Жижиг шарх авахад цус алдалт хэсэг хугацааны дараа зогсдог, тийм үү? Энэ нь бидний бие махбодид байдаг гайхалтай хамгаалалтын механизмтай холбоотой юм. Гэхдээ зарим хүмүүсийн хувьд энэ цусны бүлэгнэлтийн үйл явц зөв явагддаггүй. Жижиг шарх ч гэсэн тасралтгүй цус алдалт үүсгэдэг. Өнөөдөр бид цусны бүлэгнэлт мууддаг удамшлын өвчин болох гемофилийн талаар ярьж байна.
Би гемофили өвчтэй эсэхээ яаж мэдэх вэ?
Энгийнээр хэлбэл, бидний бие цус алдаж эхлэхэд химийн урвалын гинжин хэлхээ үүнийг зогсоох эхэлдэг. Үүний эцсийн үр дүн нь цусны бүлэгнэл (фибрин бүлэгнэл) үүсэх явдал юм. Бидний цусан дахь хэд хэдэн тусгай уургууд энэхүү цусны бүлэгнэл үүсэхэд тусалдаг. Бид эдгээрийг "цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл" буюу Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэдэг.
Гемофили гэдэг нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн аль нэг нь, голчлон VIII эсвэл IX хүчин зүйл байхгүй эсвэл тоо хэмжээ нь буурдаг удамшлын өвчин юм. Энэ нь цус хэвийн бүлэгндэггүй гэсэн үг юм.
Хэрэв эмч таныг гемофили өвчтэй гэж сэжиглэж байгаа бол цусны бүлэгнэлт хэр сайн байгааг харахын тулд хэд хэдэн цусны шинжилгээ өгөх болно. Эдгээр шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.
- Таны цусны дээжийг авч, лабораторид тусгай химийн бодисуудтай хольж, дараа нь цусны бүлэгнэл үүссэн эсэхийг, хэрэв үүссэн бол хэр хурдан үүсдэгийг шинжилдэг.
- Хэрэв эдгээр шинжилгээ хэвийн бус байвал та цусан дахь VIII болон IX хүчин зүйлийн түвшинг хэмжих илүү нарийн мэргэжлийн цусны шинжилгээ хийлгэх болно.
Эдгээр шинжилгээ нь таны эмчид танд ямар төрлийн гемофили (А эсвэл В) байгааг, хэр хүнд байгааг тодорхойлоход тусална.
Гемофили өвчнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
Гемофили өвчний хэд хэдэн эмчилгээ байдаг. Танд хэрэгтэй эмчилгээний төрөл нь таны гемофили өвчний төрөл болон түүний хүнд байдлаас хамаарна.
Жишээлбэл, хэрэв та хөнгөн хэлбэрийн гемофили өвчтэй бол зөвхөн гэмтэл авсан эсвэл мэс засалд бэлдэх үед л эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв та хүнд хэлбэрийн гемофили өвчтэй бөгөөд байнга цус алддаг бол цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, үе мөчний гажиг, хөгжлийн бэрхшээлээс хамгаалахын тулд тогтмол эмчилгээ шаардлагатай байж болно.
Эмчилгээний үндсэн аргууд нь дараах байдалтай байна.
| Эмчилгээний арга | Энгийн тайлбар |
|---|---|
| Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийг хангах (Хүчин зүйлийг орлуулах эмчилгээ) | Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйл дутуу эсвэл бага байгааг (VIII эсвэл IX хүчин зүйл) венийн судсаар тарих нь гол эмчилгээ юм. |
| Бусад төрлийн эмүүд | Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлтэй эсвэл үгүй эсвэл цус алдалтыг хянах бусад эмийг өгөх. |
| Үе мөчний цус алдалт болон бусад асуудлуудыг эмчлэх | Байнга цус алдах, физик эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй үе мөчний гэмтлийг хянах. |
Хэрэглэсэн тодорхой эмийг нарийвчлан авч үзье.
А гемофили өвчтэй хүмүүст VIII хүчин зүйл, В гемофили өвчтэй хүмүүст IX хүчин зүйл өгдөг. Эдгээр хүчин зүйлсийг хоёр үндсэн аргаар үүсгэдэг:
1. Хандивласан цусны сийвэн
2. Синтетик/Рекомбинант ДНХ-ээс гаралтай
Шинэ төрлийн хүчин зүйлсийг одоо биед удаан хугацаагаар байлгахаар зохион бүтээсэн бөгөөд энэ нь өмнөхөөсөө цөөн тарилга шаардлагатай гэсэн үг юм.
| Эмийн нэр | Хэрэглээ ба функциональ байдал |
|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | А гемофили өвчтэй хүмүүст цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх эсвэл багасгах зорилгоор өгдөг эм. Энэ нь алга болсон VIII хүчин зүйлийг өөр аргаар нөхөж үйлчилдэг. Үүнийг долоо хоногт нэг удаа арьсан дор тарьдаг. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Хөнгөн хэлбэрийн гемофили А өвчтэй хүмүүст өгдөг эм. Энэ нь цусан дахь VIII хүчин зүйлийн концентрацийг түр зуур нэмэгдүүлдэг. Үүнийг судсаар, тариагаар эсвэл хамрын цацлага хэлбэрээр тарьж болно. |
| Фибринолитик эсрэг эмүүд (жишээ нь, Транексамины хүчил) | Эдгээр нь эм хэлбэрээр ууж болох эмүүд юм. Эдгээр нь цусны бүлэгнэл хэт хурдан уусахаас сэргийлдэг. Зарим тохиолдолд тэдгээрийг хүчин зүйлийн эмчилгээтэй хамт хэрэглэдэг. |
| Обизур | Энэ бол гахайнаас гаргаж авсан VIII хүчин зүйлийн нэг төрөл юм. Үүнийг удамшлын гемофили эмчлэхэд ашигладаггүй, харин ховор тохиолддог, хожуу үеийн Олдмол гемофили А өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг. Энэ өвчин нь жирэмслэлт, хорт хавдар эсвэл тодорхой эмийн улмаас үүсч болно. |
Бусад асуудлууд ба менежмент
Мөн бид гемофилитай холбоотой хэд хэдэн бусад асуудалд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.
Үе мөчний цус алдалт
Энэ бол гемофилийн хамгийн ноцтой хүндрэл юм. Өвдөг, тохой, шагай зэрэг үе мөчнөөс цус гарах үед хүчин зүйлийн эмчилгээг яаралтай авах нь чухал юм. Хэрэв үүнийг хийхгүй бол үе мөч нь бүрмөсөн гэмтэж, өвдөлт, хавдар, хөдөлгөөнд хүндрэл учруулж болзошгүй. Цус алдах үед эмчийн зааврын дагуу үе мөчөө амрааж, мөс түрхэнэ. Өвдөлт, хавдар намдсаны дараа үе мөчний хөдөлгөөн, хүчийг сэргээхэд физик эмчилгээ маш чухал юм.
Биеийн тамирын дасгалууд
Гемофили өвчтэй байх нь та байнга гэртээ байх ёстой гэсэн үг биш юм. Гэсэн хэдий ч гэмтэл учруулж болзошгүй хавьтлын спортоос хол байх нь ухаалаг хэрэг юм. Жишээлбэл, регби, бокс зэрэг спортууд тохиромжгүй. Гэсэн хэдий ч усанд сэлэх, алхах, дугуй унах зэрэг дасгалууд (аюулгүй байдлаар) биед маш сайн нөлөө үзүүлдэг. Ямар дасгалууд танд тохиромжтой, юу хийж болохгүй талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөх нь хамгийн сайн арга юм.
Эмчилгээний явцад ямар хүндрэлүүд гарч болзошгүй вэ?
Хэдийгээр одоогийн эмчилгээ нь маш аюулгүй боловч анхаарах ёстой хоёр хүндрэл байдаг.
1. Цусаар дамжих өвчин: Өмнө нь 1970, 1980-аад онд цусан дахь хүчин зүйлийн эмчилгээгээр дамжуулан ХДХВ, гепатит зэрэг вирус дамжих эрсдэл өндөр байсан. Гэхдээ одоо үүнд санаа зовох хэрэггүй болсон.Өнөө үед цусны доноруудыг маш нарийн шалгадаг болсон. Бүх цусыг вирус байгаа эсэхийг шинжилж, дараа нь анагаах ухаанд хэрэглэхийн өмнө идэвхгүйжүүлэх тусгай аргаар боловсруулдаг. Тиймээс эрсдэл одоо маш бага болсон. Гэсэн хэдий ч гемофили өвчтэй хүний хувьд А, В гепатитын эсрэг вакцин хийлгэх нь маш чухал юм.
2. Дархлааны тогтолцооны өөрчлөлт (Дарангуйлагчид): Заримдаа бидний биеийн дархлааны систем гаднаас өгдөг хүчин зүйлийн уургийг "дайсан" гэж андуурч, түүн рүү дайрч эхэлдэг. Бид үүнийг дарангуйлагч үүсэх гэж нэрлэдэг. Тэгвэл бидний өгдөг хүчин зүйлийн эмчилгээ зөв үр дүнгүй болдог. Энэ нь жаахан төвөгтэй. Тиймээс таны эмч энэ төрлийн урвал явагдаж байгаа эсэхийг харахын тулд таны (эсвэл таны хүүхдийн) цусыг тогтмол шинжилдэг.
Гэртээ авч явах мессеж
- Гемофили нь удамшлын цусны бүлэгнэлтийн эмгэг юм. Үндсэн хоёр төрөл нь гемофили А (VIII хүчин зүйлийн дутагдал) ба гемофили В (IX хүчин зүйлийн дутагдал) юм.
- Өвчин нь тусгай цусны шинжилгээгээр оношлогддог.
- Гол эмчилгээ нь бие махбодид дутагдаж байгаа эсвэл венийн судсаар бага цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл өгөх явдал юм.
- Өнөөдөр хэрэглэж буй эмчилгээ нь маш аюулгүй бөгөөд үр дүнтэй. Өнгөрсөн үеийн эрсдэлүүд бараг алга болсон.
- Хэрэв үе мөчний дотор цус алдалт гарвал яаралтай эмнэлгийн тусламж авах нь чухал юм. Энэ нь үе мөчний байнгын гэмтлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусална.
- Амьдралын хэв маяг, дасгал хөдөлгөөний дэглэм танд тохирохыг эмчтэйгээ үргэлж ярилцаарай. Эмчийн зөвлөгөөг дагах нь маш чухал юм.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү