നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയത്തിലെ ഈ അപൂർവ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം? (ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച്)

ഒരു നവജാത ശിശുവിനെ വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുവരുന്നത് ഒരു കുടുംബത്തിന് സന്തോഷകരമായ ഒരു അവസരമാണ്. എന്നാൽ അതേ സമയം, അത് മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരു ചെറിയ ഭയം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. "കുഞ്ഞ് സുഖമായിരിക്കുന്നുണ്ടോ?", "കുഞ്ഞ് നന്നായി ശ്വസിക്കുന്നുണ്ടോ?", "എന്തുകൊണ്ടാണ് അവൻ ഇത്രയധികം കരയുന്നത്?" ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടാകാം. മിക്കപ്പോഴും ഇവ സാധാരണ കാര്യങ്ങളാണെങ്കിലും, ചിലപ്പോൾ കുറച്ചുകൂടി ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട അപൂർവ സാഹചര്യങ്ങളുണ്ട്. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് നവജാത ശിശുക്കളിൽ ഉണ്ടാകാവുന്ന വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ഹൃദയ രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്, പക്ഷേ അതിന് ഉടനടി ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. അതാണ് ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച്, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ IAA.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് (IAA) എന്താണ്?

ഇത് മനസ്സിലാക്കാൻ, ആദ്യം നമ്മുടെ ഹൃദയം എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് നോക്കാം. നിങ്ങളുടെ ഹൃദയം നാല് അറകളുള്ള ഒരു പ്രധാന വാട്ടർ പമ്പാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക.

• മുകളിലെ രണ്ട് അറകൾ (ആട്രിയ): ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ രഹിതമായ "നീല" രക്തം ഒരു അറയിലേക്കും, ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ "ചുവപ്പ്" രക്തം മറ്റേ അറയിലേക്കും പ്രവേശിക്കുന്നു.
• രണ്ട് താഴത്തെ അറകൾ (വെൻട്രിക്കിളുകൾ): ഇവയാണ് പ്രധാന പമ്പിംഗ് അറകൾ. ഒരു വശത്ത്, ഓക്സിജൻ കുറവുള്ള രക്തം ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് അയയ്ക്കുകയും അത് ശേഖരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മറുവശത്ത്, ശരീരത്തിലുടനീളം വിതരണം ചെയ്യുന്നതിനായി ഓക്സിജൻ സമ്പുഷ്ടമായ ചുവന്ന രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്നു.

ശരീരത്തിലുടനീളം ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം വഹിക്കുന്ന പ്രധാന രക്തക്കുഴലിനെ അയോർട്ട എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി ഒരു ചൂരൽ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കമാനത്തിന്റെ ആകൃതിയിലാണ്.

ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് (IAA) യുടെ കാര്യത്തിൽ, അയോർട്ടയുടെ ആർച്ച് അപൂർണ്ണമാണ്. വാട്ടർ ടാങ്കിൽ നിന്ന് വീട്ടിലേക്ക് മുഴുവൻ വെള്ളം കൊണ്ടുപോകുന്ന പ്രധാന പൈപ്പ് രണ്ട് ഭാഗങ്ങളായി പൊട്ടിയതുപോലെയാണ് ഇത്. ഇക്കാരണത്താൽ, ഹൃദയം എത്ര കഠിനമായി പമ്പ് ചെയ്താലും, ശരീരത്തിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം അയയ്ക്കാൻ അതിന് കഴിയില്ല. ഇത് വളരെ ഗുരുതരവും ജീവന് ഭീഷണിയുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. കാരണം ശരീരത്തിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങൾക്ക് രക്തം ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ആ അവയവങ്ങൾ പരാജയപ്പെടുകയും കുഞ്ഞിന് വലിയ അപകടമുണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

IAA ഉള്ള ഒരു കുഞ്ഞ് സാധാരണയായി ജനിച്ച് ആദ്യത്തെ കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു. കാരണം, ജനനത്തിന് മുമ്പ്, കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയം അമ്മയുടെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ സ്വീകരിക്കുന്നു, അത് ഒരു പ്രശ്നമല്ല, പക്ഷേ ജനനത്തിനു ശേഷം, കുഞ്ഞിന്റെ ഹൃദയം സ്വയം പ്രവർത്തിക്കണം. അപ്പോഴാണ് ഈ പ്രശ്നം ഉണ്ടാകുന്നത്.

താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾ വളരെ ശ്രദ്ധിക്കണം.

ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, കാലതാമസമില്ലാതെ ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക. ആവശ്യമെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിലേക്ക് (ETU) കൊണ്ടുപോകുക.

ഈ അവസ്ഥയിൽ ഉണ്ടാകാവുന്ന മറ്റ് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ

IAA ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഒരേ സമയം മറ്റ് നിരവധി ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

• വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (VSD): ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് താഴത്തെ പമ്പിംഗ് ചേമ്പറുകൾ (വെൻട്രിക്കിളുകൾ) തമ്മിലുള്ള ഭിത്തിയിലെ ഒരു ദ്വാരമാണിത്. അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, IAA കേസുകളിൽ VSD ഉണ്ടായിരിക്കുന്നത് ചിലപ്പോൾ താൽക്കാലിക സഹായമായിരിക്കാം, കാരണം ഇത് കുറച്ച് ഓക്സിജൻ അടങ്ങിയ രക്തം ദ്വാരത്തിലൂടെ ശരീരത്തിലേക്ക് കടക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.
• ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ ഡിഫെക്റ്റ് (എഎസ്ഡി): ഹൃദയത്തിന്റെ രണ്ട് മുകളിലെ അറകൾക്കിടയിലുള്ള ഭിത്തിയിലെ ഒരു ദ്വാരമാണിത്.
• ട്രങ്കസ് ആർട്ടീരിയോസസ്: ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് പുറപ്പെടുന്ന രണ്ട് പ്രധാന രക്തക്കുഴലുകൾ (അയോർട്ടയും പൾമണറി ആർട്ടറിയും) ഒന്നായി ഒന്നാകുന്നത് ഇവിടെയാണ്.

കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്? എന്താണ് കാരണം?

മാതാപിതാക്കളെന്ന നിലയിൽ, ഇത് കേൾക്കുമ്പോൾ നിങ്ങളുടെ മനസ്സിൽ ആദ്യം വരുന്ന ചോദ്യം ഇതാണ്, "ഇത് നമ്മുടെ തെറ്റാണോ?" തീർച്ചയായും അല്ല.

ഇന്ററപ്റ്റഡ് അയോർട്ടിക് ആർച്ച് (IAA) എന്നത് ഒരു ജനിതക വൈകല്യം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരം എങ്ങനെ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള എല്ലാ നിർദ്ദേശങ്ങളും ഉൾക്കൊള്ളുന്ന 'പുസ്തകം' ആണ് നമ്മുടെ ക്രോമസോമുകൾ. ഈ അവസ്ഥയിൽ, ഹൃദയവും രക്തക്കുഴലുകളും എങ്ങനെ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ഒരു ക്രോമസോമിന്റെ വളരെ ചെറിയ ഒരു ഭാഗം കാണുന്നില്ല. ഇത് അയോർട്ട ശരിയായി രൂപപ്പെടാതിരിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.

പലപ്പോഴും, IAA ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം എന്ന മറ്റൊരു ജനിതക അവസ്ഥയും ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. അതേ ക്രോമസോമിലെ ഒരു ഭാഗം നഷ്ടപ്പെട്ടതിനാലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. ഡിജോർജ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ അണുബാധകളും മുഖത്തെ ചില മാറ്റങ്ങളും (മുട്ടുമുട്ട് പോലുള്ളവ) ഉണ്ടാകാം.

ഡോക്ടർമാർ ഇത് കൃത്യമായി എങ്ങനെ കണ്ടെത്തും?

കുഞ്ഞിനെ ആശുപത്രിയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുമ്പോൾ, ഡോക്ടർമാർ കുഞ്ഞിനെ പരിശോധിക്കുകയും ഇതുപോലുള്ള ഒരു ഹൃദയസംബന്ധമായ അവസ്ഥ സംശയിക്കുകയും ചെയ്താൽ, അത് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന പരിശോധന എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം ആണ്.

ചിലപ്പോൾ, കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ നടത്തുന്ന അനോമലി സ്കാൻ (അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ) വഴി ഇതുപോലുള്ള ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ കണ്ടെത്താനാകും.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്? കുഞ്ഞിനെ സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

അതെ, തീർച്ചയായും. ഇത് ഗുരുതരമായ ഒരു അവസ്ഥയാണെങ്കിലും, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയും . ചികിത്സാ പ്രക്രിയയെ രണ്ട് പ്രധാന ഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം.

1. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് തൊട്ടുമുമ്പ് എന്തുചെയ്യണം

രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം, കുഞ്ഞിനെ ഉടൻ തന്നെ ഒരു നവജാത ശിശുക്കളുടെ തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിൽ (NICU) പ്രവേശിപ്പിക്കുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് കുഞ്ഞ് തയ്യാറാകുന്നതുവരെ ശരീരത്തിലേക്കുള്ള രക്തയോട്ടം നിലനിർത്തുക എന്നതാണ് പ്രാഥമിക ലക്ഷ്യം.

ഇതിനായി ഡോക്ടർമാർ ഒരു സമർത്ഥമായ തന്ത്രം പ്രയോഗിക്കുന്നു. ഓരോ കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നതിനുമുമ്പ്, ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന അയോർട്ടയ്ക്കും ധമനിക്കും ഇടയിൽ ഒരു താൽക്കാലിക ബന്ധം (ഡക്റ്റസ് ആർട്ടീരിയോസസ്) ഉണ്ട്. ജനിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾക്കുള്ളിൽ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ഇത് സ്വയം അടയുന്നു.

പക്ഷേ ഐഎഎ സാഹചര്യത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർ ഈ താൽക്കാലിക കണക്ഷൻ അടയ്ക്കാൻ അനുവദിക്കില്ല. പ്രധാന റോഡ് അടച്ചിരിക്കുമ്പോൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു 'ബൈപാസ്' പോലെയാണിത്. ഈ ബൈപാസ് തുറന്നിടുക.പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ E1 എന്ന മരുന്ന് കുഞ്ഞിന് ഉപ്പുവെള്ളത്തിൽ നൽകുന്നു. ഇത് ശസ്ത്രക്രിയ വരെ കുഞ്ഞിന്റെ താഴത്തെ ശരീരത്തിന് കുറച്ച് രക്തം സ്വീകരിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

2. ജീവൻ രക്ഷിക്കുന്ന ശസ്ത്രക്രിയ

കുഞ്ഞിന്റെ അവസ്ഥ സ്ഥിരപ്പെട്ടുകഴിഞ്ഞാൽ, പീഡിയാട്രിക് കാർഡിയാക് സർജന്മാരാണ് ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നത്.

• പ്രധാന കാര്യം: അയോർട്ടയുടെ രണ്ട് ഭാഗങ്ങൾ വേർപെടുത്തി വേർപെടുത്തി വീണ്ടും ബന്ധിപ്പിച്ച് ഒരു പൂർണ്ണ കമാനം സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
• കൂടുതൽ കാര്യങ്ങൾ: അതേ സമയം, കുഞ്ഞിന് ഒരു VSD (ഹൃദയത്തിൽ ഒരു ദ്വാരം) ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ അതും അടയ്ക്കും. നേരത്തെ മരുന്നുകൾ നൽകി തുറന്ന ബൈപാസും (PDA) അടയ്ക്കും, കാരണം ഇപ്പോൾ പ്രധാന പാത പൂർത്തിയായതിനാൽ അതിന്റെ ആവശ്യമില്ല.

ഇത് വളരെ സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയാണ്, എന്നാൽ ശ്രീലങ്കയിലെ വിദഗ്ധരായ ഡോക്ടർമാർ ഇത്തരം ശസ്ത്രക്രിയകൾ വിജയകരമായി നടത്തുന്നു.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം കുഞ്ഞിന്റെ ഭാവി എങ്ങനെയായിരിക്കും?

ഇതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം. വിജയകരമായ ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, മിക്ക കുട്ടികൾക്കും സാധാരണവും ആരോഗ്യകരവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും . സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ശസ്ത്രക്രിയ കഴിഞ്ഞ് 10 വർഷത്തിനുശേഷവും, 81% ൽ കൂടുതൽ ആളുകൾ ഇപ്പോഴും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.

എന്നാൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യം, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കു ശേഷവും, നിങ്ങളുടെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിങ്ങൾ ഒരു കാർഡിയോളജിസ്റ്റിന്റെ മേൽനോട്ടത്തിൽ ആയിരിക്കണം എന്നതാണ്. നിങ്ങളുടെ ഹൃദയം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങൾ നിശ്ചിത സമയത്ത് ക്ലിനിക്കുകളിൽ പോകുകയും എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം പോലുള്ള പരിശോധനകൾ നടത്തുകയും വേണം. ചിലപ്പോൾ, നിങ്ങൾ പ്രായമാകുമ്പോൾ, നിങ്ങൾക്ക് വീണ്ടും ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ പാലിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുമ്പോൾ നിങ്ങളുടെ ലോകം മുഴുവൻ തകർന്നുവീഴുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. എന്നാൽ ഓർക്കുക, ഇന്ന് വൈദ്യശാസ്ത്രം വളരെ പുരോഗമിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തി ശരിയായ രീതിയിൽ ചികിത്സിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് മറ്റേതൊരു കുട്ടിയെയും പോലെ സന്തോഷവാനായിരിക്കാൻ നല്ല സാധ്യതയുണ്ട്.