നിങ്ങളുടെ കാലുകൾ മരവിക്കുന്നതായി തോന്നുന്നുണ്ടോ? ഇത് ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം (LEMS) ആയിരിക്കാം!

നിങ്ങളുടെ കാലുകൾ ബലഹീനമാണെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ തോന്നാറുണ്ടോ, കസേരയിൽ നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടോ, പടികൾ കയറുമ്പോൾ ക്ഷീണം തോന്നാറുണ്ടോ? അതോ കണ്പോളകളുടെ ഭാരം, വരണ്ട വായ, ഇരട്ട ദർശനം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളാൽ നിങ്ങൾക്ക് ക്ഷീണം തോന്നാറുണ്ടോ? ഇവ വെറും ക്ഷീണമല്ലായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ നിങ്ങൾ കേട്ടിട്ടില്ലാത്ത, എന്നാൽ അറിയേണ്ട ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും, ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം, അല്ലെങ്കിൽ "(LEMS)" എന്ന് നമ്മൾ അതിനെ ചുരുക്കത്തിൽ വിളിക്കുന്നു.

ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം (LEMS) എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം (LEMS) ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ഡിസോർഡറാണ്. ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ഡിസോർഡർ എന്താണെന്ന് ചിന്തിച്ചേക്കാം . നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് ഒരു രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനമുണ്ട്. പുറത്തുനിന്നുള്ള രോഗകാരികളായ അണുക്കളെ ചെറുത്ത് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്നത് ഇതാണ്. ഇത് നമ്മുടെ രാജ്യത്തെ സൈന്യം പോലെയാണ്. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ ഈ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം തകരാറിലാകുന്നു. പിന്നീട് അത് നമ്മുടെ സ്വന്തം ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. അതാണ് LEMS-ൽ സംഭവിക്കുന്നത്.

ഈ `(LEMS)` ൽ, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം നമ്മുടെ മോട്ടോർ നാഡികൾക്കും പേശികൾക്കും ഇടയിലുള്ള ബന്ധത്തെ ആക്രമിക്കുന്നു. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ ബന്ധത്തെ `ന്യൂറോമസ്കുലർ ജംഗ്ഷൻ` എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ജംഗ്ഷൻ തകരാറിലാകുമ്പോൾ, നാഡികളിൽ നിന്ന് പേശികളിലേക്കുള്ള സന്ദേശങ്ങളുടെ സംപ്രേഷണം തകരാറിലാകുന്നു. പേശികളുടെ ബലഹീനത സംഭവിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ഈ ബലഹീനത സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ മുകളിലെ തുടകളിൽ നിന്നാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്, പക്ഷേ ക്രമേണ ഇത് നിങ്ങളുടെ കൈകളിലേക്കും, ശ്വസിക്കുന്ന പേശികളിലേക്കും, വിഴുങ്ങുന്ന പേശികളിലേക്കും, സംസാരിക്കുന്ന പേശികളിലേക്കും വ്യാപിക്കും.

ആർക്കാണ് ഈ `(LEMS)` ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

`(LEMS)` ഉണ്ടാക്കുന്ന രണ്ട് പ്രധാന ഗ്രൂപ്പുകളുണ്ട്.

1. കാൻസറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടത്: LEMS ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 60% പേർക്കും ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള കാൻസറുണ്ട്. ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം സ്മോൾ-സെൽ ലംഗ് ക്യാൻസറാണ് . അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, ചിലപ്പോൾ LEMS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാൻസർ വികസിക്കുന്നതിന് മാസങ്ങളോ വർഷങ്ങളോ മുമ്പുതന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഈ ആളുകളിൽ ഭൂരിഭാഗവും 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരാണ്, പുരുഷന്മാരാണ്, പുകയില ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ട്.

2. കാൻസർ ഇല്ല: LEMS ഉള്ള മറ്റ് 40% ആളുകളിലും കാൻസർ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല. ഈ ആളുകൾക്ക് സാധാരണയായി ഏകദേശം 35 വയസ്സിലും വീണ്ടും 60 വയസ്സിലും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.

കുട്ടികളിൽ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് LEMS.

സ്മോൾ സെൽ ലംഗ് ക്യാൻസർ (LEMS) മാത്രമേ ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ?

ഇല്ല. സ്മോൾ-സെൽ ലംഗ് കാൻസറാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാൻസറെങ്കിലും, മറ്റ് തരത്തിലുള്ള കാൻസറുകളും LEMS-മായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം. പ്രോസ്റ്റേറ്റ് കാൻസർ, തൈമോമ, ലിംഫോപ്രൊലിഫറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവ ഉദാഹരണങ്ങളാണ്. കാൻസർ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് LEMS-ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം എന്നതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് LEMS ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, കാൻസർ പരിശോധിക്കുന്നതിന് ശരിയായ പരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ മൂലമാണോ LEMS ഉണ്ടാകുന്നത്?

ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾക്ക് പൊതുവെ ചില ജനിതക ബന്ധങ്ങളുണ്ടാകാമെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിശ്വസിക്കുന്നു. LEMS ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമായതിനാൽ, ഇതിന് ഒരു ജനിതക സ്വാധീനവും ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, പക്ഷേ ഇത് ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാക്കിയിട്ടില്ല.

`(LEMS)` എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

LEMS വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ് . ലോകമെമ്പാടുമായി ഏകദേശം 2.8 ദശലക്ഷം ആളുകളെ ഈ അവസ്ഥ ബാധിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അമേരിക്കയിൽ ഏകദേശം 400 LEMS കേസുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. നമ്മുടെ രാജ്യത്ത് എത്ര പേരുണ്ടെന്ന് കൃത്യമായ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ ഇല്ലെങ്കിലും, ഇത് ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയാണെന്ന് വ്യക്തമാണ്.

`(LEMS)` ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

`(LEMS)` യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോന്നായി നോക്കാം. ഈ ലക്ഷണങ്ങളെല്ലാം എല്ലാവരിലും ഒരേ സമയം ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, ചില ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം, ചിലത് പിന്നീട് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.

• പേശി ബലഹീനതയും ക്ഷീണവും: പ്രത്യേകിച്ച് മുകളിലെ കാലുകളിൽ.
• നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്: പടികൾ കയറാനോ കസേരയിൽ നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കാനോ ഉള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്.
• പേശി വേദന അല്ലെങ്കിൽ കാഠിന്യം.
• കൈകാലുകളിൽ മരവിപ്പ് അനുഭവപ്പെടുന്നു.
• തൂങ്ങിക്കിടക്കുന്ന കണ്പോളകൾ (ptosis): ഇത് ഉറക്കം തൂങ്ങുന്നത് പോലെ തോന്നാം.
• രണ്ട് കാര്യങ്ങൾ ഒരേസമയം കാണുന്നത് (ഡിപ്ലോപ്പിയ).
• വരണ്ട വായയും കണ്ണുകളും (സീറോസ്റ്റോമിയ): ഉമിനീർ സ്രവണം കുറയുന്നു, കണ്ണുകളിൽ കണ്ണുനീർ ഉത്പാദനം കുറയുന്നു.
• മലബന്ധം.
• വിയർപ്പ് കുറഞ്ഞു.
• ഭാരനഷ്ടം.
• മൂത്രമൊഴിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• പുരുഷന്മാരിൽ ഉദ്ധാരണക്കുറവ്.
• സംസാരിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് (ഡിസാർത്രിയ) വിഴുങ്ങാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് (ഡിസ്ഫാഗിയ): ഇവ സാധാരണയായി രോഗത്തിന്റെ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടത്തിൽ വികസിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ്.
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം), ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ട്: രോഗത്തിന്റെ അവസാന ഘട്ടങ്ങളിൽ സംഭവിക്കാവുന്ന അപൂർവവും ഗുരുതരവുമായ ഒരു ലക്ഷണമാണിത്.

പ്രധാനം: ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് LEMS ആണെന്ന് കരുതരുത്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, വൈദ്യോപദേശം തേടുന്നതാണ് ബുദ്ധി.

LEMS സാധാരണയായി എങ്ങനെയാണ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത്?

LEMS സാധാരണയായി ആദ്യം ബാധിക്കുന്നത് തുടകളിലെ പേശികളെയാണ് . പിന്നീട് ഇത് തോളിലെ പേശികളെയും, കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും പേശികളെയും, സംസാരത്തിനും വിഴുങ്ങലിനും സഹായിക്കുന്ന പേശികളെയും, കണ്ണുകളുടെ പേശികളെയും ബാധിച്ചേക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, കസേരയിൽ നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കുന്നതിനോ, പടികൾ കയറുന്നതിനോ, കുന്നുകൾ കയറുന്നതിനോ, കാലുകൾ ഉപയോഗിക്കേണ്ടിവരുന്ന കഠിനമായ ജോലി ചെയ്യുന്നതിനോ നിങ്ങൾക്ക് ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം.

ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു, ഏതാനും ആഴ്ചകൾ മുതൽ മാസങ്ങൾ വരെ . എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് കാൻസറുള്ള LEMS ഉണ്ടെങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വേഗത്തിൽ വികസിച്ചേക്കാം.

LEMS ന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

നമ്മൾ മുമ്പ് ചർച്ച ചെയ്തതുപോലെ, LEMS ഒരു ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗമാണ് . ഇതിനർത്ഥം നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം പ്രതിരോധം (ആന്റിബോഡികൾ) നിങ്ങളുടെ സ്വന്തം ആരോഗ്യമുള്ള കലകളെ ആക്രമിക്കുന്നു എന്നാണ്. LEMS-ൽ, ഈ ആന്റിബോഡികൾ നാഡീകോശങ്ങളും പേശി നാരുകളും കൂടിച്ചേരുന്ന സ്ഥലത്തെ, ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷനെ ആക്രമിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ചും, അവ അവിടെയുള്ള കാൽസ്യം ചാനലുകളെ ആക്രമിക്കുന്നു. നാഡി സന്ദേശങ്ങൾ കൈമാറുന്നതിന് ഈ കാൽസ്യം ചാനലുകൾ അത്യാവശ്യമാണ്.

ഡൊമിനോകളുടെ ഒരു നിര പോലെ ഇതിനെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഈ ആക്രമണം സംഭവങ്ങളുടെ ഒരു ശൃംഖലയ്ക്ക് തുടക്കമിടുന്നു:

1. ആന്റിബോഡികൾ നാഡീകോശങ്ങളുടെ അറ്റത്തുള്ള കാൽസ്യം ചാനലുകളുമായി ബന്ധിപ്പിച്ച് അവയെ തടയുന്നു.

2. കാൽസ്യം ചാനലുകൾ കുറയുമ്പോൾ, പുറത്തുവിടുന്ന അസറ്റൈൽകോളിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു, ഒരു ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ, പേശികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിന് അത്യാവശ്യമായ ഒരു രാസവസ്തുവാണ് ഈ അസറ്റൈൽകോളിൻ.

3. ആവശ്യത്തിന് അസറ്റൈൽകോളിൻ പുറത്തുവിടാത്തപ്പോൾ, പേശി നാരുകളിലേക്കുള്ള "സന്ദേശങ്ങൾ" ശരിയായി ലഭിക്കില്ല. അപ്പോൾ നിങ്ങളുടെ പേശികൾക്ക് പൂർണ്ണമായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയില്ല.

4. തൽഫലമായി, പേശികൾ സാധാരണയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല, ഇത് ബലഹീനതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

സ്മോൾ-സെൽ ശ്വാസകോശ അർബുദമുള്ളവരിൽ LEMS എങ്ങനെ വികസിക്കുന്നു എന്നത് ഇതാ: നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ കാൻസർ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, ആന്റിബോഡികൾക്ക് "യുദ്ധത്തിലേക്ക് പോകാനുള്ള" ഒരു സിഗ്നൽ ലഭിക്കുന്നു. എന്നാൽ കാൻസർ കോശങ്ങളെ (പ്രത്യേകിച്ച്, കാൻസർ കോശങ്ങളുടെ ഉപരിതലത്തിലുള്ള കാൽസ്യം ചാനലുകൾ) ആക്രമിക്കുന്നതിനുപകരം, ഈ ആന്റിബോഡികൾ നാഡീകോശങ്ങളുടെ അറ്റത്തുള്ള കാൽസ്യം ചാനലുകളെ തെറ്റായി ആക്രമിക്കുന്നു. തുടർന്ന് അതേ സംഭവങ്ങളുടെ ശൃംഖല സംഭവിക്കുന്നു.

ശ്വാസകോശ അർബുദം ഇല്ലാത്തവരിൽ LEMS ഉണ്ടാകാനുള്ള കാരണം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ തകരാറാണെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിശ്വസിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഇത് എന്തുകൊണ്ടാണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് ഇതുവരെ വ്യക്തമായിട്ടില്ല.

`(LEMS)` എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാം?

LEMS രോഗനിർണ്ണയത്തിലെ ആദ്യപടി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കുക എന്നതാണ്. ഇതിൽ പലപ്പോഴും ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഞരമ്പുകളുടെയും പേശികളുടെയും രോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ദ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടർ ഉൾപ്പെടും. ഈ പ്രക്രിയയുടെ ഭാഗമായി നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ, നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ബലഹീനതയുടെ പാറ്റേണുകളും LEMS-മായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും പരിശോധിക്കുന്നതിന് വിശദമായ ഒരു ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധന നടത്തുന്നു.

അടുത്ത ഘട്ടം പരിശോധനയാണ്. `(LEMS)` എന്നതിനായുള്ള പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• രക്തപരിശോധന: നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ കാൽസ്യം വിരുദ്ധ ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ടോ എന്ന് ഇത് പരിശോധിക്കും. LEMS ഉള്ള ഏകദേശം 85% ആളുകളുടെയും രക്തത്തിൽ ഈ ആന്റിബോഡികൾ ഉണ്ട്.
• ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാഫി (EMG): നിങ്ങളുടെ പേശികളും ഞരമ്പുകളും എത്രത്തോളം ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് ഈ പരിശോധന പരിശോധിക്കുന്നു. LEMS-ൽ, EMG പരിശോധനയിൽ വളരെ വ്യക്തമായ കണ്ടെത്തലുകൾ ഉണ്ട്, അതിനാൽ ഇത് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ സഹായിക്കും.
• ശ്വാസകോശ എക്സ്-റേ `(എക്സ്-റേ)` അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ `(സിടി സ്കാൻ)` അല്ലെങ്കിൽ എംആർഐ സ്കാൻ `(എംആർഐ)` (നെഞ്ചിന്റെ): ചെറിയ കോശ ശ്വാസകോശ അർബുദമുള്ളവരിൽ `(LEMS)` എന്ന ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാമെന്നതിനാൽ, ഈ പരിശോധനകൾ ശ്വാസകോശ അർബുദത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾക്കായി തിരയുന്നു.

കാൻസർ വരുന്നതിന് മാസങ്ങൾ മുതൽ ആറ് വർഷം വരെ മുമ്പ് LEMS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കാം. അതിനാൽ, LEMS രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം, കുറഞ്ഞത് രണ്ട് വർഷത്തേക്ക് ഓരോ മൂന്ന് മുതൽ ആറ് മാസം വരെ കാൻസർ പരിശോധന നടത്തണം. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഒരു സ്ക്രീനിംഗ് ഷെഡ്യൂൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ശുപാർശ ചെയ്യും.

LEMS എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

LEMS ന് നിരവധി ചികിത്സകളുണ്ട്.

• അടിസ്ഥാന കാൻസറിനെ ചികിത്സിക്കൽ: LEMS ഒരു ചെറിയ കോശ ശ്വാസകോശ കാൻസർ പോലുള്ള ഒരു കാൻസറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണെങ്കിൽ, ആ കാൻസറിനെ ചികിത്സിക്കുന്നത് LEMS ലക്ഷണങ്ങളെ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും. കാൻസർ ചികിത്സകളിൽ കീമോതെറാപ്പി, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ എന്നിവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. ഇത് കാൻസറിന്റെ തരത്തെയും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ ശുപാർശകളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
• (LEMS) നുള്ള പ്രത്യേക ചികിത്സകൾ: രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്ന മരുന്നുകളും രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന മരുന്നുകളും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കുള്ള ചികിത്സ

• അമിഫാംപ്രിഡിൻ (ഫിർഡാപ്‌സെ®), ഗ്വാനിഡിൻ: ഈ മരുന്നുകൾ പേശികളുടെ ശക്തി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. അവ ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷനിൽ ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററായ അസറ്റൈൽകോളിന്റെ പ്രകാശനം വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും പേശികളിലേക്കുള്ള സിഗ്നലുകൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
• പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ (പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ - മെസ്റ്റിനോൺ®): ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷനിൽ അസറ്റൈൽകോളിന്റെ തകർച്ച തടയുന്നതിലൂടെയാണ് പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഇത് അസറ്റൈൽകോളിൻ സിഗ്നലിംഗ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും പേശികളുടെ ശക്തി മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. പേശികളുടെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും വരണ്ട വായ, വരണ്ട കണ്ണുകൾ, മലബന്ധം, ലൈംഗിക ശേഷിയില്ലായ്മ, വിയർപ്പ് കുറയ്ക്കൽ തുടങ്ങിയ LEMS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ ചിലപ്പോൾ അമിഫാംപ്രിഡിനുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് നൽകാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, LEMS-ൽ പിറിഡോസ്റ്റിഗ്മിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് ലേബൽ രഹിത ഉപയോഗമാണ്, അതായത് യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (FDA) ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് മരുന്ന് അംഗീകരിച്ചിട്ടില്ല.

രോഗപ്രതിരോധ മോഡുലേറ്റിംഗ് ചികിത്സ

• രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ:ഈ മരുന്നുകൾ നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ "പ്രതിരോധ" പ്രവർത്തനം നിർത്താനോ നിയന്ത്രിക്കാനോ സഹായിക്കുന്നു. മറ്റ് മരുന്നുകൾ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഈ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രെഡ്നിസോൺ എന്ന മരുന്ന് അസാത്തിയോപ്രിൻ അല്ലെങ്കിൽ സൈക്ലോസ്പോരിൻ ഉപയോഗിച്ചോ അല്ലാതെയോ നൽകാം.
• പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച്: ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ഒരു യന്ത്രം നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ദ്രാവക ഭാഗത്തെ (പ്ലാസ്മ) രക്തകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ ആന്റിബോഡികൾ ഈ പ്ലാസ്മയിലാണ്. വേർപിരിയലിനുശേഷം, രക്തം നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലേക്ക് തിരികെ വയ്ക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയും അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഈ ചികിത്സ പരിഗണിച്ചേക്കാം.
• ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ: ചില ആളുകൾക്ക്, ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ചികിത്സ രോഗം വഷളാകുന്നത് തടയാൻ സഹായിച്ചേക്കാം.

LEMS തടയാൻ കഴിയുമോ?

LEMS ന്റെ കൃത്യമായ കാരണം ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലായിട്ടില്ല, അതിനാൽ രോഗം തടയാൻ എന്തെങ്കിലും മാർഗമുണ്ടോ എന്ന് അറിയില്ല.

എന്നിരുന്നാലും, ശ്വാസകോശ അർബുദമുള്ളവരിൽ LEMS ഉണ്ടാകാമെന്നതിനാൽ, ശ്വാസകോശ അർബുദം തടയാൻ നിങ്ങൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നവ ചെയ്യാവുന്നതാണ്:

• പുകവലിക്കരുത്. പുകയില ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് ഉപേക്ഷിക്കാൻ ഡോക്ടറുടെ സഹായം തേടുക.
• സെക്കൻഡ് ഹാൻഡ് പുക ഒഴിവാക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ വീട്ടിൽ റാഡൺ വാതകമുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക. റാഡൺ വാതകവുമായി ദീർഘകാല സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് ശ്വാസകോശ അർബുദ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി നിലനിർത്താൻ നിങ്ങൾക്ക് നടപടികളും സ്വീകരിക്കാം:

• കൂടുതൽ പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും കഴിക്കുക. മെഡിറ്ററേനിയൻ അല്ലെങ്കിൽ DASH ഡയറ്റ് പിന്തുടരുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ഭാരം നിലനിർത്തുക.
• ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം വ്യായാമം ചെയ്യുക.
• ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുക - സാധാരണയായി ഏഴ് മുതൽ ഒമ്പത് മണിക്കൂർ വരെ.
• നിങ്ങളുടെ സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുക. സമ്മർദ്ദം ലക്ഷണങ്ങളെ കൂടുതൽ വഷളാക്കും.
• ചൂടുവെള്ളത്തിൽ കുളിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ചൂട് LEMS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാക്കും.
• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ പതിവായി കാണുക, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യസ്ഥിതിയിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റമുണ്ടായാൽ അല്ലെങ്കിൽ പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ ഉടൻ തന്നെ അവരെ അറിയിക്കുക.

LEMS പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, LEMS ന് ചികിത്സയില്ല . LEMS മായി ബന്ധപ്പെട്ട അടിസ്ഥാന കാൻസറിനെ ചികിത്സിക്കുന്നത് LEMS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുമെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ ആക്രമണത്തെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും, കൂടാതെ നാഡി അറ്റങ്ങളിൽ അസറ്റൈൽകോളിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ച് പേശികളുടെ ശക്തി മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിലൂടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നേടാൻ സഹായിക്കുന്ന ചികിത്സകളും ഉണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് കാൻസർ ഇല്ലാതെ LEMS ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം പ്രതീക്ഷിക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് LEMS ഉം കാൻസറും ഉണ്ടെങ്കിൽ, കാൻസർ നേരത്തെ കണ്ടെത്തി കൈകാര്യം ചെയ്താൽ കാലക്രമേണ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെട്ടേക്കാം (പൂർണ്ണമായും അല്ലെങ്കിലും).

നിങ്ങളുടെ ജീവിത നിലവാരം പ്രധാനമായും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

എനിക്ക് `(LEMS)` ഉണ്ടെങ്കിൽ ഞാൻ എപ്പോഴാണ് എന്റെ ഡോക്ടറെ ബന്ധപ്പെടേണ്ടത്?

നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യസ്ഥിതിയിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റമുണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുകയാണെങ്കിൽ, എപ്പോൾ വേണമെങ്കിലും ഡോക്ടറെ ബന്ധപ്പെടുക. ഭയപ്പെടേണ്ട, പരിഭ്രാന്തരാകേണ്ട. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ഉണ്ട്.

`(LEMS)` ഉം `(മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് - MG)` ഉം തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?

ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം (LEMS), മയസ്തെനിയ ഗ്രാവിസ് (MG) എന്നിവയ്ക്ക് സമാനമായ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്. രണ്ടും പേശി ബലഹീനതയ്ക്കും ക്ഷീണത്തിനും കാരണമാകുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) സാധാരണയായി ആദ്യം ബാധിക്കുന്നത് കണ്ണുകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള പേശികളെയും വിഴുങ്ങാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന പേശികളെയും ആണ്. പിന്നീട്, ശ്വസന പേശികളും കൈകാലുകളുടെ പേശികളും ഉൾപ്പെടെയുള്ള കൂടുതൽ പൊതുവായ പേശികളെയും ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം.

LEMS സാധാരണയായി തുടയുടെ മുകൾ ഭാഗത്തെ ബലഹീനതയോടെയാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്, പിന്നീട് കൈകളിലേക്ക് നീങ്ങുന്നു. LEMS നിങ്ങളുടെ കണ്ണുകളുടെ പേശികളിലും ബലഹീനതയ്ക്ക് കാരണമാകും, പക്ഷേ ഇത് സാധാരണയായി മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസിനേക്കാൾ (MG) കുറവാണ്.

മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസിൽ (എംജി), ശ്വസന പേശികളുടെ (ശ്വസിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പേശികൾ) കടുത്ത ബലഹീനത മാരകമായേക്കാം. LEMS-ൽ ഇത് അപൂർവമാണ്.

മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് (എംജി) ഉള്ളവരിൽ സാധാരണയായി ഓട്ടോണമിക് നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യത്തിന്റെ (ഉദാഹരണത്തിന്, വരണ്ട കണ്ണുകൾ, വരണ്ട വായ, മലബന്ധം, വിയർപ്പ് കുറയൽ, ലൈംഗിക ശേഷിക്കുറവ്) ലക്ഷണങ്ങൾ അധികം കാണാറില്ല. ഇതിനു വിപരീതമായി, LEMS ഉള്ളവരിൽ പലപ്പോഴും ഈ പരാതികൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, കൂടാതെ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ രണ്ട് രോഗങ്ങളെയും വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കും.

അവസാനമായി, ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം (LEMS) എന്നത് അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണെന്ന് ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലായിട്ടുണ്ടാകും. നിങ്ങളുടെ നാഡീകോശങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ പേശി നാരുകളിലേക്ക് "സങ്കോചിക്കാൻ" ആവശ്യമായ സന്ദേശങ്ങൾ അയയ്ക്കുന്നില്ല. ഇതിന്റെ ഫലമായി പേശി ബലഹീനതയും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നു.

ഓർക്കുക, LEMS ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 60% പേർക്കും സ്മോൾ-സെൽ ലംഗ് ക്യാൻസർ ഉണ്ടെന്ന്. നിങ്ങൾക്ക് LEMS ഉണ്ടെങ്കിലും കാൻസർ ഇല്ലെങ്കിൽ, രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം കുറഞ്ഞത് രണ്ട് വർഷത്തേക്ക് നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറും ഓരോ കുറച്ച് മാസത്തിലും കാൻസർ സ്ക്രീനിംഗ് നടത്തുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക.

ചികിത്സകളുണ്ട്. കാൻസർ ഉണ്ടെങ്കിൽ അത് ചികിത്സിക്കുന്നതും നാഡീകോശ-പേശി നാരുകൾ തമ്മിലുള്ള ആശയവിനിമയം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ആശയവിനിമയം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നത് പേശികളുടെ ശക്തിയും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും മെച്ചപ്പെടുത്തും.

ഈ വിവരങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് ഉപയോഗപ്രദമാകുമെന്ന് ഞാൻ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു.എപ്പോഴും ഓർക്കുക, നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതിനെക്കുറിച്ച് അറിവുള്ള ഒരു ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.

` ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ മയസ്തെനിക് സിൻഡ്രോം, LEMS, ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ, പേശി ബലഹീനത, ചെറിയ കോശ ശ്വാസകോശ അർബുദം, ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷൻ, അസറ്റൈൽകോളിൻ