ്രാഥമിക `(HLH)` യുടെ കാരണങ്ങൾ:

പ്രാഥമിക `(HLH)` ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇതിനെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി ജീനുകൾ ഉണ്ട്:

• `സിഡി27`
• `ഇൽക്ക്`
• `ലിസ്റ്റ്`
• `പി.ആർ.എഫ്1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `എസ്.ടി.എക്സ് 11`
• `എസ്.ടി.എക്സ്.ബി.പി.2`
• `UNC13D`

ഈ ജീനുകളാണ് നമ്മുടെ കോശങ്ങളോട് പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിക്കാൻ പറയുന്നത്. ബാക്ടീരിയ, വൈറസ് തുടങ്ങിയ വിദേശ ആക്രമണകാരികളെ നശിപ്പിച്ച് നമ്മെ ആരോഗ്യത്തോടെ നിലനിർത്താൻ ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ സഹായിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ജീനുകളിൽ ഒന്നിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിനുള്ള പൂർണ്ണമായ നിർദ്ദേശങ്ങൾ കോശങ്ങൾക്ക് ലഭിക്കുന്നില്ല. അപ്പോൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ അപൂർണ്ണമായിരിക്കും, അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ അവയ്ക്ക് അവയുടെ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. ഗർഭധാരണ സമയത്ത് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഇതിനെ "ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് പാറ്റേൺ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ദ്വിതീയ `(HLH)` യുടെ കാരണങ്ങൾ:

ദ്വിതീയ `(HLH)` എന്നത് ഒരു ആർജിത അവസ്ഥയാണ്. ഇതിനർത്ഥം ജനനസമയത്ത് ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു ജനിതക പ്രവണതയല്ല ഇതെന്നും കുടുംബ ചരിത്രത്തിന്റെ ആവശ്യമില്ലെന്നുമാണ്. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ അസാധാരണമായ പ്രതികരണം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് എന്തുകൊണ്ട് സംഭവിക്കുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണം ഇപ്പോഴും നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്.

ചിലപ്പോൾ, ഒരു മെഡിക്കൽ അവസ്ഥ മൂലവും ദ്വിതീയ "HLH" ഉണ്ടാകാം. അത്തരം അവസ്ഥകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ് (ഇബിവി) അണുബാധ.
• മറ്റ് ബാക്ടീരിയ, വൈറൽ, ഫംഗസ് അണുബാധകൾ.
• രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലപ്പെടുത്തൽ.
• ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ അവസ്ഥ.
• ഒരു സ്വയം വീക്കം രോഗം.
• വാതരോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ജുവനൈൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് ആർത്രൈറ്റിസ്).
• ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ.
• കാൻസർ (ഉദാ: നോൺ-ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമ).

`(HLH)` എന്ന അവസ്ഥ ഡോക്ടർമാർ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് HLH ഉണ്ടെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ ആദ്യം ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തും. തുടർന്ന് നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാൻ അവർ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും. ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്ന രോഗനിർണയ മാനദണ്ഡങ്ങൾ പരിശോധിക്കും:

• പനി.
• വലുതായ പ്ലീഹ.
• രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയോ, വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയോ, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയോ അളവ് കുറയുന്നു (സൈറ്റോപീനിയ).
• രക്തത്തിൽ ട്രൈഗ്ലിസറൈഡ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു തരം കൊഴുപ്പിന്റെ ഉയർന്ന അളവ് (ഹൈപ്പർട്രിഗ്ലിസറിഡീമിയ) അല്ലെങ്കിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീന്റെ (ഫൈബ്രിനോജൻ) കുറഞ്ഞ അളവ് (ഹൈപ്പോഫൈബ്രിനോജെനീമിയ).
• അസ്ഥിമജ്ജയിലെ രക്തകോശങ്ങളുടെ നാശം അല്ലെങ്കിൽ നാശം (`ഹീമോഫാഗോസൈറ്റോസിസ്`).
• രക്തത്തിലെ ടി സെൽ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു.
• രക്തത്തിലെ ഫെറിറ്റിന്റെ അളവ് വർദ്ധിച്ചു (ഫെറിറ്റിനെമിയ).
• രക്തത്തിൽ ലയിക്കുന്ന ഇന്റർലൂക്കിൻ-2 റിസപ്റ്ററിന്റെ (sCD25) അളവ് വർദ്ധിച്ചു.

നിങ്ങൾക്ക് ഇവയിൽ കുറഞ്ഞത് അഞ്ച് ലക്ഷണങ്ങളെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് HLH സംശയിക്കാം.

`(HLH)` തിരിച്ചറിയാനുള്ള പരിശോധനകൾ:

`(HLH)` രോഗനിർണയം നടത്താൻ സഹായിക്കുന്ന ചില പരിശോധനകൾ ഇവയാണ്:

• ജനിതക പരിശോധന (പ്രത്യേകിച്ച് പ്രൈമറി (HLH) സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ).
• ഒരു പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം.
• `ഫെറിറ്റിൻ`, `ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ` എന്നിവയുടെ അളവ്, അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് എങ്ങനെയെന്ന് പരിശോധിക്കുന്നതിനുള്ള അധിക രക്തപരിശോധനകൾ.
• കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധന.
• ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സി.

`(HLH)` നുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

(HLH) ന് നിരവധി ചികിത്സകളുണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ തരം, അതിന്റെ തീവ്രത, രോഗിയുടെ അവസ്ഥ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ച് ഇവ വ്യത്യാസപ്പെടാം:

• അണുബാധകൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ (ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ആൻറിവൈറലുകൾ).
• രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നുകൾ (ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസന്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സൈറ്റോകൈൻ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ).
• അടിസ്ഥാനപരമായ മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾ ചികിത്സിക്കുകയോ കൈകാര്യം ചെയ്യുകയോ ചെയ്യുക (ഉദാഹരണത്തിന്, കാൻസറിനുള്ള കീമോതെറാപ്പി).
• രക്തപ്പകർച്ച.

``എമാപാലുമാബ് (ഗാമിഫന്റ്®)` എന്ന പേരിൽ ഒരു പുതിയ മരുന്ന് ഉണ്ട്.` ഇത് ഒരു ``ഗാമ-തടയുന്ന ആന്റിബോഡിയാണ്.`` (HLH)` ഉള്ള ശിശുക്കളിലും മുതിർന്നവരിലും ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് ഇത് അംഗീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്.

അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ മരുന്നുകളോ ചികിത്സയോ ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർമാർ അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പരിഗണിച്ചേക്കാം. ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനരഹിതമായ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ (നിങ്ങളുടെ അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നിന്ന്) ഒരു ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള ആരോഗ്യകരമായ സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. അനാരോഗ്യകരമായ സ്റ്റെം സെല്ലുകളെ കൊല്ലാൻ സാധാരണയായി ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ ഇതിന് മുമ്പ് നടത്തുന്നു. ഈ നടപടിക്രമം വളരെ അപകടകരമാണ്, കൂടാതെ നിരവധി പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ട് . അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് അറിവുള്ള ഒരു തീരുമാനമെടുക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ എല്ലാം നിങ്ങളോട് വിശദീകരിക്കും.

`(HLH)` ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ എന്തെങ്കിലും വഴിയുണ്ടോ?

വാസ്തവത്തിൽ, `(HLH)` യുടെ വികസനം തടയാൻ നമുക്ക് ഒന്നും ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല, കാരണം കാരണങ്ങൾ നമ്മുടെ നിയന്ത്രണത്തിന് അതീതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ദ്വിതീയ `(HLH)` ന് കാരണമാകുന്ന അണുബാധകൾ പോലുള്ള കാര്യങ്ങളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കാൻ നമുക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്:

• നല്ല സമീകൃതാഹാരം കഴിക്കുകയും പതിവായി വ്യായാമം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുക.
• വൈറൽ രോഗങ്ങളുള്ള ആളുകളിൽ നിന്ന് അകലം പാലിക്കുക.
• പരിക്കുകൾ തടയാൻ സംരക്ഷണ ഗിയർ ധരിക്കുക.
• മുറിവുകൾ ഉണ്ടായാൽ, അണുബാധ തടയാൻ അവ ശരിയായി വൃത്തിയാക്കുക.
• അടിസ്ഥാന രോഗാവസ്ഥകളുടെ നല്ല മാനേജ്മെന്റ്.

(HLH) യുടെ പ്രവചനം എന്താണ്?

രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തി ചികിത്സിച്ചാൽ , ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് നല്ലതോ സാമാന്യം നല്ലതോ ആയ ഫലം പ്രതീക്ഷിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ``HLH`` ജീവന് ഭീഷണിയാണ് . ഇത് അവയവങ്ങളുടെ പരാജയത്തിനും ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ മരണത്തിനും പോലും ഇടയാക്കും.

നിങ്ങളുടെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളും, ചികിത്സകളുടെ അപകടസാധ്യതകളും പാർശ്വഫലങ്ങളും ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് വിശദീകരിച്ചു തരും.

(HLH) ഉള്ളതായി തിരിച്ചറിയുന്ന പലരും തങ്ങൾക്കും കുടുംബത്തിനും പിന്തുണ തേടുന്നു. ഇതിനർത്ഥം ഒരു മാനസികാരോഗ്യ കൗൺസിലറുമായോ , ജനിതക കൗൺസിലറുമായോ, സാമൂഹിക പ്രവർത്തകനുമായോ സംസാരിച്ച് ഈ അവസ്ഥയുമായി എങ്ങനെ ജീവിക്കണം, അപകടസാധ്യതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്, അതിന്റെ ഫലങ്ങൾ എന്തായിരിക്കും എന്നിവയെക്കുറിച്ച് ആസൂത്രണം ചെയ്യുക എന്നാണ്.

`(HLH)` പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

ശരിയായ ചികിത്സയും പരിചരണവും നൽകിയാൽ `(HLH)` എന്ന അവസ്ഥ മാറും. എന്നിരുന്നാലും, വീണ്ടും ട്രിഗർ ചെയ്‌താൽ അത് വീണ്ടും വരാം. `(സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ)` വഴി `(HLH)` ആവർത്തിക്കുന്നത് തടയാനും ജീവന് ഭീഷണിയായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാനും ചില ആളുകൾക്ക് കഴിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. ഇതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ഗവേഷണം നടക്കുന്നു.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

`(HLH)` ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടാൽ ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക . വൈകരുത്, കാരണം നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയുമാണ് സുഖം പ്രാപിക്കാനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗം. ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ, അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാരം തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഉടൻ തന്നെ ഒരു എമർജൻസി റൂമിലേക്ക് പോകണം .

ഞാൻ ഡോക്ടറോട് എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

• എനിക്ക് എന്തൊക്കെ പരിശോധനകളാണ് ചെയ്യേണ്ടത്?
• ഏതൊക്കെ ചികിത്സകളാണ് നിങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത്?
• ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• എന്റെ ആയുർദൈർഘ്യം എങ്ങനെയുണ്ട്?

നിങ്ങൾക്കോ ​​പ്രിയപ്പെട്ടവർക്കോ അപൂർവവും ജീവന് ഭീഷണിയുമായ ഒരു അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുന്നത് വളരെ അസ്വസ്ഥത ഉളവാക്കുന്നതും വേദനാജനകവുമാണ്. ഒരു മാനസികാരോഗ്യ കൗൺസിലറുമായോ , ജനിതക കൗൺസിലറുമായോ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായോ സംസാരിക്കുന്നത് ഒരു വലിയ സഹായമായിരിക്കും. ഈ അവസ്ഥയെ എങ്ങനെ നേരിടാം, നിങ്ങളെയും നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തെയും എങ്ങനെ പരിപാലിക്കണം, ചികിത്സയെയും ഭാവിയെയും കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാൻ അവർക്ക് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും. ഈ ദുഷ്‌കരമായ സമയത്ത് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ളവരിൽ നിന്നോ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ സംഘത്തിൽ നിന്നോ സഹായം തേടുക.

ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

(HLH) എന്നത് നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ അസാധാരണമായ പ്രവർത്തനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരവും എന്നാൽ അപൂർവവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇതിൽ, നമ്മുടെ സ്വന്തം ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങൾ നമ്മെ ആക്രമിക്കുന്നു. രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്: ജനിതക കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്ന പ്രൈമറി (HLH), മറ്റ് രോഗങ്ങൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ദ്വിതീയ (HLH).

ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം, പക്ഷേ നിങ്ങൾക്ക് തുടർച്ചയായ പനി, ചർമ്മത്തിന് ക്ഷതം, അല്ലെങ്കിൽ കരൾ/പ്ലീഹ വലുതാകൽ എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾ ജാഗ്രത പാലിക്കണം. ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാരം പോലുള്ള ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക.

നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും അത്യാവശ്യമാണ്. രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. ചിലപ്പോൾ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ അവലംബിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ഇത് തടയാൻ ഉറപ്പായ മാർഗമില്ലെങ്കിലും, പൊതുവായ ആരോഗ്യ ശീലങ്ങൾ പാലിക്കുന്നത് ദ്വിതീയ `(HLH)` യുടെ സാധ്യത കുറയ്ക്കും. ഇതുപോലുള്ള ഒരു സാഹചര്യത്തിൽ, മാനസികമായി ശക്തരായി തുടരുകയും ആവശ്യമായ പിന്തുണ നേടുകയും ചെയ്യേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, സഹായം ചോദിക്കാൻ മടിക്കരുത്.

` എച്ച്എൽഎച്ച്, ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, അണുബാധകൾ, പനി, ലക്ഷണങ്ങൾ