Та зүрхэндээ ховор тохиолддог Эбштейний аномали өвчний талаар мэдэх үү?

Бидний зүрх үнэхээр гайхалтай эрхтэн биш биз дээ? Гэхдээ заримдаа төрөх үед тохиолддог тодорхой өөрчлөлтүүдийн улмаас зүрхний үйл ажиллагаанд бага зэргийн асуудал гарч болзошгүй. Өнөөдөр бид олон хүнд байдаггүй ховор тохиолддог зүрхний өвчний талаар ярих болно. Үүнийг Эбштейний аномали гэж нэрлэдэг. Энэ нэр нь жаахан аймшигтай сонсогдож болох ч энгийнээр ойлгоё.

Тэгэхээр Эбштейний аномали гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Эбштейний аномали нь төрөх үед илэрдэг зүрхний өвчин юм. Үүнийг "төрөлхийн" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь төрөх үед илэрдэг гэсэн үг юм. "Аномали" гэдэг нь ер бусын эсвэл гэнэтийн зүйлийг хэлнэ. Энэ нөхцөлд бидний зүрхний дөрвөн хавхлагын нэг болох гурван хавтаст хавхлага голчлон өртдөг.

Зүрхний тасалгаануудын хооронд цусыг зөвхөн нэг чиглэлд урсгахад тусалдаг хаалга гэх мэт зүйлс байдаг гэж бодоод үз дээ. Үүнийг бид хавхлаг гэж нэрлэдэг. Гурван хавтаст хавхлага бол тэдгээрийн нэг юм. Энэ өвчнийг анх 1866 онд Вильгельм Эбштейн гэдэг Германы эмч тодорхойлсон байдаг. Тийм ч учраас түүний нэрээр нэрлэжээ.

Эбштейний аномалийн үед гурван хавтаст хавхлагад юу тохиолддог вэ?

Энэ өвчтэй хүний ​​гурван хавтаст хавхлагад хоёр үндсэн өөрчлөлт ажиглагдаж болно:

1. Хавхлага зөв хэлбэржээгүй (гажигтай): Зүрхний цохилт бүрт нээгдэж, хаагддаг хавхлагууд нь хэвийн хэлбэртэй байдаггүй. Заримдаа зүрхний хананд наалдаж ч магадгүй.

2. Хавхлагын байршил өөр байна: Энэ хавхлага нь хэвийн байх ёстой хэмжээнээсээ доош байрладаг.

Эдгээр асуудлууд нь хавхлагыг зөв хаахгүй, улмаар цус баруун дээд тосгуур руу буцаж гоожиход хүргэдэг. Эмч нар үүнийг регургитаци гэж нэрлэдэг. Цус урсах тусам баруун тосгуур аажмаар томордог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зүрхний баруун тал суларч, зүрхний дутагдалд хүргэдэг. Энэ нь зүрхний шигдээс биш, харин зүрх цусыг зөв шахах чадваргүй болох явдал юм.

Энэ нөхцөл байдалд хэн хамгийн их өртөж байна вэ?

Эбштейний аномалитай олон хүн зүрхний бусад өвчтэй байдаг. Эбштейний аномалитай хүмүүсийн 94 орчим хувь нь зүрхний хоёр дээд танхимын (атриа) хоорондох хананд нүхтэй байдаг. Үүнийг тосгуурын таславчийн гажиг (ASD) эсвэл зууван нүхний нээлттэй гажиг (PFO) гэж нэрлэдэг.

Түүнчлэн зүрхний бусад хавхлагууд болон зүүн талын камеруудад зарим согог ажиглагдаж болно.

Эбштейний аномали хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Энэ нь хоёр зуун мянган нярай тутмын нэгэнд нь тохиолддог. Төрөлхийн зүрхний гажигийн дунд энэ нь 1%-иас бага тохиолдолд ажиглагддаг.

Эбштейний аномалийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Энэ өвчний шинж тэмдэг нь хүн бүрт харилцан адилгүй байж болох бөгөөд хавхлагын хэв гажилтын зэргээс хамааран хөнгөнөөс хүнд хүртэл хэлбэлздэг .

Хэрэв өвчин хүндэрсэн бол шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн төрөх үед эсвэл амьдралын эхний хэдэн сард илэрдэг. Бага насны хүүхдүүдэд заримдаа:

• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн дутагдлаас (цианоз) болж арьс цэнхэр болж магадгүй .
• Зүрхний дутагдлын эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.
• Түргэн амьсгалах.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй.
• Жин нэмэх нь маш түгээмэл үзэгдэл юм.
• Хөл, хэвлий эсвэл нүдний эргэн тойронд хавагнах (хаван үүсэх).

Хэрэв нярай хүүхэд хөхрөөд, амьсгалахад хүндрэлтэй байвал эмч нар ийм нөхцөл байдалд сэжиглэх болно гэж төсөөлөөд үз дээ.

Хэрэв энэ байдал хөнгөн бол танд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй , эсвэл насанд хүрсэн үед шинж тэмдэг илэрч болно. Насанд хүрэгчдэд шинж тэмдэг илэрвэл та дараах зүйлсийг анзаарч магадгүй:

• Арьсны өнгө өөрчлөгдөх (ялангуяа уруул, хумс).
• Зүрхний хэмнэл алдагдах (зүрхний хэм алдагдал).
• Зүрхний дутагдал илэрвэл:
• Цээжний өвдөлт.
• Толгой эргэх эсвэл ухаан алдах.
• Байнга ядарч туйлдсан мэдрэмж төрж байна.
• Амьсгалахад хэцүү, ялангуяа дасгал хийх үед.
• Хөл эсвэл хэвлийн хавагнах.

Эбштейний аномалийн шалтгаан юу вэ?

Үнэнийг хэлэхэд эмч нар энэ өвчин яагаад үүсдэгийг яг таг хэлж чадахгүй байна . Энэ нь удамшлын (өөрөөр хэлбэл удамшлын) болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлсийн хослолоос үүдэлтэй гэж үздэг. Гэхдээ эдгээр хүчин зүйлс юу болохыг яг таг тогтоогоогүй байна.

Энэ өвчнийг хэрхэн оношлох вэ? (Оношлогоо)

Та эмчид үзүүлэхэд тэд таны шинж тэмдгийн талаар асууж, судасны цохилт, цусны даралтыг шалгана. Тэд мөн таны зүрх хэр сайн ажиллаж байгааг харахын тулд дараах шинжилгээг хийж болно:

• Зүрхний дүрслэл:
• Цээжний рентген зураг: Энэ нь зүрх томорсон эсэхийг шалгаж болно.
• Зүрхний MRI: Энэ нь зүрхний хавхлаг болон тасалгаануудын илүү тодорхой, илүү нарийвчилсан зургийг гаргаж чаддаг.
• Зүрхний эхокардиографи: Энэ нь зүрхний хэт авиан шинжилгээтэй адил юм. Энэ нь эмчид зүрхний хавхлаг болон тасалгаануудын хэлбэр, тэдгээрийн хэрхэн ажилладагийг харах боломжийг олгодог. Энэ нь Эбштейний аномалийн хавхлагын гажигийг тодорхой харуулж чадна.
• Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ): Энэ нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг. Энэ нь зүрхний цохилтын жигд бус байдлыг (хэм алдагдал) илрүүлж чаддаг.
• Дасгалын стрессийн тест:Энэ тохиолдолд таныг гүйлтийн зам эсвэл дугуй дээр суулгаж, зүрхний бичлэг хийнэ. Үүнийг стресстэй үед зүрх чинь хэрхэн ажилладагийг харахын тулд хийдэг.
• Холтер монитор: Энэ бол таны 24-48 цагийн турш зүүдэг жижиг төхөөрөмж юм. Энэ хугацаанд зүрхний цохилт бүрийг бүртгэдэг. Энэ нь таны зүрхний цохилт болон хэмнэл өдрийн турш хэрхэн өөрчлөгдөж байгааг эмчид сайн ойлгуулж чадна.

Эбштейний аномалийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээ нь таны шинж тэмдгүүд хэр хүнд байгаагаас хамаарна.

• Хэрэв шинж тэмдэг хөнгөн эсвэл байхгүй бол: Таны эмч ямар нэгэн өөрчлөлт байгаа эсэхийг харахын тулд таны зүрхийг тогтмол хянана. Танд ямар ч эмчилгээ шаардлагагүй байж магадгүй.
• Хэрэв танд зүрхний дутагдал эсвэл хэм алдагдал (зүрхний цохилтын хэм алдагдал) шинж тэмдэг илэрвэл:
• Эдгээр нөхцлийг хянахын тулд эм өгч болно.
• Хэрэв таны зүрх томорсон эсвэл зүрхний цохилт хэвийн бус байсан бол биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг хүсч магадгүй юм. Та эмчийн зааврыг яг таг дагаж мөрдөх ёстой.

• Хэрэв шинж тэмдэг хүндэрвэл: Гурван хавтаст хавхлагын мэс засал нь хамгийн сайн сонголт юм. Энэ нь хавхлагын үйл ажиллагааг урт хугацаанд сайжруулж чадна.
• Үүнийг өөрийн хавхлагын эдийг ашиглан засахыг оролдох нь хамгийн тохиромжтой эмчилгээ юм.
• Хэрэв гэмтэл нь засахад хэтэрхий хүнд байвал хавхлагыг солих шаардлагатай байж магадгүй . Үүнийг механик хавхлага эсвэл биологийн эдийн хавхлагаар хийж болно. Гэсэн хэдий ч механик хавхлага суулгасан бол та амьдралынхаа туршид цус шингэлэх эм уух шаардлагатай болно.

Заримдаа зүрхний бусад мэс заслыг гурван хавтаст хавхлагын мэс засалтай зэрэг хийж болно. Жишээлбэл, зүрхний дээд тасалгаануудын хоорондох нүхийг хаах (ASD засвар) эсвэл зүрхний цохилтын хэм алдалтыг эмчлэх (хэм алдагдал эмчлэх). Зүрхний цохилтын хэм алдагдлыг эмчлэхэд катетер абляци хийх эсвэл зүрхний аппарат суулгах зэрэг орно.

Бусад бүх эмчилгээ үр дүнгүй бол зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийх шаардлагатай байж болно.

Эбштейний аномалиас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Эмч нар энэ өвчин хэрхэн үүсдэгийг яг таг мэдэхгүй тул одоогоор урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй байна .

Энэ нөхцөл байдал цаашид хэрхэн өрнөх вэ? (Харааны хэтийн төлөв)

Эбштейний аномалитай хүмүүсийн хэтийн төлөв нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг.Зарим нярай хүүхдүүд энэ өвчнөөр амьд үлддэггүй. Гэсэн хэдий ч зарим нь ямар ч эмчилгээгүйгээр урт удаан, хэвийн амьдралаар амьдардаг. Ерөнхийдөө өвчний хөнгөн хэлбэртэй хүүхдүүдийн хувьд ирээдүй илүү сайн байдаг.

Мэс заслын дараа ч зүрхний зарим асуудал хэвээр байж болно. Судалгаагаар мэс заслын дараа дундаж наслалт бага зэрэг буурч болохыг харуулсан. Нэгэн судалгаагаар (1972-2006 оны хооронд мэс засалд орсон хүмүүсийг судалсан) мэс засал хийснээс хойш 20 жилийн дараа хүмүүсийн 65% нь зүрхний өвчний улмаас дор хаяж нэг удаа эмнэлэгт хэвтсэн бөгөөд 76% нь амьд хэвээр байгааг харуулсан.

Гэхдээ энэ нь чухал юм: Өнөөдөр мэс заслын дэвшилтэт техник, дараагийн тусламж үйлчилгээний ачаар өнөөдөр мэс засалд орсон хүмүүсийн үр дүн хамаагүй дээр байх магадлалтай.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд Эбштейний аномали байгаа бол шинж тэмдгүүд тань улам дордох эсвэл шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдэх хэрэгтэй. Дараах зүйлсийг анхаарна уу.

• Хэрэв арьс улам бүр хөхрөх юм бол.
• Хэрэв та бие чинь хүч чадлаа алдаж байгаа мэт санагдаж байвал.
• Хэрэв таны бие усаар дүүрч (хавандаж) байгаа мэт санагдаж байвал.
• Хэрэв зүрхний цохилт хурдан байвал.

Гэртээ авч явах хамгийн чухал мессеж

Эбштейний аномали нь ховор тохиолддог төрөлхийн зүрхний өвчин юм. Энэ өвчний үр дагавар нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Хэрэв нярайд оношлогдвол энэ өвчин ихэвчлэн хөнгөн байдаг. Насанд хүрсэн хүмүүст энэ өвчин илүү хөнгөн хэлбэрээр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч цаг хугацааны явцад зүрхний цохилтын жигд бус байдал (хэм алдагдал), зүрхний дутагдал зэрэг асуудал үүсч болно. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол гурван хавтаст хавхлагыг засах эсвэл солих, түүнчлэн зүрхний бусад холбогдох асуудлыг эмчлэх мэс засал шаардлагатай байж магадгүй юм.

Хамгийн чухал зүйл бол зүрхний үйл ажиллагаанд гарсан аливаа өөрчлөлтийг илрүүлэхийн тулд тогтмол үзлэгт хамрагдаж, шаардлагатай бол аль болох хурдан үр дүнтэй эмчилгээ хийлгэх явдал юм. Санаа зоволтгүй, эмч нар танд туслахад бэлэн байна.

Эбштейний аномали, Зүрхний өвчин, Гурван хавтаст хавхлага, Төрөлхийн зүрхний гажиг, Зүрхний дутагдал, Зүрхний мэс засал, Шинж тэмдэг