നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ കീഴ്ത്താടി ചെറുതാണോ? പാൽ കുടിക്കുമ്പോൾ വിചിത്രമായ ശബ്ദം പുറപ്പെടുവിക്കാറുണ്ടോ? - പിയറി റോബിൻ സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ നവജാത ശിശുവിന്റെ കീഴ്ത്താടിയും താടിയും വളരെ ചെറുതാണെന്ന് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും ശ്രദ്ധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? പ്രത്യേകിച്ച് അവൻ മലർന്ന് കിടക്കുമ്പോൾ ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടോ? പാൽ കുടിച്ചാൽ അല്പം ശ്വാസംമുട്ടൽ അനുഭവപ്പെടുന്നതായി തോന്നുന്നുണ്ടോ? ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ കാണുമ്പോൾ ഒരു അമ്മ ഭയപ്പെടുന്നത് സാധാരണമാണ്. ഇന്ന് നമ്മൾ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്ന അപൂർവവും എന്നാൽ പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ പിയറി റോബിൻ സിൻഡ്രോം (PRS) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

പിയറി റോബിൻ സിൻഡ്രോം (PRS) എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഗർഭപാത്രത്തിൽ കുഞ്ഞ് വികസിക്കുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനന വൈകല്യമാണ് പിയറി റോബിൻ സിൻഡ്രോം (PRS). ഡോക്ടർമാർ ചിലപ്പോൾ ഇതിനെ പിയറി റോബിൻ സീക്വൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥ പ്രധാനമായും കുഞ്ഞിന്റെ മുഖത്തെ, പ്രത്യേകിച്ച് വായയെയും താടിയെല്ലിനെയും ബാധിക്കുന്നു. ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ കുഞ്ഞിന് ശ്വസിക്കാനോ, മുലകുടിക്കാനോ, കുപ്പിയിൽ നിന്ന് കുടിക്കാനോ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടാക്കും.

ഒന്ന് ആലോചിച്ചു നോക്കൂ, നമ്മുടെ മുഖത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ ക്രമത്തിലായിരിക്കണം വികസിക്കേണ്ടത്. താഴത്തെ താടിയെല്ല് ശരിയായി രൂപപ്പെട്ടതിനുശേഷം, നാവ് അതിന്റെ ശരിയായ സ്ഥാനത്ത് വരുന്നു. തുടർന്ന് മുകളിലെ അണ്ണാക്ക് രൂപം കൊള്ളുന്നു. എന്നാൽ PRS-ൽ, ഈ ക്രമം തടസ്സപ്പെടുന്നു. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ ചിലപ്പോൾ "ക്രമം" എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ അത്ര സാധാരണമല്ല. ശരാശരി 8,500 കുട്ടികളിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുള്ളൂ. അതിനാൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് കേൾക്കുമ്പോൾ പരിഭ്രാന്തരാകരുത്. എന്നാൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

എന്റെ കുഞ്ഞിന് പിആർഎസ് ഉണ്ടോ എന്ന് എനിക്ക് എങ്ങനെ അറിയാം? പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പലപ്പോഴും കുഞ്ഞ് ജനിച്ചയുടനെ ഡോക്ടർമാർക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും. പിആർഎസിൽ പ്രധാനമായും കാണപ്പെടുന്ന ചില ശാരീരിക മാറ്റങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ട്. നമുക്ക് അവ പ്രത്യേകം നോക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? എന്താണ് ഇതിന് കാരണം?

വാസ്തവത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് ഇപ്പോഴും ഇതിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം കണ്ടെത്താൻ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല, പക്ഷേ ഗർഭപാത്രത്തിൽ കുഞ്ഞിന്റെ വളർച്ചയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്ന നിരവധി ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാകാം ഇത് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് നമുക്കറിയാം.

ഇതിന്റെ ക്രമം ഇപ്രകാരമാണ്:

1. ഒന്നാമതായി, കുഞ്ഞിന്റെ കീഴ്ത്താടി ശരിയായി വികസിക്കുന്നില്ല. അത് വളരെ ചെറുതായി വളരുന്നു.

2. താഴത്തെ താടിയെല്ല് ചെറുതായതിനാൽ, നാവിന് ശരിയായി വിശ്രമിക്കാൻ സ്ഥലമില്ല, അത് മുകളിലേക്കും പിന്നിലേക്കും (തൊണ്ടയിലേക്ക്) തള്ളിനിൽക്കുന്നു.

3. നാവ് ഇങ്ങനെ മുകളിലേക്ക് കയറി മുകളിലെ ശ്വാസനാളത്തെ തടയുന്നു.

4. ഈ സമയത്ത്, കുഞ്ഞിന്റെ മുകളിലെ അണ്ണാക്കിന്റെ രണ്ട് ഭാഗങ്ങളും പരസ്പരം അടഞ്ഞിരിക്കണം. എന്നാൽ ഉയർന്നുവന്ന നാവ് കുറുകെ വരുന്നതിനാൽ, അണ്ണാക്കിന്റെ രണ്ട് ഭാഗങ്ങൾ ഒരുമിച്ച് ചേരാൻ കഴിയില്ല, മധ്യത്തിൽ ഒരു വിടവ് അവശേഷിപ്പിക്കുന്നു.

ചിലപ്പോൾ ഇത് പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, സ്റ്റിക്ലർ സിൻഡ്രോം പോലുള്ള മറ്റ് ജനിതക അവസ്ഥകളുടെ ഒരു സവിശേഷതയായും പിആർഎസ് സംഭവിക്കാം.

ഈ അവസ്ഥ അപകടകരമാണോ? സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമോ?

ഇത് കേൾക്കുമ്പോൾ പേടി തോന്നുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. പിആർഎസ് നേരിയതോ ഗുരുതരമോ ആകാം. നേരിയ തോതിൽ, ഇത് വലിയ പ്രശ്‌നമല്ല.

എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് കഠിനമായ പിആർഎസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ശ്വാസനാളത്തിലെ തുടർച്ചയായ തടസ്സം മൂലം ജീവന് ഭീഷണിയായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

• ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ട്: ശ്വാസനാളത്തിന്റെ പൂർണ്ണമായ തടസ്സം.
• രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറയുന്നു (ഹൈപ്പോക്സീമിയ): ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കാത്ത അവസ്ഥ.
• ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം: ഹൃദയത്തിൽ നിന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുപോകുന്ന പാത്രങ്ങളിൽ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നു.
• കൺജസ്റ്റീവ് ഹാർട്ട് ഫെയിലർ: ഹൃദയത്തിന് സഹിക്കേണ്ടിവരുന്ന ആയാസം കാരണം അതിന്റെ പ്രവർത്തനം ദുർബലമാകുന്ന അവസ്ഥ.

ഡോക്ടർ ഇത് കൃത്യമായി എങ്ങനെ കണ്ടെത്തും?

മിക്കപ്പോഴും, കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം ആശുപത്രിയിൽ ഒരു പതിവ് പരിശോധനയ്ക്കിടെ ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധന് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും.

കുഞ്ഞിന് വളരെ നേരിയ അവസ്ഥയാണെങ്കിൽ, ജനനസമയത്ത് അത് ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടണമെന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കുഞ്ഞിന് ഭാരം കൂടുന്നില്ലെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ ശ്വസിക്കുമ്പോൾ വിചിത്രമായ ശബ്ദങ്ങൾ പുറപ്പെടുവിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഡോക്ടർക്ക് സംശയം തോന്നിയേക്കാം.

എന്തെങ്കിലും സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടർക്ക് ഈ പരിശോധനകൾ നടത്താൻ കഴിയും:

• ഒരു പൂർണ്ണമായ ശാരീരിക പരിശോധന: ഇവിടെ, നമ്മൾ സംസാരിച്ച മൂന്ന് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ (ചെറിയ താടി, പിന്നിലേക്ക് തള്ളിയിരിക്കുന്ന നാവ്, പിളർന്ന അണ്ണാക്ക്) ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കുന്നു.
• സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി സ്കാൻ): കുഞ്ഞിന്റെ മുഖത്തെ അസ്ഥികളുടെ ഘടനയും സ്ഥാനവും വ്യക്തമായി കാണാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
• ഉറക്ക പഠനം: കുഞ്ഞിന് ഉറക്കത്തിൽ നാവ് പിന്നിലേക്ക് വീഴുന്നതിനാൽ ശ്വസനം നിലയ്ക്കുന്ന ഒബ്‌സ്ട്രക്റ്റീവ് സ്ലീപ് അപ്നിയ (OSA) ഉണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനാണ് ഈ പരിശോധന നടത്തുന്നത്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സ.

നേരിയ പിആർഎസ്

ചില കുട്ടികളുടെ അവസ്ഥ അത്ര ഗുരുതരമല്ല. പ്രായമാകുമ്പോൾ അവരുടെ കീഴ്ത്താടിയും വളരുന്നു. കീഴ്ത്താടി വളരുമ്പോൾ നാവിന് വിശ്രമിക്കാൻ ഒരു സ്ഥലമുണ്ടാകും, അതിനാൽ അത് തൊണ്ടയിലേക്ക് വീഴുന്നത് നിർത്തും. അപ്പോൾ ശ്വസിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടും അപ്രത്യക്ഷമാകും. അത്തരം കുട്ടികൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമില്ലായിരിക്കാം.

ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കുന്നു:

• കുഞ്ഞിന്റെ ഉറക്ക സ്ഥാനം: കുഞ്ഞിന്റെ തല ഒരു വശത്തേക്ക് തിരിച്ച് വയറ്റിൽ വയ്ക്കുക. ഇത് ഗുരുത്വാകർഷണം നാവിനെ മുന്നോട്ട് തള്ളിവിടാൻ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വസിക്കുന്നതിനായി വായുമാർഗം തുറക്കുന്നു. ഒരു ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശമില്ലാതെ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ ഒരിക്കലും ഈ സ്ഥാനത്ത് ഉറങ്ങാൻ കിടത്തരുത്.
• പ്രത്യേക മുലയൂട്ടൽ രീതികൾ: പ്രത്യേക കപ്പുകളും കുപ്പികളും ഉപയോഗിക്കുന്നതും കുഞ്ഞിനെ നിവർന്ന നിലയിൽ മുലയൂട്ടുന്നതും നല്ലതാണ്.

കഠിനമായ പിആർഎസ്

കുഞ്ഞിന് ശ്വസിക്കാൻ വളരെയധികം ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുകയും മുലയൂട്ടാൻ കഴിയാതിരിക്കുകയും ചെയ്താൽ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

• മാൻഡിബുലാർ ഡിസ്ട്രാക്ഷൻ ഓസ്റ്റിയോജെനിസിസ്: ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ശസ്ത്രക്രിയ. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധൻ കുഞ്ഞിന്റെ താഴത്തെ താടിയെല്ല് രണ്ടായി മുറിച്ച് അവയ്ക്കിടയിൽ ഒരു ചെറിയ ഉപകരണം തിരുകുന്നു. തുടർന്ന്, കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ, രണ്ട് അസ്ഥി കഷണങ്ങൾ വേർപെടുത്താൻ ഉപകരണം തിരിക്കുന്നു. തുടർന്ന് അവയ്ക്കിടയിലുള്ള വിടവ് പുതിയ അസ്ഥി കൊണ്ട് നിറയ്ക്കുന്നു. ഈ രീതിയിൽ, താഴത്തെ താടിയെല്ല് ക്രമേണ നീളം കൂട്ടാൻ കഴിയും. താടിയെല്ല് നീളുമ്പോൾ, നാവ് മുന്നോട്ട് വന്ന് ശ്വാസനാളം തുറക്കുന്നു.
• ട്രാക്കിയോസ്റ്റമി: ശ്വാസതടസ്സം ഗുരുതരമാണെങ്കിൽ, കഴുത്തിന്റെ മുൻഭാഗത്ത് ഒരു ചെറിയ ദ്വാരം ഉണ്ടാക്കി, കുഞ്ഞിന് ശ്വസിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിനായി ഒരു ട്യൂബ് നേരിട്ട് ശ്വാസനാളത്തിലേക്ക് കടത്തിവിടുന്നു. അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ കുഞ്ഞിന്റെ ജീവൻ രക്ഷിക്കുന്നതിനാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്.
• നാവ്-ചുണ്ട് ഒട്ടിക്കൽ: ഇത് വളരെ സാധാരണമല്ലാത്ത ഒരു പ്രക്രിയയാണ്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, നാവിന്റെ അഗ്രം താൽക്കാലികമായി കീഴ്ചുണ്ടിലേക്ക് തുന്നിച്ചേർക്കുന്നു. ഇത് നാവ് തൊണ്ടയിൽ വീഴുന്നത് തടയുന്നു. പിന്നീട്, കുഞ്ഞിന്റെ താടിയെല്ല് വളരുമ്പോൾ, തുന്നലുകൾ മുറിച്ച് നീക്കം ചെയ്യുന്നു.

ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ ഞാൻ എന്തുചെയ്യണം?

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുമ്പോൾ, ചിന്തിക്കേണ്ട നിരവധി കാര്യങ്ങളിൽ നിങ്ങൾ അമിതഭാരം അനുഭവിച്ചേക്കാം. അത് സാധാരണമാണ്. നിങ്ങളും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞും ഒറ്റയ്ക്കല്ലെന്ന് ഓർമ്മിക്കുക. നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ ഡോക്ടർമാരും ആശുപത്രി ജീവനക്കാരും എപ്പോഴും തയ്യാറാണ്.

അവർ നിങ്ങൾക്ക് ഈ കാര്യങ്ങൾ വിശദീകരിച്ചു തരും:

• നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം: ശസ്ത്രക്രിയകളെക്കുറിച്ചും മറ്റ് ചികിത്സകളെക്കുറിച്ചും അവയുടെ ഗുണദോഷങ്ങളെക്കുറിച്ചും നിങ്ങൾക്ക് വിശദമായി വിശദീകരിച്ചു തരും, അതുവഴി നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഏറ്റവും മികച്ച തീരുമാനം എടുക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് കഴിയും.
• വീട്ടിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കണം: നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനെ എങ്ങനെ ഉറങ്ങാൻ കിടത്തണം, മുലയൂട്ടുന്നതെങ്ങനെ, അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ എന്തുചെയ്യണം തുടങ്ങിയവ. നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലായില്ലെങ്കിൽ വീണ്ടും വീണ്ടും ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാൻ മടിക്കരുത്.
• പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളും സേവനങ്ങളും: സമാന പ്രശ്‌നങ്ങളുള്ള കുട്ടികളുടെ മറ്റ് മാതാപിതാക്കൾക്ക് ചേരാനാകുന്ന പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. നിങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്ന അതേ പ്രശ്‌നത്തിലൂടെ കടന്നുപോയ ഒരാളുമായി സംസാരിക്കുന്നത് വലിയ ആശ്വാസമായിരിക്കും.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഡോക്ടറോട് ഈ ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം:

• എന്റെ കുഞ്ഞിന്റെ അവസ്ഥ എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണ്?
• പിആർഎസ് കൂടാതെ അദ്ദേഹത്തിന് മറ്റ് എന്തെങ്കിലും മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടോ?
• ശസ്ത്രക്രിയ ശുപാർശ ചെയ്യുമോ? എന്തുകൊണ്ട്?