Бидний олонх нь "хорт хавдар" гэдэг үгнээс айдаг. Энэ бол маш түгээмэл зүйл. Гэхдээ өнөөдөр анагаах ухааны шинжлэх ухаан маш их хөгжсөн тул зарим төрлийн хорт хавдартай хэвийн амьдрах боломжтой болсон. Өнөөдөр бид цусны хорт хавдрын нэг төрлийн талаар ярих болно. Энэ бол архаг миелоид лейкеми гэсэн утгатай CML юм. Та энэ нэрийг ердийн цусны шинжилгээний дараа сонссон байх. Тиймээс айхгүйгээр энэ талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя.
За, энэ CML гэж юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, CML бол бидний цусны хорт хавдар юм. Энэ нь бидний ясны доторх чөмөгт эхэлдэг. Ясны чөмөг нь бидний биед шаардлагатай улаан эс, цагаан эс, ялтас гэж нэрлэгддэг эсүүдийг үйлдвэрлэдэг үйлдвэртэй адил юм. CML-ийн үед эдгээр чөмөгний эсүүдийн миелоид үүдэл эсүүдэд ямар нэгэн зүйл буруу болж, тэд хяналтгүй хуваагдаж, үржиж эхэлдэг.
Үүнийг мөн 'архаг миелоид лейкеми' эсвэл 'архаг гранулоцитын лейкеми' гэж нэрлэдэг.
Гэхдээ энд хамгийн чухал бөгөөд хамгийн сайн мэдээ гэвэл өнөөгийн дэвшилтэт эмчилгээний тусламжтайгаар CML-тэй хүмүүсийн ихэнх нь хэвийн амьдрах боломжтой болсон явдал юм. Энэ нь үхлийн аюултай өвчин биш харин эмийн тусламжтайгаар хянах боломжтой архаг өвчин болсон гэсэн үг юм.
Энэ CML хэр хурдан хөгждөг вэ?
"Архаг" гэдэг үг нь "удаан хугацааны" гэсэн утгатай. Энэ өвчин ийм л байдаг. CML бол маш түгээмэл өвчин юм. Заримдаа энэ нь ямар ч шинж тэмдэггүй олон жилийн турш илэрч болно. Олон хүн өөр шалтгаанаар цусны шинжилгээ хийхэд цусны эсийн тоо хэвийн бус байгааг санамсаргүйгээр олж мэддэг.
Гэхдээ эмчлэхгүй орхивол энэ нь гурваас дөрвөн жилийн дотор амь насанд аюултай нөхцөл байдал болж хувирдаг. Тиймээс эрт оношлож, эмчилгээг эхлэх нь маш чухал юм.
CML-тэй хүн ямар шинж тэмдэг илэрч болох вэ?
Ихэнхдээ эхний шатанд гол шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч цаг хугацааны явцад гарч ирдэг зарим нийтлэг шинж тэмдгүүд байдаг. Эдгээр нь бидний хэвийн гэж бодож, үл тоомсорлодог зүйлс юм.
| Шинж тэмдэг | Энгийн тайлбар |
|---|---|
| Байнгын ядаргаа, сул дорой байдал | Хангалттай унтаж, ямар ч ажил хийдэггүй байсан ч гэсэн үргэлж ядарсан мэдрэмж төрдөг. |
| Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) | Богино зайд алхах эсвэл шатаар өгсөж байхдаа унах. |
| Шалтгаангүй халууралт | Өөр ямар ч өвчингүйгээр халуу оргиж байна. |
| Шөнийн хөлрөлт | Өрөө хүйтэн байсан ч шөнөдөө даавуу нортол хөлөрдөг. |
| Шалтгаангүйгээр жин хасах | Хоолны дэглэм барихгүй, дасгал хөдөлгөөн хийхгүйгээр гэнэт жин хасах. |
| Хэвлийн зүүн дээд хэсэгт хавагнах эсвэл таагүй мэдрэмж төрөх | Энэ нь хэвлийн энэ хэсэгт байрладаг дэлүү хавдсантай холбоотой юм. |
| Бага зэрэг идсэний дараа ч цатгалан мэдрэмж төрдөг | Дэлүү хавдсан нь ходоодонд дарамт учруулж, бага хэмжээгээр идсэн ч цатгалан мэдрэмж төрүүлдэг. |
CML яагаад үүсдэг вэ? Энэ нь удамшлын шинжтэй юу?
Энэ асуулт олон хүний толгойд эргэлдэж байна. Энд ойлгох ёстой хамгийн чухал зүйл бол CML нь удамшлын өвчин биш юм . Энэ нь хүүхдүүд зөвхөн эцэг эх нь өвчилсөн гээд л энэ өвчинтэй болдоггүй гэсэн үг юм. Мөн энэ нь удамшдаг зүйл биш юм.
Бидний амьдралын туршид ясны чөмөгний үүдэл эсүүд буюу эсийн генд өөрчлөлт (мутаци) үүсэх үед CML үүсдэг. Үүнийг 'олдмол мутаци' гэж нэрлэдэг.
За, одоо энэ хэрхэн ажилладагийг харцгаая. Энгийнээр хэлбэл энэ нь иймэрхүү байна:
1. Бидний үүдэл эсийн генд өөрчлөлт гарч, `BCR-ABL` гэж нэрлэгддэг шинэ ген нэмэгддэг.
2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.
3. Эдгээр ферментүүдийг гэрлийн "асаах" ба "унтраах" унтраалгатай адил гэж бод. Эдгээр нь эсийн хуваагдлыг хянадаг зүйлс юм.
4. Гэхдээ хэвийн бус үүссэн `тирозин киназа` фермент нь "унтраах" унтраалгагүй. Энэ нь үргэлж "асаалттай" байдаг.
5. "Унтраах" унтраалга байхгүй тул чөмөгний үүдэл эсүүд хяналтгүйгээр хуваах, хуваах, үржих дохиог хүлээн авсаар байдаг.
6. Үүний үр дүнд олон тооны төлөвшөөгүй цагаан цусны эсүүд (мөн 'тэсрэлт' гэж нэрлэдэг) үүсч эхэлдэг.
7. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр хэвийн бус эсүүд чөмөг дүүргэдэг. Дараа нь чөмөг нь эрүүл улаан эс, цагаан эс, ялтас үүсгэх чадвараа алддаг. Үүний үр дүнд дээр дурдсан шинж тэмдгүүд илэрч эхэлдэг.
Үүний эрсдэл ба болзошгүй хүндрэлүүд
Эрсдэлийн хүчин зүйлс
CML үүсэх цорын ганц мэдэгдэж буй эрсдэлт хүчин зүйл бол маш өндөр түвшний цацраг туяанд өртөх явдал юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш ховор тохиолддог. Бидний хэвийн амьдралд тулгардаг цацрагийн түвшин (жишээлбэл, рентген зураг авахуулснаас) үүнийг үүсгэдэггүй.
Болзошгүй хүндрэлүүд
CML нь хоёр үндсэн хүндрэл үүсгэдэг:
- Цус багадалт: Эрүүл улаан эсийн үйлдвэрлэл буурч, бие махбодид шаардлагатай хүчилтөрөгчийн хэмжээг бууруулж, ядрах, цонхигор болоход хүргэдэг.
- Дэлүү томрох: Дэлүүнд олон тооны хэвийн бус цусны эсүүд хуримтлагдаж, хавдахад хүргэдэг. Энэ нь бага хэмжээгээр идсэний дараа ч гэдэс дотор таагүй мэдрэмж төрүүлж, цатгалан мэдрэмж төрүүлдэг.
Үүнээс гадна, зарим судалгаагаар CML-тэй хүмүүс бусад төрлийн хорт хавдар (хоёрдогч хорт хавдар) үүсэх эрсдэл бага зэрэг нэмэгддэг болохыг харуулсан.
Эмч нар CML-ийг хэрхэн оношлодог вэ?
Таны эмч үүнийг энгийн цусны шинжилгээгээр сэжиглэж магадгүй. Гэсэн хэдий ч өвчнийг баталгаажуулахын тулд генийн өөрчлөлтийг илрүүлдэг тусгай шинжилгээ шаардлагатай.
| Тест | Та үүнээс юу харж байна вэ? |
|---|---|
| Цусны бүрэн тооллого (CBC) | Тэд цусны цагаан эсийн тоо хэт өндөр эсвэл улаан эсийн тоо хэт бага эсэхийг шалгадаг. |
| Чөмөгний сорил/Биопси | 'BCR-ABL' гэж нэрлэгддэг генетикийн мутаци байгаа эсэхийг харахын тулд чөмөгний багахан дээж авч шинжилдэг. |
| Компьютер томографийн скан (CT Scan) | Хорт хавдар биеийн бусад хэсэгт (жишээлбэл, дэлүү, элэг) тархсан эсэхийг шалгана уу. |
| Хэт авиан шинжилгээ | Энэ шинжилгээг дэлүү хэвийн хэмжээнээс том эсэхийг шалгахад ашигладаг. |
CML-ийн үе шатууд юу вэ?
Бусад хорт хавдраас ялгаатай нь CML-ийг "1, 2, 3, 4-р үе шат" гэж ангилдаггүй. Харин үүнийг "үе шат" гэж ангилдаг. Үүнийг цус болон чөмөг дэх төлөвшөөгүй цагаан эсийн (`тэсэлгээний`) тоогоор тодорхойлдог.
- Архаг үе шат: Энэ бол хамгийн эрт үе шат юм. Цус болон чөмөгт 'бласт' эсүүдийн 10%-иас бага байдаг. CML гэж оношлогдсон хүмүүсийн 80-90% нь энэ үе шатандаа байна. Эдгээр хүмүүст шинж тэмдэг илэрч эсвэл илрэхгүй байж болно.
- Хурдасгасан үе шат: Энэ үе шатанд 'тэсрэлтийн' эсийн тоо 10% -19% хүртэл нэмэгддэг. Шинж тэмдгүүд илүү мэдэгдэхүйц болж эхэлдэг.
- Тэсрэлтийн үе шат буюу Тэсрэлтийн хямрал: Энэ бол хамгийн хүнд бөгөөд амь насанд аюултай үе шат юм. 'Тэсрэлтийн' эсийн тоо 20% ба түүнээс дээш хувиар нэмэгддэг. Хэт их ядрах, халуурах, жин хасах зэрэг шинж тэмдгүүд улам хүндэрдэг.
- Тэсвэртэй CML: Энэ нь эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй эсвэл эмчилгээний дараа дахин үүсдэг CML-ийг нэрлэдэг.
CML-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?
Энэ бол CML-ийн талаарх сайн мэдээ юм. Өнөөдөр энэ өвчнийг эмчлэх маш үр дүнтэй аргууд байдаг.
Гол эмчилгээ нь Тирозин Киназын Ингибитор (TKIs) гэж нэрлэгддэг эмийн ангилал юм. Эдгээр нь эм хэлбэрээр уудаг эмүүд юм.
Өмнө нь бидний ярилцсан, "асаах" унтраалга шиг ажилладаг ер бусын ферментийг санаж байна уу? Эдгээр эмүүд үүнийг л чиглүүлдэг. TKI-үүд "унтраах" унтраалгагүй ферментийн ажиллагааг зогсоодог. Тэд үүнийг хаадаг. Дараа нь хяналтгүй хуваагддаг CML эсүүд хуваагдах дохиог хүлээн авдаггүй бөгөөд хэсэг хугацааны дараа эдгээр эсүүд үхдэг.
Эдгээр TKI нь CML өвчтөнүүдийн амьдралд асар их өөрчлөлтийг авчирсан. Эдгээр эмүүд гарч ирэхээс өмнө CML оношлогдсон хүмүүсийн ердөө 20% нь 5 жилийн турш амьд үлддэг байсан бол өнөөдөр TKI-ийн улмаас энэ хувь 90 гаруй хувь болж өссөн.
Эдгээр эмийг ихэвчлэн насан туршдаа хэрэглэдэг. Түгээмэл хэрэглэгддэг TKI-ийн зарим төрлүүд нь:
- Иматиниб
- Дасатиниб
- Нилотиниб
- Босутиниб
- Понатиниб
TKI нь гаж нөлөө үзүүлдэг үү?
Тийм ээ, аливаа эмийн нэгэн адил гаж нөлөө илэрч болно. Гэхдээ тэдгээрийг ихэвчлэн зохицуулж болно. Хамгийн түгээмэл нь:
- Ходоод өвдөх
- Ядаргаа
- Суулгалт
- Булчин эргэлдэх
- Хаван
- Заримдаа элэгний гэмтэл, цусны эсийн тоо буурах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
Таны эмч эдгээр гаж нөлөөний талаар тантай ярилцаж, тэдгээрийг даван туулахад тань туслах болно.
CML бүрэн эмчлэгддэг үү?
Энэ үед CML-ийг "эмчлэх" цорын ганц арга бол аллоген үүдэл эс шилжүүлэн суулгах явдал юм. Үүнд эрүүл хүнээс үүдэл эсийг өвчтөнд шилжүүлэн суулгах орно. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш нарийн төвөгтэй бөгөөд эрсдэлтэй эмчилгээ юм. Тиймээс үүнийг ихэвчлэн зөвхөн TKI-д хариу үйлдэл үзүүлдэггүй өвчтөнүүдэд хийдэг.
CML-тэй амьдрах ямар байдаг вэ, хэтийн төлөв нь ямар вэ?
Эмчилгээ хийснээр CML намжих үед танд шинж тэмдэг илрэхээ больж, шинжилгээгээр өвчний шинж тэмдэг илрэхгүй болно. Энэ нь та хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой гэсэн үг юм. Гэхдээ та өвчнийг хянахын тулд эм уусаар байх шаардлагатай болно. Мөн эмчилгээ хэр үр дүнтэй байгааг шалгахын тулд цусны шинжилгээнд хамрагдаж эмчтэйгээ тогтмол уулзах шаардлагатай болно.
Эмчилгээгүй намдаалт (TFR)
Энэ бол CML эмчилгээний хамгийн сүүлийн үеийн бөгөөд хамгийн ирээдүйтэй хөгжил юм. Энэ нь хэсэг хугацаанд TKI хэрэглэж байсан, өвчин нь маш сайн хяналтанд байсан зарим өвчтөнүүд одоо эмчийн хяналтан дор эмийг хэрэглэхээ болих боломжтой гэсэн үг юм. Эмийг зогсоосны дараа ч өвчин эргэж ирээгүй. Гэхдээ энэ нь хүн бүрт боломжгүй. Үүний тулд та тодорхой шаардлагыг хангасан байх ёстой.
Хамгийн чухал зүйл бол эмчтэйгээ зөвлөлдөхгүйгээр ямар ч шалтгаанаар эм уухаа хэзээ ч бүү зогсоо. Энэ нь маш аюултай байж болно.
Эмчээсээ асуух чухал асуултууд
Та CML-тэй гэдгээ мэдээд толгойд чинь олон асуулт төрөх нь хэвийн үзэгдэл юм. Айх хэрэггүй, эдгээр зүйлсийн талаар эмчээсээ асуугаарай.
- Би CML-ийн ямар үе шаттай вэ?
- Надад ямар эмчилгээний сонголтууд байгаа вэ?
- Эмчилгээний явцад би ямар мэдрэмж төрөх вэ? Гаж нөлөө юу вэ?
- Эмчилгээ хийлгэж байхдаа ажлаа үргэлжлүүлж болох уу?
- Эмчилгээ амжилттай болсон эсэхийг мэдэхийн тулд цусны шинжилгээг хэр олон удаа өгөх шаардлагатай вэ?
- Миний өвчин намжих магадлал хэр вэ?
- Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал миний нөхцөлд тохирох уу?
- Эмчилгээний зардлыг зохицуулах талаар би хэнтэй ярилцаж болох вэ?
Гэртээ авч явах мессеж
- CML нь удаан ургадаг цусны хорт хавдар юм. Энэ нь удамшлын шинж чанартай биш юм.
- Өнөөдрийн TKI гэж нэрлэгддэг зорилтот эмчилгээ нь маш үр дүнтэй бөгөөд CML-тэй олон хүн хэвийн, урт удаан амьдрах боломжийг олгодог.
- Өвчин оношлогдсоны дараа сандрах хэрэггүй бөгөөд эмчийн зааврыг яг таг дагаж мөрдөөрэй.
- Эмийг цаг тухайд нь ууж, эмнэлэгт үзлэгт хамрагдах нь чухал юм.
- Эмчийн зөвшөөрөлгүйгээр эмчилгээгээ хэзээ ч зогсоож эсвэл өөрчилж болохгүй.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү