നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഇടയ്ക്കിടെ അസുഖം വരാറുണ്ടോ? അത് ഒരു പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി (PIDD) ആയിരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഇടയ്ക്കിടെ അസുഖം വരാറുണ്ടോ? അത് ഒരു പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി (PIDD) ആയിരിക്കാം.

Physician Reviewed — Not Medical Advice

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഇടയ്ക്കിടെ ജലദോഷം , പനി, ചെവി അണുബാധ എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? മറ്റ് കുട്ടികളേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് അസുഖം വരാറുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ, ഒരു സാധാരണ ജലദോഷം പോലും ന്യുമോണിയ പോലുള്ള ഗുരുതരമായ ഒന്നായി മാറിയേക്കാം, ദിവസങ്ങളോളം തീവ്രമായ വൈദ്യചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ഒരു രക്ഷിതാവ് എന്ന നിലയിൽ ഇത് നിങ്ങൾക്ക് വളരെയധികം ആശങ്കാജനകമാണെന്ന് ഞങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ ഒരു അടിസ്ഥാന ബലഹീനത മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇന്ന്, നമുക്ക് ഈ അവസ്ഥകളെക്കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യാം.

പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി (PIDD) എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഒരു കുട്ടിക്ക് പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി രോഗം (PIDD) ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവരുടെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. നിങ്ങളുടെ രാജ്യത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്ന സൈന്യമായി നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ സങ്കൽപ്പിക്കുക. രോഗാണുക്കൾ പോലുള്ള ബാഹ്യ ശത്രുക്കളിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ സംരക്ഷിക്കുക എന്നതാണ് ഇതിന്റെ ജോലി. ഈ "സൈന്യം" ദുർബലമാകുമ്പോൾ, രോഗാണുക്കൾ എളുപ്പത്തിൽ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുകയും ഇടയ്ക്കിടെ അണുബാധകൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

ഇത് കേൾക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് ഉത്കണ്ഠ തോന്നിയേക്കാം, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് എല്ലാ രോഗങ്ങളും പിടിപെടുമോ എന്ന് സംശയിച്ചേക്കാം. ഈ അവസ്ഥകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ ഇപ്പോൾ വളരെ ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ് എന്നതാണ് നല്ല വാർത്ത. ശരിയായ വൈദ്യ പരിചരണത്തിലൂടെ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് മറ്റേതൊരു കുട്ടിയെയും പോലെ ആരോഗ്യകരവും സജീവവും സാധാരണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ഇത് ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണെന്ന് ദയവായി ശ്രദ്ധിക്കുക - അതായത് ജനനം മുതൽ ഇത് നിലനിൽക്കുന്നു - ഇത് പകർച്ചവ്യാധിയല്ല; ഇത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് പകരില്ല.

ഈ വൈകല്യങ്ങളുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

550-ലധികം തരം പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി വൈകല്യങ്ങളുണ്ട്. ചിലത് വളരെ സാധാരണമാണ്, മറ്റുള്ളവ വളരെ അപൂർവമാണ്. പലതും ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ കണ്ടെത്താമെങ്കിലും, ചിലപ്പോൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടിക്കാലത്തോ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോഴോ പോലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ചില പ്രധാന തരങ്ങൾ നോക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ പേര് അതിന്റെ അർത്ഥം
സെലക്ടീവ് ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എ (IgA) കുറവ് നിങ്ങളുടെ ഉമിനീര്‍, കണ്ണുനീര്‍, കഫം ചര്‍മ്മം എന്നിവയിലെ അണുക്കളെ ചെറുക്കുന്ന ഒരു ആന്റിബോഡിയാണ് IgA. ഈ വ്യക്തികളില്‍, IgA ഉല്‍പ്പാദനം കുറവായിരിക്കും, ഇത് ആസ്ത്മയോ അലര്‍ജിയോ വര്‍ദ്ധിക്കാന്‍ കാരണമാകും. ചിലര്‍ക്ക് ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും തന്നെ കാണണമെന്നില്ല.
കോമൺ വേരിയബിൾ ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി (സിവിഐഡി) ഇവിടുത്തെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന് രോഗാണുക്കളെ ചെറുക്കാൻ മാത്രം ശക്തിയില്ല. ചിലപ്പോൾ, ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ആന്റിബോഡികൾ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കോശങ്ങളെ പോലും ആക്രമിക്കും. ചെവി, സൈനസ്, ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ പതിവായി ഉണ്ടാകുന്നത് സാധാരണമാണ്.
എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് അഗാമഗ്ലോബുലിനെമിയ (XLA) ആന്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ബി-കോശങ്ങൾ ഇല്ലാതെ ഒരു കുട്ടി ജനിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ ഗണ്യമായ വിടവ് സൃഷ്ടിക്കുന്നു, ഇത് ചെവി, ശ്വാസകോശം, ആമാശയം തുടങ്ങിയ ഭാഗങ്ങളിൽ പതിവായി അണുബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.
കടുത്ത സംയോജിത രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറവ് (SCID) ഇത് ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ തരങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്, ഇവിടെ അണുക്കളെ നേരിട്ട് ചെറുക്കുന്ന ബി-കോശങ്ങളും ടി-കോശങ്ങളും ഇല്ല. ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയാകുമെന്നതിനാൽ, വേഗത്തിലുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും അത്യാവശ്യമാണ്.
ഡിജോർജ്ജ് സിൻഡ്രോം (ഡിജിഎസ്) ഈ കുട്ടികളിലെ ടി-സെൽ കൗണ്ട് സാധാരണയേക്കാൾ 90% കുറവാണ്. ഇത് പലപ്പോഴും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അണുബാധകൾക്കും ചിലപ്പോൾ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾക്കും കാരണമാകുന്നു.
ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് രോഗം (CGD) രോഗാണുക്കളെ നശിപ്പിക്കാൻ ആവശ്യമായ രാസവസ്തുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ (ഫാഗോസൈറ്റുകൾ) കാണുന്നില്ല. ഇത് രോഗാണുക്കൾ കൂട്ടമായി കൂടുന്നതിനും ഗ്രാനുലോമകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിനും കാരണമാകും.

എന്ത് മുന്നറിയിപ്പ് സൂചനകളാണ് നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത്?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറവുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുക. ഒന്നോ അതിലധികമോ ലക്ഷണങ്ങൾ സ്ഥിരമായി ഉണ്ടെങ്കിൽ, ദയവായി നിങ്ങളുടെ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ സമീപിക്കുക.

  • വളർച്ച വൈകിയതോ ശരീരഭാരം കൂടാത്തതോ.
  • ഒന്നിലധികം ചെവി അണുബാധകൾ, സൈനസൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ ന്യുമോണിയ പോലുള്ള പതിവ് അണുബാധകൾ ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ.
  • സാധാരണ ഓറൽ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിച്ചാലും മെച്ചപ്പെടാത്ത, ഇൻട്രാവണസ് (IV) ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ള അണുബാധകൾ.
  • തുടർച്ചയായ വയറിളക്കം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ദഹന പ്രശ്നങ്ങൾ.
  • വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകൾ.
  • വലുതായ പ്ലീഹ.
  • ഒരു തത്സമയ വാക്സിനോടുള്ള കടുത്ത പ്രതികരണം.

ഈ അവസ്ഥ എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ആശങ്കകളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുടുംബ ഡോക്ടറെയോ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെയോ സന്ദർശിക്കുക. അവർ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ പരിശോധിക്കുകയും ചോദിക്കുകയും ചെയ്യും:

"നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ വരാറുണ്ടോ? അവ എത്ര കാലം നീണ്ടുനിൽക്കും? ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കുന്നതിലൂടെ അവ മെച്ചപ്പെടുമോ, കുടുംബത്തിലെ മറ്റാർക്കെങ്കിലും പതിവ് രോഗങ്ങളുടെ ചരിത്രമുണ്ടോ?"

കൂടുതൽ അന്വേഷണത്തിനായി, അവർ ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിട്ടേക്കാം:

  • രക്തപരിശോധന: നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ രക്തത്തിലെ രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളുടെയും ആന്റിബോഡികളുടെയും അളവ് പരിശോധിക്കുന്നതിന്.
  • ജനിതക പരിശോധന: രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജീനുകളിലെ ഏതെങ്കിലും മ്യൂട്ടേഷനുകളോ വൈകല്യങ്ങളോ നേരിട്ട് തിരിച്ചറിയുന്നതിന്.
  • ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രി: രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളെ വിശദമായി പഠിക്കാൻ ലേസർ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു നൂതന സാങ്കേതികത.

അത്തരമൊരു അവസ്ഥ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിന് പലപ്പോഴും ഒരു ക്ലിനിക്കൽ ഇമ്മ്യൂണോളജിസ്റ്റുമായി പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇന്ന് വളരെ വിജയകരമായ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ് എന്നതാണ് ഏറ്റവും നല്ല വാർത്ത. അണുബാധകൾ തടയുകയും അവ ഉണ്ടായാൽ ഫലപ്രദമായി കൈകാര്യം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ലക്ഷ്യം.

1. അണുബാധയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ: നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് അണുബാധയുണ്ടായാൽ, അവർക്ക് സാധാരണയേക്കാൾ ഉയർന്ന ഡോസുകളോ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ ദൈർഘ്യമേറിയ കോഴ്സുകളോ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. കഠിനമായ കേസുകളിൽ ഇൻട്രാവണസ് (IV) ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾക്കായി ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

2. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ചികിത്സകൾ:

  • ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (Ig) മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി:ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ആരോഗ്യമുള്ള ദാതാക്കളിൽ നിന്ന് ശേഖരിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികൾ ഒരു IV വഴി നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് നൽകുന്നു. ശരീരത്തിന് "സൈനികരുടെ" ഉത്തേജനം നൽകുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. ഇത് ആഴ്ചയിലോ മാസത്തിലോ ചെയ്യേണ്ടി വന്നേക്കാം.
  • സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: കഠിനമായ കേസുകളിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഈ രീതി, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ദാതാവിൽ നിന്ന് (പലപ്പോഴും ഒരു കുടുംബാംഗം) കുട്ടിയിലേക്ക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ പറിച്ചുനടുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ കോശങ്ങൾക്ക് ആരോഗ്യകരമായ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനമായി വികസിക്കാൻ കഴിയും. ചിലതരം PIDD കൾക്കുള്ള ഒരു രോഗശാന്തി ചികിത്സയാണിത്.
  • ജീൻ തെറാപ്പി: കുട്ടിയുടെ സ്വന്തം കോശങ്ങൾ ശേഖരിച്ച്, തകരാറുള്ള ജീൻ ലബോറട്ടറിയിൽ ശരിയാക്കി, കോശങ്ങൾ കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിലേക്ക് വീണ്ടും കൊണ്ടുവരുന്ന ഒരു നൂതനവും ആധുനികവുമായ ചികിത്സയാണിത്.

ഒരു പരിചാരകൻ എന്ന നിലയിൽ നിങ്ങൾക്കുള്ള നുറുങ്ങുകൾ

ഈ അവസ്ഥയിൽ ജീവിച്ചാലും, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ സന്തോഷകരവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ഇപ്പോഴും സഹായിക്കാനാകും:

  • ഒരു വക്താവായിരിക്കുക: നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അധ്യാപകരോട് സംസാരിച്ച് അവരുടെ അവസ്ഥ വിശദീകരിക്കുക, കാരണം അവരുടെ സമപ്രായക്കാരേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്കൂൾ അവധികൾ അവർക്ക് ഉണ്ടാകാം.
  • ശുചിത്വം പാലിക്കുക: പ്രത്യേകിച്ച് ഭക്ഷണത്തിന് മുമ്പും ടോയ്‌ലറ്റ് ഉപയോഗിച്ചതിനു ശേഷവും ഇടയ്ക്കിടെ കൈ കഴുകാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. രോഗാണുക്കളിൽ നിന്ന് അവരെ സംരക്ഷിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.
  • നല്ല പോഷകാഹാരം: ധാരാളം പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും അടങ്ങിയ പോഷക സമ്പുഷ്ടമായ ഭക്ഷണം നൽകുന്നത് അവരുടെ ശരീരത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നു.
  • വിശ്രമം ഉറപ്പാക്കുക: രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന് മതിയായ ഉറക്കം നിർണായകമാണ്.
  • സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുക: കളിക്കും ഹോബികൾക്കും വേണ്ടി രസകരവും പിന്തുണ നൽകുന്നതുമായ ഒരു അന്തരീക്ഷം സൃഷ്ടിക്കുക.

ഈ അവസ്ഥ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് ചിലപ്പോൾ അമിതമായി തോന്നാം, പക്ഷേ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുകയും സമാന അവസ്ഥകളുള്ള കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾക്കായി പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളെ ബന്ധപ്പെടുകയും ചെയ്യുക. അനുഭവങ്ങൾ പങ്കിടുന്നത് ഗണ്യമായ ശക്തി നൽകുന്നതായി നിങ്ങൾ കണ്ടെത്തും.

വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം

  • പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി (PIDD) ഒരു ജന്മനാ (ജനനം മുതൽ ഉണ്ടാകുന്ന) ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, പകർച്ചവ്യാധിയല്ല.
  • നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾ അനുഭവപ്പെടുകയും ചികിത്സയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, അത് ഒരു മുന്നറിയിപ്പ് സൂചനയാണ്. എല്ലായ്പ്പോഴും പ്രൊഫഷണൽ വൈദ്യോപദേശം തേടുക.
  • ഈ വൈകല്യങ്ങൾ നേരിയതോ കഠിനമായതോ ആയ അവസ്ഥകളിലാണ്.
  • കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിലൂടെയും ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (Ig) തെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പോലുള്ള ചികിത്സകളിലൂടെയും, നിരവധി കുട്ടികൾക്ക് പൂർണ്ണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.
  • നല്ല ശുചിത്വം, പോഷകാഹാരം, സ്നേഹവും പിന്തുണയും നൽകുന്ന അന്തരീക്ഷം എന്നിവ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ക്ഷേമത്തിന് അത്യാവശ്യമാണ്.

പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറവ്, PIDD, രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം, പതിവ് അണുബാധകൾ, കുട്ടികളുടെ ആരോഗ്യം, അണുബാധകൾ, ജനിതക വൈകല്യം, SCID, CVID, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ തെറാപ്പി