Танай гэр бүлд, магадгүй таны хүүхдэд 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз (NF1) гэж нэрлэгддэг өвчин туссан хүн байна уу? Та энэ өвчинтэй хамт ирдэг өвдөлттэй, арилгахад хэцүү, плексиформ нейрофибром (PN)-ийн талаар санаа зовж байж магадгүй юм. Гэхдээ өнөөдөр бид насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд энэ өвчнийг эмчлэхэд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн шинэ, ирээдүйтэй эмийн талаар ярилцаж байна. Үүнийг Гомекли (мирдаметиниб) гэдэг.
Гомекли гэж юу вэ? Энэ хэрхэн ажилладаг вэ?
Үүнийг бодоод үз дээ, бидний бие эсийн өсөлтийн өөр өөр дохионы замтай байдаг. NF1-д эдгээр дохионы замуудын нэг нь хэт идэвхжиж, мэдрэлийн эргэн тойронд хавдар үүсэхэд хүргэдэг. Эдгээр хавдар нь заримдаа мэдрэл, цусны судас, дотор эрхтэн зэрэг чухал хэсгүүдийн эргэн тойронд ургадаг тул мэс заслын аргаар авахад маш хэцүү, заримдаа боломжгүй болгодог.
Гомекли үүнийг хийдэг. Энэ нь бидний биед байдаг MEK1 ба MEK2 гэж нэрлэгддэг хоёр ферментийг хаадаг. Эдгээр ферментүүд нь хавдар ургах шаардлагатай гэсэн дохиог илгээдэг. Тиймээс Гомекли энэ дохионы замыг зогсооход хавдар бага ургадаг бөгөөд заримдаа хавдар агшиж, агшиж эхэлдэг . Энгийнээр хэлбэл, энэ нь мэс засал хийлгэх боломжгүй хүмүүст зориулсан сайн хувилбар эмчилгээ юм.
Та энэ эмийг хэрхэн хэрэглэдэг вэ?
Таны эмч таны өндөр, жинд үндэслэн танд эсвэл таны хүүхдэд тохирох Гомеклигийн тунг тодорхойлно.
Энэ эмчилгээг ихэвчлэн 28 хоногийн мөчлөгтэй хийдэг.
- Та энэ эмийг өдөрт хоёр удаа, 12 цаг тутамд уух хэрэгтэй.
- Та эмийг энэ аргаар 21 хоног дараалан уух хэрэгтэй.
- Дараа нь та эмийг 7 хоногийн турш уух хэрэгтэй.
- 28 хоног дуусахад шинэ мөчлөг дахин эхэлнэ.
Гомекли капсул хэлбэрээр ирдэг. Гэсэн хэдий ч капсулыг залгихад бэрхшээлтэй хүмүүст зориулж усан үзмийн амттай шахмал байдаг бөгөөд үүнийг усанд уусгаад ууж болно. Үүнийг хэрхэн хийх талаар энд оруулав.
1. Эмчийн бичсэн эмийн тоог хэмжих аяганд хийнэ.
2. Үүн дээр 5 эсвэл 10 миллилитр ус нэмнэ.
3. Шахмал бүрэн уусах хүртэл аягыг хоёроос дөрвөн минутын турш эргүүлнэ. Ууссаны дараа шингэн нь цагаан болж, бага зэрэг сүүн өнгөтэй болно.
4. Аяганаас нь шууд ууна. Эсвэл амаар тариураар соруулж болно.
5. Ууж дууссаны дараа тухайн аяганд дахин 5-10 мл ус хийж хутгаад, мөн адил ууна. Энэ нь үлдсэн эмийг биед нэвтрэхэд тусална.
6. Хэрэв та үүнийг хийснээс хойш 30 минутын дотор уухгүй бол үлдсэн шингэнийг нь хая.
Гомекли эмийн амжилтын талаар судалгаанууд юу гэж хэлж байна вэ?
Энэ эмийн үр нөлөө , аюулгүй байдлыг ReNeu судалгаа гэж нэрлэгддэг эмнэлзүйн судалгаагаар баталгаажуулсан. Үүнд мэс засал хийх боломжгүй PN хавдартай 2 ба түүнээс дээш насны 111 хүүхэд, насанд хүрэгчид хамрагдсан.
Үр дүн нь үнэхээр урам зориг өгч байна.
| Үр дүн | Насанд хүрэгчид | Хүүхдүүд |
|---|---|---|
| Хавдрын хэмжээг дор хаяж 20% -иар багасгах. | 41% | 52% |
| Судалгаанд оролцогчдын 88%-иас дээш хувьд үр дүн нь 12 сар ба түүнээс дээш хугацаанд үргэлжилсэн. | 88% | 90% |
Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр үр дүн эмчилгээ эхэлснээс хойш ердөө 4 сарын дараа гарч эхэлсэн явдал юм. Эхний үр дүнг харахын тулд ихэвчлэн 7-8 сар орчим хугацаа шаардагддаг.
Гэхдээ эдгээр судалгааны үр дүн хүн бүрт ижил биш гэдгийг санаарай. Үр дүн нь таны нөхцөл байдлаас шалтгаалан өөр өөр байж болно.
Эм үр дүнтэй эсэхийг яаж мэдэх вэ?
Үүнийг мэдэх гол арга бол эмчийн зааж өгөх MRI шинжилгээ юм. Эдгээр шинжилгээгээр хавдрын хэмжээ багасч байгаа эсэхийг шалгаж болно.
Дээрээс нь та өөрөө ялгааг анзаарч эхлэх болно.
- Өвдөлт намдаах: Хавдрын улмаас үүссэн өвдөлт мэдэгдэхүйц буурдаг.
- Илүү сайн хөдөлж чаддаг болох: Хэрэв та хавдрын улмаас хөдлөхөд бэрхшээлтэй байсан бол эдгээр нь багасч, өдөр тутмын ажлуудыг хийхэд хялбар болно.
- Амьдралын чанарыг сайжруулах нь:Ерөнхийдөө би өмнөхөөсөө илүү сайн мэдэрч эхэлж байна.
Судалгаагаар өвдөлт намдаах зэрэг сайн үр дүн нь эмчилгээний дараа 3 орчим сарын дараа ч ажиглагдсан.
Хамгийн түгээмэл гаж нөлөө юу вэ?
Бусад эмийн нэгэн адил Гомекли нь зарим гаж нөлөө үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч эдгээрийн ихэнхийг нь зохицуулж болно.
| Нийтлэг гаж нөлөө | Удирдах энгийн зүйлс |
|---|---|
| Арьсны тууралт, дотор муухайрах/бөөлжих, суулгах, булчин болон үе мөч өвдөх, ядрах. |
|
| Хүүхдүүдэд ходоод өвдөх, хумсны эргэн тойрон дахь арьс улайх/хавагнах, зүрхний асуудал үүсч болно. | Эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг, ялангуяа зүрхний асуудалтай бол эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй . |
Хамгийн чухал нь: Хэрэв танд ямар нэгэн гаж нөлөө илэрвэл, тэр ч байтугай тэдгээр нь бага зэргийн байсан ч эмчдээ мэдэгдэхээ мартуузай . Тэр тунг бууруулж, эмийг хэсэг хугацаанд хэрэглэхээ болих эсвэл гаж нөлөөг хянахын тулд танд өөр эм өгч болно.
Энэ эмийн талаар мэдэх ёстой бусад онцгой зүйлс
Гомеклиг эхлэхээс өмнө болон эмчилгээний явцад хэд хэдэн зүйлийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.
1. Хараа: Энэ эм нь заримдаа нүдэнд нөлөөлж болно. Тиймээс эмчилгээг эхлэхийн өмнөТа нүдний бүрэн үзлэгт хамрагдах ёстой. Эмчилгээний явцад эмчийн зааврын дагуу нүдээ шалгуулах хэрэгтэй. Хэрэв танд хараа бүрэлзэх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл нэн даруй мэдэгдээрэй.
2. Зүрхний үйл ажиллагаа: Эмийг хэрэглэж эхлэхээс өмнө зүрхний үйл ажиллагааг хэмждэг зүрхний эхограмм хийдэг. Эмчилгээний эхний жилд 3 сар тутамд давтан хийдэг.
3. Жирэмслэлт: Энэ эм нь урагт хортой байж болзошгүй .
- Хэрэв та хүүхэд төрүүлэх чадвартай эмэгтэй бол эмчилгээг эхлэхээс өмнө жирэмсний тест хийнэ. Эмчилгээний явцад болон эмийг зогсоосноос хойш 6 долоо хоногийн турш жирэмслэлтээс хамгаалах өндөр үр дүнтэй аргыг хэрэглэх ёстой.
- Хэрэв та эрэгтэй бол эмчилгээний явцад болон эмийг зогсоосноос хойш 3 сарын хугацаанд үр дүнтэй жирэмслэлтээс хамгаалах эм хэрэглэх хэрэгтэй. Энэ талаар эмчтэйгээ нээлттэй ярилц.
Гэртээ авч явах мессеж
- Гомекли (мирдаметиниб) нь 1-р хэлбэрийн нейрофиброматоз (NF1) өвчтэй холбоотой мэс засал хийх боломжгүй хавдар (PN)-тэй насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн шинэ эмчилгээ юм.
- Энэ нь хавдрын өсөлтөд шаардлагатай дохиог хааж, хавдрын агшилтыг бууруулж, өвдөлтийг намдаадаг.
- Эмчилгээний явцад эмчийн хяналтан дор нүд, зүрх, MRI шинжилгээг тогтмол хийлгэх нь маш чухал юм.
- Гаж нөлөө илэрч болох ч ихэнхийг нь зохицуулж болно. Аливаа таагүй мэдрэмжийн талаар эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.
- Эмчийн зөвлөгөөгүйгээр эмийг хэзээ ч эхлүүлж, зогсоож, тунг нь өөрчилж болохгүй.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү