ഒരു ചെറിയ മുറിവ് പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താത്ത ഒരു അവസ്ഥ നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ? (ഘടകം VII കുറവുകൾ)

ഒരു ചെറിയ മുറിവുപോലും രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ വളരെ സമയമെടുക്കുമെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ തോന്നാറുണ്ടോ? അതോ നിങ്ങളുടെ ദേഹത്ത് നീലനിറം വന്ന് ചതവ് സംഭവിക്കാറുണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ നമുക്ക് അറിയാത്ത ഒരു കാരണമായിരിക്കാം ഇവയ്ക്ക് പിന്നിൽ. അതാണ് ഫാക്ടർ VII കുറവ്.

ഫാക്ടർ VII കുറവ് എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഫാക്ടർ VII കുറവ് എന്നത് രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്, അതായത് രക്തസ്രാവം വേഗത്തിൽ നിലയ്ക്കുന്നില്ല. നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ 'രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ' അല്ലെങ്കിൽ 'ശീതീകരണ ഘടകങ്ങൾ' എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന നിരവധി തരം പ്രോട്ടീനുകളുണ്ട്. ഫാക്ടർ VII അത്തരമൊരു പ്രോട്ടീനാണ്. ഈ പ്രോട്ടീനുകളെല്ലാം നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുമായി ചേർന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുകയും പരിക്കേൽക്കുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇഷ്ടികയും സിമന്റും ഉപയോഗിച്ച് ഒരു മതിൽ പണിയുന്നത് പോലെയാണ് ഈ പ്രക്രിയ. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഫാക്ടർ VII എന്ന ഈ പ്രധാനപ്പെട്ട പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യത്തിന് ഇല്ലെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കും. അതുകൊണ്ടാണ് മറ്റുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ചതവ് സംഭവിക്കുകയും രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നത്.

ഇതിനുള്ള മറ്റ് പേരുകൾ അലക്സാണ്ടേഴ്‌സ് രോഗം , പ്രോകൺവെർട്ടിൻ കുറവ് എന്നിവയാണ്.

ഈ ഘടകം VII കുറവ് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് . ലോകമെമ്പാടും, 500,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ഇത് ബാധിക്കുന്നു. "അപൂർവ്വം" എന്ന് ഡോക്ടർമാർ തരംതിരിക്കുന്ന നിരവധി പാരമ്പര്യ രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ തകരാറുകൾ ഉണ്ട്. ഈ അപൂർവ രോഗങ്ങളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഒന്നാണ് ഫാക്ടർ VII കുറവ്.

ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഫാക്ടർ VII യുടെ കുറവ് നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവത്തിനും എളുപ്പത്തിൽ ചതവുകൾക്കും കാരണമാകും. പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• മോണയിൽ രക്തസ്രാവം.
• മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം (എപ്പിസ്റ്റാക്സിസ്) , അവ നിർത്താൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• സ്ത്രീകൾക്ക്, ആർത്തവ സമയത്ത് കനത്ത രക്തസ്രാവം (മെനോറാജിയ).
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം (ഹെമറ്റൂറിയ) അല്ലെങ്കിൽ മലത്തിൽ രക്തം.
• പരിക്ക്, ശസ്ത്രക്രിയ അല്ലെങ്കിൽ പ്രസവം എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം തുടർച്ചയായ രക്തസ്രാവം.
• ശരീരത്തിനുള്ളിൽ ആന്തരിക രക്തസ്രാവം (ഉദാഹരണത്തിന്, ദഹനനാളം, കലകൾ, പേശികൾ, സന്ധികൾ എന്നിവയിൽ).
• തലയോട്ടിയിൽ രക്തസ്രാവവും ഉണ്ടാകാം. ഇത് കുറച്ചുകൂടി ഗുരുതരമാണ്.
• വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ പെട്ടെന്ന് രക്തസ്രാവം ആരംഭിക്കുമ്പോഴാണ് സ്വാഭാവിക രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത്.

ഈ ലക്ഷണങ്ങളുടെ കാഠിന്യവും അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന സമയവും വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ഗുരുതരമായ ഫാക്ടർ VII കുറവുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് ജനനസമയത്ത് തന്നെ രോഗനിർണയം നടത്താം. എന്നിരുന്നാലും, നേരിയ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ഒരാൾക്ക് പ്രായമാകുന്നതുവരെ രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല.

ഫാക്ടർ VII കുറവിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

ഇത് പ്രധാനമായും ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണെങ്കിലും , ജീവിതകാലത്ത് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാവുന്ന ഒരു വഴിയുമുണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവുണ്ടെങ്കിൽ , നിങ്ങളുടെ F7 ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ വൈകല്യം പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. നിങ്ങളുടെ ശരീരം ഫാക്ടർ VII എങ്ങനെ നിർമ്മിക്കുന്നു എന്നതിനെ ഈ ജീൻ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. ഫാക്ടർ VII കുറവ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്, നിങ്ങൾക്ക് രണ്ട് ബയോളജിക്കൽ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം . ഇതിനെ ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് ഹെറിറ്റൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രണ്ട് മാതാപിതാക്കൾക്കും ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവർക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവുള്ള ഒരു കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ഏകദേശം 25% ആണ്.

കാലക്രമേണ വികസിക്കുന്ന ഫാക്ടർ VII കുറവിനെ 'അക്വയേർഡ് ഫാക്ടർ VII കുറവ്' എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇതിന് നിരവധി കാരണങ്ങളുണ്ട്:

• കരൾ രോഗം: നിങ്ങളുടെ കരൾ ഫാക്ടർ VII പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ഗുരുതരമായ കരൾ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കരളിന് ഈ ജോലി ശരിയായി ചെയ്യാൻ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല.
• വിറ്റാമിൻ കെ യുടെ കുറവ്: ശരീരത്തിന് ഫാക്ടർ VII ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ വിറ്റാമിൻ കെ അത്യാവശ്യമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ഇത് ആവശ്യത്തിന് ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഫാക്ടർ VII യുടെ കുറവ് ഉണ്ടാകാം.
• രക്തം കട്ടി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ: വാർഫറിൻ (കൊമാഡിൻ®) പോലുള്ള രക്തം കട്ടി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുമ്പോഴും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.
• രക്തകോശ വൈകല്യങ്ങളും കാൻസറും: അപ്ലാസ്റ്റിക് അനീമിയ , ലുക്കീമിയ തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുള്ളവരിൽ ഫാക്ടർ VII കുറവ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

ഫാക്ടർ VII കുറവിന്റെ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ ഫാക്ടർ VII യുടെ കുറവ് മറ്റ് ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഉദാഹരണത്തിന്:

• വിളർച്ച: ശരീരത്തിൽ നിന്ന് വളരെയധികം രക്തം നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം ഗണ്യമായി കുറയും.
• സന്ധിക്ക് കേടുപാടുകൾ: ഒരു സന്ധിക്കുള്ളിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുമ്പോൾ, അവിടെയുള്ള കലകൾ തേയ്മാനം സംഭവിക്കുകയും സന്ധി ശരിയായി വളയാനോ നേരെയാക്കാനോ കഴിയാതെ വരികയും ചെയ്യാം.
• ഹെമറ്റോമകൾ: ചർമ്മത്തിനടിയിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന്റെ ഒരു ശേഖരണമാണ് ഹെമറ്റോമ. ഒരു വലിയ ഹെമറ്റോമ രൂപപ്പെട്ടാൽ, അത് അടുത്തുള്ള അവയവങ്ങളിൽ സമ്മർദ്ദം ചെലുത്തുകയും വേദനാജനകമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

ഏറ്റവും പ്രധാനമായി, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ കടുത്ത രക്തസ്രാവം ജീവന് തന്നെ ഭീഷണിയാകാം. അതുകൊണ്ടാണ് രക്തസ്രാവം നിലച്ചില്ലെങ്കിൽ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഫാക്ടർ VII കുറവ് എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് ചോദിക്കും, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളുടെ ചരിത്രമുണ്ടോ എന്ന് ചോദിക്കും. നിങ്ങളുടെ രക്തം എത്രത്തോളം കട്ടപിടിക്കുന്നുവെന്ന് വിലയിരുത്തുന്ന രക്തപരിശോധനകളിലൂടെയാണ് ഫാക്ടർ VII കുറവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

ഈ പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പ്രോത്രോംബിൻ സമയ പരിശോധന (PT/INR): പ്രോത്രോംബിൻ എന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്ന് ഇത് അളക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവുണ്ടെങ്കിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ സമയമെടുക്കും.
• ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയ പരിശോധന (PTT): പ്രോത്രോംബിൻ ഒഴികെയുള്ള കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എടുക്കുന്ന സമയം ഇത് അളക്കുന്നു. ഫാക്ടർ VII കുറവുള്ള ഒരാളിൽ ഈ പരിശോധനയുടെ ഫലങ്ങൾ സാധാരണയായി സാധാരണമായിരിക്കും.
• ഫാക്ടർ VII അസ്സേ: ഫാക്ടർ VII പ്രോട്ടീൻ എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് ഈ പരിശോധന കാണിക്കുന്നു.

ഫാക്ടർ VII കുറവ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

ചികിത്സയിൽ സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഘടകം VII ചേർക്കുന്നതാണ്. രക്ത വൈകല്യങ്ങളിൽ വിദഗ്ദ്ധനായ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുമായി നിങ്ങൾ പ്രവർത്തിക്കും, നിങ്ങൾക്ക് എന്ത് ചികിത്സയാണ് വേണ്ടതെന്നും എത്ര കാലം അത് ആവശ്യമാണെന്നും അദ്ദേഹം തീരുമാനിക്കും.

നിരവധി പ്രധാന ചികിത്സാ രീതികളുണ്ട്:

• റീകോമ്പിനന്റ് ഫാക്ടർ VIIa (നോവോസെവൻ®): ഫാക്ടർ VII കുറവ് പരിഹരിക്കുന്നതിനായി യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (എഫ്ഡിഎ) അംഗീകരിച്ച മരുന്നാണിത്. ഒരു ലബോറട്ടറിയിലാണ് ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഇത് നിർമ്മിക്കുന്നത്. അതായത്, മറ്റ് ഫാക്ടർ VII മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ ചികിത്സകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഇത് ആളുകളിൽ നിന്ന് ദാനം ചെയ്ത രക്തത്തിൽ നിന്ന് നിർമ്മിക്കുന്നില്ല.
• പ്രോത്രോംബിൻ കോംപ്ലക്സ് കോൺസെൻട്രേറ്റുകൾ (പിസിസി): ദാനം ചെയ്ത രക്തത്തിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന ഫാക്ടർ VII ഉൾപ്പെടെ നാല് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ ഉയർന്ന സാന്ദ്രത ഈ ചികിത്സയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.
• ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ (FFP): നിങ്ങളുടെ ഫാക്ടർ VII സ്റ്റോറുകൾ പുനർനിർമ്മിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് പ്ലാസ്മ ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകാം.

മറ്റ് ചികിത്സകൾ:

• ആന്റിഫൈബ്രിനോലൈറ്റിക് ഏജന്റുകൾ: ശരീരത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ മരുന്നുകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ശരീരത്തിൽ ഇതിനകം ഉള്ള രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് സംരക്ഷിച്ചുകൊണ്ട് അമിത രക്തസ്രാവം തടയാൻ അവ സഹായിക്കുന്നു. അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് , ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് എന്നീ മരുന്നുകൾ ഉദാഹരണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.
• ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ:ചിലതരം ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ ആർത്തവസമയത്ത് ഉണ്ടാകുന്ന കനത്ത രക്തസ്രാവം തടയുന്നു.
• വിറ്റാമിൻ കെ സപ്ലിമെന്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ: വിറ്റാമിൻ കെ യുടെ കുറവ് മൂലമാണ് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നതെങ്കിൽ, കൂടുതൽ വിറ്റാമിൻ കെ കഴിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് കൂടുതൽ ഫാക്ടർ VII ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കും.

ചികിത്സയുടെ സങ്കീർണതകൾ/പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

രക്തത്തിൽ ഫാക്ടർ VII ചേർക്കുന്ന ചികിത്സകൾ ചിലപ്പോൾ സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർക്ക് ഈ അപകടസാധ്യതകളെക്കുറിച്ച് അറിയാമെന്നും അവ തടയുന്നതിനുള്ള നടപടികൾ സ്വീകരിക്കുന്നുണ്ടെന്നും ഓർമ്മിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഫാക്ടർ VII തെറാപ്പിയുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ ഇവയാകാം:

• ഹാനികരമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ: ഫാക്ടർ VII ചേർക്കുന്നത് രക്തക്കുഴലുകളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഈ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ മരുന്നുകളുടെ അളവ് നിരീക്ഷിക്കും.
• രോഗകാരികളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തൽ: ദാനം ചെയ്ത രക്തം സ്വീകരിക്കുമ്പോൾ, രക്തത്തിൽ ദോഷകരമായ രോഗകാരികളുമായി (ഉദാ. വൈറസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയകൾ) സമ്പർക്കം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത എപ്പോഴും ഉണ്ട്. ഇത് തടയാൻ ഡോക്ടർമാർ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കുന്നു.
• രക്തപ്പകർച്ച പ്രതികരണങ്ങൾ: ദാനം ചെയ്ത പ്ലാസ്മയോട് നിങ്ങൾക്ക് അലർജി ഉണ്ടാകാം.
• പ്ലാസ്മ ഓവർലോഡ്: ഫാക്ടർ VII വളരെ വേഗത്തിൽ വിഘടിച്ച് രക്തത്തിൽ നിന്ന് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഇത് തടയുന്നതിന്, ശരീരത്തിൽ ആവശ്യത്തിന് ഫാക്ടർ VII നിലനിർത്താൻ നിങ്ങൾക്ക് വലിയ അളവിൽ പ്ലാസ്മ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഇത് നിങ്ങളുടെ സിസ്റ്റത്തിലെ പ്ലാസ്മയുടെ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകും. പ്ലാസ്മ ഓവർലോഡിന്റെ ഫലങ്ങളിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, ശ്വാസകോശത്തിലെ വീക്കം (പൾമണറി എഡിമ) എന്നിവ ഉൾപ്പെടാം.

എനിക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവുണ്ടെങ്കിൽ എനിക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം?

ഫാക്ടർ VII കുറവ് ഒരു ആജീവനാന്ത രോഗമാണ് . ഇതിന് ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, നിങ്ങൾക്ക് ഡോക്ടറുമായി സഹകരിച്ച് ഇത് കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും.

രോഗം എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണെന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിലെ ഏറ്റവും വലിയ വെല്ലുവിളികളിൽ ഒന്ന്, നിങ്ങളുടെ ഫാക്ടർ VII ലെവലുകൾ എത്രത്തോളം കുറവാണെന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല എന്നതാണ്. പകരം, ഡോക്ടർമാർ ഈ കുറവുള്ള ആളുകളുമായി വ്യക്തിഗതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ അനുഭവം, കുറവിന് കാരണമായത് എന്താണ്, ചികിത്സയോട് നിങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രതികരിക്കുന്നു, നിങ്ങളുടെ രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാണ് എന്നിങ്ങനെയുള്ള നിങ്ങൾക്ക് മാത്രമുള്ള ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും നിങ്ങളുടെ കാഴ്ചപ്പാട്.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

നിങ്ങളെ ചികിത്സിക്കുന്ന എല്ലാ ആരോഗ്യ സംരക്ഷണ ദാതാക്കളെയും നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിയിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് . നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവനെ അല്ലെങ്കിൽ അവളെ പരിചരിക്കുന്ന ആരോടും (അധ്യാപകരും ഡേകെയർ ജീവനക്കാരും ഉൾപ്പെടെ) പറയുക.

ദിവസേന സ്വയം പരിപാലിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ പോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

• ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക:പരിക്കിന്റെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ (ഉദാ. കോൺടാക്റ്റ് സ്പോർട്സ്) നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടതുണ്ട്.
• ചില മരുന്നുകൾ ഒഴിവാക്കുക: നിങ്ങളുടെ രക്തം നേർപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകളിൽ നിന്ന് (ഉദാ: ആസ്പിരിൻ , NSAID-കൾ , SSRI ആന്റീഡിപ്രസന്റുകൾ ) നിങ്ങൾ വിട്ടുനിൽക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം. മത്സ്യ എണ്ണ, വിറ്റാമിൻ ഇ, മഞ്ഞൾ എന്നിവ അടങ്ങിയ സപ്ലിമെന്റുകളും നിങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടതുണ്ട്, കാരണം ഇവ രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതിയുടെ ഒരു പകർപ്പ് സൂക്ഷിക്കുക: അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ ആരോഗ്യ പരിപാലന വിദഗ്ധർ നിങ്ങളെ എങ്ങനെ പരിഗണിക്കണം എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള രേഖകൾ നിങ്ങളുടെ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിൽ നിന്ന് സൂക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
• ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ പരിശോധന നടത്തുക: ഒരു കുഞ്ഞിന് ജന്മം നൽകാൻ ശ്രമിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത വിലയിരുത്താൻ നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ജനിതക കൗൺസിലറുമായി സംസാരിക്കാവുന്നതാണ്.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് എന്റെ ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ തുടർച്ചയായ രക്തസ്രാവത്തിന്റെയോ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള നീലനിറത്തിന്റെയോ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക. മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവവും ഇടയ്ക്കിടെ നീലനിറവും ഉണ്ടാകുന്നത് സാധാരണമാണ്. എന്നാൽ അവ പതിവിലും കൂടുതൽ തവണ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് രക്തസമ്മർദ്ദ പ്രശ്നത്തിന്റെ ലക്ഷണമാകാം.

ഞാൻ എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിൽ (ETU) എപ്പോൾ പോകണം?

രക്തസ്രാവം നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യത്തിന് ഭീഷണിയാണെങ്കിൽ, എമർജൻസി റൂമിലേക്ക് പോകുക. ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾക്കായി നോക്കുക:

• ഒരു മണിക്കൂറോ അതിൽ കൂടുതലോ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന മൂക്കൊലിപ്പ്.
• മണിക്കൂറിൽ രണ്ടിൽ കൂടുതൽ പാഡുകളോ ടാംപോണുകളോ രണ്ട് മണിക്കൂറോ അതിൽ കൂടുതലോ നനയ്ക്കുക (സ്ത്രീകൾക്ക്).

എന്റെ ഡോക്ടറോട് ഞാൻ എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാവുന്ന ചില ചോദ്യങ്ങൾ ഇതാ:

• എനിക്ക് ഫാക്ടർ VII കുറവ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചതാണോ അതോ പിന്നീട് ഉണ്ടായതാണോ?
• എനിക്ക് എന്ത് തരത്തിലുള്ള ചികിത്സയാണ് വേണ്ടത്?
• എത്ര കാലം എനിക്ക് ചികിത്സ തുടരേണ്ടിവരും?
• ചികിത്സയ്ക്കിടെ എന്ത് പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഞാൻ അറിഞ്ഞിരിക്കണം?
• എന്റെ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഞാൻ എന്തൊക്കെ ജീവിതശൈലി മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തണം?

ഫാക്ടർ VII കുറവ് 'ഹീമോഫീലിയ'യ്ക്ക് തുല്യമാണോ?

ഫാക്ടർ VII കുറവും ഹീമോഫീലിയയും പരസ്പരബന്ധിതവും എന്നാൽ വേറിട്ടതുമായ പാരമ്പര്യ രക്ത വൈകല്യങ്ങളാണ്. ഫാക്ടർ VII കുറവ് പ്രോട്ടീൻ ഫാക്ടർ VII (7) ന്റെ കുറവ് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, അതേസമയം ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹീമോഫീലിയ തരം ഹീമോഫീലിയ എ , പ്രോട്ടീൻ ഫാക്ടർ VIII (8) ന്റെ കുറവ് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

ഫാക്ടർ VII കുറവിനേക്കാൾ ഹീമോഫീലിയ എ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്, ഇത് ഏകദേശം 100,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ബാധിക്കുന്നു. പുരുഷന്മാരിലും ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു .

എന്നാൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, ഈ രണ്ട് അവസ്ഥകളും അമിത രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകുമെന്നതാണ്, അതിനാൽ ഒരു ഡോക്ടറുടെ സഹായത്തോടെ അവ നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്.

ഓർമ്മിക്കേണ്ട ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന തകരാറായ ഫാക്ടർ VII കുറവോടെ ജനിക്കുന്നത് തടയാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല. എന്നാൽ ഈ അവസ്ഥയിൽ നിങ്ങൾക്ക് (അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്) ആരോഗ്യകരവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയില്ലെന്ന് ഇതിനർത്ഥമില്ല. രക്തസ്രാവം തടയാനും കൈകാര്യം ചെയ്യാനും നിങ്ങളുടെ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിന് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും. നിങ്ങൾക്ക് അമിതമായി രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായാൽ എന്തുചെയ്യണമെന്നതിനെക്കുറിച്ച് ഒരു പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കാനും അദ്ദേഹത്തിന് അല്ലെങ്കിൽ അവൾക്ക് നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനാകും. വിഷമിക്കേണ്ട, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയിൽ വിജയകരമായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും.

` ഘടകം VII കുറവ്, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, രക്തസ്രാവം, പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾ, അലക്സാണ്ടർ രോഗം, ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്, രക്ത രോഗങ്ങൾ