ഹീമോഫീലിയ ബിയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അറിയാമോ? നമുക്ക് അത് വിശകലനം ചെയ്യാം!

ചിലരിൽ ചെറിയ മുറിവിൽ നിന്ന് പോലും രക്തസ്രാവം തുടരുന്നത് നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ നിങ്ങളുടെ ശരീരഭാഗങ്ങളിൽ നീല നിറമാകുകയും രക്തക്കറകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നത് നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? ഇതിനുള്ള ഒരു കാരണം ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്ന ഹീമോഫീലിയ ബി എന്ന അവസ്ഥയായിരിക്കാം. വിഷമിക്കേണ്ട, നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്ന ലളിതമായ രീതിയിൽ നമ്മൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ ബി?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹീമോഫീലിയ ബി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രക്തസ്രാവ രോഗമാണ്. നമ്മുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാകുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഒരു പ്രധാന പ്രോട്ടീനായ ഫാക്ടർ IX (ഫാക്ടർ 9, F9, FIX എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) ന്റെ അളവ് കുറവായിരിക്കും. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ അവസ്ഥ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം. ഫാക്ടർ 9 മാറ്റിസ്ഥാപിക്കലുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ ചികിത്സിക്കുന്നു എന്നതാണ് നല്ല വാർത്ത. ജീൻ തെറാപ്പി പോലുള്ള പുതിയ ചികിത്സകളും അന്വേഷിച്ചുവരികയാണ്.

ഈ അവസ്ഥ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു?

മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ഹീമോഫീലിയകളെപ്പോലെ, ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരിൽ പരിക്ക്, ശസ്ത്രക്രിയ, പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ സാധാരണയിലും കൂടുതൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകും. ഈ അവസ്ഥ കൂടുതലും പുരുഷന്മാരെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്, പക്ഷേ ഇത് സ്ത്രീകളെയും ബാധിച്ചേക്കാം.

ഡോക്ടർമാർ ഹീമോഫീലിയയെ മിതമായത്, മിതമായത്, കഠിനമായത് എന്നിങ്ങനെ തരംതിരിക്കുന്നു. കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം. ഇത് വളരെ വേദനാജനകമാണ്, കാലക്രമേണ ഇത് ആർത്രൈറ്റിസ് പോലുള്ള അവസ്ഥകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ചില ആളുകൾക്ക് കേടായ സന്ധികൾ നീക്കം ചെയ്ത് പകരം വയ്ക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമാണ്. തലച്ചോറിലേക്ക് രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനും സാധ്യതയുണ്ട്, ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം.

ഹീമോഫീലിയ ബി എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

അമേരിക്കൻ ഐക്യനാടുകളിലെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, 100,000 പുരുഷന്മാരിൽ ഏകദേശം 4 പേർക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ട്. സ്ത്രീകൾക്കും ഇത് വരുന്നു, പക്ഷേ എത്ര പേർക്ക് ഇത് കൃത്യമായി പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. കാരണം, അമിതമായ ആർത്തവം പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലും, പലരും ഇത് ഹീമോഫീലിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണെന്ന് കരുതുന്നില്ല.

ഹീമോഫീലിയ എയും ബിയും തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാമോ?

ഹീമോഫീലിയ എ, ബി എന്നിവ രണ്ടും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സമാനമാണെങ്കിലും, അവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ വ്യത്യസ്തമാണ്. ഹീമോഫീലിയ ബി യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഹീമോഫീലിയ എ യുടെ ലക്ഷണങ്ങളേക്കാൾ അല്പം കുറവായിരിക്കാമെന്ന് പഠനങ്ങൾ തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഇതിനർത്ഥം ഹീമോഫീലിയ ബി ഒരു ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയാണെന്നാണ്, എന്നാൽ അതുള്ളവർക്ക് അമിത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്. മറ്റ് ചില വ്യത്യാസങ്ങൾ ഇതാ:

• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം (ഹെമട്രോസിസ്) കുറവാണെന്നും സന്ധികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ കുറവാണെന്നും പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.
• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരിൽ സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം അപൂർവമാണ്.
• ചിലപ്പോൾ, ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സയ്ക്കിടെ, ശരീരം ചികിത്സയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ആന്റിബോഡികൾ വികസിപ്പിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരിൽ ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ മുമ്പ് 'ക്രിസ്മസ് രോഗം' എന്ന് വിളിച്ചിരുന്നത്?

ഇത് വളരെ രസകരമായ ഒരു കഥയാണ്. 100 വർഷത്തിലേറെയായി, ഡോക്ടർമാർ കരുതിയിരുന്നത് ഒരു തരം ഹീമോഫീലിയ മാത്രമേയുള്ളൂ എന്നാണ്. എന്നാൽ 1952-ൽ, ഒരു ഗവേഷകൻ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഏഴ് പേരുടെ ('ക്രിസ്മസ്' എന്ന് പേരുള്ള ഒരാൾ) രക്ത പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ച് മറ്റ് ഹീമോഫീലിയ രോഗികളെ ചികിത്സിച്ചു. അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, ചികിത്സ ഫലപ്രദമായിരുന്നു! അപ്പോഴാണ് മിസ്റ്റർ ക്രിസ്മസിന് വ്യത്യസ്ത തരം ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് ഗവേഷകർ മനസ്സിലാക്കിയത്, അതായത്, അത് വ്യത്യസ്തമായ ഒരു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഉണ്ടായത്. അതിനാൽ അവർ ഈ രണ്ടാമത്തെ തരം ഹീമോഫീലിയയെ 'ക്രിസ്മസ് ഫാക്ടർ' അല്ലെങ്കിൽ 'ക്രിസ്മസ് രോഗം' എന്ന് വിളിച്ചു. പിന്നീട് ഇതിനെ ഹീമോഫീലിയ ബി എന്ന് വിളിച്ചു.

ഹീമോഫീലിയ ബിക്ക് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഹീമോഫീലിയ ബി ഒരു ജനിതക രക്തസ്രാവ വൈകല്യമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഫാക്ടർ 9 ന്റെ അളവിനെ ബാധിക്കുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു ജീൻ നിങ്ങൾക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്. സാധാരണയായി, ഫാക്ടർ 9 എങ്ങനെ നിർമ്മിക്കാമെന്ന് നിങ്ങളോട് പറയുന്ന F9 എന്ന ഒരു ജീൻ ഉണ്ട്. ഈ F9 ജീൻ മ്യൂട്ടേറ്റ് ചെയ്യപ്പെടുകയും, ഫാക്ടർ 9 ന്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുകയോ ഫാക്ടർ 9 പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാക്കുകയോ ചെയ്യുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു ജീൻ സൃഷ്ടിക്കപ്പെടുമ്പോഴാണ് ഹീമോഫീലിയ ബി സംഭവിക്കുന്നത് . മിക്കപ്പോഴും, അമ്മമാർ രോഗവാഹകരാണെങ്കിൽ ആൺകുട്ടികൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.

ഇത് എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നുവെന്ന് ഇതാ:

• നമുക്കെല്ലാവർക്കും നമ്മുടെ അമ്മയിൽ നിന്ന് രണ്ട് എക്സ് ക്രോമസോമുകളും, ഒരു എക്സ് ക്രോമസോമും, ഒരു വൈ ക്രോമസോമും നമ്മുടെ പിതാവിൽ നിന്ന് ലഭിക്കുന്നു.
• ഒരു സ്ത്രീയുടെ X ക്രോമസോമുകളിൽ ഒന്നിൽ അസാധാരണമായ ഒരു F9 ജീൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവൾ ഹീമോഫീലിയ B യുടെ വാഹകയായിരിക്കും, പക്ഷേ അവൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. കാരണം അവളുടെ മറ്റ് X ക്രോമസോമിൽ ഒരു സാധാരണ F9 ജീൻ ഉണ്ട്.
• ഈ സ്ത്രീക്ക് അസാധാരണമായ F9 ജീനുള്ള X ക്രോമസോം തന്റെ മകന് കൈമാറാൻ കഴിയും. ആൺമക്കൾക്ക് ഒരു X ക്രോമസോം മാത്രമുള്ളതിനാൽ, അവർക്ക് ഹീമോഫീലിയ B ഉണ്ടാകാം.

ചിലപ്പോൾ, സ്വതസിദ്ധമായ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ അമ്മയിൽ നിന്ന് മകനിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല.ഇൻവല്യൂഷൻ എന്ന പ്രക്രിയയിലൂടെയും ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാകാം. ഒരു അണ്ഡവും ബീജവും സംയോജിച്ച് ഒരു ഭ്രൂണം രൂപപ്പെടുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, അത് പിന്നീട് വിഭജിക്കുകയും പുതിയ കോശങ്ങൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ പുതിയ കോശങ്ങൾ യഥാർത്ഥ കോശത്തിലുണ്ടായിരുന്ന ജീനുകളുടെ പകർപ്പുകൾ വഹിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ചിലപ്പോൾ ഈ ജീനുകൾ പകർത്തുമ്പോൾ തെറ്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ സംഭവിക്കാം. F9 ജീൻ പകർത്തുമ്പോൾ ഒരു പിശക് സംഭവിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ ഹീമോഫീലിയ ബിയുടെ വാഹകനാകാം. (ഇംഗ്ലണ്ടിലെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിക്കാണ് ഇത് സംഭവിച്ചതെന്ന് ചരിത്രകാരന്മാരും വൈദ്യശാസ്ത്ര ഗവേഷകരും വിശ്വസിക്കുന്നു. അവരുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കും ഹീമോഫീലിയ ഇല്ലായിരുന്നെങ്കിലും, അവർക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടായിരുന്നു. അവർ ഈ രോഗം അവരുടെ കുട്ടികൾക്ക് പകർന്നു. ആ കുട്ടികൾ സ്പെയിനിലെയും റഷ്യയിലെയും രാജകുടുംബങ്ങളെ വിവാഹം കഴിച്ചപ്പോൾ, അവരുടെ കുട്ടികൾക്കും ഈ രോഗം പിടിപെട്ടു. പിന്നീട് ഇത് ഹീമോഫീലിയ ബി എന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞു.)

ഹീമോഫീലിയ ബി യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹീമോഫീലിയ ബി ലക്ഷണങ്ങളെ മൈൽഡ്, മിതമായത്, കഠിനമായത് എന്നിങ്ങനെ തരംതിരിക്കുമെന്ന് നമ്മൾ ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ട്. രക്തത്തിലെ ഫാക്ടർ 9 ന്റെ അളവ് അടിസ്ഥാനമാക്കി ഡോക്ടർമാർ ഇവയെ തരംതിരിക്കുന്നു.

നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ബി

6% നും 49% നും ഇടയിൽ ഫാക്ടർ 9 ലെവൽ ഉള്ളവരിൽ നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങൾ സൗമ്യമായിരിക്കും. ചിലപ്പോൾ, നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവരെ മുതിർന്നവരായി കണക്കാക്കുന്നത്, അവർ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തയ്യാറെടുക്കുമ്പോഴോ, ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിക്കാൻ പോകുമ്പോഴോ, ഒരു വലിയ പരിക്കിന് ശേഷമോ, അല്ലെങ്കിൽ സ്ത്രീകളുടെ കാര്യത്തിൽ, കനത്ത ആർത്തവ രക്തസ്രാവത്തിന് ചികിത്സ തേടുമ്പോഴോ ആണ്.

മിതമായ ഹീമോഫീലിയ ബി

1% നും 5% നും ഇടയിൽ ഫാക്ടർ 9 ലെവൽ ഉള്ളവരിൽ നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാകും. ലക്ഷണങ്ങളും നേരിയ തോതിൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. ഈ അവസ്ഥയുള്ള കുട്ടികളിൽ സാധാരണയായി 18 മാസം പ്രായമാകുമ്പോൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടുതുടങ്ങും.

ഈ കുട്ടികൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം:

• ചതവുകൾ: അവ വളരെ എളുപ്പത്തിൽ ചതവുകൾ ഉണ്ടാക്കും.
• അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം: ശസ്ത്രക്രിയ, രക്തസ്രാവമുള്ള മുറിവ്, അല്ലെങ്കിൽ പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം.
• സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവം: അപൂർവ്വമായി, വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ രക്തസ്രാവം ആരംഭിക്കാം.

കടുത്ത ഹീമോഫീലിയ ബി

ഫാക്ടർ 9 ലെവൽ 1% ൽ താഴെ ഉള്ളവരിൽ കടുത്ത ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങൾ ഗുരുതരമാണ്. ചില കുട്ടികളിൽ ജനനസമയത്തോ, ജനനത്തിനു തൊട്ടുപിന്നാലെയോ, പരിച്ഛേദനയ്ക്കു ശേഷമോ രക്തസ്രാവം ആരംഭിച്ചേക്കാം. മറ്റ് കുട്ടികളിൽ ജനനത്തിനു ശേഷം ഏതാനും മാസങ്ങൾ മാത്രമേ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചിരിക്കൂ. സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• രക്തസ്രാവം: കളിപ്പാട്ടം പോലുള്ള ചെറിയ എന്തെങ്കിലും വായിൽ കയറിയാൽ കുഞ്ഞുങ്ങളുടെയും കൊച്ചുകുട്ടികളുടെയും വായിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം.
• തലയിൽ വീർത്ത മുഴകൾ: ഒരു കൊച്ചുകുട്ടി അവരുടെ തലയിൽ എവിടെയെങ്കിലും ഇടിച്ചാൽ, വാത്ത മുട്ടകൾ പോലെ തോന്നിക്കുന്ന മുഴകൾ ഉണ്ടാകാം.
• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള കരച്ചിൽ, അസ്വസ്ഥത, അല്ലെങ്കിൽ ഇഴയാനോ നടക്കാനോ വിസമ്മതിക്കുക:കുഞ്ഞിന്റെ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ പേശികളിലോ സന്ധിയിലോ രക്തസ്രാവമുണ്ടെങ്കിൽ ഇവ സംഭവിക്കാം. അവ നീലനിറത്തിലും ചിലയിടങ്ങളിൽ വീർത്തും കാണപ്പെട്ടേക്കാം. തൊടുമ്പോൾ ചൂട് അനുഭവപ്പെടുകയും കുഞ്ഞിന് വേദന അനുഭവപ്പെടുകയും ചെയ്തേക്കാം.
• ഹെമറ്റോമകൾ: ചർമ്മത്തിനടിയിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതാണ് ഹെമറ്റോമ. കുത്തിവയ്പ്പിനു ശേഷവും കുഞ്ഞിന് ഹെമറ്റോമ ഉണ്ടാകാം.
• ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ: ചിലപ്പോൾ, കുട്ടിയുടെ നാവ് രക്തസ്രാവം മൂലം വീർക്കുകയും ശ്വാസനാളം അടയുകയും ചെയ്തേക്കാം.

ഡോക്ടർമാർ ഇത് എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയും?

ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തി, സന്ധികളിൽ ചതവ്, വീക്കം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ പരിശോധിച്ച്, കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഹീമോഫീലിയയോ മറ്റ് രക്ത വൈകല്യങ്ങളോ ഉണ്ടോ എന്ന് ചോദിച്ച് ഡോക്ടർമാർ ഹീമോഫീലിയ ബി നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

കൂടാതെ, താഴെപ്പറയുന്ന പരിശോധനകളും നടത്തുന്നു:

• പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇത് രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ തരങ്ങളും അവയുടെ എണ്ണവും പരിശോധിക്കുന്നു.
• പ്രോത്രോംബിൻ ടൈം (പിടി) ടെസ്റ്റ്: നിങ്ങളുടെ രക്തം എത്ര വേഗത്തിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നുവെന്ന് ഇത് പരിശോധിക്കുന്നു.
• ആക്ടിവേറ്റഡ് പാർഷ്യൽ ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ ടൈം ടെസ്റ്റ്: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുമെന്ന് അളക്കുന്ന ഒരു പരിശോധന കൂടിയാണിത്.
• ഫൈബ്രിനോജൻ പരിശോധന: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഫൈബ്രിനോജൻ എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് അളക്കുന്ന ഒരു പരിശോധന.
• ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ ടെസ്റ്റ്: ഇതാണ് ഹീമോഫീലിയയുടെ കൃത്യമായ തരവും രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയും നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നത്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ചാണ് ഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും ഹീമോഫീലിയ ബി ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഇതിൽ സാന്ദ്രീകൃത ഫാക്ടർ 9 ഒരു സിരയിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ സാന്ദ്രീകൃത ഫാക്ടർ 9 നഷ്ടപ്പെട്ട ഘടകത്തെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാൻ പ്രവർത്തിക്കുന്നു, അമിത രക്തസ്രാവം തടയാനോ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുമ്പോൾ അത് നിയന്ത്രിക്കാനോ സഹായിക്കുന്നു.

സാധാരണയായി, നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയ പോലുള്ള എന്തെങ്കിലും ചെയ്യേണ്ടിവരുമ്പോൾ മാത്രമേ ഈ ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ളൂ. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് പതിവായി ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ചികിത്സയ്ക്കിടെ എന്തെങ്കിലും സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമോ?

ഈ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കുന്ന ആളുകളിൽ ചില സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെയും വൈറൽ അണുബാധകളുടെയും വികാസമാണ് പ്രധാനം.

ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ

ശരീരം അതിന്റെ സാധാരണ രക്തത്തിന്റെ ഭാഗമായി ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റിനെ സ്വീകരിക്കുന്നത് നിർത്തുമ്പോൾ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ വികസിക്കുന്നു. ഈ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നത് തടയുന്നു. ഇത് രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നതോ കുറയ്ക്കുന്നതോ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. ഉയർന്ന അളവിൽ ഫാക്ടർ തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവ വൈകല്യമുള്ള ആളുകൾക്ക് ഈ സങ്കീർണത ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഫാക്ടർ 9 ഒഴിവാക്കാതെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് പൂർത്തിയാക്കാൻ കഴിയുന്ന മറ്റ് വസ്തുക്കൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ ചികിത്സിക്കുന്നത്.

വൈറൽ അണുബാധകൾ

ദാനം ചെയ്ത രക്തത്തിൽ നിന്ന് നിർമ്മിച്ച ഫാക്ടർ സബ്സ്റ്റിറ്റ്യൂറ്റുകൾ ഉപയോഗിക്കുമ്പോഴും ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി പോലുള്ള വൈറൽ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് അപൂർവ്വമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിലവിലുള്ള പരിശോധനാ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച്, ഈ അപകടസാധ്യത വളരെ കുറവാണ്.

ഇത് സംഭവിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയുമോ?

ഹീമോഫീലിയ ബി ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, അത് നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് വികസിക്കുന്നതോ പകരുന്നതോ തടയാൻ നിങ്ങൾക്ക് കഴിയില്ല. ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ജനിതക പ്രക്രിയയെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി പഠിക്കാം:

• നിങ്ങൾ ഒരു സ്ത്രീയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ X ക്രോമസോമുകളിൽ ഒന്നിൽ അസാധാരണമായ F9 ജീൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ (അതായത് നിങ്ങൾ ഒരു വാഹകനാണ്), നിങ്ങളുടെ ആൺകുട്ടികൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്, പെൺകുട്ടികൾക്ക് വാഹകരാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.
• ഈ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന നിങ്ങളുടെ പെൺമക്കൾക്ക് അവരുടെ ആൺമക്കൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി പകരാം. അവരുടെ പെൺമക്കൾ വാഹകരാകാം.
• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള നിങ്ങളുടെ ആൺമക്കൾക്ക് ഈ ക്രോമസോം അവരുടെ പെൺമക്കൾക്ക് കൈമാറാൻ കഴിയും.
• നിങ്ങൾ ഒരു പുരുഷനാണെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ആൺമക്കൾക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകില്ല. എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ എല്ലാ പെൺമക്കളും അസാധാരണമായ F9 ജീനുള്ള ക്രോമസോമിന്റെ വാഹകരായിരിക്കും.

ഈ സാഹചര്യത്തിൽ ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് വളരെ പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു കുട്ടി ജനിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഒരു ജനിതക കൗൺസിലറെ കാണുന്നത് നല്ലതാണ്.

ഞാൻ ഗർഭിണിയാണെങ്കിൽ, എന്റെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടോ എന്ന് മുൻകൂട്ടി കണ്ടെത്താൻ കഴിയുമോ?

അതെ, നിങ്ങൾക്ക് കഴിയും. ഡോക്ടർമാർക്ക് നിങ്ങളുടെ പൊക്കിൾക്കൊടിയിൽ നിന്ന് ഒരു രക്ത സാമ്പിൾ എടുത്ത് അതിൽ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ കഴിയും. അങ്ങനെ, നിങ്ങൾക്ക് കുഞ്ഞ് ജനിക്കുമ്പോൾ എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്നും രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ എന്തുചെയ്യണമെന്നും നിങ്ങൾക്കും അവർക്കും മുൻകൂട്ടി അറിയാൻ കഴിയും.

എനിക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഞാൻ എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടത്?

ഹീമോഫീലിയ ബി ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ്. ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ സന്ധി വേദനയും മറ്റ് മെഡിക്കൽ പ്രശ്നങ്ങളും തടയാനോ കുറയ്ക്കാനോ കഴിയുന്ന ചികിത്സകളുണ്ട്. ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള മിക്ക ആളുകൾക്കും ചികിത്സയിലൂടെ നല്ല ആരോഗ്യം നിലനിർത്താൻ കഴിയും.

രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിക്കുന്നതിന് കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ഫാക്ടർ റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് കുത്തിവയ്പ്പുകൾ (ഇൻഫ്യൂഷനുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ) പതിവായി സ്വീകരിക്കേണ്ടതുണ്ട്. അവർ ചികിത്സയ്ക്കായി ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുകയോ, കുടുംബാംഗത്തെയോ പരിചാരകനെയോ കുത്തിവയ്പ്പ് നൽകുകയോ, അല്ലെങ്കിൽ അവർക്ക് തന്നെ കുത്തിവയ്പ്പ് നൽകാൻ കഴിയുകയോ ചെയ്തേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് അമിത രക്തസ്രാവം തടയാൻ പതിവായി ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

അവരുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തെയും ആയുസ്സിനെയും ബാധിക്കുന്ന മറ്റ് മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകളും അവർക്ക് ഉണ്ടായേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള പലർക്കും കാൽമുട്ടുകളിലോ ഇടുപ്പിലോ ഗുരുതരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ട്, കേടായ സന്ധികൾ നീക്കം ചെയ്ത് പുതിയവ സ്ഥാപിക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയും നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യവും അറിയാവുന്നതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും മികച്ച വിവരങ്ങൾ നൽകാൻ ഏറ്റവും നല്ല വ്യക്തി അവനാണ് അല്ലെങ്കിൽ അവൾക്കാണ്.

എന്റെ കുട്ടിക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ ഞാൻ എന്താണ് അറിയേണ്ടത്?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് നേരിയതോ മിതമായതോ ആയ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയോ പല്ല് പറിച്ചെടുക്കലോ നടത്തുകയാണെങ്കിൽ അമിത രക്തസ്രാവം തടയാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. കൂടുതൽ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഇതാ. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് മറ്റ് നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം:

• നിങ്ങളുടെ കുട്ടികൾ വളരെ ചെറുതായിരിക്കുമ്പോൾ, അവരുടെ ഉയർന്ന കസേരകളിലും കാർ സീറ്റുകളിലും ശരിയായ സുരക്ഷാ ബെൽറ്റുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക.
• അവർ കുറച്ചുകൂടി വലുതാകുകയും മറ്റ് കുട്ടികളോടൊപ്പം കളിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, കുട്ടിക്ക് അബദ്ധത്തിൽ പരിക്കേറ്റ് രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയാൽ എന്തുചെയ്യണമെന്ന് അവരുടെ പരിചാരകരും സ്കൂൾ അധ്യാപകരും അറിയേണ്ടതുണ്ട്.
• മറ്റുള്ളവരുമായി കഠിനമായ സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതോ വീഴാൻ സാധ്യതയുള്ളതോ ആയ ഗെയിമുകൾ പോലുള്ള ചില പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ കുട്ടി വിട്ടുനിൽക്കേണ്ടതുണ്ട്.

എന്റെ കുട്ടിക്ക് കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിലോ?

കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനോ കുറയ്ക്കുന്നതിനോ അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനോ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമായി വരും. നിങ്ങൾ അഭിമുഖീകരിച്ചേക്കാവുന്ന ചില വെല്ലുവിളികളും സഹായകരമായ ചില നിർദ്ദേശങ്ങളും ഇതാ:

• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾ നടക്കാൻ പഠിക്കുമ്പോൾ, ഇടിക്കുകയോ വീഴുകയോ ചെയ്താൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. എല്ലാ വീഴ്ചകളും തടയുക സാധ്യമല്ല, പക്ഷേ വീട്ടിലെ ഫർണിച്ചറുകളുടെ മൂർച്ചയുള്ള കോണുകളിൽ സംരക്ഷണ കവറുകൾ വയ്ക്കുന്നത് നല്ലതാണ്.
• നിങ്ങളുടെ കുട്ടി പ്രായമാകുകയും ഓടാനും ചാടാനും തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ഹെൽമെറ്റ്, കാൽമുട്ട് പാഡുകൾ പോലുള്ള സുരക്ഷാ ഉപകരണങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. വാസ്തവത്തിൽ, എല്ലാ കുട്ടികളും ബൈക്ക് ഓടിക്കുമ്പോൾ ഹെൽമെറ്റ് ധരിക്കണം. രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമായേക്കാവുന്ന കൂട്ടിയിടികൾ ഒഴിവാക്കാൻ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് അധിക സംരക്ഷണം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് പതിവായി വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമായി വരും. സുഹൃത്തുക്കളോടൊപ്പം സമയം ചെലവഴിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാലും ചികിത്സയ്ക്കായി പോകേണ്ടിവരുമ്പോൾ സ്കൂൾ പഠനങ്ങൾ നഷ്ടമാകാത്തതിനാലും അവൻ ദേഷ്യപ്പെടുകയും നിരാശപ്പെടുകയും ചെയ്തേക്കാം.
• ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ഒരു കുട്ടിക്ക് തന്റെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അധ്യാപകർക്കും മറ്റുള്ളവർക്കും അറിയാമെന്ന് അറിയാം. അധ്യാപകരും സ്കൂളിലെ മറ്റുള്ളവരും തന്നെ സഹായിക്കാൻ ശ്രമിക്കുമ്പോൾ, എന്നാൽ വ്യത്യസ്തമായി പെരുമാറുമ്പോൾ അയാൾക്ക് അസ്വസ്ഥത തോന്നിയേക്കാം.
• മുതിർന്ന കുട്ടികൾക്കും യുവാക്കൾക്കും അവരുടെ വികാരങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനും മറ്റുള്ളവരുടെ പ്രതികരണങ്ങളെ നേരിടുന്നതിനും സഹായം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടി സമാനമായ സാഹചര്യത്തിലാണെങ്കിൽ, യുവാക്കൾക്കുള്ള പ്രോഗ്രാമുകളെക്കുറിച്ചോ പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളെക്കുറിച്ചോ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.

എനിക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ട്. ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

ഹീമോഫീലിയ ബി യുമായി ജീവിക്കുക എന്നതിനർത്ഥം നിങ്ങളുടെ ചികിത്സ ശ്രദ്ധിക്കുന്നതിനൊപ്പം നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യം സംരക്ഷിക്കുന്നതിന് അധിക നടപടികൾ സ്വീകരിക്കുക എന്നാണ്. ചില നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഇതാ:

• അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക: നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ വാക്സിനുകൾ ഏതെന്ന് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്തുക: ആന്തരിക രക്തസ്രാവം മൂലം സന്ധികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും ചലിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഭാരം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് സഹായിക്കും.
• വ്യായാമ ദിനചര്യയിൽ ഏർപ്പെടുക: വ്യായാമം ചെയ്യുമ്പോൾ പരിക്കേൽക്കുമെന്ന് നിങ്ങൾ ഭയപ്പെട്ടേക്കാം. വ്യായാമം ചെയ്യുമ്പോൾ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള മാർഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ സമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുക: ഹീമോഫീലിയ ബി ഒരു ആജീവനാന്ത രോഗമാണ്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിന്റെയും ജോലിയുടെയും ഉത്തരവാദിത്തങ്ങളുമായി ഇത് സന്തുലിതമാക്കാൻ അധിക പരിശ്രമം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• ചില വേദനസംഹാരികൾ ഒഴിവാക്കുക: നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഐബുപ്രൊഫെൻ കഴിക്കരുത്. ഈ വേദനസംഹാരികൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു.

നിങ്ങളുടെ ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്ത ചികിത്സയ്ക്കും അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ കഠിനമായ സന്ധി വേദന പോലുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുമ്പോഴും നിങ്ങൾ ഡോക്ടറെ കാണണം.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾക്ക് അടിയന്തര ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്നത്?

തലയ്ക്ക് പരിക്കേറ്റാൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടണം. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ തലച്ചോറിലേക്ക് രക്തസ്രാവമുണ്ടെന്ന് സൂചിപ്പിക്കാം (ഇൻട്രാക്രീനിയൽ ഹെമറേജ്):

• തലവേദന.
• ബലഹീനത.
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി.
• മരവിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം.

ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള മുറിവിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം തടയാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയാൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുകയോ ഒരു അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിലേക്ക് പോകുകയോ ചെയ്യുക.

അവസാനമായി, ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

ഹീമോഫീലിയ ബി എന്നത് മറ്റൊരു അപൂർവ രോഗമാണ്. ഹീമോഫീലിയ എ പോലെ, ഹീമോഫീലിയ ബിയും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന രക്തസ്രാവ വൈകല്യമാണ്. ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് കുറഞ്ഞ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ എന്ന് പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഹീമോഫീലിയ ബി ഇപ്പോഴും നിരവധി വൈദ്യശാസ്ത്രപരവും ജീവിതശൈലിപരവും മാനസികവുമായ വെല്ലുവിളികൾക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

ഈ അവസ്ഥയുടെ വാഹകരായ സ്ത്രീകൾക്ക് തങ്ങളുടെ കുട്ടികൾക്ക് ഇത് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമോ എന്ന് ആശങ്കപ്പെടാം. ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ള കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കൾക്ക് ആകസ്മികമായ പരിക്കുകളിൽ നിന്ന് തങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് ആശങ്കപ്പെടാം. പിന്നീട്, വളർന്നുവരുന്ന കുട്ടിയെ ഹീമോഫീലിയ ബിയുമായി ജീവിക്കാൻ പഠിപ്പിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് അമിത രക്തസ്രാവം തടയാൻ ആജീവനാന്ത ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

പക്ഷേ പ്രതീക്ഷയുണ്ട്! ജീൻ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ, ജീൻ തെറാപ്പി തുടങ്ങിയ പുതിയ ചികിത്സകളെക്കുറിച്ച് ഗവേഷകർ അന്വേഷിക്കുന്നുണ്ട്. ഗുരുതരമായ ഹീമോഫീലിയ ബി ചികിത്സിക്കുന്ന രീതിയിൽ ഇവ വലിയ മാറ്റമുണ്ടാക്കും. നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായേക്കാവുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. ശരിയായ വൈദ്യോപദേശവും ചികിത്സയും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഹീമോഫീലിയ ബി ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് വിജയകരവും ആരോഗ്യകരവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് ഓർമ്മിക്കുക.

` ഹീമോഫീലിയ ബി, രക്തസ്രാവം, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ഫാക്ടർ IX, പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾ, ക്രിസ്മസ് രോഗം