Хүүхдийн зүрхний зүүн тал суларсан уу? Зүүн зүрхний гипоплази хам шинж (HLHS)-ийн талаар ярилцъя.

Шинээр төрсөн хүүхдэд чинь зүрхний ноцтой өвчтэй гэж эмч хэлэхэд ямар мэдрэмж төрдгийг үгээр илэрхийлэх аргагүй. Айдас, цочрол, гунигтай зэрэгцэн "Бидний хүүхдэд юу тохиолдох вэ?" гэсэн асуулт таны оюун санаанд цуурайтаж байна. Энэ бол маш хэцүү үе. Гэхдээ ийм үед хамгийн чухал зүйл бол энэ өвчний талаар бүрэн мэдэж байх явдал юм. Өнөөдөр бид төрөлтөөс үүдэлтэй ноцтой, ховор тохиолддог зүрхний өвчин болох зүүн зүрхний гипоплазийн хам шинжийн (HLHS) талаар ярих болно. Энэ нийтлэлд бид энэ талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярих болно.

Зүүн зүрхний гипопластик хам шинж (HLHS) гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, зүүн зүрхний гипоплазийн хам шинж (HLHS) нь хүүхэд хэвлийд өсөж байх үед зүрхний зүүн тал зөв хөгжөөгүй үед үүсдэг эмгэг юм. Энэ бол төрөлхийн зүрхний өвчин юм. "Гипопластик" гэдэг үг нь "дутуу хөгжсөн" гэсэн утгатай.

Бидний зүрх сэтгэл дөрвөн өрөөтэй жижиг байшин шиг. Дээд давхарт хоёр өрөө, доод давхарт хоёр өрөө. HLHS-тэй нярай хүүхдийн зүрхний зүүн талын хэсгүүд, ялангуяа:

• Зүүн ховдол: Энэ бол зүрхний гол шахах камер юм. Энэ нь цэвэр, хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусыг бүх бие рүү шахдаг. Зүүн ховдолын үед энэ нь маш жижиг бөгөөд хөгжөөгүй байдаг.
• Аорт: Зүүн ховдолоос биеийн бусад хэсэг рүү цус зөөдөг гол судас. Энэ нь ихэвчлэн нарийхан, жижиг байдаг.
• Митрал ба аортын хавхлагууд: Эдгээр нь хаалгатай адил юм. Эдгээр нь цусыг зөвхөн нэг чиглэлд урсгах боломжийг олгодог. HLHS-д эдгээр хавхлагууд зөв хөгжөөгүй эсвэл бүрэн хаагдсан байж болно.

Эдгээр гол хэсгүүд зөв ургадаггүй тул зүрхний зүүн тал нь биеийн бусад хэсэгт хангалттай хүчилтөрөгчөөр баялаг цус шахаж чаддаггүй. Энэ бол маш ноцтой өвчин юм. Заримдаа зүрхний хоёр дээд танхимын хооронд хананд жижиг нүх гарч ирдэг бөгөөд үүнийг тосгуурын таславчийн гажиг гэж нэрлэдэг.

Энэ нь эрүүл зүрхнээс юугаараа ялгаатай вэ?

Эрүүл зүрхэнд баруун болон зүүн талууд хоёулаа хамтдаа ажилладаг. Баруун тал нь биеэс хүчилтөрөгч багатай цусыг авч, хүчилтөрөгч авахын тулд уушгинд илгээдэг гэж төсөөлөөд үз дээ. Уушгинаас хүчилтөрөгчөөр баялаг цус зүрхний зүүн тал руу буцаж ирдэг. Дараа нь зүүн талын (зүүн ховдол) хүчирхэг шахуурга нь тэр цусыг биеийн бусад хэсэг рүү шахдаг.

Гэхдээ HLHS-тэй нярайд зүрхний зүүн тал маш сул байдаг. Тиймээс энэ ажлыг хийж чадахгүй. Тэгэхээр юу болох вэ? Зүрхний баруун тал нь хоёр ажлыг дангаар нь хийх ёстой . Энэ нь баруун ховдол нь уушгинд цус шахахаас гадна биеийн бусад хэсэгт цус шахах ёстой гэсэн үг юм.

Энэ яаж болдог вэ? Хүүхэд хэвлийд байх үед зүрхний хоёр гол судасны хооронд түр зуурын холбоо үүсдэг. Үүнийг артерийн суваг гэж нэрлэдэг.Энэ нь "товчлол" шиг юм. Энэ "товчлол" нь HLHS-тэй хүүхэд төрсний дараа амьд үлдэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Учир нь цус энэ хоолойгоор дамжин бие рүү урсдаг. Ер нь энэ хоолой хүүхэд төрснөөс хойш хэд хоногийн дараа хаадаг. Гэхдээ хэрэв энэ хоолой HLHS-тэй хүүхдэд хаагдвал цус бие рүү урсах боломжгүй болно. Тиймээс хэрэв энэ өвчнийг эмчлэхгүй бол хүүхэд хэдхэн хоног амьдрах болно.

Хүүхэд тань энэ өвчтэй эсэхийг яаж мэдэх вэ? Шинж тэмдэг нь юу вэ?

Хэрэв нярай хүүхэд HLHS-тэй бол заримдаа шинж тэмдгүүд нь эхэндээ харагдахгүй байдаг. Гэхдээ эдгээр шинж тэмдгүүд хэдхэн цаг эсвэл өдрийн дотор илэрч болно. Эцэг эхчүүд үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

Энэ яагаад нярайд тохиолддог вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Энэ асуулт эцэг эх бүрийн толгойд эргэлдэж байдаг. "Яагаад ийм зүйл манай хүүхдэд тохиолдсон юм бэ? Бид ямар нэгэн буруу зүйл хийсэн үү?" гэж гайхах нь хэвийн үзэгдэл юм.

Гэхдээ үнэндээ ихэнх тохиолдолд HLHS-ийн тодорхой шалтгаан байдаггүй . Өөрөөр хэлбэл, энэ нь эх эсвэл ааваас үүдэлтэй зүйл биш юм. Заримдаа удамшлын хүчин зүйлс нөлөөлж болно. Өөрөөр хэлбэл, гэр бүлийн тодорхой удамшлын өөрчлөлтүүд эрсдэлийг нэмэгдүүлж болзошгүй юм. Тернерийн хам шинж эсвэл трисоми 18 зэрэг бусад удамшлын өвчтэй нярай хүүхдүүд мөн HLHS-ийн эрсдэлтэй байдаг.

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлодог вэ?

Аз болоход, өнөөгийн дэвшилтэт технологийн тусламжтайгаар энэ өвчнийг хүүхэд төрөхөөс өмнө, өөрөөр хэлбэл жирэмсний үед оношлох боломжтой болсон . Хэрэв жирэмсний үеийн хэт авиан шинжилгээний үеэр зүрхэнд гажиг илэрвэл эмч таныг мэргэжилтэн рүү чиглүүлж, ургийн зүрхний эхограм хийхийг хүсэх болно. Энэ нь танд хүүхдийн зүрхний бүтэц, үйл ажиллагааг маш тодорхой харах боломжийг олгоно.

Хүүхэд төрсний дараа өвчнийг оношлохын тулд эмч хүүхдийн шинж тэмдгийг харж, зүрхний хэвийн бус чимээ (зүрхний шуугиан) байгаа эсэхийг шалгахын тулд стетоскопоор цээжийг нь чагнана. Дараа нь өвчнийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ, тухайлбал:

• Цээжний рентген зураг: Цээжний рентген зураг нь зүрх, уушгины хэмжээ, хэлбэрийг шалгаж чаддаг.
• Зүрхний эхокардиографи: Энэ бол хамгийн чухал шинжилгээ юм. Энэ нь зүрхний видео сканнердахтай адил юм. Зүрхний камер, хавхлаг, цусны судаснууд бүгд тодорхой харагдаж байна. Энэ нь HLHS байгааг баталж байгаа зүйл юм.
• Электрокардиограмм (ЭКГ): Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг шинжилгээ.
• Пульс оксиметрийн скрининг: Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээг хэмжихийн тулд хүүхдийн хуруу эсвэл чихэнд жижиг хавчаар шиг төхөөрөмж байрлуулдаг. Энэ утга нь HLHS-тэй нярайд бага байдаг.

Энэ өвчнийг эмчлэх арга байгаа юу? Хүүхдийг аврах боломжтой юу?

Тийм ээ, энэ бол маш ноцтой өвчин боловч эмчилгээ байдаг. Гэхдээ энэ бол эмээр эмчилж болдог өвчин биш. Хүүхдийн амийг аврахын тулд хэд хэдэн үе шаттай цогц мэс засал хийх шаардлагатай.

Нэгдүгээр алхам: Хүүхдийг тогтворжуулах

Мэс засал хийхийн өмнө хүүхдийг тогтворжуулах шаардлагатай. Эхний алхам бол бидний ярьсан " богино зам" болох артерийн сувгийг нээлттэй байлгах явдал юм. Простагландин хэмээх эмийг судсаар тарьдаг. Хүүхдийн зүрхний цохилтыг дэмжих бусад эмийг хэрэглэж болох бөгөөд хүүхдийг амьсгалахад нь туслахын тулд амьсгалын аппарат ашиглаж болно.

Хоёрдугаар алхам: Гурван үе шаттай мэс заслын цуврал

Энэ цуврал мэс заслын гол зорилго нь сул зүүн талыг бүрэн алгасаж, зүрхний илүү хүчтэй баруун тал (баруун ховдол)-д цусыг бүх бие рүү шахах үүргийг өгөх явдал юм. Энэ нь цусны урсгалыг огт өөр чиглэлд дахин чиглүүлэхтэй адил юм.

1. Норвудын мэс засал: Үүнийг хүүхэд төрснөөс хойш эхний хоёр долоо хоногт хийдэг. Энэ бол маш нарийн төвөгтэй, ноцтой мэс засал юм. Энд мэс засалчид:

• Хөгжөөгүй аортыг сэргээн засварлаж байна.
• Баруун ховдолоос уушги руу цусыг шууд илгээхийн тулд тусгай хоолой (шунт) оруулдаг.
• Ийм байдлаар зүрхний "гуурсан хоолойн систем" өөрчлөгдөж, баруун ховдол нь бүх бие болон уушгинд цус шахаж чаддаг.

2. Гленн мэс засал (Хоёр чиглэлт Гленн шунт мэс засал): Үүнийг хүүхэд 4-6 сартай байхад хийдэг. Энд:

• Эхний мэс заслын үеэр оруулсан хоолойг (шунт) авна.
• Биеийн дээд хэсгээс (дээд хөндий вен гэж нэрлэгддэг судас) хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цус уушгинд шууд холбогддог.
• Энэ нь баруун ховдлын ачааллыг эрс бууруулдаг, учир нь одоо энэ нь биеийн дээд хэсгээс цус шахах шаардлагагүй, шууд уушгинд очдог.

3. Фонтан мэс засал: Энэ бол эцсийн шат юм. Үүнийг 18 сартайгаас 4 нас хүртэл хийдэг. Энд:

• Биеийн доод хэсгээс (доод хөндий вен гэж нэрлэгддэг судаснаас) хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цус уушгинд шууд холбогддог.
• Энэ мэс заслын дараа биеэс хүчилтөрөгчөөр дутагдсан бүх цус шууд уушгинд очдог. Зүрхний баруун ховдол нь уушгинаас бүх бие рүү цэвэр, хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг шахах л үүрэгтэй.

Эдгээр гурван мэс засал дууссаны дараа хүүхдийн цусны эргэлтийн систем бүрэн шинэ байдлаар ажиллаж эхэлдэг.

Эмчилгээний хүндрэлүүд юу вэ?

Эдгээр мэс засал нь амь насыг аврах боловч маш нарийн төвөгтэй бөгөөд эрсдэл, хүндрэл дагуулдаг. Мэс заслын үеэр болон дараа асуудал үүсч болно.

• Баруун ховдол нь үүрч буй хүнд ачааллаас болж сулардаг.
• Зүрхний хавхлагаас цус алдалт.
• Элэгний өвчин.
• Зүрхний хэмнэл хэвийн бус.
• Цусны бүлэгнэлт.
• Халдвар.
• Хоол идэхэд бэрхшээлтэй.
• Таталт.
• Бөөрөнд үзүүлэх нөлөө.

Эмч эдгээр бүх эрсдэлийг тантай нарийвчлан ярилцах болно. Эмнэлгийн баг хүүхдийг энэ аялалд гарах үед нь маш нарийн хянаж байх болно.

Зүрх шилжүүлэн суулгах нь сайн сонголт мөн үү?

Зарим тохиолдолд, хэрэв хүүхдийн зүрхний өвчин маш нарийн төвөгтэй эсвэл эмч нар хүүхэд мэс заслаас амьд үлдэхгүй гэж үзэж байвал зүрх шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж магадгүй юм. Гэхдээ тэд тохирох зүрхтэй болтол хүлээх хэрэгтэй болно. Түүнчлэн, зүрх шилжүүлэн суулгасны дараа хүүхэд амьдралынхаа үлдсэн хугацаанд дархлаа дарангуйлах эм уух шаардлагатай болно.

Хэрэв нярай хүүхэд ийм өвчтэй бол эцэг эхчүүд бид юу мэдэх ёстой вэ?

Энэ аялал хэцүү ч зохих эмнэлгийн хяналт, тусламж үйлчилгээтэй бол HLHS-тэй хүүхдүүд сайн сайхан амьдарч чадна.

• Насан туршийн эмнэлгийн хяналт: Мэс заслын дараа хүүхэд насан туршдаа зүрх судасны эмчид үзүүлэх шаардлагатай. Тэд жилд дор хаяж нэг удаа үзлэгт хамрагдах ёстой.
• Эм: Олон хүүхэд амьдралынхаа туршид зүрхний эм уух шаардлагатай болдог.
• Бусад мэс заслын өмнө антибиотик эмчилгээ: Шүд авах гэх мэт бусад мэс заслын өмнө зүрхний халдвар (эндокардит)-аас урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотик эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.
• Биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөн: Хүүхдийн тань биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг хязгаарлах шаардлагатай байж магадгүй. Өрсөлдөөнт спорт гэх мэт эрчимтэй үйл ажиллагаа хийхийг ерөнхийдөө зөвлөдөггүй. Энэ талаар эмчээсээ зөвлөгөө аваарай.
• Таны сэтгэцийн эрүүл мэнд: Энэ аялал эцэг эхчүүдэд маш их ядаргаатай байдаг. Энэ нь стресстэй байж болно. Тиймээс өөрийн мэдрэмжийн талаар нөхөр/эхнэр болон гэр бүлийнхэнтэйгээ ярилц. Шаардлагатай бол зөвлөгөө аваарай. Зөвхөн та хүчтэй болсон үедээ л хүүхдээ сайн асарч чадна.